4 курс / Общая токсикология (доп.) / Врожденные пороки сердца

ВПВ

ЛБВ

ВВ

ЛП

ВВ

НПВ

ЛВВ

г

СВ

вая безымянная вена, коронарный синус) и соеди нение с пупочно вителлиновой системой (пор тальная вена, венозный проток).

Жизнь больного возможна только при наличии сопутствующего ДМПП или открытого овального окна, которые являются неотъемлемой частью по рока. По той же причине персистирующий откры тый артериальный проток у маленьких детей не является осложняющей аномалией.

Вне зависимости от места аномального соедине ния легочных вен сердце у больных с ТАДЛВ имеет общие анатомические признаки: дилатацию и ги пертрофию правого желудочка и правого предсер дия, дилатацию легочной артерии. Левая половина сердца относительно неразвита, особенно левое предсердие. Объем его уменьшен до 50% от нормы.

Соединение с правым предсердием

Место соединения обычно находится в нижне задней части правого предсердия. В правое пред сердие дренируется общая легочная вена или раз дельно две, три или четыре легочные вены (рис. 1, б). Сужение аномальных соединений легочных вен встречается редко. Сопутствующие пороки сердца отмечаются часто.

Соединение с правой общей кардинальной системой

Легочные вены с обеих сторон формируют об щий коллектор, расположенный позади левого предсердия. От правой части этого коллектора от

ходит единый венозный ствол, который поднима ется вверх, проходит спереди корня правого легко го и впадает сзади в ВПВ. В редких случаях он сое диняется с v.azygos. Мы встретились с таким вари антом ТАДЛВ у одного больного. Точный диагноз до операции не был поставлен. При наружном и интракардиальном исследовании не было обнару жено место соединения коллектора с правыми от делами сердца, несмотря на то что ВПВ была зна чительно расширена. После создания соустья меж ду коллектором легочных вен и левым предсердием и отлучения от ИК сердечный выброс был снижен ным, что проявлялось артериальной гипотензией. При пробном кратковременном пережатии ВПВ у места ее впадения в правое предсердие артериаль ное давление адекватно поднималось. Стало ясно, что имеется утечка крови по короткому пути из ле вого предсердия в ВПВ. Была выделена задняя стенка ВПВ на всем протяжении и обнаружена расширенная непарная вена. После ее перевязки восстановилась нормальная гемодинамика.

Соединение с левой общей кардинальной системой

Левая безымянная вена. При этом, наиболее часто встречающемся, варианте ТАДЛВ легочные вены с обеих сторон формируют общий коллектор позади левого предсердия. Вертикальная вена, от ходящая от левой части коллектора, обычно про ходит впереди левой легочной артерии и главного бронха, поднимается в верхнее средостение, про ходит спереди дуги аорты и соединяется с левой безымянной веной проксимальнее места слияния левой яремной и подключичной вен (рис. 2, а). Ле вая безымянная вена нормально сливается с ВПВ. Реже вертикальная вена проходит между левой ле гочной артерией и левым главным бронхом (рис. 2, б). Эти структуры сдавливают ее снаружи, вызы вая обструкцию легочного венозного оттока. Ве нозный ствол, соединяющий коллектор с левой безымянной веной, называют персистирующей левой верхней полой веной, или аномальной вер тикальной веной.

Сосуд, соединяющий коллектор легочных вен непосредственно с ВПВ в обход безымянной вены (на рис. 2 не показан), проходит между правой ле гочной артерией и трахеей и сдавливается ними. Одним из вариантов обструкции вертикальной ве ны является дискретное или диффузное ее суже ние (рис. 3).

Коронарный синус (см. рис. 1, б). Аномальный венозный путь проходит внутри перикарда. Легоч ные вены сливаются с общим стволом, который

соединятся с коронарным синусом в области атри овентрикулярной борозды. Коронарный синус да лее следует нормальным путем в правое предсер дие, и отверстие, как обычно, расположено между НПВ и трехстворчатым клапаном. Вены сердца нормально дренируются в коронарный синус. Последний покрыт волокнами левого предсердия. Коронарный синус имеет общую стенку с левым предсердием почти по всей его длине. В месте сое динения общей легочной вены с коронарным си нусом или внутри него могут быть сужения.

