6 курс / Неонатология / Детские_болезни_Часть_1_Тюрин_Н_А_,_Кузьменко_Л_Г_

Система фагоцитоза (прежде всего у детей раннего возраста) характеризуется относительно низким содержанием нейтрофилов и моноцитов в периферической крови, высокой поглотительной и сниженной переваривающей способностью клеток. В системе не­ специфической защиты отмечается снижение уровня лизоцима и комплементарной активности.

Определенное значение в патогенезе данной аномалии консти­ туции имеют функциональные расстройства гипопластично сфор­ мированных органов. Полнота компенсации их функций различна.

Клиническая картина. Внутриутробное нарушение внутрен­ них органов, корково-подкорковых структур и связанная с этим дисфункция нейроэндокринной, эндокринной и иммунной систем, обусловливают выраженный полиморфизм клинических проявле­ ний. Однако при всем их разнообразии кардинальными признака­ ми являются лимфатизм и гипоплазия.

К числу признаков, характеризующих лимфатизм, относятся увеличение вилочковой железы, лимфатических узлов, селезенки, образований лимфоидного глоточного кольца. Проявления лимфатизма зависят от возраста. В периоде новорожденности у таких детей часто обнаруживается увеличенная селезенка, в первые три месяца жизни у всех детей выявляется увеличенная вилочковая железа. Начиная со второго полугодия жизни, увеличение селезен­ ки практически не встречается, но наблюдается увеличение пери­ ферических лимфатических узлов, а с конца 2-го - начала 3-го го­ да - увеличение нёбных и глоточных миндалин, в более старшем возрасте (чаще в школьном) - гипертрофия фолликулов корня языка. Однако гиперплазия лимфоидной ткани у таких детей воз­ никает только в условиях антигенной стимуляции. При отсутствии действия антигенного стимула периферические органы лимфоид­ ной системы не отличаются от таковых у здоровых детей.

Особенности реакций лимфоидной системы при лимфатикогипопластическом диатезе прежде всего проявляются в склонно­ сти детей к вирусным, лимфопролиферативным заболеваниям, к болезням, вызванным грамотрицательной флорой, к иммунопато­ логическим состояниям, т. е. к заболеваниям, которые, согласно современным воззрениям, контролируются Т-звеном иммунной системы.

Течение инфекционных заболеваний у детей первых лет жиз­ ни с этим видом диатеза часто сопровождается первичным инфек-

391

поперечные пропорции тела, широкий грубый «костяк», крыловиднообразные лопатки с выступающими углами, суженная верх­ няя апертура грудной клетки, горизонтальное расположение ребер. Дети плохо переносят физическую нагрузку, сильные раздраже­ ния. По биоритму «бодрствование-сон» большинство детей про­ являют высокую активность и работоспособность в вечерние и ночные часы.

Дополнительные методы исследования. В периферической крови у детей с лимфатико-гипопластическим диатезом при отсут­ ствии инфекционно-воспалительного процесса выявляются высо­ кий относительный и абсолютный лимфоцитоз, нарушение соот­ ношения субпопуляций Т-лимфоцитов, нейтропения и моноцитопения, резкое снижение уровня сывороточной тимической актив­ ности, высокие показатели НСТ-теста, высокая поглотительная и сниженная переваривающая способность клеток фагоцитарной системы. В пунктатах костного мозга выявляется повышенное со­ держание лимфоцитов.

При биохимическом исследовании крови у детей первых трех лет жизни нередко выявляется гипокальциемия при относительно высоком уровне неорганического фосфора. Наблюдается снижение базального уровня адренокортикотропного гормона и кортизола и некоторое повышение соматотропного и тиреотропного гормонов.

При исследовании вилочковой железы (рентгенологический или ультразвуковой метод) в первые три месяца жизни выявляется ее увеличение (рис. 45).

При ультразвуковом исследовании сердца, помимо пороков развития, часто обнаруживаются аномальное прикрепление хорд митрального клапана и дополнительные трабекулы в полости левого желудочка сердца. Нейросонография и компьютерная томография нередко выявляют внутреннюю гидроцефалию и гипоплазию разных отделов мозга. На электроэнцефалограммах у ряда детей билате­ рально в теменных областях регистрируется судорожная готовность, что может указывать на нарушение ликвородинамики, снижение функциональной активности корковых отделов и раздражение диэнцефальных образований переднего отдела ствола головного мозга.

Диагноз. Лимфатико-гипопластический диатез диагностиру­ ется на основании характерных фенотипических признаков, уве­ личения вилочковой железы, реакции периферических лимфоидных органов, оценки течения вирусно-бактериальных заболеваний. Це-

394

ния тимуса преднизолон (или гидрокортизон) в такой же дозе вво­ дят вечером накануне дня операции, а за 40-60 мин до наркоза по­ вторяют введение.

Для коррекции нарушенного иммунитета у детей, часто бо­ леющих ОРВИ и другими инфекционными заболеваниями и с тя­ желым их течением, показана иммунокоррекция, направленная преимущественно на нормализацию деятельности Т-звена иммун­ ной системы.

Профилактика. Она состоит в исключении вредных влияний на беременную женщину, в том числе в выявлении и своевремен­ ном лечении заболеваний, в предупреждении развития хрониче­ ской гипоксии плода, в создании оптимальных условий для роста и развития ребенка после рождения.

