4 курс / Общая токсикология (доп.) / Врожденные пороки сердца

38.Perloff JK. Sinus of Valsalva right heart communications due to con genital aortic sinus defects. Am Heart J 1960;59:318.

39.Rosenberg H, Williams WG, Trusler GA, Smaillioru J, Rowe RD, Moes CA, et al. Congenital aortico right atrial communications: the dilemma of differentiation from coronary cameral fistula. J Thorac Cardiovasc Surg 1986;91:841.

40.Eliott RS, Wolbrink A, Edwards JE. Congenital aneurysm of the left aor tic sinus: a rare lesion and a rare cause of coronary insufficiency. Circulation 1963;28:951.

41.Shiralshi S, Watarida S, Katsuyama K, Nakajima Y, Imura M, Nishi T, et al. Unruptured aneurysm of the sinus of Valsalva into the pulmonary artery. Ann Thorac Surg 1998;65: 1458.

42.Gibbs NM, Harris EL. Aortic sinus aneurysms. Br Heart J 1961;23: 131.

43.Brabham KR, Roberts WC. Fatal intrapericardial rupture of sinus of Valsalva aneurysm. Am Heart J 1990;120: 1455.

44.Munk MD, Gatzoulis MA, King DE, Webb GD. Cardiac tamponade and death from intrapericardial rupture (corrected) of sinus of Valsalva aneurysm. Eur J Cardiothorac Surg 1999; 15:100.

45.Heydorn WH, Nelson WI Fitter JD, Floyd GD, Strevey TE. Congeni tal aneurysm of the sinus of Valsalva protruding into the left ventricle. J Thorac Cardiovasc Surg 1976;71:839.

46.Shumaeker HB ir, Judson WE. Rupture of aneurysm of sinus of Valsalva into left ventricle and its operative repair. J Thorac Cardio vasc Surg 1963;45:650.

47.Warthen RO. Congenital aneurysm of the right anterior sinus of Yalsalva (interventricular aneurysm) with spontaneous rupture into the left ventricle. Am Heart J 1949;37:975.

48.Heilman KJ, Groves BM, Campbell D, Blount SG. Rupture of left sinus of Valsalva aneurysm into the pulmonary artery. J Am Coll Cardiol 1985;5:ll05.

49.Killen DA, Wathanacharoen S, Pogson GW Jr. Repair of intrapericar dial rupture of left sinus of Valsalva aneurysm. Ann Thorac Surg l987;44:3

50.Choudhary SK, Bhan A, Rcddy SC, Sharma R, Murari V, Airan B, et al. Aneurysm of sinus of Valsalva dissecting into interventricular septum. Ann Thorac Surg 1998;65:735.

51.Hoshino J, Naganuma F, Nagal R. Ventricular fibrillation triggered by a ruptured sinus of Valsalva aneurysm. Heart 1998;80:203.

52.Taguchi K, Sasaki N, Matasuura Y, Mura R. Surgical correction of aneurysm of the sinus of Valsalva: a report of 45 consecutive patients, including 8 with total replacement of the aortic valve. Am J Cardiol 1969;23: 180.

53.Walters MI, Ettles D, Guvendik L, Kaye GC. Interventricular septal expansion of a sinus of Yalsalva aneurysm: a rare cause of complete heart block. Heart 1998;80:202.

54.Dev V., Goswanii K. C., Shrivastava H. V. Long term outcome of surgi cal repair of ruptured sinus of Valsalva, Am. Heart J. 1993, 126,930.

55.Hamid I. A., Jothi M., Rajan S. Transaortic repair of ruptured aneurysm of sinus of Valsalva. Fifteen year experience, J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1994, 107,1464.

56.van Son J. A., Sim E. K., Stair A. Morphometric features of ruptured congenital of sinus of Valsalva aneurysm: Implication for surgical treatment, J. Cardiovasc. Surg. 1995, 36,433.

57.Sakakibara S., Konno S. Congenital aneurysm of the sinus of Valsalva associated with ventricular septal defect. Anatomical aspects, Am. Heart J. 1968, 75,595.

58.Shu Hsun C, Chi Reu H, Sou Sien H et al. Ruptured aneurysms of the sinus of Valsalva in Orientals. J Thorac Cardiovasc Surg 1990; 99: 288–98.

59.Choudhary SK, Bhan A, Sharma R et al. Sinus of Valsalva aneurysms: 20 years' experience. J Card Surg 1997; 12: 300–8.

