4 курс / Общая токсикология (доп.) / Врожденные пороки сердца

кание створок аорты. Косвенными признаками аортальной недостаточности являются диастоли ческое высокочастотное трепетание створок мит рального клапана, гиперкинезия межжелудочко вой перегородки и задней стенки левого желудоч ка, инцизура на перегородке. В отличие от врож денной, при ревматической недостаточности кла панов аорты эхо сигналы от створок аорты широ кие, высокой плотности, клапаны рыхлые, отеч ные, при длительном течении деформированы и уплотнены. Клапан, как правило, состоит из трех створок. Левый желудочек увеличен. Вегетации на створках, быстрая динамика процесса, отсутствие признаков стеноза устья аорты указывают на не достаточность аортального клапана, пораженного бактериальным эндокардитом. При синдроме Марфана расширение восходящей аорты начина ется непосредственно в области прикрепления створок аортального клапана к фиброзному коль цу аорты и далее распространяется на восходящую часть аорты; створки клапанов тонкие, нежные, диастолическое несмыкание пропорционально степени расширения кольца клапана. При сопут ствующей расслаивающей аневризме виден двой ной контур стенки аорты. При аневризме синуса Вальсальвы выявляется выбухание стенки аорты в

сторону правого желудочка. Двухмерная ЭхоКГ позволяет определить структуру створок, их коли чество. ДопплерЭхоКГ обнаруживает диастоли ческий ток крови в выводном тракте левого желу дочка и самой полости. При врожденных формах диастолическая турбулентность выявляется толь ко в выводном тракте левого желудочка.

Немногие пациенты оказываются в поле зре ния кардиологов в раннем младенческом возрасте. Состояние некоторых из них требует безотлага тельного вмешательства, у других операция может быть отложена при условии эффективной медика ментозной терапии сердечной недостаточности.

Вероятная продолжительность жизни при врожденной аортальной недостаточности неизве стна, так как в литературе мало сообщений об изо лированной патологии. Выраженность регургита ции увеличивается со временем, поскольку рас ширение устья аорты, являющееся вторичным вследствие неполноценности клапана, еще боль ше увеличивает несоответствие между площадью клапанного кольца и площадью створок.

Хирургическая тактика у больных с врожден ной недостаточностью аортального клапана не от личается от таковой при двустворчатом клапане аорты, с которым она нередко сочетается.

1.Gasul BM, Arcilla RA, Lev M. Heart disease in children. J.B. Lippincott Co.,Philadelphia,1966.

2.Bankl H. Congenital malformations of the heart and great vessels. Urban & Schwarzenberg. Baltimore Munich, 1977.

3.Weiss MM, Hymes WH, McMartin DE, Senior DG Congenital aortic insufficiency with coronary ostial occlusion: a case report. J Ky Med Assoc 2001; 99: 237–9.

4.Washiyama N, Kazui T, Takinami M et al. Aortic regurgitation with dila tion of ascending aorta and right coronary artery occlusion by a rudi mentary aortic cusp. Ann Thorac Surg 2001; 72: 919–21.

5.Line DE, Babb JD, Pierce WS. Congenital aortic valve anomaly. Aortic regurgitation with left coronary artery isolation. J Thorac Cardiovasc Surg 1979; 77: 533–5.

6.Paemelaere JM, Desveaux B, Maillard L et al. Une cause rare d'insuffi sance aortique pure, isolee et chronique: la quadricus pidie aortique con genitale. A rare cause of pure isolated chronic aortic insufficiency: con genital quadri cuspid aortic valve. Arch Mai Coeur Vaiss 1996; 89: 91–3.

7.Paemelaere JM, Desveaux B, Maillard L, Quilliet L, Raynaud PH. Rare cause of pure aortic regurgitation: congenital quadri cuspid aortic valve. Eur Heart J 1996; 17: 643–4.

8.Aoyagi S, Kawara T, Yasunaga H, Kosuga K, Oishi K. Congenital quadri cuspid aortic valve associated with aortic regurgitation. Thorac Cardiovasc Surg 1992; 40: 225–6.

