6 курс / Неонатология / Детские_болезни_Часть_1_Тюрин_Н_А_,_Кузьменко_Л_Г_

У детей и взрослых химический состав триглицеридов раз­ ный: у новорожденных содержание олеиновой кислоты составляет 69%, у взрослых - 90%, пальмитиновой соответственно 29 и 8%. Наличие у детей более высокого уровня тугоплавкого жира объяс­ няет более высокую температуру его плавления (у детей 43 °С, у взрослых 17,5 °С).

При вскармливании женским молоком жиры, содержащиеся в нем, подвергаются расщеплению и резорбции под влиянием липолитических ферментов (липазы) желудочно-кишечного тракта и желчных кислот в тонком кишечнике. У доношенных детей всасы­ вание жиров из грудного молока происходит на 90-95%, при ис­ кусственном - на 70-80%. Ненасыщенные жирные кислоты усваи­ ваются лучше, чем насыщенные.

В связи с тем, что жиры в крови нерастворимы, транспорт их в орга­ низме происходит в определенных формах. Во-первых, транспорт жиров осуществляется в виде липопротеинов. Под влиянием липопротеинлипазы от триглицеридов отщепляются свободные жирные кислоты, которые связыва­ ются с альбуминами и в таком виде усваиваются.

Ткани человека могут расщеплять триглицериды до жирных кислот и обратно их синтезировать. Расщепление триглицеридов происходит под влиянием тканевых липаз. Глицерин включается в гликолитическую цепь после фосфорилирования. Жирные кислоты подвергаются окислению и включаются в цикл Кноопа-Линена.

Сущность этого цикла заключается в том, что при каждом обороте цик­ ла образуется одна молекула ацетил-коэнзима А (ацетил-КоА) и цепь жирной кислоты сокращается на два атома углерода. Несмотря на то, что при этом процессе выделяется много энергии, возможности аутокаталитической регу­ ляции прироста энергии в цикле трикарбоновых кислот больше. В связи с этим, как уже было сказано, в качестве источника энергии организмом обыч­ но используются углеводы.

При катаболизме жирных кислот происходит образование (преимуще­ ственно в печени) кетоновых тел (Р-оксимасляной и ацетоуксусной кислот и ацетона). Кетоновые тела являются промежуточными продуктами обмена. Их количество оказывает влияние на равновесие кислот и оснований.

Уровень кетоновых тел может зависеть от характера пищи. Упрощенно кетогенность диеты можно выразить формулой:

_ жиры + 40% белков

~углеводы + 60% белков

Если это соотношение превышает величину, равную 2, то диета облада­ ет кетогенными свойствами.

311

Необходимо помнить, что вне зависимости от характера пи­ тания, дети в возрасте от 2 до 10 лет предрасположены к развитию кетоза. В то же время дети первого года жизни устойчивы к этому процессу. Предполагается, что склонность детей к кетозу обуслов­ лена медленным созреванием ферментов, участвующих в кетогенезе.

В организме постоянно происходит обмен жиров между жи­ ровыми депо, печенью и тканями. Вместе с тем у детей до 3-х мес. отмечается несовершенство всасывания жиров в желудочно-ки­ шечном тракте, поскольку слизистая оболочка кишечника и под­ желудочная железа в течение этого срока проходят этап функцио­ нального созревания.

У новорожденных детей наблюдается недостаточная актив­ ность липазы, составляющая 85% от активности этого фермента у взрослых. В постнеонатальный период она повышается до 90%.

Важным компонентом, способствующим всасыванию жира, являются желчные кислоты, которые, с одной стороны, активиру­ ют липолитические ферменты, с другой - непосредственно влияют на всасывание. Секреция желчных кислот имеет возрастные осо­ бенности: у доношенных новорожденных детей она составляет всего 40% от того количества, которое образуется по достижении полного развития этой функции у детей 2-летнего возраста; у де­ тей первого года жизни она составляет 70% уровня 2-летних детей.