60.Danford DA, Martin AB. Sinus of Valsalva aneurysm. In: Moller JH, ed. Surgery of Congenital Heart Disease. Pediatric Cardiac Care Consortium. Perspectives in Pediatric Cardiology, Vol 6. Armonk, NY: Futura, 1998: 91–3.

61.Nowicki ER, Aberdeen E, Friedman S, Rashkind WI. Congenital left aor tic sinus left ventricle fistula and review of aorto cardiac fistulas. Ann Thorac Surg 1977; 23: 378–88.

62.Barragry TP, Ring WS, Moller JH et al. 15 to 30 year follow up of patients undergoing repair of ruptured congenital aneurysms of the sinus of Valsalva. Ann Thorac Surg 1988; 46: 15–19.

63.Rothbart RM, Chahine RA. Left sinus of Valsalva aneurysm with rup ture into the left ventricular outflow tract: diagnosis by color encoded Doppler imaging. Am Heart J1990,120:224–7.

64.Pepper C, Munsch C, Sivananthan UM, Pye M. Unruptured aneurysm of the left sinus of Valsalva extending into the left ventricular outflow tract: presentation and imaging. Heart 1998; 80(2): 190–3.

65.Isomura T., Hisatomi K., Hirano A., Satho T., Kosuga K., Ohishi K. Ruptured aneurysms of the sinus of Valsalva, J. Cardiovasc. Surg. (Torino), 1994, 35,135.

66.Wo S., Matuszewski M., Bachowski R., Ceglarek W., Jasitiski M., Domaradzki W., Toczek K., Korzeniowska B., Iwiiiski J. Ruptured aneurysm of the sinus of Valsalva. Clinical review, treat ment, results, J. Cardiovasc. Surg. 1994, 35,219.

67.Gibbs KL, Reardon MJ, Strickman NE, de Castro CM, Gerard JA, Rycyna JL, et al. Hemodynamic compromise (tricuspid stenosis and insufficiency) caused by an unruptured aneurysm of the sinus of Valsalva. JAm Coll Cardiol 1986;7:1177.

68.Kiefaber RW, Tabakin BS, Coffin LH, Gibson RW. Unruptured sinus of Valsalva aneurysm with right ventricular outflow obstruction diag nosed by two dimensional and Doppler echocardiography. J Am Coll Cardiol l986;7:438.

69.Eliot R. S., Woibrink A., Edwards J. E. Congenital aneurysm of the left aortic sinus, Circulation 1963, 28,951.

70.Lee E.B., Krieger O.J., Lee N. K. Congenital aneurysm of the non coro nary sinus Valsalva leading to complete heart block: case report, Ann. mt. Med. 1956, 45,525.

71.Hong P. W., Lee S. S., Kim S. W. Unusual manifestations of ruptured aneurysm of the aortic sinus: a report of two cases, J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1966, 51,507.

72.Stollberger C, Seitelberger R, Fenninger C, Prainer C, Slany J. Aneurysm of the left sinus of Valsalva. An unusual source of cerebral embolism. Stroke 1996;27:1424.

73.Wortham DC, Gorman PD, Hull RW, Vemalis MN, Gaither NS. Unruptured sinus of Valsalva aneurysm presenting with embolization. Am Heart J 1993;125:896.

74.Morch JE, Greenwood WF. Rupture of the sinus of Valsalva: a study of eight cases with discussion on the differential diagnosis of continuous murmurs. Am J Cardiol 1966;18:827.

75.Gray S. W., Skandalakis J. E. Embryology for Surgeons, The embry ological basic for the treatment of congenital defects, W. B. Saunders Company, Philadelphia, London, Toronto, 1972.

76.Cullen S, Somerville J, Redington A. Transcatheter closure of a rup tured aneurysm of the sinus of Valsalva. Br Heartf 1994; 71: 479–80.

77.Naka Y, Kadoba K, Ohtake S et al. The long term outcome of a surgical repair of sinus of valsalva aneurysm. Ann Thorac Surg 2000, 70: 727–9.

78.Mattila SF, Kupari M, Harjula AL. Ruptured sinus of Valsalva aneurysm: long term postoperative follow up. Scand J Thorac Surg 1987; 21: 233–8.

79.Raffa H, Mosieri J, Sorefan AA, Kayali MT. Sinus of Valsalva aneurysm eroding into the interventricular septum. Ann Thorac Surg 1991; 51: 996–8.

80.Holdright DR, Brecker S, Sheppard M. Ruptured aneurysm of the aor tic sinus of Valsalva difficulties in establishing the diagnosis. Cardiol Young 1995; 5: 75–7.