других видов диатезов, лежит наследование некоторых патологи­ ческих характеристик от родителей и влияние внешней среды (прежде всего характера питания). У близких родственников детей с нервно-артритическим диатезом часто наблюдаются ожирение, подагра, почечно-каменная болезнь. Вместе с этим в семейном анамнезе постоянно имеются указания на злоупотребление неко­ торыми продуктами питания: мясо, рыба, печень.

Патогенез. В развитии нервно-артритического диатеза имеют значение нарушение обмена пуринов с увеличением их содержа­ ния в крови и моче, низкая ацетилирующая способность печени и высокий уровень возбудимости. Мочевая кислота является мощ­ ным ингибитором аденилциклазы, и повышение ее образования приводит к уменьшению синтеза циклических нуклеотидов. В та-

397

ких условиях могут появиться аллергические реакции, что нередко наблюдается у детей с нервно-артритическим диатезом.

Клиническая картина. Клинические проявления при нервноартритическом диатезе характеризуются полиморфизмом и по ме­ ре увеличения возраста изменяются. У детей грудного возраста наиболее ярко выражена повышенная возбудимость. С увеличени­ ем возраста дети становятся все более возбудимыми, капризными, у них происходит частая смена настроения, но они всегда оживле­ ны и проявляют большой интерес к окружающему. Условные реф- -лексы у детей с этим видом диатеза образуются легко и быстро, но условные тормозные рефлексы и рефлексы дифференцировки формируются с некоторым затруднением и запаздыванием.

Психика и речь развиваются быстро и нередко эти дети про­ изводят впечатление преждевременно созревших. В то же время у них часто наблюдаются ночные страхи, нервные тики, хореоподобные приступы. Обычно отмечается повышение сухожильных рефлексов и рефлексов со слизистых оболочек. В первые годы жизни обращает внимание резко сниженный аппетит, насильст­ венное кормление приводит к появлению рвоты, вплоть до ацетонемической.

Приступ ацетонемической рвоты может также провоциро­ ваться острыми инфекционными заболеваниями, стрессом, зло­ употреблением мясной и жирной пищей при недостатке углеводов, насильственным кормлением. Приступ рвоты чаще развивается после короткого недомогания (головная боль, анорексия, запор), реже внезапно. Рвота повторяется многократно, длится 1-2 дня.

На этом фоне возникает обезвоживание, сопровождаемое за­ острением черт лица, сухостью слизистых оболочек, учащением дыхания, пульса; в выдыхаемом воздухе появляется запах ацетона. У детей с ацетонемической рвотой иногда повышается температу­ ра тела, может наблюдаться увеличение и болезненность печени, болезненность в области желчного пузыря. В тяжелых случаях от­ мечаются ригидность затылочных мышц, положительные симпто­ мы Кернига и Брудзинского, могут быть судороги.

У детей с этим диатезом часто наблюдаются мигрени, при­ ступы болей в животе, явления кардиоспазма, энурез. У отдель­ ных детей возникают легкие боли в кокечностях и суставах, но типичных проявлений подагры в детском возрасте не наблюдает­ ся. К категории эквивалентов подагры у детей можно отнести

398

беспричинное повышение температуры тела до субфебрильного уровня.

Своеобразным проявлением артритизма являются периодиче­ ски возникающие уртикарные высыпания, нейродермит, отек Квинке, идиосинкразия к запахам и некоторым пищевым продук­ там. Эти изменения обусловлены нарушениями обмена веществ, функции печени и регуляторной деятельности нервной системы.

У детей с нервно-артритическим диатезом имеется склон­ ность к развитию урикозурической нефропатии, проявляющейся небольшой протеинурией, микрогематурией, лейкоцитурией, цилиндрурией. В последующем у этих детей может сформироваться интерстициальный нефрит со снижением концентрационной спо­ собности почек, склонностью к артериальной гипертензии. В бо­ лее старшем возрасте может формироваться уролитиаз.

Инфекционные заболевания у детей с этим видом диатеза возникают не часто. Отличительной особенностью детей с нервноартритическим диатезом является низкая масса тела в первые годы жизни.

Большинство детей с данным видом диатеза хорошо учатся, легко и быстро усваивая программы обучения.

Диагноз. Нервно-артритический диатез диагностируется на основании семейного анамнеза, клинической картины, наличия приступов ацетонемической рвоты, определения уровня мочевой кислоты в крови (выше 268 мкмоль/л). Данный вид диатеза следу­ ет дифференцировать с неврозами, артритами другой этиологии, хроническим панкреатитом, холециститом. При возникновении ацетонемической рвоты с появлением запаха ацетона в выдыхае­ мом воздухе и следов ацетона в моче необходимо исключать кетоацидотические нарушения при сахарном диабете.

Лечение. При этом виде диатеза оно основывается на рацио­ нальной диете и режиме. Детей с нервно-артритическим диатезом следует оберегать от психических перегрузок. В основе диеты должен лежать преимущественно вегетарианский принцип.

Из питания детей должны исключаться крепкие наваристые бульоны, богатые пурином и кофеином продукты (печень, мозги, почки, сельдь, паштет, сардины, шоколад, кофе, какао); не реко­ мендуются зеленый горошек, салат, шпинат, щавель. В диете должны преобладать молочные продукты, овощи, фрукты. Из каш рекомендуются гречневая, овсяная, перловая, пшенная. Овощи и

399