9.Yavuz S, Turk T, Celkan MA, Koca V, Ata Y, Ozdemir IA. Congenital aor tic insufficiency due to aortic cusp stretching: "kite anomaly". / Heart Valve Dis 1999; 8: 284–6.

10.Misawa Y, Hasegawa T, Oyama H, Sudo H, Hasegawa N, Kamisawa O. [Congenital bicuspid aortic valve with regurgitation – a rare case show ing a fibrous band between the conjoined cusp and the ascending aorta.] Nippon Kyobu Geka Gakkai Zasshi 1993; 41: 2156–9.

11.Paemelaere JM, Desveaux B, Maillard L et al. Une cause rare d'insuffi sance aortique pure, isolee et chronique: la quadricus pidie aortique con genitale. A propos de deux cas. [A rare cause of pure isolated chronic aor

tic insufficiency: congenital quadri cuspid aortic valve. Apropos of 2 cases.] Arch Mai Coeur Vaiss 1996; 89: 91–3.

12.Weintraub RG, Chow CW, Gow RM. Absence of the leaflets of the aor tic valve in DiGeorge syndrome. Int J Cardiol 1989; 23: 255–7.

13.Toews WH, Lortscher RH, Kelminson LL. Double outlet right ventricle with absent aortic valve. Chest 1975; 68: 381–2.

14.Miyabara S, Ando M, Yoshida K, Saito N, Sugihara H. Absent aortic and pulmonary valves: investigation of three fetal cases with cystic hygroma and review of the literature. Heart Vessels 1994; 9: 49–55.

15.Marek J, Skovranek J, Povysilova V Congenital absence of aortic and pul monary valve in a fetus with severe heart failure. Heart 1996; 75: 98–100.

16.Rouillard KP, Moore P, Silverman NH. Congenital absence of aortic val var leaflets: a rare variant of the hypoplastic left heart syndrome. Cardiol Young 2001; 11: 453–7.

17.Cartier MS, Emerson D, Plappert T, Sutton MS. Hypoplastic left heart with absence of the aortic valve: prenatal diagnosis using two dimensional and pulsed Doppler echocardiography. / Clin Ultrasound 1987; 15: 463–8.

18.Rossi MB, Ho SY, Tasker RC. Absent aortic valve leaflets. Int J Cardiol 1986; 11:235–7.

19.Atik E, Benvenuti LA, Martins TC, Barbero Marcial M. Absence of the aortic valve associated with hypoplastic left sided heart syndrome. Arq Bras Cardiol 2000; 74: 431–6.

20.Parikh SR, Hurwitz RA, Caldwell RL, Waller B. Absent aortic valve in hypoplastic left heart syndrome. Am Heart J 1990; 119: 977–8.

21.Harada Y, Takeuchi T, Satomi G, Yasukouchi S. Absent aortic valve: successful palliation in the neonate. Ann Thorac Surg 1998; 66: 935–6.

22.Niwa K, Ikeda F, Miyamoto H, Nakajima H, Ando M. Absent aortic valve with normally related great arteries. Heart Vessels 1987; 3:104–7.

23.Lin AE, Chin AJ. Absent aortic valve: a complex anomaly. Pediatr Cardiol 1990; 11:195–8.

24.Cabrera A, Galdeano JM, Pastor E. Absence of the aortic valve cusps with mitral atresia, normal left ventricle, and intact ventricular septum. Br Heart J 1990; 63:187–8.

Врожденная аневризма синуса Вальсальвы представляет собой тонкостенный мешотчатый или пальцевидный карман в аортальной стенке синуса. Она может выбухать в полость перикарда. Аневризма чаще всего прорывается в предлежа" щие отделы сердца, образуя аортосердечные фис" тулы, а также в полость перикарда. Нередко анев" ризмы синусов Вальсальвы сочетаются с ВПС.