81.Van Son JAM, Danielson GK, Schisff HV et al. Long term outcome of surgical repair of ruptured sinus of Valsalva aneurysm. Circulation 1994; 90(2): 11.20–11.29.

82.Abe T, Komatsu S. Surgical repair and long term results in ruptured sinus of Valsalva aneurysm. Ann Thorac Surg 1988;46:520.

83.Barragry TP, Ring WS, Moiler JH, Lillehei CW. Fifteen– to 30 year fol low up of patients undergoing repair of ruptured congenital aneurysms of the sinus of Valsalva. Ann Thorac Surg 1988;46:515.

СООБЩЕНИЯ МЕЖДУ АОРТОЙ И КАМЕРАМИ СЕРДЦА

Сообщения аорты с камерами сердца физиоло гически напоминают аортальную недостаточ ность, за исключением вариантов, когда туннель открывается в правые камеры сердца. В этих слу чаях имеется также значимый сброс крови слева направо. Похожая гемодинамика отмечается при редко встречающейся истинной врожденной аор тальной недостаточности. Анатомическим суб стратом ее является врожденное отсутствие аор тального клапана, четырехстворчатый аортальный клапан и другие аномалии.

Эти аномалии трудно отличить от коронаро сердечных фистул. Дифференциальный диагноз можно поставить на основе селективной коронар ной артериографии. Рассматриваемую группу по роков можно ошибочно принять за разрыв анев ризмы синуса Вальсальвы.

Ни один кардиохирургический центр не распола гает существенным количеством наблюдений врож денных сообщений аорты с камерами сердца. Среди 7000 операций автора аортолевожелудочковый тун нель встретился в 3 случаях (0,04 %), в одном из них

— с аневризмой верхнего отдела межжелудочковой перегородки. Во всех случаях сообщение диаметром 9–10 мм закрыто заплатой со стороны аорты.

АОРТОЛЕВОЖЕЛУДОЧКОВЫЙ ТУННЕЛЬ

Аортолевожелудочковый туннель представляет собой короткий аномальный путь между правым коронарным синусом (изредка левым) расширен

ЭМБРИОЛОГИЯ

Предложено несколько гипотез возникновения этого порока, но ни одну из них нельзя считать достоверной и окончательной:

•туннель может быть аномальной коронарной ар терией, входящей в левый желудочек через си нус миокарда (2);

•наличие ослабленной области в аортальном кольце, способствующей развитию сообщения между аортой и левым желудочком (3);

•еще во внутриутробной жизни врожденная аневризма правого аортального синуса вдается

влевый желудочек (4);

•тройное деление артериального ствола (5).

АНАТОМИЯ

Аортальное отверстие обычно расположено на уровне комиссуры клапана и отделено от правого синуса Вальсальвы выступающим поперечным гребнем. Туннель выбухает в полость перикарда и часто виден на рентгенограмме. Он направляется прямо вниз рядом с аортальным клапаном, далее позади инфундибулума правого желудочка и через место контакта аорты с межжелудочковой перего родкой входит в левый желудочек. Ширина тунне ля колеблется между 0,5 см и 1,5 см. По форме ка нал представляет собой трубку или имеет мешко образное расширение. Туннель может оттеснить вправо выводную часть межжелудочковой перего родки, создавая подлегочный стеноз. Изредка тун нель может открываться в инфундибулярный отдел

правого желудочка. Считается, что образование аномалии связано с врожденным истончением пе редней стенки выводного тракта левого желудочка в месте, где правый аортальный синус соприкаса ется с мембранозной перегородкой (6, 7). На раз ных уровнях по ходу туннеля стенка его может быть аневризматически расширенной (рис.1) (8).

Порок может сопровождаться ДМЖП, аор тальным стенозом или атрезией аорты с гипопла зией левого желудочка и легочным клапанным и подклапанным стенозом. Описан случай отхожде ния правой коронарной артерии от аневризмати чески расширенного переднего синуса Вальсаль вы, являющегося внесердечной частью туннеля

(9). В некоторых случаях устье и проксимальная часть правой коронарной артерии отсутствуют.

КЛИНИКА

Гемодинамическим проявлением порока явля ется регургитация крови из аорты в левый желудо чек. Для больных характерны сердечная недоста точность, выраженная кардиомегалия, низкое ди астолическое давление, гипердинамия расширен ного левого желудочка, увеличенное левое пред сердие и грубый систолодиастолический шум у ос нования сердца. На ЭКГ обнаруживается выра женная в различной степени гипертрофия левого желудочка и левого предсердия. На рентгенограм ме отмечаются признаки застойной сердечной не достаточности, увеличение размеров сердца, рас ширение восходящей аорты, в некоторых случаях выбухание правого аортального синуса.

