6 курс / Неонатология / Детские_болезни_Часть_1_Тюрин_Н_А_,_Кузьменко_Л_Г_

больше, чем у взрослого. Порог вкусового ощущения у новорож­ денного выше, чем у взрослого, при этом реакция на сладкое все­ гда положительная.

Чувствительность кожи. Тактильная чувствительность ко­ жи плода и новорожденного по срокам своего возникновения су­ щественно опережает все остальные органы чувств. Терморецеп­ ция характеризуется высокой чувствительностью ребенка к охла­ ждению, в меньшей степени - к перегреванию.

Оценка развития нервно-психической сферы. Основным методом оценки развития нервно-психической сферы ребенка яв­ ляется наблюдение: у детей первого года жизни - за развитием статических и моторных функций, у детей раннего возраста - за развитием речи, навыков и т. д. (приложение 4, 5), у детей дошко­ льного возраста - по оценке поведения, развитию речи, сложности игр, у детей школьного возраста - по способности выполнять школьную программу.

В формировании психики ребенка в целом выделяют 4 этапа. Первый этап - моторный. Он характеризуется овладением основными моторными навыками на протяжении первого года

жизни.

Второй этап - сенсорный (сенсомоторный), наблюдается у детей от 1 до 3 лет. На этом этапе движения становятся осознан­ ными. Сенсомоторное развитие является базой для формирования всех психических функций, в том числе восприятия, внимания, целенаправленной деятельности, мышления.

Третий этап - аффективный, наблюдается у детей 3-12 лет. На этом этапе деятельность детей приобретает индивидуальный характер.

Четвертый этап - идеаторный, наблюдается у детей 12¬ 14 лет. На этом этапе формируются сложные понятия, суждения, умозаключения, происходит становление абстрактного мышления. Дети начинают в уме строить предварительный план поступков. Начинается формирование личности.

ПОЛОВОЕ РАЗВИТИЕ

Процесс формирования полового фенотипа у ребенка проис­ ходит в течение всего периода роста и созревания, однако наибо-

291

лее значительными являются два периода: внутриутробный (про­ должающийся около 4 мес.) и период полового созревания (про­ должающийся у девочек 2-3 года, у мальчиков 4-5 лет).

Основой первичной дифференцировки пола является хромо­ сомный набор оплодотворенной яйцеклетки. При наличии в этом наборе Y-хромосомы происходит дифференцировка мозгового слоя первичных гонад в направлении формирования мужского пола с формированием яичка, корковый слой при этом атрофируется. Если до 6-7-й недели эмбриогенеза влияние Y-хромосомы не проявится, то первичная гонада, трансформируясь за счет коркового слоя, пре­ вращается в яичник, при этом редуцируется мозговой слой.

В последующем яичками плода начинается секреция тесто­ стерона и дигидротестостерона. Продукция этих гормонов гландулоцитами яичек находится под контролем хорионического гонадотропина и, возможно, лютеинизирующего гормона гипофиза пло­ да. Тестостерон, продуцируемый яичками плода, оказывает на его организм как общее, так и местное действие. Под влиянием обще­ го действия происходит формирование наружных половых орга­ нов, полового члена, мошонки и уретры. Локальный эффект при­ водит к образованию из протока первичной почки семявыводящих путей и семенных пузырьков.

Помимо этого яички плода секретируют гормоны, приводя­ щие к торможению развития парамезонефрального (Мюллерова) протока. Неадекватная продукция этих гормонов может привести к продолжению развития указанного протока (иногда односторон­ не). В таком случае могут сформироваться элементы женских по­ ловых внутренних органов - матки и частично влагалища. Несо­ стоятельность тестостерона может быть причиной слабости его общего эффекта и привести к развитию наружных половых орга­ нов по женскому типу.

Влияние мужских половых гормонов, вырабатываемых яич­ ками плода, отражается на определенных структурах его нейроэндокринной системы. В частности, тестостерон подавляет образо­ вание циклических перестроек в гипоталамусе и гипофизе.