В связи с недостаточным всасыванием липидов, обусловлен­ ным вышеназванными причинами, у детей первых месяцев жизни наблюдается стеаторея: выделение общих липидов с фекалиями у детей первых 3 мес. жизни в среднем составляет 3 г/сут., в возрас­ те 3-12 мес. - уменьшается до 1 г/сут.

Водно-минеральный обмен. Ткани и органы детского орга­ низма содержат больше воды, чем у взрослого человека: у доно­ шенного новорожденного - 75,5%, у взрослого - 60-65% от массы тела. В период физиологической убыли массы тела новорожден­ ный ребенок интенсивно теряет воду: при дыхании, испарении с поверхности кожи, с мочой и меконием. Потеря 5-7% массы в этот период не сопровождается обезвоживанием.

На уровень воды в организме большое влияние оказывает ха­ рактер питания и содержание жира в тканях. При углеводном пи­ тании увеличивается гидрофильность тканей, жировая же ткань очень бедна водой.

312

В организме человека имеется внутриклеточная и внеклеточ­ ная жидкость. У детей внеклеточная жидкость более подвижна. Этим объясняется большая лабильность водного обмена у детей. В случае развития дегидратации происходит уменьшение не только вне-, но и внутриклеточной жидкости.

Ежесуточная потребность ребенка в воде достаточно высока. По мере увеличения возраста ребенка относительное количество ее уменьшается. Здоровые дети первого года жизни, за исключе­ нием раннего неонатального периода, ежесуточно нуждаются во введении жидкости в количестве 130-150 мл/кг (в первые 10 дней - от 80 до 100 мл/кг); в возрасте 5-10 лет - 70-100 мл/кг/сут., от 14 до 18 лет - около 50 мл/кг/сут. Такое количество жидкости обес­ печивается ее содержанием в пище и питье, которое ребенок полу­ чает в промежутке между кормлениями.

Для нормальной жизнедеятельности имеет значение не только количество, но и ее состав, так как через внеклеточную жидкость организм получает необходимый для его жизнедеятельности пита­ тельный материал. Состав жидкости, омывающей клетку, опреде­ ляет гомеостаз.

Известно, что вода и соль никогда не циркулируют одна без другой. Основное влияние на распределение жидкости в орга­ низме оказывают электролиты, особенно натрий, калий, кальций и др. Состав минеральных солей и их концентрация определяют осмотическое давление жидкостей. Концентрация катионов и анионов такова, что рН несколько сдвинута в щелочную сторону (рН = 7,4).

Содержание электролитов в плазме, интерстициальной и внутриклеточной жидкости различно. Рассмотрим кратко роль и значение основных электролитов.

Натрий. Ионы натрия сосредоточены в основном во внекле­ точной жидкости; во внутриклеточной жидкости их содержится всего около 2,5% общего количества натрия в организме.

Физиологическое значение натрия заключается в его участии в регуля­ ции равновесия кислот и оснований (поскольку он входит в состав буферных систем угольной кислоты и фосфатов), регуляции сосудистого тонуса (за счет потенцирования действия адреналина); натрий оказывает также влияние на онкотическое давление.

Содержание натрия в сыворотке крови новорожденного такое же, как в крови его матери. На протяжении периода детства уро-

313

вень натрия в крови мало изменяется, и в среднем его количество у детей составляет около 142 ммоль/л.

Калий. Ионы калия находятся главным образом во внутри­ клеточной жидкости. Их содержание в сыворотке крови людей разного возраста, в том числе и у детей, составляет примерно 4,5 ммоль/л, а в эритроцитах (как эталоне клеток) - 100 ммоль/л.

Физиологическое значение калия многообразно. Он стимулирует обра­ зование ацетилхолина, благодаря чему регулирует проведение возбуждения в синапсах. Калий активирует фермент аденозинтрифосфатазу, катализирую­ щий распад АТФ и входит в состав креатинфосфата, т. е. участвует в энерге­ тическом обмене. Все энергетические и электрофизиологические процессы в организме протекают с изменением концентрации этого электролита.

Калий принимает участие в синтезе белка и гликогена. Установлено, что при синтезе 1 г белка связывается 20 мг калия, а при синтезе 1 г гликоге­ на 13 мг этого же элемента.