Диагноз устанавливают с помощью ЭхоКГ. Ка тетеризацию и ангиокардиографию выполняют

для исключения сопутствующих внутрисердечных аномалий. Двухмерная ЭхоКГ, допплер кардиог рафия и аортография позволяют отличить этот по рок от недостаточности аортального клапана по отсутствию ретроградного тока через аортальный клапан; от коронарного свища, открывающегося в левый желудочек, — по наличию нормальных пра вой и левой главных коронарных артерий; от сопу тствующего ДМЖП — по отсутствию шунта крови через дефект и от разрыва синуса Вальсальвы — по переднему расположению туннеля и отсутствию дилатации синусов аорты (9, 10).

ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ

Аортолевожелудочковый туннель был диагнос тирован у плода (11). Течение порока зависит от диаметра туннеля. По данным литературы смерть наступает в возрасте от 3 дней до 23 лет. Она может быть внезапной или стать следствием медленно нарастающей сердечной недостаточности. В тяже лых случаях у новорожденных имеют место кар диомегалия и сердечная недостаточность. Без опе рации они умирают в течение нескольких месяцев. У пациентов с узким туннелем симптомов не наблюдается, однако они редко встречаются во 2 м десятилетии жизни.

ПОКАЗАНИЯ К ОПЕРАЦИИ

Диагноз аортолевожелудочкового туннеля яв ляется показанием для операции. Она должна быть выполнена как можно раньше для миними зации повреждения левого желудочка хроничес кой объемной перегрузкой.

1.Банкл Г. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов. Аорто ле вожелудочковый тунель. – М.: Медицина. – 1980. – с.171

2.Levy MJ, Lillehei CW, Anderson RC, Amplatz K, Edwards JE. Aortico left ventricular tunnel. Circulation 1963;27:841–853.

3.Morgan R. I., Mazur J. H. Congenital aneurysm of the aortic root with fistula to left ventricle. A case report with autopsy findings. – Circulation, 1963, 28, 589.

4.Cooley R. N., Harris L. C, Rodin A. E. Abnormal communication between the aorta and left ventricle. – Aortico left ventricular tunnel. – Circulation, 1965, 31, 564.

5.Neff U. Zwei Beobachtungen eines "linke Herzkammer Aortennebenkana les" (aortico left ventricular tunnel).– Arch. Kreisl. Forsch., 1971, 63, 266.

6.Somerville J, English T, Ross DN. Aortico left ventricular tunnel. Br Heart J 1974;36:321–328.

7.Serino W, Andrade JL, Ross D, De Leval M, Somerville J. Aorto left ven tricular communication after closure: late postoperative problems. Br Heart J 1983;49: 501–506.

8.Hovaguimian H, Cobanoglu A, Starr A. Aortico left ventricular tunnel: a clinical review and new surgical classification. Ann Thorac Surg 1988; 45:106–12.

9.Turley K, Silverman NH, Teitel D, Mavroudis C, Snider R, Rudolph AM. Repair of aortico left ventricular tunnel in the neonate: surgical, anatomic and echocardiographic considerations. Circulation 1982; 65: 1015–1020.

10.Fripp RR, Werner }C, Whitman V, Nordenberg A, Waldhausen JA. Pulsed Doppler and two dimensional echocardiographic findings in aortico left ventricular tunnel. J Am Coll Cardiol 1984;4:1012–1014.

11.Sousa Uva M, Touchot A, Fermont L et al. Aorticoleft ventricular tunnel in fetuses and infants. Ann Thorac Surg 1996; 61(6): 1805–10.

12.Bjork VO, Eklof G, Wallgren G, Zetterqvist P. Successful surgical treat ment of an aorticоleft ventricular tunnel in a four month old infant. J Thorac Cardiovasc Surg 1979;78:35–38.

13.Llorens R, Areas R, Herreros J, et al. Aortico left ventricular tunnel: a case report and review of the literature. Tex Heart Inst J 1982;9:169–175.

14.Okorama EO, Perry LW, Scott LP, Mc Clenathan JE. Aorticoleft ventric ular tunnel: clinical profile, diagnostic features, and surgical consider ations. J Thorac Cardiovasc Surg 1976;71:238–244.

15.Chessa M, Chaudhari M, De Giovanni JV. Aorto left ventricular tunnel: transcatheter closure using an amplatzer duct occluder device. Am J Cardiol 2000; 86(2): 253–4.

