4 курс / Общая токсикология (доп.) / Врожденные пороки сердца

1.Angeini P. Normal and anomalous coronary arteries: definitions and classification. Am Heart J 1989; 117: 418–34.

2.Kirklin JW, Barratt Boyes BG. Congenital anomalies of the coronary arteries. In: Cardiac Surgery, 2nd edn. New York:

3.Ogden IA, Stansel HC Jr. Coronary arterial fistulas terminating in the coronary venous system. J Thorac Cardiovasc Surg 1972; 63: 172–82.

4.Neufeld HN, Schneeweiss A. Coronary arteriovenous flstulae. In: Coronary Artery Disease in Infants and Children. Philadelphia: Lea & Febiger, 1983: 189.

5.Krause W. Uber den ursprung einer akzessorischen: a coronaria aus der a pulmonalis. Z RatI Med 1865; 24: 255–8.

6.Bjork G, Crafoord C. Arteriovenous aneurysm on the pulmonary artery simulating patent ductus Botalli. Thorax 1947; 2: 65–7.

7.Vavuranakis M, Bush CA, Boudoulas H. Coronary artery fistulas in adults: incidence, angiographic characteristics, natural history. Cathet Cardiovasc Diagn 1995; 35: 116–20.

8.Velvis H, Schmidt KG, Silverman NH, Turley K. Diagnosis of coronary artery fistula by two dimensional echocardiography, pulsed Doppler ultrasound and color flow imaging. J Am Coll Cardiol 1989; 14(4): 968–76.

9.Zahn EM, Smallhorn JF, Egger G, Burrows PE, Rebecca IM, Freedom RM. Echocardiographic diagnosis of fistula between the left circumflex coronary artery and the left atrium. Pediatr Cardiol 1992; 13: 178–80.

10.Vlodaver Z, Neufeld HN, Edwards JE. Anomalous communication of a coronary artery with a cardiac chamber or a major thoracic vessel. In: Coronary Arterial Variations in the Normal Heart and in Congenital Heart Disease. New York: Academic Press, 1975: 43–77.

11.Kallfelz C. Arteriovenous fistulae and alliedtesions. In: Moller JH, Hoffman lIE, eds. Pediatric Cardiovascular Medicine. New York: Churchill Livingstone, 2000: 649–63.

12.Yamanaka 0, Hobbs RE. Coronary artery anomalies in 126,595 patients undergoing coronary arteriography. Cat Cardiovasc Diagn 1990; 21: 28–40.

13.Rossum A, Osborn L, Wernly J,Timm C,Abrams I. Cardiac stab wound resulting in a left anterior descending artery to left ventricular fistula with delayed pericardial tamponade. Cat/set Cardiovasc Diagn 1994; 31: 283–5.

14.Kwan T, Salciccioli L, Elsakr A, Burack I, Feit A. Coronary artery fistula coexisting with a ventricular septal defect due to a penetrating gunshot wound, Cat/set Cardiovasc Diagn 1995; 34: 235–9.

15.Barian MM, Polak IF, Bjork L. Coronary artery fistula after cardiac transplantation: atypical location.AJR 1993; 160:381–2.

16.Lazar IM, Uretsky BF. Coronary artery fistula after heart transplanta tion: a disappearing entity? Cathet Cardiovasc Diagn 1996; 37: 10–13.

17.Edwards JE. Anomalous coronary arteries with special reference to arteriovenous like communications. Circulation 1958;17:1001–1006.

18.Grant RT. An unusual anomaly of the coronary vessels in the mal formed heart of a child. Heart 1926;13:273–283.

19.Grant RT. Development of the coronary vessels in the rabbit heart. Heart 1926; 13 :261–271.

20.Neufeld HN, Schneeweiss A. Coronary artery disease in infants and children. Philadelphia: Lea & Febiger, 1983:189.

21.Kugelmass AD, Manning WJ, Piana RN, Weintraub RM, Baim DS, Grossman W. Coronary arteriovenous fistula presenting as congestive heart failure. Cathet Cardiovasc Diagn 1992;26:19–25.

22.Liberthson RR, Sagar K, Berkoben JP, Weintraub RM, Levine FH. Congenital coronary arteriovenous fistula. Report of 13 patients, review of the literature and delineation of management. Circulation 1979; 59(5): 849–54.