Соединение с пупочно4вителлиновой системой

Дистальное место соединения расположено ниже диафрагмы. Легочные вены с обеих сторон формируют общий коллектор позади левого пред сердия. Общий венозный ствол отходит от сред ней части коллектора, опускается кпереди к пище воду и пенетрирует диафрагму через пищеводное отверстие. Чаще всего аномальная вена соединя ется с портальной веной в месте слияния селезе ночной и верхней мезентериальной вен. Реже ано мальный ствол соединяется с венозным протоком, с одной из печеночных вен или непосредственно с нижней полой веной. При этом типе ТАДЛВ обычно имеет место обструкция легочного веноз ного возврата (см. рис. 1, в).

Места анатомической обструкции легочного венозного дренажа

У многих больных с супра и интракардиаль ным типами ТАДЛВ и у большинства больных с инфракардиальным типом имеется легочная ги пертензия, обусловленная обструкцией легочного венозного возврата в виде сужения устьев легоч ных вен, отверстия коллектора или внешнего дав ления на аномальную вену (в месте прохождения через диафрагму, между левой легочной артерией и левым главным бронхом). Наличие обструкции в аномальном легочном венозном канале оказывает решающее влияние на состояние гемодинамики и клинические проявления.

Обструкция на уровне межпредсердной перего родки. Малое межпредсердное сообщение может оказывать препятствие току крови в левое пред сердие и тем самым нарушать отток крови из ле гочных вен (21). Продолжительность жизни паци ентов с ТАДЛВ, очевидно, связана с размером ДМПП. Больные с большими дефектами живут дольше, чем пациенты с рестриктивными меж предсердными сообщениями (22).

К

Рис. 3. Тотальное аномальное соединение легочных вен с безымянной веной. Ангиокардиография. Контрастное ве( щество введено в коллектор (К) легочных вен. Видно суже( ние дистальной части вертикальной вены

мальная вена соединяется с портальной веной или с одним из ее притоков, печеночные синусоиды сдавливают легочный венозный канал, создавая препятствие легочному венозному возврату.

Атрезия общей легочной вены

Редко встречается атрезия общей легочной ве ны, которая представляет собой слияние всех ле гочных вен, не имеющее связи с сердцем или с системными венами (26–37). Короткая продолжи тельность жизни возможна благодаря небольшим связям между бронхиальными и легочными вена ми. При этой патологии выражена дилатация ле гочных лимфатических сосудов (33, 38, 39). Атре зия общей легочной вены является наиболее тяже лой формой обструктивного ТАДЛВ, которая про является тяжелым отеком легких и резким циано зом сразу после рождения. Диагноз устанавливают с помощью ЭхоКГ и ангиографии. Хирургическое вмешательство успешно только в исключительных случаях. Перед операцией и после нее применяют ЭКМО, пока не улучшится состояние легких (35).

СОПУТСТВУЮЩИЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

ТАДЛВ сочетается со многими ВПС, особенно часто у больных с предсердно абдоминальной ге теротаксией: тетрадой Фалло, тетрадой с отсут

Гистологическая картина зависит от наличия или отсутствия легочной венозной обструкции. При отсутствии обструкции в мышечных артериях и артериолах имеется выраженная гипертрофия медиального слоя. Разрастание интимы редко от мечается у младенцев, но обычно наблюдается у старших детей и взрослых.

Для ТАДЛВ с обструкцией характерна медиаль ная гипертрофия в стенках аномальных венозных каналов, внелегочных венах и мелких венах лег ких. Было показано (57), что стенки легочных ар терий и вен при аномальном дренаже значительно толще, чем в норме и при ДМЖП и легочной ги пертензии. Утолщение медиального слоя в арте риях и венах более выражено при наличии легоч ной венозной обструкции. Утолщение мышечного слоя в мелких легочных артериях при ТАДЛВ кор релирует с величиной давления в легочной арте рии. При одинаковом давлении в легочной арте рии утолщение медии всегда выражено в большей степени при ТАДЛВ, чем при ДМЖП. Толщина среднего слоя легочных вен также тесно связана с уровнем легочной артериальной гипертензии у больных с ТАДЛВ. В артериолах обычно имеется пролиферация интимы, часто отмечается некро тический артериит.