ния выступа синоатриальной области сердца (об щей легочной вены) с легочной частью висцераль ного сплетения. Это выпячивание образуется слева от развивающейся первичной перегородки. Когда происходит слияние этих образований, первичные коммуникации между легочной частью висцераль ного сплетения и кардинальной и пупочной систе мой вен постепенно редуцируются. Легочное ве нозное русло начинает дренироваться через четыре отдельные большие легочные вены в общую легоч ную вену, которая опорожняется в общее предсер

дие. Общая легочная вена является временным ана томическим образованием. В процессе дифферен циального роста оно инкорпорируется в левое предсердие в виде отдельных четырех легочных вен.

Эмбриологической основой большинства ано малий легочных вен является нарушение развития общей легочной вены. Если не произошло слия ния выступа синоатриальной области сердца с ле гочным венозным сплетением, легочные вены дренируются более примитивным путем через системные вены (рис. 2).

Тотальный аномальный дренаж (соединение) легочных вен (ТАДЛВ) — порок, при котором от сутствует прямая связь легочных вен с левым предсердием. Легочные вены аномально дрениру ются в правое предсердие или его притоки. Почти у всех пациентов имеется открытое овальное окно или ДМПП.

ТАДЛВ впервые описан Wilson (1) в 1798 г. В 1951 г. Muller выполнил первую успешную опера цию (2). Она носила паллиативный характер. Без применения технологии открытого сердца был на ложен анастомоз между коллектором легочных вен и левым ушком. В 1956 г. Lewis, Varco и соавторы (3) сообщили об успешной коррекции порока в условиях созданной поверхностным ох лаждением умеренной гипотермии и временной окклюзии венозного притока в сердце. В том же году Burroughs и Kirklin (4) выполнили коррекцию порока в условиях ИК. Опыт последующих лет по казал, что летальность у младенцев была значи тельно выше, чем у старших детей. Со временем в литературе стали появляться сообщения об успехе операций у тяжелых больных с обструктивным ти пом ТАДЛВ. Улучшение результатов было связано с внедрением гипотермической перфузии с умень шенным объемом кровотока и остановкой крово обращения.

Частота встречаемости ТАДЛВ, по данным раз ных исследований, варьирует от 0,83 до 2,8% (5–7).

МОРФОГЕНЕЗ

Связь образования ТАДЛВ с известными внеш ними тератогенными агентами четко не установ лена, хотя вероятной причиной может быть воз действие свинца, красок, растворителей и пести цидов (8, 9). Генетическая природа ТАДЛВ не выявлена, однако не исключается моногенный тип наследования в связи с множеством сообще ний о семейных случаях среди однокровных братьев и сестер (10–14). Ген этой семейной фор мы ТАДЛВ связан с хромосомой 4q13–q12 (15). В той же области обнаружен ген рецептора сосудис

того эндотелиального фактора роста, с которым связывают семейную и, вероятно, спорадическую форму ТАДЛВ (16).

ТАДЛВ сочетается с рядом врожденных синд ромов — аспленией, полиспленией, синдромом кошачьих глаз (17). При синдроме кошачьих глаз у 50% больных встречаются такие ВПС, как ТАДЛВ, тетрада Фалло, ДМЖП, АТК (18).

АНАТОМИЯ

Согласно клинической классификации Darling и соавторов (19), в зависимости от уровня дренажа порок представлен четырьмя вариантами (рис. 1):

1.Супракардиальным. Составляет 50% всех ТАДЛВ. Общий коллектор легочных вен, рас положенный позади левого предсердия, дрени руется в ПВПВ через левую вертикальную и ле вую безымянную вены.

2.Интракардиальным. Отмечается у 20% больных с ТАДЛВ. Общий коллектор легочных вен дре нируется в коронарный синус или они раздель но четырьмя устьями впадают в правое пред сердие.

3.Инфракардиальным (субдиафрагмальным). Встречается в 20% случаев. Общий коллектор легочных вен дренируется в воротную вену, ве нозный проток, печеночную вену и в НПВ. Об щая легочная вена через вертикальную вену, ко торая прободает диафрагму в области пищевод ного отверстия, соединяется с воротными вена ми и НПВ через венозный проток или печеноч ные синусоиды.

4.Смешанным. Встречается у 10% больных. Этот тип представляет собой комбинацию предше ствующих вариантов.

Neill (20) предложил анатомическую и эмбрио

логическую классификацию, заменив термин «дренаж» на более точный в смысловом отноше нии термин «соединение»: соединение с правым предсердием, соединение с правой общей карди нальной системой (ВПВ, непарная вена), соеди нение с левой общей кардинальной системой (ле