Синдром острого разрыва впервые был описан в 1839 г. Hope (1) и, независимо от него, Thurman в 1840 г. (2). К случаю, описанному Hope, он добавил пять своих. Ни в одном из них не было разрыва. В отечественной литературе первое описание при" надлежит Опенховскому (1894). Abbott первая предположила, что аневризма синуса Вальсальвы имеет врожденное происхождение, а не приобре" тенное вследствие эндокардита или сифилиса, как считалось в то время (3). При жизни острый разрыв аневризмы впервые был диагностирован Venning в 1951 г. (4). Oram и East в 1955 г. поставили диагноз по наличию лево"правого шунта при катетеризации сердца, хотя ангиография не была произведена. Для диагностики неразорвавшейся аневризмы впервые была использована аортография Falholt и Thomsen в 1953 г. (5). Первая успешная хирургическая кор" рекция аневризмы синуса Вальсальвы была выпол" нена в 1956 г. в условиях искусственного кровооб" ращения (6, 7, 8, 9). Morrow и соавторы, а также Bigelow и Barnes успешно закрыли разрыв аневриз" мы в условиях умеренной гипотермии и окклюзии полых вен (10, 11), однако эта техника впослед" ствии не применялась. Большой вклад в изучение анатомии, создание классификации мест разрыва внесли Sakakibara и Konno (12–14). Они обратили внимание на большую встречаемость этой анома" лии в Японии и частое сочетание с ДМЖП и недос" таточностью аортального клапана.

ЧАСТОТА

Врожденная аневризма синуса Вальсальвы, по данным разных авторов, составляет 0,1–3,5% всех

ВПС. В практике автора она встретилась у 16 пациентов (0,24%), причем у 3 из них не было раз" рыва и аневризма правого синуса Вальсальвы яви" лась случайной находкой во время коррекции ДМЖП. В 75% случаев данная аномалия наблюда" ется у лиц мужского пола (15–18).

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Причиной врожденной аневризмы синуса Вальсальвы является дефицит эластина и мышеч" ных волокон в стенке синуса, который приводит к ее истончению выше клапанного кольца в области основания створок клапана (19–22). Одна из гипо" тез связывает возникновение аневризмы синуса Вальсальвы с нарушением строения перегородки конуса (23). Гемодинамическое воздействие сис" темным давлением ведет к растяжению и истонче" нию дефектной стенки синуса.

АНАТОМИЯ

Выделяют два типа аневризм синусов Вальсаль" вы, которые морфологически отличаются друг от друга как по направлению растяжения стенки, так и по форме, величине и вероятности разрыва: врожденный и приобретенный. Врожденный тип характеризуется мешотчатым или пальцеобразным выпячиванием в смежные отделы сердца, часто с одной или несколькими перфорациями на верхуш" ке. Его сравнивают с «ветряным рукавом».

Врожденная аневризма часто диагностируется путем исключения другой этиологии, а также на основании сопутствующих ВПС. Диагностичес" кие трудности возникают при микотических анев" ризмах (4, 15), поскольку в 5–10% случаев эндо" кардит осложняет врожденные аневризмы (30), и при медионекрозе у больных с синдромом Марфа" на, а также при медионекрозе у некоторых боль" ных врожденными аневризмами синуса Вальсальвы (11, 31). Нарушение строения аор" тальных синусов, сопутствующее синдрому Мар"

фана, помимо их аневризматического расшире" ния характеризуется иными признаками и клини" ческим течением.

Большинство врожденных аневризм исходит из правого коронарного синуса аорты (около 70%), 20–25% — из некоронарного синуса, остальные — из левого синуса (21, 32–34). Изредка встречаются множественные аневризмы двух и даже трех сину" сов (17, 35).

Приобретенная дилатация синусов Вальсальвы наблюдается как вариант нормы у взрослых и встречается чаще у лиц мужского пола, склонных к артериальной гипертензии (24, 25). Приобретен" ные аневризмы могут быть обусловлены медио" некрозом, сифилисом, атеросклерозом, эндокар" дитом, проникающими повреждениями (8) и лег" ко отличимы от врожденных форм. Они более диффузны, вовлекают несколько синусов и восхо" дящую аорту и выбухают в перикард вне сердца.

Разрыв «созревшей» аневризмы происходит в прилежащую сердечную камеру низкого давления. Пространственное расположение аорты с ее раз" мещением между четырьмя камерами сердца соз" дает предпосылки к тому, что разрыв аневризмы может произойти в направлении любой камеры сердца. Наименее вероятен разрыв аневризмы правого синуса в левое предсердие. Разрыв анев" ризмы аортального синуса наружу, т.е. в полость перикарда, является крайне редким и угрожаю" щим жизни явлением. Разрыв в полость перикар" да практически всегда вызван закрытой травмой грудной клетки.