Межальвеолярные пространства характеризу ются отеком и эритроцитарным экстравазатом. Субплевральные и междольковые лимфатические сосуды расширены. Лимфангиэктазия отмечается у 62% пациентов с ТАДЛВ. Она сопровождается интерстициальной эмфиземой, которая является одной из причин послеоперационной смертности.

ГЕМОДИНАМИКА

В правое предсердие поступает кровь из обоих кругов кровообращения. Артериальная кровь пос тупает в правое предсердие из коллектора, в кото рый впадают легочные вены. В предсердии она смешивается с венозной, отсюда через ДМЖП или открытое овальное окно часть крови поступа ет в левое предсердие и далее в большой круг кро

При рождении распределение кровотока между большим и малым кругами приблизительно оди наково, поскольку сосудистое сопротивление поч ти равное. В течение первых нескольких недель жизни происходит созревание легочного сосудис того русла, снижение легочного артериального сопротивления и постепенное увеличение объема смешанной венозной крови, поступающей в ма лый круг. Легочный кровоток в 3–5 раз превыша ет системный. Системный кровоток при этом нор мальный. Поскольку бассейн смешанной веноз ной крови получает от 3 до 5 частей полностью ар териализованной крови на одну часть десатуриро ванной системной венозной крови, насыщение кислородом крови в правом предсердии может превышать 90%. Как правило, кровь в правом предсердии перемешивается хорошо, поэтому са турация крови в правом желудочке, легочной арте рии, левом предсердии, левом желудочке и аорте равна таковой в правом предсердии.

При ТАДЛВ отмечаются дилатация и гипертро фия правого желудочка и дилатация легочной ар терии.

Давление в легочной артерии у младенцев варь

Клиническое течение ТАДЛВ определяется анатомо гемодинамическими особенностями по рока, в частности уровнем общелегочного сопро тивления, степенью легочной венозной обструк ции, размером межпредсердного сообщения, сос тоянием миокарда правого желудочка, а также на личием функционирующего боталлова протока (отмечается у 15% больных).

ТАДЛВ без легочной венозной обструкции

При рождении у этих детей отсутствуют симп томы. Вскоре у половины детей возникают одыш ка, кашель, трудности кормления, повторяющие ся респираторные инфекции и сердечная недоста точность. У остальных симптоматика появляется к первому году жизни.

Цианоз может появиться в любом возрасте. Вначале цианоз не выражен и усиливается при на личии сердечной недостаточности, а также в ре зультате постепенно развивающихся вторичных изменений легочных сосудов (59). К первому году жизни умирают 75–85% детей, большинство — в первые 3 мес (22). Младенцы отстают в физичес

ком развитии, раздражительны, при плаче и наг рузке лицо темнеет. Почти всегда имеют место одышка, частое дыхание и тахикардия. Сердечный горб, преимущественно правосторонний, появля ется раньше, чем при изолированном ДМПП.

Аускультативная картина характеризуется на личием множества сердечных тонов. Первый тон громкий и отчетливый, за ним следует тон изгна ния. Второй тон широко расщеплен и не изменя ется с актами дыхания. Легочный компонент II то на акцентирован. Почти всегда слышен III тон, максимально на верхушке. У старших пациентов почти всегда выслушивается IV сердечный тон.

Сердечные шумы могут изредка отсутствовать. Дрожание не ощущается. На легочной артерии обычно выслушивается мягкий дующий систоли ческий шум. Часто шум хорошо слышен на мече видном отростке и по нижнему краю грудины сле ва. Шумы образуются в результате турбулентного потока в легочном выводном тракте и недостаточ ности трехстворчатого клапана. В половине случа ев по левому краю грудины внизу слышен диасто лический шум увеличенного кровотока через трех створчатый клапан. При дренировании коллектора в левую безымянную вену, справа или слева у осно вания сердца можно услышать продолжительный систолический шум. В отличие от функционально го венозного шума, патологический шум не усили вается в диастолу и не изменяется при перемене положения или при нажатии на шейные вены.