23.Liberthson RR, Sagar K Berkoben JP, Weintraub RM, Levine FH. Congenital coronary arteriovenous fistula: report of 13 patients, review of the literature and delineation of management. Circulation 1979;59:849–854.

24.Scott DH. Aneurysm of the coronary arteries. Am Heart J 1948;36:403–421.

25.Morgan JR, Forker AD, O'Sullivan MJ, Fosburg RG. Coronary artery fistulas. Am J Cardiol 1972;30:432–436.

26.Bishop JO, Mathur VS, Guinn GA. Congenital coronary artery fistula with myocardial infarction. Chest 1974;65: 233–234.

27.McClellan B, Pelikan P. Myocardial infarction due to multiple coronary ventricular fistulas. Cathet Cardiovasc Diagn 1989;16:247–249.

28.Farrer Brown G. Normal and diseased vascular pattern of myocardium of human heart. Br Heart J 1968;30:527–536.

29.Schumacher G, Roithmaier A, Lorenz HP et al. Congenital coronary artery fistula in infancy and childhood: diagnostic and therapeutic aspects. Thorac Cardiovasc Surg 1997; 45: 287–94.

30.Wild P,Watt I. Congenital coronary artery flstulae: six new cases with a collective review. Clin Radiol 1980; 31: 301–11.

31.Rittenhouse EA, Doty DB, Ehrcnhaft JL. Congenital coronary artery cardiac chamber fistula. Review of operative management. Ann Thorac Surg 1975; 20: 468–85.

Аномальное отхождение одной легочной арте рии, чаще всего правой, от восходящей аорты (hemitruncus arteriosus) является редким пороком с плохим прогнозом. Эта аномалия, впервые опи санная Fraentzel в 1868 г., была обнаружена у 25 летней женщины, имевшей также дефект аорто легочной перегородки и умершей от сердечной не достаточности (1). Старое наименование порока — hemitruncus arteriosus — не отвечало сути принципи альных отличий от ОАС. По определению полу лунные клапаны раздельные и нормальные. Порок следует отличать от истинного ОАС типа А3 по Van Praagh (107), при котором только одна ветвь легоч ной артерии идет вместе с восходящей аортой, а противоположная ветвь легочной артерии отходит от протока или от системной коллатеральной арте рии, идущей от нисходящей аорты.

Описаны 6 форм отхождения одной легочной артерии от аорты (2):

•правой легочной артерии от восходящей аорты;

•левой легочной артерии от восходящей аорты;

•правой легочной артерии от артериального протока;

•левой легочной артерии от артериального протока;

•правой легочной артерии от коллатеральной артерии;

•левой легочной артерии от коллатеральной артерии; Считается также, что связь легочной артерии с

V аортальной дугой также относится к этому типу аномалий (3, 4). Таким образом, различные вари анты порока имеют общий анатомический приз нак — отхождение легочных артерий от восходя щей аорты (т.е.проксимальнее брахиоцефальных артерий) (рис. 1). У пациентов с аномально отхо дящей левой легочной артерией обычно наблюда ется частичный Di George синдром (5, 6, 7).

АНАТОМИЯ

Kutsche и Van Mierop (8) описали детали анато мии у 108 пациентов (99 примеров собраны в лите ратуре и 9 — собственных) с аномальным отхожде нием одной легочной артерии. У 89 больных от восходящей аорты отходила правая легочная арте рия и у 19 — левая. Аномальная правая легочная

артерия обычно отходит от задней стенки восходя щей аорты в непосредственной близости от аор тального клапана. Реже она отходит от латераль ной стенки аорты немного проксимальнее безы мянной артерии. Эта форма порока часто сочета ется с дефектом аортолегочной перегородки (15%) и ОАП (68%), другие пороки — гипоплазия или перерыв дуги аорты — встречаются редко (13). От хождение левой легочной артерии от аорты чаще сопровождается тетрадой Фалло (74%), правосто ронней дугой аорты (63%) и аномальным отхожде нием подключичной артерии (47%). Правосторон няя дуга аорты отмечается у 75% больных с отхож дением левой легочной артерии от восходящей аорты и у 100% пациентов, когда этот порок предс тавлен в изолированном варианте (9). Только у 20% больных аномалия выступает в качестве изо лированного порока.