При женской хромосомной структуре формирование наруж­ ных и внутренних половых органов идет правильно и не зависит от функции яичников. Поэтому даже грубые дисгенетические из­ менения яичников не отражаются на формировании органов поло­ вой сферы у лиц женского пола.

292

В позднем фетальном периоде под влиянием андрогенов про­ исходит половая дифференцировка гипоталамуса. Из двух центров (тонического и циклического), регулирующих выход люлиберина у мальчиков активен только тонический.

Секреция люлиберина в гипоталамусе контролируется генети­ ческими центрами «поддержания детства». У человека эти центры предположительно находятся в заднем гипоталамусе и эпифизе. Функция их заключается в торможении продукции люлиберина.

В целом для всего периода детства вплоть до начала полового созревания характерна очень высокая чувствительность гипоталамических центров к минимальным уровням андрогенов в перифе­ рической крови.

Период жизни, когда растущий организм достигает биологи­ ческой зрелости, называется пубертатным. Он характеризуется появлением вторичных половых признаков (приложение 6). Время появления последних зависит от состояния здоровья, питания, климатических условий и генетических особенностей. У девочек внешние проявления признаков полового развития отмечаются в 8 лет, у мальчиков в 9-10 лет.

Ряд признаков полового созревания у девочек и мальчиков совпадают: ускорение роста, появление волос на лобке и в под­ мышечных впадинах, снижение тембра голоса. Это связано с уве­ личением активности коры надпочечников, увеличением ими про­ дукции андрогенов. Другие же признаки связаны с выработкой специфических половых гормонов, и они половозависимы.

* * *

Обсуждая вопрос о росте и развитии детей, необходимо отме­ тить, что закономерности этих процессов являются общими для де­ тей всех регионов земного шара. Вместе с тем при оценке показате­ лей длины, массы, пропорций тела, при оценке сроков формирова­ ния половой зрелости следует учитывать генетические и региональ­ ные факторы. Хорошо, например, известно, что в высокорослых семьях дети имеют более высокие показатели длины тела, и наобо­ рот, в низкорослых - более низкие. Жители стран Юго-Восточной Азии имеют меньшие значения антропометрических показателей, по сравнению с жителями Скандинавского полуострова.

293

Региональные особенности сказываются и на процессах поло­ вого созревания. По неизвестным причинам дети, живущие в тро­ пическом и субтропическом поясе, созревают раньше своих свер­ стников, проживающих в странах с холодным климатом. В неко­ торых странах Азии и Африки нередко встречаются мальчики, полностью сформировавшиеся к 12-ти годам, а половая зрелость девочек наступает еще раньше.

В связи с этим при оценке роста и развития каждого конкретного ребенка обязательно следует учитывать региональные особенности. Оценка антропометрических показателей, отражающих физическое развитие, должна проводиться по региональным критериям, которые следует пересматривать каждые 10-20 лет. Необходимость пересмот­ ра критериев физического развития диктуется возможностями изме­ нения антропометрических показателей, обусловленных как социаль­ ными (например, характер питания), так и другими факторами.

ОБЩИЕ ПРЕДСТАВЛЕНИЯ ОБ АКСЕЛЕРАЦИИ

ИРЕТОРДАЦИИ

Внастоящее время хорошо известен факт существования ве­ ковых тенденций изменения длины тела. Археологические наход­ ки свидетельствуют, например, что рост солдат на месте Полтав­ ской битвы в среднем оказался на 20 см меньше, чем у современ­ ного человека. Конституциональные особенности сказываются и на пропорциях тела: у большинства жителей Африканского конти­ нента по сравнению с жителями Европы отмечается существенное увеличение длины ног.

Начиная с 50-60-х гг. X X в., во всех регионах мира был заме­ чен процесс, получивший название акселерации. В значительной степени этот процесс коснулся детей Европы и Северной Америки. В последние годы темпы акселерации в этих регионах снизились.