При сердечной недостаточности увеличена пе чень, имеются периферические отеки. У некото рых детей, переживших младенческий возраст, утолщены концевые фаланги пальцев.

Электрокардиография. Типичным признаком является высокая заостренная волна Р во II или в правых отведениях, что отражает увеличение пра вого предсердия. Электрическая ось отклонена вправо. Всегда наблюдаются признаки гипертро фии правого желудочка, проявляющиеся высоким вольтажом зубцов в правых отведениях и непол ной блокадой правой ножки пучка Гиса.

Эхокардиография. Целью ультразвукового ис следования ТАДЛВ является подтверждение кли нического диагноза и локализация места аномаль ного дренажа. Допплер исследование может обна ружить наличие обструкции отдельных легочных вен и по ходу вертикальной вены. Признаком, об щим для всех форм ТАДЛВ, является объемная пе регрузка правого желудочка. Правый желудочек расширен. Правое предсердие и легочные артерии также расширены, межпредсердная перегородка выбухает влево (рис. 4). Отмечается парадоксаль ное движение межжелудочковой перегородки.

Кроме признаков объемной перегрузки право го желудочка, подозрение на ТАДЛВ вызывает не возможность проследить впадение легочных вен в левое предсердие по высокой парастернальной или супрастернальной короткой оси. Из этой, а также субкостальной позиции можно обнаружить свободное от эхо сигнала пространство, представ ляющее собой общий легочный венозный канал позади левого предсердия с впадающими в него легочными венами. Когда идентифицирован об щий венозный коллектор, следует найти место его дренажа. При супракардиальной форме ТАДЛВ восходящая вертикальная вена впадает в расши ренную системную венозную структуру, чаще все го в левую безымянную вену или в ЛВПВ. Доп плер исследование вертикальной вены выявляет направление потока крови вверх и противополож ное направление крови в верхней полой вене (60).

При дренаже ТАДЛВ в коронарный синус пос ледний дилатирован и может быть обнаружен по длинной парастернальной оси или из верхушеч ной четырехкамерной позиции.

Допплер исследование вертикальной вены вы являет направление тока крови вверх, в отличие от противоположного движения в верхней полой вене.

Если общий коллектор легочных вен дрениру ется в коронарный синус, последний дилатирован и может быть обнаружен из четырехкамерной вер хушечной позиции. Расширенный коронарный синус выбухает кпереди и кверху в левое предсер дие, поскольку он расположен в атриовентрику лярной борозде. Если коллектор непосредственно

Рис. 4. Эхокардиограмма больного с интракардиальной формой ТАДЛ в четырехкамерной верхушечной позиции. Дилатация правых отделов сердца и коллектор легочных вен позади левого предсердия. Справа — сообщение коллекто( ра легочных вен с правым предсердием через коронарный синус (LV — левый желудочек; RV — правый желудочек; LA

— левое предсердие; RA — правое предсердие; С — коллек( тор легочных вен)

впадает в правое предсердие, он расположен выше, чем при дренировании в коронарный синус.

При инфрадиафрагмальном ТАДЛВ общий коллектор легочных вен дренируется в воротную венозную систему, однако может соединяться с печеночными венами. Легочные вены конверги руют в общий канал, который часто имеет неболь шие размеры и расположен ниже левого предсер дия и чуть выше диафрагмы. Он виден из подре берной позиции. Общая нисходящая вена лежит между аортой и НПВ. Дифференцировать эти со суды можно по направлению и характеру тока кро ви при допплерЭхоКГ: в аорте — пульсирующий ламинарный в направлении от сердца, по нижней полой вене — почти постоянный к сердцу. Поток по нисходящей вертикальной вене напоминает та ковой в НПВ, но направленный от сердца.

Для диагностики смешанного ТАДЛВ необхо димо использовать разные позиции датчика. Наи более частым типом смешанного дренажа являет ся сочетание дренажа в коронарный синус и левую безымянную вену.