Правосторонняя аномальная легочная артерия по уровню отхождения от восходящей аорты де лится на проксимальный тип (85%) и дистальный тип, когда легочная артерия отходит в непосред ственной близости от устья безымянной артерии. Эмбриологическое происхождение этих типов мо жет быть различным, как и способ хирургической коррекции. Дистальный тип чаще сопровождается стенозом артерии.

ЭМБРИОГЕНЕЗ

Легочные артерии происходят из вентрального глоточного сплетения и дорсальной аорты 4 мил лиметрового эмбриона. В возрасте 6 нед (10 мм) правая легочная артерия мигрирует влево к трун коаортальному мешку, сливаясь с левой легочной артерией и образуя дистальный легочный ствол (8, 20).

Проксимальный тип аномальной правой ле гочной артерии образуется вследствие неполной или отсроченной миграции правой легочной арте рии вправо. Аортолегочная перегородка инваги нируется влево от правой легочной артерии, а не вправо, что приводит к образованию аберрантной легочной артерии, берущей начало от восходящей аорты. Смещение аортолегочной перегородки, яв ляющееся причиной открытого аортолегочного окна, объясняет частое сочетание этих двух поро ков. Дистальный тип аномальной правой легоч ной артерии обусловлен происхождением правой легочной артерии из правой V аортальной дуги, в то время как проксимальная и дистальная части правой VI аортальной дуги исчезают. Дорсальная часть VI дуги, с которой связано развитие и исчез новение ткани протока, ассоциирована с V дугой.

Возможно, этим объясняется большая частота су жения дистальной правой легочной артерии в от личие от проксимальной легочной артерии (9).

Левая аномальная артерия патогенетически на поминает аномалию аортальной дуги при ее пра востороннем расположении. Левосторонняя V ду га (обычно временная) персистирует при отсут ствии VI дуги, которая в норме становится легоч ной артерией (6 ).

ГЕМОДИНАМИКА

Аномальная легочная артерия находится под системным давлением и создает объемную перег рузку соответствующего легкого. Нормально свя занное легкое получает весь выброс правого желу дочка и шунтовой ток, создаваемый сопутствую щими пороками сердца (ДМПП, ДМЖП, ОАП, аортолегочное окно, присутствующими в 80% слу чаев). Таким образом, 95% младенцев с этим поро ком имеют признаки сердечной недостаточности обоих желудочков.

Давление в аномальной артерии равно систем ному, если нет сужения в месте ее отхождения от аорты. Это наблюдается даже при отсутствии со путствующих пороков. Парадоксально, что в контралатеральной легочной артерии имеется содружественная гипертензия даже при отсут ствии внутрисердечного шунта. Механизм содру жественной реакции неизвестен, хотя не исключе но, что легочная гипертензия обусловлена недос таточностью левого желудочка, рефлекторной ва зоконстрикцией или циркулирующими вазоак тивными веществами (20). При исследовании би опсийного материала в 67% образцов обнаружива ли патологические изменения, характерные для легочной гипертензии (21). Не у всех младенцев были значительные различия в ультраструктуре сосудов, но у старших детей в обоих легких обна руживались тяжелые изменения (10). Более того, иногда в артериях защищенного легкого (беруще го начало от правого желудочка) гистопатологи ческие изменения были выражены сильнее.

Легочный стеноз как компонент тетрады Фал ло защищает сосуды соответствующего легкого от гипертензии (23).

КЛИНИКА, ДИАГНОЗ

В раннем младенческом возрасте отхождение правой легочной артерии от восходящей аорты проявляется застойной сердечной недостаточ ностью, которая в течение первого полугодия жиз ни сменяется клиникой обструктивной болезни

легочных сосудов. В некоторых случаях период сердечной недостаточности сокращается и обструктивная болезнь возникает внезапно, без промежуточной симптоматики. Сердечная недос таточность может смягчаться такими сопутствую щими пороками, как тетрада Фалло и перерыв дуги аорты.

Втечение короткого периода сердечной недос таточности у многих пациентов определяется вы раженный систолический шум турбулентности и увеличенного легочного кровотока. У некоторых шум минимальный или отсутствует, II тон узко расщеплен, что позволяет заподозрить порок.

На рентгенограмме обнаруживается различная выраженность сосудистого рисунка, особенно за метная при сопутствующей тетраде Фалло.

Внастоящее время ЭхоКГ исследования дос таточно для установления диагноза (рис. 2) при ус ловии использования нескольких доступов, вклю чая парастернальную короткую ось, позволяющую дифференцировать бифуркацию легочной арте рии от соединения правой легочной артерии с вос ходящей аортой. Следует иметь в виду возмож ность ошибки, когда правая легочная артерия, на ходящаяся позади аорты, нормально сливается с легочным стволом. При отхождении левой легоч ной артерии от аорты необходимо тщательно ис следовать все возможные истоки обеих ветвей ле гочной артерии при тетраде Фалло. При аномаль ном отхождении левая легочная артерия появляет ся более латерально.

С хирургической точки зрения важно устано

вить, какой тип аномальной легочной артерии имеет место — дистальный или проксимальный. При тетраде Фалло более латеральное отхождение левой легочной артерии облегчает диагностику от хождения левой легочной артерии от восходящей аорты.

Катетеризация сердца и ангиокардиография могут потребоваться у пациентов со сложными со путствующими пороками и для оценки реактив ности легочных сосудов у больных, после первых месяцев жизни. Катетеризация устанавливает на личие гипертензии в обеих легочных артериях, хо тя только одна из них отходит от правого желудоч ка через легочный ствол.

При отсутствии ДМЖП левая вентрикулогра фия или аортография выявляют аномальное от хождение правой легочной артерии, а также аорто легочный септальный дефект. При наличии ДМЖП следует вводить контрастное вещество в восходящую аорту. При тетраде Фалло правая вентрикулография позволяет увидеть специфичес кую анатомию легочной артерии и корня аорты, так как контрастное вещество заполняет одновре менно оба магистральных сосуда (рис. 3). У паци ентов с необъяснимой легочной гипертензией ве роятными причинами являются аномальное от хождение легочной артерии или физиологически тождественной ему аортолегочный дефект.

В диагностике аномальных легочных артерий большое значение имеет МРТ, однако этот метод не позволяет получить данные о легочном сосу дистом сопротивлении.

ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ

Без хирургического лечения 70% пациентов умирают от сердечной недостаточности к 6 месяч ному возрасту и 80 % — в течение первого года жизни (7). У взрослых типичным симптомом яв ляется кровохарканье.

ПОКАЗАНИЯ К ОПЕРАЦИИ

После установления диагноза вмешательство следует предпринимать безотлагательно, так как после операции необратимая легочная гипертен зия может развиться уже в 4 месячном возрасте

(5). Даже в раннем детском возрасте необратимая легочная гипертензия в нормально связанном лег ком является противопоказанием к анатомичес кой коррекции (7). Единственной возможностью излечения в этих случаях является коррекция по рока с одновременной трансплантацией легкого.

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Техника реимплантации правой легочной артерии

Аорту и правую легочную артерию выделяют из окружающих тканей. Аномальная артерия обычно отходит от задней поверхности аорты и затем нор мально проходит позади верхней полой вены. Ле гочную артерию мобилизуют до корня легкого,

чтобы можно было наложить анастомоз без натя жения. Сразу после начала искусственного крово обращения правую легочную артерию временно пережимают. Пациента охлаждают, пережимают аорту максимально высоко и вводят кардиоплеги ческий раствор. Отпускают турникет на легочной артерии и отсекают ее устье от аорты. Отверстие в аорте закрывают ушиванием или заплатой (рис. 4). Открывают боковую поверхность легочного ство ла. Легочную артерию проводят позади аорты и анастомозируют с легочным стволом 6/0 рассасы вающимся швом. Этот метод наиболее приемлем у детей раннего младенческого возраста, так как обеспечивает возможность роста.

Легочная артерия может быть удлинена собственными тканями. Аорту пересекают прок симальне устья легочной артерии. Последнюю от секают от аорты вместе с языком из заднебоковой стенки аорты. Лоскут такой же формы и размера выкраивают из передней стенки легочного ствола. Оба лоскута сшивают, образуя трубку, удлиняю щую правую легочную артерию. Длинная линия шва позволяет избежать «эффекта кисета». Аорту сшивают «конец в конец» после предварительной мобилизации дуги.

У пациентов старшего возраста, а также при дистальном типе, особенно со стенозом, легочную артерию удлиняют гомографтом, трубкой, сшитой из аутоперикарда, или синтетическим сосудистым протезом (например, из Gore Tex) (22).

1.Fraentzel O. Ein Fall Von Abnormer Communication der Aorta mit der arteria pulmonalis. Arch Pathol Anat 1868; 43: 420–6.

2.Freedom RM, Silver M, Miyamura H. Tricuspid and pulmonary atresia with coarctation of the aorta: a rare combination possibly explained by persistence of the fifth aortic arch with a systemic to pulmonary arte rial connection. Int J Cardiol 1989; 24: 241–5.

3.Yoo S J, Moes CAF, Burrows PE, Molossi S, Freedom RM. Pulmonary blood supply by a branch of the distal ascending aorta in pulmonary atresia and ventricular septal defect: differential diagnosis of fifth aor tic arch. Pediatr Cardiol 1993; 14: 230–3.

4.Dodo H, Alejos JC, Perloff JK, Laks H, Drinkwater DC, Williams RG. Anomalous origin of the left main pulmonary artery from the ascend ing aorta associated with the DiGeorge syndrome. Am J Cardiol 1995; 75:1294–7.

5.Sett S, Sandor GGS, Mawson JW Interrupted right aortic arch and ori gin of the left pulmonary artery from the aorta in DiGeorge syndrome. Cardiol Young 2001; 11: 676–9.

6.Johnson MC, Watson MS, Strauss AW, Spray TL. Anomalous origin of the right pulmonary artery from the aorta and CATCH 22 syndrome. Ann Thorac Surg 1995; 60: 681–2.

7.Kutsche LM, Van Mierop LHS. Anomalous origin of a pulmonary artery from the ascending aorta: associated anomalies and pathogenesis. Am J Cardiol 1988; 61: 850–6.

8.Aru GM, Engliah WP, Gaynes CH, Heath BJ. Origin of the left pulmonary artery from the aorta: embryologic considerations. Ann Thorac Surg 2001; 71:1008–10.

9.Yamaki S, Suzuki Y, Ishizawa E et al. Isolated aortic origin of the right pulmonary artery. Report of a case with special reference to pulmonary vascular disease in the left and right lungs. Chest 1983; 83: 575–8.

10.Igarashi K, Horimoto M. Origin of the right pulmonary artery from the ascending aorta. Longest survivor without receiving surgical repair. Chest 1994; 105(4): 1280–2.

11.Jung M J, Yoo S J. Prenatal diagnosis of anomalous origin of the right pulmonary artery from the ascending aorta. Cardiol Young 2002; 12:186–8.

12.Fontana G, Spach MS, Effmann EL, Sabiston DCJr. Origin of the right pulmonary artery from the ascending aorta. Ann Surg1987; 206:102–13.

13.Abu Suliman RM, Hashmi A, McCrindle BW, Williams WG, Freedom RM. Anomalous origin of one pulmonary artery from the ascending aorta: 36 years' experience from one center. Cardiol Young 1998; 8: 449–54.

14.Yamaki S, Suzuki Y, Ishizawa E et al. Isolated aortic origin of the right pulmonary artery. Report of a case with special reference to pulmonary vascular disease in the left and right lungs. Chest 1983; 83: 575–8.

15.Kuniyoshi Y, Koja K, Iha K et al. [A case of re operation after 14 years following radical correction of the anomalous origin of right pulmonary artery from ascending aorta.] Nippon Kyobu Geka Gakkai Zasshi 1994;

42:598–602.

16.van Son JAM, Hanley FL. Use of autogenous aortic and main pul monary artery flaps for repair of anomalous origin of the right pul monary artery from ascending aorta. J Thorac Cardiovasc Surg 1996;

111:675–6.

17.Igarashi K, Horimoto M. Origin of the right pulmonary artery from the ascending aorta. Longest survivor without receiving surgical repair. Chest 1994; 105(4): 1280–2.

18.Edasery B, Sharma M, Vaddigiri V et al. Hemitruncus presenting in an adult. A case report. Angiology 1996; 47:1023–6.

19.Langman J. Arterial system. In Medical embryololgy, ed 3, Baltimore,1975,Williams & Wilkins.

20.Penkoske PA, Castaneda AR, Fyler DC et al: Origin of pulmonary artery branch from ascending aorta, J Thorac Cardiovasc Surg 85:537, 1983.