Под акселерацией (лат. accelerattio - ускорение) понимают ускорение роста и развития детей и подростков по сравнению с предшествующими поколениями. В течение длительного отрезка времени этим термином пользовались для обозначения более ран­ него начала развития и ускорения темпов роста и развития. В на­ стоящее время в понятие акселерации включают и третий при­ знак - абсолютное увеличение размеров тела взрослых.

294

Акселерация коснулась не только постнатального, но и внут­ риутробного периода. Об этом свидетельствуют нарастание массы и длины тела новорожденных детей в последние десятилетия, из­ вестны случаи рождения зрелых детей при гестационном возрасте 31-36 недель.

Значительное ускорение темпов роста и нарастание массы тела наблюдается у грудных детей: удвоение массы, отмечаемое ранее к 6-му мес. жизни, теперь регистрируется между 4-м и 5-м мес; в бо­ лее ранние сроки стали появляться молочные зубы.

У детей дошкольного и школьного возраста наблюдается сле­ дующее: на один год раньше прорезываются постоянные зубы, происходят сдвиги в сроках окостенения скелета, раньше начина­ ется половое созревание. В настоящее время в России дети школь­ ного возраста достигают той же величины относительной поверх­ ности тела на 1-2 года раньше, чем в 1922 г.

Различают гармоничный (синхронный) и дисгармоничный (асинхронный) типы акселерации. К гармоничному типу принято относить детей, у которых антропометрические показатели и био­ логическая зрелость выше средних значений для детей данного возраста и пола. К дисгармоничному типу относится контингент детей, у которых по сравнению с их сверстниками отмечается уси­ ленный рост тела в длину без одновременного ускорения полового развития или раннее половое созревание без увеличения длины тела.

Причины акселерации не установлены. Значение имеют воз­ действия как биологического, так и социального характера. Счита­ ется, что акселерация в целом имеет положительное значение, со¬ провождается увеличением продолжительности жизни и репро­ дуктивного периода. Однако она может иметь и негативные по­ следствия. Увеличение абсолютных размеров тела часто ведет к астенизации телосложения, у детей наблюдаются функциональные расстройства нервной и сердечно-сосудистой системы.

Ретордация (децелерация) - процесс, противоположный акселерации, при котором происходит замедление процессов роста и созревания организма ребенка. Индивидуальная реторда­ ция в детском возрасте не относится к числу чрезвычайно редких явлений. Примером ее может явиться замедление роста и разви­ тия у детей с хроническими расстройствами питания и дефици­ том массы.

295

Ретордация может начаться и во внутриутробном периоде. Было отмечено, что при голодании матери у плода обнаруживают­ ся морфологические изменения в костях, сходные с таковыми при хондродистрофии. Однако некоторые специфические особенности этого явления указывают на более легкий характер изменений по сравнению с истинной хондродистрофией и на возможность вос­ становления в будущем при благоприятных условиях питания нормального процесса развития костей.

Ретордация, как и акселерация, может быть синхронной и асинхронной. Однако, в отличие от синхронной (гармонической) акселерации, синхронная ретордация не имеет благотворного влияния на организм. Синхронная и асинхронная ретордация и дисгармоническая акселерация являются основой для формирова­ ния патологии как органной (соматической), так и аномального развития личности.

Глава 3

ОБМЕН ВЕЩЕСТВ И ЭНЕРГИИ

Обмен веществ и энергии - это совокупность процессов пре­ вращения веществ и энергии, происходящих в живых организмах, и обмен веществами и энергией между организмом и окружающей средой. Обмен веществ и энергии - это вся совокупность процес­ сов поступления в организм веществ, расходования энергии, рас­ пада различных веществ и восстановления их. Данный процесс относится к числу специфических признаков, отличающих живое от неживого. В процессе обмена поступившие в организм вещест­ ва путем химических превращений становятся собственными ве­ ществами тканей, а отработанные конечные продукты удаляются из организма во внешнюю среду.