Допплеровское исследование является лучшим методом для оценки наличия обструкции легоч ных вен. Беспрепятственный легочный венозный кровоток характеризуется почти постоянным двух или трехфазным потоком, с коротким пери одом реверсии в начале диастолы. Обструкция внутри одного из компонентов легочного веноз ного пути проявляется высокоскоростным посто янным монофазным током. Обструкция легочно го венозного возврата может быть замаскирована, если легочный кровоток снижен. Его можно де маскировать введением простогландина Е1. Диск ретное сужение или сдавление по ходу легочного венозного пути между такими структурами, как ветвь легочной артерии и бронх, можно увидеть непосредственно.

Цветное допплеровское исследование дает ин формацию о направлении и средней скорости по тока через аномальное соединение легочных вен. Это позволяет быстро идентифицировать место со единения легочного венозного канала с системной веной. Обструкция создает турбулентность потока и проявляется мозаичной цветной струей. Как только место турбулентности обнаружено, оцени вают степень сужения по величине пика спект ральной скорости потока при допплерЭхоКГ.

При каждом типе ТАДЛВ тщательно исследуют возможность сопутствующих пороков, таких, как дефекты эндокардиальных подушечек, атрезия ле гочной артерии, единственный желудочек, ТМА. Ошибки в диагностике ТАДЛВ более вероятны при аномалии предсердного ситуса, смешанном

дренаже легочных вен и при сопутствующих поро ках (61).

Дородовая ЭхоКГ все чаще используется для диагностики пороков сердца в случаях высокого риска. Нормальное соединение легочных вен с ле вым предсердием можно определить из верхушеч ной четырехкамерной позиции сердца плода. Пос кольку легочный кровоток у плода снижен, иден тификация аномального дренажа легочных вен затруднена (62). Косвенным признаком ТАДЛВ является расширение правого желудочка и легоч ной артерии, не пропорциональное размерам ле вого желудочка и аорты, особенно когда исключе ны другие пороки, создающие ту же картину (ко арктация, обструктивные аномалии левых отделов сердца, артериовенозные пороки). Несмотря на трудности дородовой диагностики, в литературе имеются отдельные сообщения о случаях безоши бочного диагноза ТАДЛВ, подтвержденного после рождения (62–64). И наоборот, представлены слу чаи ТАДЛВ, впервые обнаруженные в неонаталь ном периоде, несмотря на проведение дородовой эходиагностики (65, 66).

Магнитно резонансная томография (МРТ).

ТАДЛВ может быть диагностирован неинвазив ным МРТ. Этим методом обнаруживают легочные вены, впадающие в камеру позади левого предсер дия. Можно видеть, что общая легочная вена сое диняется с левой безымянной веной, коронарным синусом или правым предсердием. На рис. 5 представлен вариант ТАДЛВ непосредственно в ВПВ через суженную вертикальную вену.

Рентгенография. Общими для всех типов ТАДЛВ являются признаки увеличенного легоч ного кровотока. Правое предсердие и правый же лудочек дилатированы и гипертрофированы, дуга легочной артерии выбухает. Камеры левых отде лов сердца не расширены. Место соединения ле гочного венозного коллектора может отражаться на конфигурации сердечной тени. При аномаль ном дренаже в безымянную вену тень сердца на поминает восьмёрку или снежную бабу. Верхняя часть «восьмёрки» образована вертикальной ве ной слева, левой безымянной веной сверху и верх ней полой веной справа. Характерные рентгено логические признаки обычно отсутствуют в пер вые несколько месяцев жизни и часто отмечаются у старших детей и взрослых. При аномальном дре наже легочных вен в верхнюю полую вену её дила тация проявляется выбуханием правого верхнего края тени сердца.