Недостаточность калия вызывает ослабление мышечных сокращений. Выраженные изменения концентрации калия можно уловить при регистра­ ции ЭКГ. При гипокалиемии (обычно при уровне калия в сыворотке крови в пределах 3,5 ммоль/л и ниже) на ЭКГ отмечается низкий и широкий зубец T (Т + U), снижение и смещение вниз сегмента ST, двуфазный зубец T (Т + (J). При гиперкалиемии (6 ммоль/л и выше) на ЭКГ выявляются высокий и ост­ рый зубец T на низком основании, расширение комплекса QRS, снижение зубца Р.

Относительные потребности в калии у детей выше, чем у взрос­ лых, поскольку недостаток калия тормозит анаболические процессы.

Кальций. Этот элемент поступает к плоду через специальные системы, обеспечивающие его транспорт в плаценте. В последние месяцы внутриутробной жизни плод ежедневно получает 100— 150 мг кальция. Ежедневная потребность в кальции ребенка перво­ го года жизни с учетом интенсивности темпов роста и усвоения этого элемента с продуктами питания составляет 500-1000 мг.

В организме человека 90% кальция содержится в костях. У детей первого года жизни его концентрация составляет 400 ммоль на 1 кг массы тела (у взрослого 950 ммоль/кг). Содержание каль­ ция в сыворотке крови у доношенных новорожденных 2,25¬ 2,45 ммоль/л, у детей первых трех лет жизни 2,5-2,8 ммоль/л, у взрослых 2,25-2,75 ммоль/л. Суточные колебания кальция в сыво­ ротке крови незначительны. Приблизительно половина общего кальция крови находится в ионизированном состоянии.

Регуляция кальциевого гомеостаза осуществляется паратиреоидным гормоном и тиреокальцитонином. В регуляции кальциевого обмена принима-

314

ет участие и вилочковая железа. Кальций поступает в организм с пищей. Вы­ водится кальций преимущественно через кишечник, в меньшей степени с мочой. Выведение кальция с мочой составляет 0,1-0,3 г/сут.

Физиологическая роль кальция в организме многогранна. Прежде всего кальций является одним из важнейших компонентов кристаллической ре­ шетки кости. Помимо этого кальций регулирует нервно-мышечную возбуди­ мость. При его дефиците (менее 2,0 ммоль/л общего или менее 1,0 ммоль/л ионизированного кальция) резко повышается нервно-мышечная возбуди­ мость вплоть до развития тетании.

На ЭКГ при дефиците кальция (ниже 1,87 ммоль/л общего кальция сы­ воротки крови) наблюдается увеличение электрической систолы сердца (ин­ тервал Q-T) за счет изменения интервала S-T. Помимо этого ионы кальция влияют на проницаемость капилляров и участвуют в свертывании крови.

Магний, как и кальций, в большом количестве находится в костях. В них депонировано примерно половина всего магния. В сыворотке крови магний содержится в незначительном количест­ ве, составляя 0,66-0,99 ммоль/л, 2/3 этого количества находится в ионизированном состоянии.

Магний, как и кальций, определяет нервно-мышечную возбудимость. Он принимает участие в расщеплении АТФ, входит в состав различных фер­ ментных систем (гексокиназ, фосфоглюкомутазы), необходим при обмене нуклеотидов.

Фосфор. Обмен фосфора тесно связан с обменом кальция и регулируется теми же эндокринными железами: паращитовидными, щитовидной, вилочковой, однако их влияние на уровень фосфора противоположно влиянию на обмен кальция.

Концентрация фосфора в крови детей в среднем составляет 0,65-1,62 ммоль/л (у взрослых 1 ммоль/л). Изменение содержания фосфора в крови обычно не вызывает выраженных изменений, но изменение соотношения кальция и фосфора может привести к серьезным последствиям. В частности, минерализация костей воз­ можна только при нормальном соотношении этих элементов; со­ четание низкого уровня кальция с нормальным или высоким со­ держанием фосфора приводит к возникновению судорожных ре­ акций.