При ДМЖП аневризма спускается через ис" тонченный участок миокарда в правый желудочек ниже верхнего края дефекта (рис. 1). Аневризма отделена от ДМЖП линией фиксации створок аортального клапана в перегородочной части ле" вого желудочко"аортального соединения. У чет" верти больных аневризма не выглядит как спуска" ющийся мешочек, а имеет вид выбухающей стен" ки правого предсердия с прямым сообщением аорты с сердцем. Этот вариант может быть выяв" лен вскоре после рождения (36–39). Аневризма в виде ветряного рукава обычно исходит из правого коронарного синуса и прорывается в правый же" лудочек. Прямая фистула сообщает некоронар" ный синус с правым предсердием (6, 39). Внесер" дечная аневризма исходит из левого коронарного синуса и встречается редко (40).

Направление вектора прорыва аневризмы за" висит от взаимного расположения синусов аорты и прилежащих камер сердца. Наиболее часто встречается аневризма левой части правого коро" нарного синуса аорты в виде ветряного рукава, ко"

торый прорывается в прилежащий выводной тракт правого желудочка ниже клапана легочной артерии (тип I по Sakakibara и Konno (14). Она мо" жет исходить из центральной части правого сину" са, открываясь на границе конусной и межжелу" дочковой перегородок, или от правой части этого синуса, входя в правый желудочек ниже парие" тальной ножки в области мембранозной перего" родки. Изредка аневризма может прорваться в ле" гочный ствол (41).

Аневризмы, исходящие из некоронарного сину" са, обычно из его левой части, прорываются в пра" вое предсердие и изредка в правый желудочек. Из" вестны случаи прорыва одновременно в правый же" лудочек и правое предсердие или в мышечную меж" желудочковую перегородку (42). Аневризмы, исхо" дящие из задней части некоронарного синуса, мо" гут прорваться в полость перикарда (43, 44). В лите" ратуре можно встретить единичные описания анев" ризм правого или некоронарного синуса, прорвав" шихся в левый желудочек (45–47). Редкость про" рыва в левый желудочек обусловлена толстой стен" кой и высоким давлением в этой камере. Аневриз" мы, исходящие из левого коронарного синуса, мо"

Полоска стенки аорты и перегородка

ПКС

ДМЖП

Аневризма

ПЖ

ТК

Рис. 1. Схематическое изображение неразорвавшейся аневризмы правого коронарного синуса Вальсальвы, про лабирующей в выводную часть межжелудочковой перего родки. Узкая полоска аортальной стенки и перегородки, от деляющая аневризму от ЛМЖП, расположена позади анев ризмы (ПКС — правая коронарная створка, ТК — трех створчатый клапан, ПЖ — правый желудочек)

дствие острого застоя печени. В отдельных случаях может наступить смерть в течение нескольких дней от правожелудочковой недостаточности, но у боль" шинства пациентов состояние стабилизируется, наступает латентный период, который может длиться недели, месяцы и годы.

Внезапность и тяжесть развивающейся симпто" матики связана с отсутствием адаптации пациента к шунтированию большого объема крови. Малые разрывы, чаще всего расположенные на верхушке «ветряного рукава», могут со временем увеличи" ваться в размерах, что приводит к постепенному усилению симптоматики. Характерным призна" ком финальной стадии является сочетание недос" таточности аортального и трехстворчатого клапа" нов. В 5–10% случаев существование даже малого по объему шунта может приводить к развитию бактериального эндокардита (75).