Процесс обмена веществ включает:

1) ассимиляцию (усвоение веществ, поступающих в орга­ низм);

2) синтез (построение более сложных химических соедине­ ний из более простых для создания живой материи - анаболизм);

296

3) диссимиляцию (расщепление веществ - катаболизм). Обмен веществ в детском возрасте очень интенсивен. В дет­

стве наблюдается преобладание анаболических процессов над катаболическими, что находится в соответствии со скоростью роста и изменением массы тала. В целом обмен веществ у детей харак­ теризуется выраженной лабильностью.

Процессы обмена веществ обеспечиваются пищеварением, ре­ зорбцией, промежуточным (межуточным) обменом и выделением конечных продуктов из организма.

Пищеварение - процессы в желудочно-кишечном тракте, под­ готавливающие всасывание питательных веществ. Оно включает расщепление поступивших сюда продуктов, осуществляемое фер­ ментами и бактериальной флорой.

Резорбция - это процесс всасывания питательных веществ че­ рез слизистую оболочку кишечника.

Промежуточный (межуточный) обмен - это ферментативно обусловленные и нейрогуморально регулируемые внутриклеточ­ ные процессы синтеза и расщепления.

Выделение конечных продуктов обмена происходит через ор­ ганы выделения.

Суммарный обмен веществ и энергии. Законы сохранения вещества и энергии послужили теоретической основой для установления балансов, т. е. для определения количества энергии и веществ, поступающих в организм и покидающих его в форме тепла и конечных продуктов обмена.

При определении баланса веществ учитывают содержание поступаю­ щих с продуктами основных пищевых ингредиентов (белков, жиров, углево­ дов) и количество покидающих организм конечных продуктов (азота, выде­ ляющегося преимущественно с мочой, в меньшей степени - с фекалиями и в незначительном количестве через кожу, волосы, ногти, а также углерода, выделяющегося в форме CO2 через легкие и в незначительном количестве с мочой и фекалиями; водород экскретируется в виде H2 O преимущественно с мочой и через легкие).

Баланс энергии определяют на основании калорийности вводимых пи­ щевых продуктов и количества выделяемого тепла, которое может быть из­ мерено или рассчитано.

Интенсивность обмена может меняться от многих условий, в частно­ сти, от физической работы, приема пищи, температуры окружающей среды и других факторов. При обсуждении факторов, влияющих на обмен веществ и энергии, следует обратить внимание на свойство пищи, названное специфи­ чески-динамическим действием. Специфически-динамическое действие пи­ щи - это свойство пищи усиливать обмен веществ и энергетические затраты после ее приема.

297

Специфически-динамическое действие оказалось различным для раз­ ных пищевых продуктов. Наиболее высокое специфически-динамическое действие проявляют белки. Считают, что прием белка с ценностью в 100 ккал увеличивает обмен до 130 ккал, т. е. специфически-динамическое действие составляет 30%. Специфически-динамическое действие у углеводов и жиров находится в пределах 4-6%. Главным в механизме специфически-динами­ ческого действия пищи является влияние пищевых продуктов на промежу­ точный обмен.

Промежуточный (межуточный) обмен. Промежуточный обмен - это совокупность химических превращений, которые происходят в организме, начиная с момента поступления переваренных пищевых веществ в кровь и до момента выделения конечных продуктов обмена из организма. Промежуточ­ ный обмен делится на два процесса: катаболизм (диссимиляция) и анаболизм (ассимиляция).

Катаболизм - это ферментное расщепление органических молекул, осуществляемое, как правило, окислительным путем. Данный процесс сопро­ вождается выделением энергии, заключенной в сложных структурах органи­ ческих молекул, и отложением ее запасов в форме энергии фосфатных связей аденозинтрифосфата (АТФ). Анаболизм - это ферментный синтез из простых соединений крупномолекулярных клеточных компонентов - полисахаридов, нуклеиновых кислот, белков, липидов. Данный процесс протекает с потреб­ лением энергии.

Расщепление основных пищевых веществ в клетке представляет ряд последовательных ферментативных реакций, представляющих три стадии катаболизма (рис. 34).

Первая стадия - распад крупных органических молекул на составляю­ щие их специфические структурные блоки: полисахариды расщепляются до гексоз, белки до аминокислот, нуклеиновые кислоты до нуклеотидов и нуклеозидов, липиды до жирных кислот и глицерина.