Хлор. Он является одним из важнейших анионов внеклеточ­ ной жидкости. Вместе с натрием хлор обеспечивает постоянство осмотического давления. Уровень хлора в сыворотке крови вне зависимости от возраста составляет 96-107 ммоль/л.

Вода. Постоянство состава жидкостей организма (вода, электролиты) связано с их поступлением с пищей и выведением из организма. Следует

315

также учитывать воду, образующуюся в результате обмена веществ: при био­ логическом окислении образуется воды: из 100 г жира - 107 мл, из 100 г уг­ леводов - 50 мл, из 100 г белка - 41 мл.

Вода и электролиты выводятся из организма тремя основными путями:

смочой, фекалиями и путем испарения через легкие и кожу.

Удетей грудного возраста выведение воды путем испарения составляет 52-75% общей величины. Это связано с относительно большой поверхностью тела и незрелостью почек. Интенсивность экстраренальной потери воды у детей в 2 раза выше, чем у взрос­ лых и составляет в среднем 1 мл на 1 кг массы тела в 1 ч, у взрос­ лых - 0,45 мл/кг/ч. При крике и плаче потеря воды через респира­ торный тракт возрастает.

Значительная часть воды и электролитов у здоровых людей реабсорбируется слизистой оболочкой кишечника, в результате чего с фекалиями теряется небольшое количество воды и солей. Количество фекальных масс увеличивается по мере увеличения возраста и в среднем в сутки составляет: у детей 2-5 мес. - 6-30 г, 6-12 мес. - 10-40 г, 1-2 лет - 15-50 г, 3-5 лет - 25-70 г, 6-15 лет - 70-120 г, у взрослых - 100-250 г. Вне зависимости от возраста в фекальных массах содержится 75-85% воды.

В настоящее время систему, обеспечивающую сохранение гомеостаза, рассматривают как осморегулирующий рефлекс, при этом рецепция осуще­ ствляется специфическими хеморецепторами для электролитов (натрия, ка­ лия и др.) и волюморецепторами сосудов, сердца, оболочек мозга. В регуля­ ции водно-солевого гомеостаза участвует гипоталамо-гипофизарно-надпо- чечниковая система.

Антидиуретический гормон, секретируемый супраоптическим и паравентрикулярным ядрами гипоталамуса и депонируемый задней долей гипо­ физа, повышает реабсорбцию воды в почечных канальцах. Процессы реаб­ сорбции электролитов регулируются минералкортикоидным гормоном коры надпочечников - альдостероном. Он усиливает реабсорбцию натрия и спо­ собствует выведению калия. Действие антидиуретического гормона и альдо­ стерона у детей первого года жизни выражено слабее, чем в более старшем возрасте.

Водно-минеральный обмен в детском возрасте чрезвычайно лабилен.

Витамины и их роль в жизнедеятельности ребенка. Для нормального роста и развития человека помимо белков, жиров, углеводов, минеральных солей и воды необходимы витамины.

Витамины - незаменимые пищевые вещества, являющиеся биокатали­ заторами и регуляторами биохимических процессов. Различают жиро- и во­ дорастворимые витамины. К жирорастворимым относятся витамины A, D, Е,

316

К, к водорастворимым - аскорбиновая кислота, тиамин, рибофлавин, кобаламин, ниацин, фолацин и др.

Наряду с этим в настоящее время известны соединения, которые приня­ то называть витаминоподобными. К ним относятся биофлованиды, холин, инозит, карнитин, и кислоты - липоевая, оротовая, пангамовая и парааминобензойная. Ниже приводятся краткие сведения об отдельных витаминах и механизме их действия в организме ребенка.

Витамин А. Витамин А содержится только в продуктах жи­ вотного происхождения: жире, печени морских и некоторых пре­ сноводных рыб (сом, осетр); провитамин А (каротиноиды) содер­ жится в растениях (морковь, тыква, мандарины, апельсины, тома­ ты), а также в желтке яйца, печени млекопитающих и птиц, в мо­ локе.