Симптомы разрыва аневризмы зависят от нап" равления образовавшегося шунта. Наиболее часто имеет место разрыв аневризмы в полость правого желудочка с образованием лево"правого шунта. Шунт крови проявляется непрерывным систоло" диастолическим шумом с систолическим или ди" астолическим усилением. Если разрыв аневризмы происходит в полость левого желудочка, то симп" томы могут напоминать симптомы острой аорталь" ной недостаточности. Сопутствующий порок, в частности ДМЖП, может маскировать разрыв аневризмы и затруднять его своевременную диаг" ностику. Аналогичная картина может наблюдаться при наличии других сопутствующих пороков серд" ца. Отличительной особенностью шума при разры" ве аневризмы является то, что он поверхностный,

П

Н

Л

ЛП

Рис. 2. Эхокардиограмма при аневризме правой коронар ной створки (показана стрелками) (П — правая коронарная створка, Н — некоронарная створка, Л — левая коронар ная сворка, ЛП — левое предсердие)

сопровождается грубым дрожанием. При прорыве в правое предсердие он слышен внизу грудины или справа от нее. Если прорыв произошел в камеру высокого давления, шум может быть представлен только диастолическим компонентом.

Для разорвавшейся аневризмы характерны так" же высокое пульсовое и низкое диастолическое давление. Повышенная пульсация яремной вены является вероятным признаком прорыва в правое предсердие, однако чаще она свидетельствует в пользу недостаточности трехстворчатого клапана.

На обзорной рентгенограмме грудной клетки

вое предсердие, иногда с отсечением передней и перегородочной створок трехстворчатого клапана. Если аневризма занимает левую часть правого ко" ронарного синуса Вальсальвы, ДМЖП располага" ется в выводном отделе перегородки под обоими магистральными сосудами. Обычный доступ к этой зоне — через желудочек или легочный ствол. В до" полнение к перечисленным необходимо использо" вать трансаортальный доступ к основанию анев" ризмы.

При наружном исследовании корень аорты обычно выглядит нормальным. После начала ис" кусственного кровообращения начинают охлажде" ние и сразу пережимают восходящую аорту, вы" полняют короткий разрез правого предсердия и че" рез овальное окно дренируют левое предсердие. В большинстве случаев имеет место недостаточность аортального клапана. Корень аорты открывают по" перечным разрезом (рис. 9, а, б). Вводят холодный кардиоплегический раствор непосредственно в устья коронарных артерий или ретроградно через коронарный синус. Оттягивая правую коронарную створку, можно увидеть ДМЖП, однако не следует пытаться закрыть его через корень аорты, так как из этого доступа трудно определить точную лока" лизацию дефекта и проекцию пучка Гиса. При ко" новентрикулярном дефекте пучок прилежит к краю дефекта, при подаортальном ДМЖП пучок Гиса не граничит с краем дефекта. Оценивают из" быточность правой коронарной створки или ее провисание, но коррекцию откладывают.

Правый желудочек открывают поперечным или продольным разрезом, в зависимости от расп" ределения ветвей правой коронарной артерии. Альтернативным доступом может быть разрез ле" гочного ствола. Тонкостенный «ветровой» рукав, часто с одной или несколькими перфорациями, резецируют, создавая большой дефект в правом коронарном синусе (рис. 9, в). Этот дефект отде" лен от ДМЖП основанием правой коронарной створки, т.е. местом ее сгиба (рис. 9, г). Большая часть удаленной аневризмы лишена аортальной медии. Для закрытия ДМЖП и дефекта стенки си" нуса Вальсальвы пришивают единую заплату та" ким образом, чтобы линия сгиба правой коронар" ной створки была фиксирована швом к заплате на соответствующем уровне (рис. 9, д, е).

После ушивания вентрикулярного разреза обследуют состояние аортального клапана и при на" личии пролапса створки выполняют коррекцию по Trusler. У взрослых пациентов с выраженной дефор" мацией клапана производят его протезирование.

Если определенно установлено, что ДМЖП не является коновентрикулярным, всю коррекцию

проводят доступом через корень аорты. Пришива" ние основания правой коронарной створки к зап" лате при этом доступе более удобно, чем через вентрикулотомию.

Разрыв аневризмы синуса Вальсальвы в правое предсердие

Аневризма синуса Вальсальвы, исходящая из некоронарного синуса или изредка из правого си" нуса, прорывается в правое предсердие. В этом слу" чае выполняют доступ через предсердие и аорту. Может быть достаточным один из этих доступов, если нет регургитации на аортальном клапане или ДМЖП. Кардиоплегический раствор вводят в ко" рень аорты, прижимая перфорацию пальцем. При наличии недостаточности аортального клапана производят аортотомию и раствор вводят непосре" дственно в устья коронарных артерий или ретро" градно в коронарный синус. Необходимо убедиться в отсутствии ДМЖП, так как он может быть прик" рыт пролабирующей аневризмой или створкой кла" пана и не обнаружен до операции. Аневризму иссе" кают со стороны правого предсердия. Отверстие ушивают или закрывают заплатой со стороны аор" ты (рис. 10) и правого предсердия.