Катетеризация сердца. Показания к катетериза ции сердца в настоящее время ограничены в связи с высокой чувствительностью и 99% специфич

Аорта

Рис. 5. МРТ(ангиограмма демонстрирует ТАДЛВ в ВПВ (вид сзади). Вертикальная вена (ВВ), соединяющая коллектор ле( гочных вен с ВПВ, имеет длинный сегмент сужения (обоз( начен звездочками)

ностью эхокардиографического диагноза ТАДЛВ (61). Катетеризацию выполняют для уточнения важных деталей, не выясненных при ЭхоКГ ис следовании: идентификации сопутствующих по роков, обнаружения мест аномальных соединений и локализации венозной обструкции. Место ано мальной связи легочных и системных вен может быть обнаружено по кислородному «скачку» на уровне левой безымянной вены, правой верхней полой вены или коронарного синуса. Аномальный дренаж в правое предсердие выявляется по увели чению оксигенации на уровне правого предсер дия, как и при других лево правых шунтах в пра вое предсердие. При ТАДЛВ насыщение крови кислородом в правом предсердии колеблется меж ду 80 и 95%. Приблизительно такой же уровень са турации в правом желудочке, легочной артерии, левом предсердии, левом желудочке и системных артериях. При аномальном дренаже легочного ве нозного возврата в левую безымянную вену или в ВПВ смешанная кровь поступает преимуществен но в правый желудочек, а кровь из нижней полой вены шунтируется главным образом в левое пред сердие, поэтому сатурация крови в легочной арте рии может быть выше, чем в системных артериях.

Давление в правом желудочке и легочной арте рии варьирует от слабо повышенного до систем ного уровня. Давление в правом предсердии не от ражает в полной степени адекватность межпредсе рдного сообщения. Наличие равных величин дав

ления в обоих предсердиях не является надежным признаком необструктивного межпредсердного дефекта. Этот феномен объясняется практически одинаковой растяжимостью двух желудочков, по этому давления заполнения практически равны даже при рестриктивном межпредсердном сооб щении. Положительный градиент давления всего 2 мм рт.ст. или более может указывать на малые размеры ДМПП, однако может отмечаться и при большем сообщении. Единственным надежным способом оценить размер межпредсердного сооб щения является измерение его баллон катетером.

Селективная легочная артериография сущест венно уточняет результаты ЭхоКГ. Прохождение контрастного вещества через легочные артерии и появление его в легочных венозных каналах дает ясное представление об анатомии порока. При ТАДЛВ в левую безымянную вену можно увидеть вертикальную вену, отходящую от коллектора ле гочных вен и соединяющуюся с левой безымянной веной. Далее можно проследить поступление контрастного вещества в ВПВ.

При аномальном дренаже в коронарный синус контрастное вещество собирается в общей легоч ной вене и поступает в коронарный синус в заднем отделе сердца. В переднезадней проекции коро нарный синус выглядит как яйцевидное образова ние в средней и нижней части правого предсердия. Анатомические детали коронарного синуса лучше определяются в боковой проекции.

Когда легочные вены дренируются непосред ственно в правое предсердие, экстракардиальные структуры не визуализируются и контрастное ве щество быстро поступает в правое предсердие.

Если катетер попадает в аномальную вену, са турация крови достигает 100%. Полезно произвес ти селективную ангиографию, однако следует помнить, что катетер может обтурировать места обструкции легочных вен.

ТАДЛВ с обструкцией легочных вен

Клиника. Легочно венозная обструкция всегда имеет место при инфракардиальном ТАДЛВ; в 50% случаев — при супракардиальном дренаже (23, 67), реже — при дренаже в коронарный синус или в правое предсердие. Вне зависимости от мес та обструкции клиническая картина сходная. Симптомы обычно не проявляются в течение пер вых 12 ч жизни, что позволяет дифференцировать этот порок от респираторного дистресс синдрома. Симптомы обструктивного ТАДЛВ — прогресси рующая одышка, трудности кормления и сердеч ная недостаточность.

Дети умирают в течение 2 дней — 4 мес жизни (25). Для инфракардиального дренажа характерны цианоз и одышка, усиливающаяся при натужива нии и глотании вследствие повышения внутри брюшного давления или сдавления пищеводом общей легочной вены, как это наблюдается при пищеводной грыже.

Несмотря на тяжелые симптомы, сердечно со судистые признаки могут быть минимальными. Сердце не расширено, правый желудочек не при поднят. Второй тон обычно расщеплен и легоч ный компонент акцентирован. Сердечный шум отсутствует, либо он мягкий, дующий над легоч ной артерией. Обычно выслушиваются влажные хрипы в нижних отделах легких. Почти всегда наблюдается гепатомегалия, сопровождающаяся периферическими отёками.