Биологическое действие витамина А в организме заключается в:

-поддержании нормальной концентрации зрительного пур­ пура в ретине глаза,

-поддержании и регуляции трофического состояния кожи и

ее дериватов (ногтей, волос), а также слизистых оболочек, - регуляции некоторых видов обмена (фосфатидного, холе­

стеринового).

Витамин А обладает также антигистаминными и иммуноадъювантными свойствами, он может стимулировать иммунологиче­ ские реакции клеточного и гуморального типов.

В физиологических условиях витамин А полностью всасыва­ ется в желудочно-кишечном тракте и депонируется в печени. По мере необходимости он поступает из депо и расходуется в связи с потребностями организма.

Витамин К. Витамин К в достаточном количестве содержит­ ся в пищевых продуктах. Помимо этого в организме человека син­ тез этого витамина осуществляется микрофлорой кишечника.

К соединениям с К-витаминной активностью относят произ­ водные 2-метил-1,4-нафтохинона (менадиона), у которых в треть­ ем положении находятся различные углеводородные радикалы. Все природные соединения этого витамина нерастворимы в воде, но хорошо растворяются в органических растворителях и легко окисляются кислородом.

Основным источником витамина К для человека являются зе­ леные растения. Особенно много его в шпинате (40 мкг/г сухого веса), белокочанной капусте (20-34 мкг/г сухого веса), крапиве (34 мкг/г сухого веса), в несколько меньших количествах он со-

317

держится в томатах, а из продуктов животного происхождения в печени свиньи.

Роль витамина К в организме человека связана с его участием в процессах свертывания крови. Витамин К необходим для образова­ ния в печени активных форм протромбина, проконвертина (фак­ тор VII), кристмас-фактора (фактор IX), стюарт-прауэр-фактора (фактор X) из соответствующих неактивных предшественников.

Всасывание витамина К происходит преимущественно в про­ ксимальном отделе тонкого кишечника. Для всасывания природ­ ных форм этого витамина необходимо присутствие жирных кислот и панкреатической липазы. Попавшие в кровь витамины К связы­ ваются альбуминами и доставляются в различные органы и ткани, где происходит трансформация значительной их части в более ак­ тивную форму.

Витамин Е. Витамином E называется группа соединений - метильных производных токола (токоферолы, токотриенолы), ко­ торые обладают активностью а-токоферола.

Токоферолы широко распространены в природе. Они содер­ жатся практически во всех пищевых продуктах, особенно в рас­ тительных маслах, в молодых ростках злаков, в зеленых частях растений. Продукты животного происхождения токоферолами бедны.

В живых тканях токоферолы выполняют роль биологических антиоксидантов, инактивирующих свободные радикалы и тем са­ мым препятствующих развитию свободнорадикальных процессов перекисного окисления ненасыщенных липидов. Поскольку нена­ сыщенные липиды являются важнейшим компонентом биологиче­ ских мембран, эта функция токоферолов имеет большое значение для поддержания структурной целостности и функциональной ак­ тивности липопротеиновых мембран клеток и субклеточных структур.

Витамин D. Под витамином D объединяется группа родст­ венных стероидов, обладающих выраженной антирахитической активностью. Важнейшим из них является витамин D 2 (эргокальциферол), а также витамин D 3 (холекальциферол). Витамин D 3 об­ разуется в коже из 7-дегидрохолестерина под действием солнечно­ го света. Синтетическим путем его получают из эргостерина.

Содержание витамина D в продуктах питания невелико. Этот витамин в больших количествах содержится только в жире печени

318

трески и некоторых глубоководных рыб, а также в желтке курино­ го яйца и сливочном масле. Основные функции кальциферолов в организме связаны с поддержанием гомеостаза кальция и фосфора и осуществлением минерализации и ремоделирования костной ткани.

Поступивший через рот витамин D адсорбируется в тонком кишечнике. Адсорбция его происходит при непосредственном участии желчных кислот. Всасывание витамина D осуществляется по лимфатическим путям, транспортируется он в связанной с бел­ ками форме. Основной путь выведения витамина D через желу­ дочно-кишечный тракт с фекалиями.