Опубликован первый опыт транскатетерного закрытия аневризмы синуса Вальсальвы (76).

Неразорвавшаяся аневризма синуса Вальсальвы

В большинстве случаев операцию можно вы" полнить через восходящую аорту. Если использо" вана одна венозная канюля, дренажный катетер вводят через верхнюю правую легочную вену. Кар" диоплегический раствор вводят в восходящую аорту или ретроградно. Устье аневризмы закрыва" ют заплатой, избегая повреждения створки и устья коронарной артерии (см. рис. 10). При большой аневризме с аортальной недостаточностью может возникнуть необходимость протезирования кла" пана или корня аорты.

Альтернативная техника операции

При типичной аневризме в виде перфориро" ванного ветряного рукава аневризматический ме" шок можно полностью вывернуть и втянуть в просвет аорты. После прошивания и частичной резекции аневризмы ее ворота закрывают запла" той (32, 21, 55). Мы также пользуемся этим прие" мом, так как резекцию аневризмы безопаснее вы" полнять под контролем зрения со стороны аорты и

1.Hope J. A treatise of disease of the heart and great vessels, 3rd Ed. London: Churchill, 1839.

2.Thurman J. On aneurysms and especially spontaneous varicose aneurysms of the ascending aorta and sinuses of Valsalva, with cases. Med Chir Tr Lond l840;23:323.

3.Abbott ME. Clinical and developmental study of a case of ruptured aneurysm of the right anterior aortic sinus of Valsalva. In: Contributions to Medical and Biological Research, Vol. 2. New York: Hoeber PB, 1919: 899–914.

4.Venning OR. Aneurysms of the sinuses of Valsalva. Am Heart J l951;42:57.

5.Falholt W, Thomsen G. Congenital aneurysm of the right sinus of Valsalva, diagnosed by aortography. Circulation 1953;8:549.

6.Bontils Roberts EA, DuShane JW, McGoon DC, Danielson GK. Aortic sinus fistula: surgical considerations and results of operation. Ann Thorac Surg 1971;l2:492.

7.Lillehei CW, Stanley P, Varco А. Surgical treatment of ruptured aneurysms of the sinus of Valsalva. Ann Surg l957;l46:460.

8.Morris GC Jr, Foster RP, Dunn RJ, Cooley DA. Traumatic aortico ventric ular fistula: report of two cases successfully repaired. Am Surg 1958;24:883.

9.McGoon DC, Edwards JE, Kirldin JW. Surgical treatment of ruptured aneurysm of aortic sinus. Ann Surg 1958;l47:387.

10.Bigelow WG, Barnes WT. Ruptured aneurysm of aortic sinus. Surg 1959;150:l17.

11.Morrow AG, Baker RR, Hanson HE, Mattingly TW. Successful surgical repair of a ruptured aneurysm of the sinus of Valsalva. Circulation 1957;16:533.

12.Sakakibara S, Konno W. Congenital aneurysms of sinus of Valsalva: a clinical study. Am Heart J 1962;63:708.

13.Sakakibara S, Konno W. Congenital aneurysm of the sinus of Valsalva associated with ventricular septal defect: anatomical aspects. Am Heart J 1968;75:595.

14.Sakakibara S, Konno W. Congenital aneurysm of the sinus of Valsalva: anatomy and classification. Am Heart J l962;63:405.

15.Jones AM, Langley PA. Aortic sinus aneurysms. Br Heart. 1949; 11: 325.

16.Sawyers JL, Adams JE, Scott HW Jr. Surgical treatment for aneu rysms of the aortic sinuses with aortico atrial fistula: experimental and clinical study. Surgery 1957;41:26.

17.Arey J. B. Malformations of the aorta and aortic arches [Cardiovascular Pathology in Infants and Children, Philadelphia, W. B. Saunders, 1984.

