2 курс / Нормальная физиология / Фзл иммунитета
.pdf
Гепатит В
(схема 0-1-6)
Туберкулез
(проверка – реакция Манту)
Дифтерия
Коклюш
Столбняк
Полиомиелит
3 вакцинации,
3 ревакцинации
Гемофильная
инфекция
Корь
Паротит
Краснуха
♀
21
Дифтерия
Коклюш
Столбняк
Полиомиелит
Гемофильная
инфекция
22
Рекомендовано к изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
Иммунологическая
недостаточность (первичная и вторичная)
23
Типы первичной иммунологической недостаточности:
-В-клеточная
-Т-клеточная
-фагоцитарная
-системы комплемента
Суммарная частота составляет 1 : 300-400
Около 70% общего количества больных с первичной ИН составляют дети с дефектом В-лимфоцитов, 10% - с дефектами Т-клеточного иммунитета,
большинство остальных - комбинированные типы ИН.
Дефект фагоцитоза встречается с частотой 1 : 2000-3000, дефекты системы комплемента - 1 : 1500-3000.
24
Рекомендовано к изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
*
**
25
Cелективный дефицит иммуноглобулина А
1 : 500
Самый распространенный
первичный иммунодефицит.
Не сцеплен с полом.
Основа патогенеза – дефицит трансформирующего фактора роста ТФРβ либо нарушения в
структуре его рецепторов.
ТФРβ специфически связан с переключением на синтез IgA; его вырабатывают Тх, В-кл., Мф, Тк, Эоз.
В результате дефицита – снижение или отсутствие IgA. Симптомы – от слабых до
сильных; появляются после окончания периода грудного вскармливания.
Клинические проявления: респираторные инфекции, гнойные процессы кожи и слизистых, заболевания ЖКТ и т.п. Часто сопровождается поливалентной аллергией (поскольку IgA является «антагонистом» IgE).
Лечение: заместительная терапия иммуноглобулинами
(пищевыми) в сочетании с препаратами, активирующими |
|
фагоцитоз, бронхомуналом (лизат бактерий), |
|
рибомунилом (лизат бактериальных рибосом) и т.п. |
26 |
Рекомендовано к изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
Агаммаглобулинемия Брутона - 1 : 100 000
Первый описанный иммунодефицит (1952). Сцеплена с полом, рецессивна.
Основа патогенеза – мутация Btk (Bruton tyrosine kinase). Нарушается образование
В-лимфоцитов из клеток-предшественниц. |
|
|
Результат: резкое снижение или отсутствие |
* |
|
сывороточных IgG, M, A. Симптомы – после |
||
|
||
окончания периода грудного вскармливания. |
|
|
Клинические проявления тяжелые: |
|
|
рецидивирующие гнойные инфекции |
|
|
(бронхо-легочные, ЛОР, ЖКТ, кожи, глаз, |
|
|
лимфоузлов). Отставание в физическом |
|
|
развитии. |
|
|
Лечение: интенсивная заместительная |
|
|
терапия иммуноглобулинами (300-500 мг/кг |
|
|
внутривенно не реже 1 раза в неделю). |
|
27
*
*
28
Рекомендовано к изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
Синдром Вискотта-Олдрича
1 : 200 000
Первичное иммунодефицитное состояние
Х-сцепленного типа, проявляющееся у
мальчиков с раннего возраста.
Причина: дефект белка, обеспечивающего сборку актиновых филаментов, необходимых для формирования микровезикул.
В результате нарушается взаимодействие
Тх с антиген-презентирующими клетками.
Снижена продукция всех антител – в том числе IgM (т.е. ослаблен первичный
иммунный ответ). Симптомы:
1)повышенная восприимчивость к инфекционным заболеваниям (бронхолегочным, ЛОР, кожи, слизистых, ЖКТ,
мочевыводящих путей);
2)геморрагический синдром, обусловленный тромбоцитопенией;
3)атопический дерматит.
Wiskott-Aldrich syndrome protein WASP (Хр 11.22)
29
Wiskott-Aldrich syndrome protein WASP
Рекомендовано к изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/