Предполагаемое «депо» витамина D - печень, но нельзя ис­ ключить его депонирование в жировой ткани. Действие витамина D в организме проявляется после преобразования его молекулы в обменно-активное соединение.

Витамин B1 (тиамин). Витамин Bi в природе широко рас­ пространен. В больших количествах он содержится в дрожжах, горохе, орехах, мясе, яичном желтке, печени, в ржаном и пшенич­ ном хлебе грубого помола. Потери тиамина при тепловой обработ­ ке продуктов питания составляют 20-30%. Потребность человека в витамине Bi в значительной степени определяется калорийностью углеводной части рациона питания. Увеличение калорийности пищи за счет углеводов на 800 ккал повышает потребность в тиа­ мине на 0,24 мг.

Замена части углеводов на жиры приводит к уменьшению по­ требности в тиамине. К числу факторов риска развития гиповита­ миноза В| относится питание с употреблением продуктов, обла­ дающих антитиаминными свойствами. К их числу относятся рыбы семейства карпов, атлантическая сельдь, чай, кофе, брюссельская капуста, красный цикорий, черника, черная смородина.

На потребность в тиамине существенно влияют степень фи­ зической нагрузки, повышенная или пониженная температура ок­ ружающей среды. Особую группу причин тиаминной недостаточ­ ности составляют заболевания желудочно-кишечного тракта и пе­ чени, при которых нарушается всасывание, утилизация и превра­ щение тиамина в метаболически активные формы.

Специфическая коферментная роль витамина Bi в обмене ве­ ществ обусловлена функциями тиаминдифосфата. Под контролем реакций, катализируемых тиаминдифосфатом, находятся важней-

319

шие процессы энергообразования и биосинтеза веществ живой клеткой.

Превращения витамина Bi в организме происходят под влия­ нием пищеварительных ферментов. Всасывается тиамин в двена­ дцатиперстной кишке и в верхней трети тощей кишки. Микрофло­ ра толстого кишечника не играет существенной роли в обеспече­ нии организма тиамином. Всасывание витамина Bi в тонком ки­ шечнике осуществляется с помощью специфического механизма активного транспорта, а при высоких концентрациях тиамина в просвете кишечника - путем пассивной диффузии. В организме человека тиамин не депонируется.

Витамин B2 (рибофлавин). Витамин B 2 - производное изоаллоксазина. Витамин B 2 содержится в рыбе, яичном желтке, пе­ чени, бобах, молоке и других продуктах.

Как структурный компонент флавиновых ферментов витамин B 2 в организме тесно связан с обменом белков, жиров, углеводов, нуклеиновых кислот и витаминов. Он участвует в построении зри­ тельного пурпура, защищая сетчатку глаза от избыточного воздей­ ствия ультрафиолетовых лучей.

Недостаточность рибофлавина вызывает структурные и функциональные изменения в коре надпочечников, нарушает про­ цессы гемопоэза, обмена железа, глюконеогенеза, превращения фенилаланина в катехоламины. Дефицит рибофлавина неблаго­ приятно отражается на состоянии естественного иммунитета.

Предполагается, что флавопротеиды, участвующие в реакции детоксикации, обезвреживают канцерогенные вещества. Установ­ лено влияние рибофлавина на процессы регенерации, трофики и роста, в том числе роста и развития плода. Его недостаток может привести к невынашиванию беременности.

Витамин B2 , поступающий с пищей, абсорбируется в тонком кишечнике. Хронические заболевания желудочно-кишечного трак­ та, приводящие к нарушению абсорбции, прием медикаментов, яв­ ляющихся антагонистами рибофлавина или подавляющих кишеч­ ную микрофлору, являются причинами дефицита витамина B2 .

Поступивший в организм рибофлавин используется для по­ строения флавиновых ферментов. Большое количество свободного рибофлавина обнаруживается в сетчатке глаза. Выделяется сво­ бодный рибофлавин через почки и при лактации через молочные железы.

320