Вторая стадия представляет собой дальнейший распад образовавших­ ся в первой стадии структур до более простых компонентов, причем число их типов существенно уменьшается. На этой стадии образуются продукты, ко­ торые являются общими для обмена разных веществ и представляющие со­ бой ключевые соединения: пируват (образуется при распаде углеводов, жи­ ров и многих аминокислот), ацетил-КоА (KoA - коэнзим А, кофермент А), который содержит аденин и D-рибозу и объединяет обмен жирных кислот,

углеводов и многих аминокислот, а-кетоглутар, оксалоацетат, фумарат и сукцинат (образуются из разных аминокислот) и др.

Третья стадия - это стадия терминального окисления - цикл лимонной кислоты (цикл Кребса, цикл трикарбоновых кислот). В ходе этой стадии все продукты в конечном счете окисляются до CO2 и H2 O.

Практически вся энергия освобождается на второй и третьей стадиях катаболизма (на первой стадии ее освобождается менее 1%).

Процесс анаболизма также проходит в три стадии (см. рис. 34). Исход­ ными веществами для него служат те продукты, которые подвергаются пре-

298

Рис. 34. Промежуточный обмен веществ

распад молекул до СОг, и она же поставляет низкомолекулярные предшественники для анаболических процессов

(по А. Ленинджеру, 1974)

299

вращениям на третьей стадии катаболизма, т. е. третья стадия катаболизма и то же время является первой стадией анаболизма. На этой стадии начинается синтез белка. Исходными реакциями этого процесса считается образование некоторых а-кетокислот.

Ha второй стадии в ходе реакции аминирования (трансаминирования) они превращаются в аминокислоты, которые на третьей стадии метаболизма превращаются в полипептидные цепи, и из них строятся молекулы белков. И результате последовательных реакций происходит также синтез нуклеиновых кислот, липидов, полисахаридов.

Однако путь анаболизма не является простым повторением катаболиз ма. Некоторые реакции катаболизма практически являются необратимыми, поскольку их течение в обратном направлении имеет непреодолимые барье­ ры. В процессе эволюции выработались обходные реакции, позволяющие обойти эти барьеры.

Катаболические и анаболические процессы протекают в разных участ­ ках одной и той же клетки. Благодаря разной локализации указанных процес­ сов в клетке они могут протекать одновременно.

Регуляция обмена веществ и энергии. Регуляция метаболических процессов осуществляется на разных уровнях с постепенно возрастающей сложностью.

Первый (простейший) тип регуляции касается основных параметров, влияющих на скорость ферментативных реакций. К ним относятся величина рН среды, концентрация кофермента, субстрата, продукта реакции, наличие активаторов или ингибиторов.

Влияние на каждый из этих параметров может изменить скорость ре­ акции. Например, накопление кислых продуктов может изменить рН сре­ ды, сдвинув ее в кислую сторону, и таким образом затормозить процесс. В качестве ингибитора фермента может выступить сам субстрат, поскольку при наличии его высокой концентрации ферментативная реакция не про­ исходит.

Второй уровень регуляции касается мультиферментных реакций, кото­ рые происходят в строгой последовательности превращений и катализируют­ ся целой системой ферментов. В такой системе существуют регуляторные ферменты. Они обычно расположены в начальных звеньях цепной реакции. Регуляторные ферменты, как правило, ингибируются конечным продуктом данной метаболической последовательности. Следовательно, накопление продукта реакции до определенной концентрации прекращает дальнейшее ее образование.

Третий уровень регуляции обмена веществ и энергии - генетический контроль. Он определяет скорость синтеза ферментов, которая может сильно варьировать. Специфические химические сигналы могут давать начало или блокировать транскрипцию определенного участка ДНК в информационную РНК в зависимости от того, будет ли данный сигнал индуктором или репрессором. Генетическая регуляция высоко специфична, экономична и обеспечи­ вает широкие возможности для контроля метаболизма.

300