6 курс / Кардиология / Джон_Кэмм_Болезни_сердца_и_сосудов_2011

интерстициального поражения легких можно определить с помощью КТ высокого разрешения. При наличии клинических симптомов, подозрительных на обструктивное апноэ/гипопноэ, следует провести полисомнографическое исследование с ночной оксиметрией.

ЭХОКАРДИОГРАФИЯ

Трансторакальную ЭхоКГ (глава 4) считают отличным скрининговым методом диагностики ЛГ. С помощью нее можно определить систолическое давление в ЛА, а также обнаружить причины, вызвавшие ЛГ. Систолическое давление в ЛА эквивалентно систолическому давлению в ПЖ при отсутствии обструкции ЛА. Систолическое давление в ПЖ вычисляется путем сложения скорости трикуспидальной регургитации в систолу и предполагаемого давления в ПП (рис. 24.4, А и Б). Трикуспидальную регургитацию можно определить у 74% пациентов с ЛГ [26]. Принимая во внимания данные, полученные при обследовании здоровых людей [27], ЛГ возможно предполагать при систолическом давлении в ЛА, равном 37-50 мм рт.ст., или скорости трикуспидальной регургитации в покое 2,8-3,4 м/с (подразумевая, что ДПП в пределах нормы - 5 мм рт.ст.). Следует отметить, что при таком определении ЛГ можно ожидать довольно большого числа ложноположительных диагнозов ЛГ, особенно у пациентов старшего возраста или с ожирением. ЛГ вероятна, если скорость трикуспидальной регургитации более 3,4 м/с. Однако для подтверждения наличия ЛГ и ее типа необходимо проведение катетеризации правых камер сердца и манометрии, особенно у больных с клиническими проявлениями ХСН II-IV ФК по ВОЗ/NYHA и перед назначением специфической терапии ПЛГ. При отсутствии симптомов у пациента с ограничением физических нагрузок на уровне I ФК по ВОЗ/NYHA и возможной ЛГ согласно данным ЭхоКГ, прежде всего, необходимо исключить системное заболевание соединительной ткани и через 6 мес повторить ЭхоКГ. У пациентов с высокой вероятностью ЛГ необходимо помнить о возможных ложноотрицательных результатах ЭхоКГ [28].

Рис. 24.4. Допплерографическое исследование пациента с ПЛГ. А - поток трикуспидальной регургитации в постоянно-волновом допплеровском режиме с цветным картированием. Б - измерение пиковой скорости потока трикуспидальной регургитации. Согласно уравнению Бернулли, скорость потока трикуспидальной регургитации, равная 4,5 м/с, свидетельствует о максимальном градиенте между ПП и ПЖ, равным 81 мм рт.ст. В - верхушечная 4-камерная позиция: дилатация ПЖ и ПП, маленький ЛЖ.

Методика ЭхоКГ с физической нагрузкой для выявления скрытой ЛГ используется сугубо в научно- исследо-вательских целях и поэтому не должна применяться в рутинной практике. Для подтверждения диагноза ЛГ и оценки степени ее тяжести необходимо учитывать такие дополнительные ЭхоКГ-параметры, как размеры и функция ПЖ, размеры ЛЖ (часто уменьшены) (рис. 24.4, В), наличие или отсутствие клапанной патологии сердца, ФВ ПЖ, характеристики наполнения ЛЖ, размеры нижней полой вены, объем выпота в полость перикарда [29, 30] и систолическая скорость движения кольца трикуспидального клапана [31]. Кроме того, трансторакальная ЭхоКГ позволяет провести дифференциальную диагностику причин, вызвавших ЛГ. С помощью ЭхоКГ можно выявить патологию клапанного аппарата и миокарда левых камер

сердца, которые чаще всего являются причиной легочной венозной гипертензии (клиническая группа II). Врожденные пороки сердца с системно-легочным шунтированием крови также могут быть легко обнаружены (клиническая группа 1.4.4). Введение физиологического раствора хлорида натрия в/в в качестве контрастного средства позволяет обнаружить открытое овальное окно или венозный синус - вариант дефекта межпредсердной перегородки (ДМПП), который можно легко не заметить при проведении стандартной ЭхоКГ. Чреспищеводная ЭхоКГ требуется крайне редко и в основном с целью подтверждения наличия ДМПП и оценки его размера.

ВЕНТИЛЯЦИОННО-ПЕРФУЗИОННАЯ СЦИНТИГРАФИЯ ЛЕГКИХ

Вентиляционно-перфузионная сцинтиграмма легких у пациентов с ЛГ чаще всего не изменена (рис. 24.5, А). Однако у части пациентов с ