2 курс / Нормальная физиология / Фзл иммунитета
.pdf
Тяжелый комбинированный иммунодефицит - 1 : 20 000
Генетическая основа – мутация общей цепи рецепторов к ИЛ-2, 4 и др.
Результат: нарушение дифференцировки и созревания Т- и В-лимфоцитов; параллельное снижение активности фагоцитов.
Гипоили аплазия лимфоидной ткани, изменения тимуса.
В-лимфоциты обнаруживаются, но функционально не активны.
Без пересадки костного мозга – гибель ребенка в первые 1-2 года жизни.
*
*
31
Количественные и качественные дефекты фагоцитов (1 : 2000-3000):
хроническая гранулематозная болезнь, Х-сцепленная (дефицит субъединицы 91кД цитохрома b558 фагоцитов)
хроническая гранулематозная болезнь, аутосомно-рецессивная (патология компонентов NADPH-оксидазы)
дефицит глюкозо-6-фосфат- дегидрогеназы нейтрофилов
дефицит миелопероксидазы
дефицит адгезии лейкоцитов (1 и 2 типы)
Рекомендовано к изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
*
О2-
33
гонококк
менингококк
АР – аутосомнорецессивный АД – аутосомнодоминантный
ХР – Х-сцепленный, рецессивный
Аллергия, микротравмы, стресс
НАСЛЕДСТВЕННАЯ
НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
СИСТЕМЫ
КОМПЛЕМЕНТА
ЧЕЛОВЕКА
(1 : 1500-3000) 34
Рекомендовано к изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
+
|
С1INH |
+ |
+ |
КИНИН С2
ОТЕК
ДАНАЗОЛ (синтетич. стероид)
ε-АМИНОКАПРО- НОВАЯ КИСЛОТА
39