18.Matherne G. P. Congenital anomalies of the coronary vessels and the aor tic root (Aneuryms of the sinus of Valsalva) [Moss and Adams Heart Disease in Infants, Children, and Adoles cents, including the fetus and young adult, Lippincott Williams & Wilkins, A Wolters Kiuwer Comp., Philadelphia Baltimore New York, 2001.

19.Edwards J. E., Burchell H. B. The pathological anatomy of deficiencies between the aortic root and the heart, including aortic sinus aneurysms, Thorax. 1957, 12,125

20.Kallfelz C. ArteriovenousfIstulae and allied lesions (Aneurysms of the sinus of Valsalva) [Moller J. H., Hoffman J. I. E. Pediatric cardiovascu lar medicine, Churchill Livingstone, New York, Edinburgh, London, Philadelphia, 2000.

21.Kirklin J. W., Barratt Boyes B. G. Congenital aneurysm of the sinus of Valsalva, [Kirklin J. W., Barratt Boyes B. G. Cardiac Surgery, John Wiley&Sons, New York, 1993.

22.Edwards JE, Burchell HB. The pathological anatomy of deficiencies between the aortic root and the heart, including aortic sinus aneurysms. Thorax 1957;12:125.

23.Van Praagh R., McNamara J. J. Anatomic types of ventricular septal defects with aortic insufficiency, Am. Heart J. 1968, 75,604.

24.Simic O, Schneider B, Stein I, Ostermeyer J. Unruptured aneurysms of the non coronary and left sinuses of Valsalva accompanied by severe aortic valve regurgitation. Eur J Cardiothorac Surg 1996; 10: 1030–2.

25.Palmieri V, Bella JN, Arnett DK et al. Aortic root dilatation at sinuses of valsalva and aortic regurgitation in hypertensive and normotensive subjects: the Hypertension Genetic Epidemiology Network Study. Hypertension 2001; 37: 1229–35.

26.DeBakey ME, Diethrich EB, Liddocoat JE, Kinard SA, Garrett HE. Abnormalities of the sinuses of Valsalva. Experience with 35 patients. J Thorac Cardiovasc Surg 1967;54:312.

27.Smith WA. Aneurysm of the sinus of Valsalva with report of two cases. JAMA 914;62:1878.

28.DeBakey ME, Lawrie GM. Aneurysm of sinus of Valsalva with coronary atherosclerosis: successful surgical correction. Awn Surg 1979.

29.Shumacker HB Jr. Aneurysms of the aortic sinuses of Valsalva due to bacterial endocarditis, with special reference to their operative man agement. J Thorac Cardiovasc Surg 1972;63:896.

30.Nowicki ER, Aberdeen E, Friedman S, Rashkind W. Congenital left aor tic sinus left ventricle fistula and review of aortocardiac fistulas. Ann Thorac Surg 1977;23:378.

31.Ainger LE, Pate JW. Rupture of a sinus of Valsalva aneurysm in an infant: surgical correction. Am J Cardiol 1963;ll:547.

32.Ebert P.A., Arciniegas E. Sinus of Valsalva aeurysm [Arciniegas E. Pediatric Surgery, Year Book Medical Publishers Inc., Chicago, 1985.

33.Nowicki E.R., Aberden E., Friedman S., Rashkind W.J. Congenital left aortic sinus left ventri clefistula and review of aortocardiacfistulas, Ann. Thor. Surg. 1977, 23,378.

34.Henze A., Huttunen H., Bjerk V. 0. Ruptured sinus of Valsalva aneurysms, Scand. j. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1983,17,249.

35.Skalski J., Wites M., Pyplacz D., Stanek P., Pawlak S. Giant aneurysms of Valsalva sinuses, Surg. Child. Intern. 1997, 5,53.

36.Dubost C, Blondeau P, Piwnica A. Right aorta atrial fistulas resulting from a rupture of the sinus of Valsalva: a report on 6 cases. J Thorac Cardiovasc Surg 1962;43:421.

37.Kieffer SA, Winchell P. Congenital aneurysms of the aortic sinuses with cardioaortic fistula. Dis Chest l960; 38:79.