21.Fong LV, Anderson RH, Siewers RD et al: Anomalous origin of one pul monary artery from the ascending aorta: a review of echo cardiograph ic, catheter, and morphologic features, Br Heart J 62:389, 1989.

22.Nakamura Y, Yasui H, Kado H et al: Anomalous origin of the right pulmonary artery from the ascending aorta, Ann Thome Surg 52:1285, 1991.

23.М.Ф.Зиньковский, А.И.Бучнев. Случай успешной коррекции тетра ды Фалло с аномальным отхождением левой ветви лёгочной арте рии от восходящей аорты. Грудная хирургия.– 1984. –N3.– C. 75–77.

Эта аномалия является одной из самых редких и малоизученных. Первое ее описание принадле жит N. Osler (1880). Врожденная недостаточность клапана аорты редко бывает изолированным по роком и составляет 0,5% всех ВПС (1).

Ваnkl (2) в свое время выделил несколько анатоми ческих типов врожденной изолированной недоста точности аортального клапана, которые с точки зре ния накопленных за прошедшие годы наблюдений демонстрируют лишь часть возможных вариантов:

1)врожденный двустворчатый аортальный кла пан, в котором одна створка больше другой; при провисании большой створки в период ди астолы возникает аортальная регургитация;

2)одностворчатый клапан;

3)врожденная фенестрация аортальньтх клапа нов, представленная одним или несколькими отверстиями в створках, иногда расположен ных вблизи комиссур; аортальная недостаточ ность усиливается при надрыве фенестрации;

4)гипоплазия или дисплазия одной створки кла пана, в результате две другие прилежащие створки остаются разделенными.

Наиболее частой причиной чистой аортальной

недостаточности у новорожденных является аор то левожелудочковый туннель. Аортальная недос таточность может осложнить течение больных с перимембранозным ДМЖП, с подартериальным (обоюдосвязанным) ДМЖП или дефектами сину са Вальсальвы. Она сочетается с клапанным и подклапанным стенозами аорты, коарктацией аорты и фиброэластозом эндокарда. При врож денных стенозах аорты и двустворчатом аорталь ном клапане недостаточность является следствием гемодинамических нарушений. Аортальная не достаточность является хорошо известным после дствием хирургической аортальной вальвулото мии или баллонной вальвулопластики. При ко арктации аорты провисанию двустворчатого кла пана способствует повышенное артериальное дав ление. Недостаточность аортального клапана мо жет быть следствием идиопатического расшире ния восходящей аорты и при синдроме Мarfan.

Чистая врожденная регургитация возникает при отсутствии одной створки или дисплазии створок. В последнем случае может произойти изоляция устья коронарной артерии(3–5). Другими причина ми чистой аортальной недостаточности являются четырехстворчатый клапан (6–8), вытяжение ство рок в виде «бумажного змея» (9) и наличие фиброз ного тяжа между аортальной створкой и стенкой аорты (10, 11). Отсутствие аортальной створки об наружили у пациента с перерывом дуги аорты и синдромом Di George (12), при отхождении магист ральных артерий от правого желудочка (13). Очень редко отсутствуют створки обоих полулунных кла панов — аортального и легочного (14, 15). Врож денное отсутствие аортального клапана встречается при синдроме гипоплазии левого сердца (14–24). Прогноз новорожденных с отсутствующими створ ками аортального клапана при синдроме гипопла зии левых отделов сердца плохой, хотя есть сообще ние об успешной операции Norwood (21).

Основным гемодинамическим нарушением при этой аномалии является поступление крови из аорты в левый желудочек в период диастолы. Как правило, врожденная недостаточность клапана аорты бывает незначительной и не вызывает суще ственных нарушений; последние связаны с сопут ствующими ВПС. С возрастом возможно прогрес сирующее течение порока.

Единственным признаком, позволяющим пос тавить диагноз, является диастолический шум вдоль левого края грудины с максимумом во II межреберье слева, шум непродолжительный, свя зан со I тоном. Артериальное давление обычно нормальное, может быть тенденция к снижению диастолического компонента. Неожиданное обна ружение шума недостаточности клапанов аорты требует исключения ревматизма и бактериального эндокардита. При отсутствии иммунологических и лабораторных подтверждений единственным методом, позволяющим провести дифференци альный диагноз в этих случаях, является ЭхоКГ.

При одномерной ЭхоКГ прямым признаком недостаточности является диастолическое несмы