Электрокардиография. На ЭКГ — признаки ги пертрофии правого желудочка. В отличие от ТАДЛВ без венозной обструкции, признаков рас ширения правого предсердия обычно нет.

Эхокардиография. При клинических признаках обструктивного ТАДЛВ необходимо тщательно обследовать отдельные легочные вены, коллектор легочных вен и его впадение в правосторонние структуры сердца в целях обнаружения места су жения. Оно характеризуется высокоскоростным, постоянным и монофазным характером потока венозной крови.

Рентгенография. Размеры сердечной тени почти нормальны. Легочный рисунок усилен и характери зуется диффузными веерообразными уплотнения ми, расходящимися из корней. Границы сердечной тени нечеткие. Рентгенологические специфические признаки ТАДЛВ с обструкцией отсутствуют.

Катетеризация сердца. Обнаружение высокоок сигенированной крови в верхней или нижней по лой вене имеет большое значение для диагности ки. Однако интерпретировать этот факт следует с осторожностью, так как, с одной стороны, вслед ствие снижения легочного кровотока сатурация смешанной легочной и системной венозной крови может быть невысокой, с другой — у новорожден ных с ТАДЛВ в воротную венозную систему кровь из пупочной вены полностью оксигенирована, что подтверждает диагноз. Давление в правом желу дочке обычно равно системному или превышает его. Давление в предсердиях нормальное, что контрастирует с высоким давлением в легочном артериальном сосудистом русле.

Ангиокардиография. Легочная ангиограмма яв ляется надежным методом диагностики ТАДЛВ в воротную венозную систему с венозной обструк цией. Могут быть обнаружены места обструкции и

при других локализациях аномального легочного венозного дренажа. Учитывая значительное за поздание пассажа контрастного вещества через легочное сосудистое русло, он появляется в легоч ной венозной системе с задержкой до 12 с после введения.

Если катетер попал в аномальный венозный ка нал, он может пройти через область сужения с уг розой значительной или полной обструкции ве нозного оттока, поэтому инъекцию контрастного вещества нужно произвести быстро и вручную.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ

ТАДЛВ без обструкции следует дифференци ровать от большого ДМЖП, артериального прото ка, ОАС, АВСД и единственного желудочка серд ца без стеноза легочной артерии. В отличие от ТАДЛВ, при всех этих аномалиях имеются рентге нологические и ЭКГ признаки гипертрофии ле вого предсердия и левого желудочка. Для ТАДЛВ не типичны различные шумы сердца, характерные для пороков сравнения.

У старших детей и взрослых пациентов диффе ренциацию следует проводить с ДМПП, общим предсердием и ЧАДЛВ. При ТАДЛВ обычно имеет место по крайней мере умеренный цианоз, кото рый не встречается у лиц в первой–второй декадах жизни при различных пороках с артериовенозным шунтом на предсердном уровне.

ТАДЛВ с обструкцией нужно дифференциро вать от других причин легочной венозной обструк ции и от синдрома гипоплазии левых отделов сердца, атрезии трехстворчатого клапана, атрезии легочной артерии, коарктации, ТМА, респиратор ного дистресс синдрома и персистирующего фе тального кровообращения. Выраженная кардио мегалия обычно сопровождает атрезию клапанов и коарктацию аорты и является четким отличи тельным признаком, отсутствующим при обструк тивном ТАДЛВ. Усиленный артериальный сосу дистый рисунок характерен для ТМА и синдрома гипоплазии левых отделов сердца. Ослабленная васкуляризация легких типична для легочной и трехстворчатой атрезии. Затруднение легочного венозного возврата может быть следствием мит ральной регургитации или недостаточности лево го желудочка. Эти причины легко диагностируют ся на основании характерных клинических приз наков, в частности, гипертрофии и дилатации ле вого желудочка. Отсутствие гипертрофии левого желудочка характерно для митрального стеноза, который также является причиной нарушения от тока крови из легких. Наличие гипертрофии лево

го предсердия показывает, что сужение располо жено близко к митральному клапану. Это может быть митральный стеноз или надклапанное стено зирующее кольцо левого предсердия, при которых давление в левом предсердии повышено.

У больных с гипертрофией правого желудочка ТАДЛВ нужно дифференцировать от стеноза от дельных легочных вен, трехпредсердного сердца, атрезии общей легочной вены. Во всех этих случа ях давление в артериальном русле легких повыше но, а давление в левом предсердии нормальное.

Идентификацию обстуктивных пороков про водят с применением селективной ангиографии. Важными диагностическими критериями являет ся обнаружение право левого шунта, продолжи тельность заполнения левого предсердия.

Особенно информативна ЭхоКГ в дифферен циации ТАДЛВ от персистирующего фетального кровообращения, респираторного дистресс синд рома.

ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ

Прогноз при ТАДЛВ зависит от размера меж предсердного сообщения, наличия обструкции ле гочных венозных путей, а также сопротивления легочных артерий у детей, которым посчастливи лось прожить несколько лет.

В обзоре Keith и соавторов (59), включающем ТАДЛВ всех типов, 50% детей с этим диагнозом умерли к 3 му месяцу жизни и 80% — к первому году. Данные Burroughs и Edwards (22) аналогич ны. У пациентов с неадекватным межпредсерд ным сообщением прогноз ещё хуже (22, 59). Ката строфичен прогноз у пациентов с обструкцией аномального венозного канала. Они обычно уми рают в течение первых нескольких недель жизни, самый старший ребенок прожил 4,5 мес (25). Не которые пациенты переживают младенческий возраст благодаря повышению легочного артери ального сопротивления. Этот адаптивный меха низм может спровоцировать врача на рискован ную попытку хирургического вмешательства. Вы раженные изменения интимы легочных артериол обнаруживаются уже в 8 месячном возрасте.

ДОХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ

ТАДЛВ без обструкции легочных вен

При отсутствии легочной венозной обструкции по мере естественного снижения ЛСС прогрес сивно увеличивается объемная перегрузка правого желудочка. Развивается застойная сердечная не

достаточность, лечение которой проводят глико зидами и диуретиками. Если межпредсердное со общение недостаточно для обеспечения систем ного кровотока и безотлагательная операция не показана, должна быть выполнена баллонная сеп тостомия для увеличения сообщения.

ТАДЛВ с обструкцией легочных вен

После внедрения в клиническую практику простогландина Е1 обструктивная форма ТАДЛВ остается единственным пороком, требующим не отложного хирургического вмешательства. Пал лиативные методы операций не существуют. В связи с состоянием крайней тяжести перед прове дением диагностических процедур и оперативного вмешательства пациенты должны быть интубиро ваны и вентилироваться с 100% содержанием кис лорода в дыхательной смеси и положительным давлением на выдохе. Проводится коррекция ме таболического ацидоза. Инфузия простогландина Е1 может быть полезной (68). Открытие боталлова протока простогландином увеличивает сердечный выброс за счет право левого шунта через проток. Однако у детей с тяжелой гипоксемией из за сни женного легочного кровотока увеличение систем ного выброса сердца достигается только ценой дальнейшего снижения легочного кровотока. Тем не менее если насыщение смешанной венозной крови повышается с увеличением сердечного выб роса, инфузия простогландина оправдана.

Временная стабилизация состояния не являет ся поводом для малейшей отсрочки операции. В некоторых центрах родившегося ребенка непосре дственно из родильного зала переводят в кардио хирургическую операционную, где эхокардиогра фический диагноз подтверждается на операцион ном столе.

Для увеличения системного сердечного выбро са иногда применяют атриосептостомию, хотя при готовности к ургентному вмешательству она не нужна. Другие катетерные вмешательства беспо лезны при обструктивном ТАДЛВ.

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Смысл коррекции вне зависимости от типа аномалии состоит в направлении легочного веноз ного возврата в левое предсердие путем создания свободного сообщения между общей легочной ве ной и левым предсердием, прерывания связи кол лектора легочных вен с системным венозным кро вообращением и закрытия ДМПП. Перед коррек цией порока следует идентифицировать все четы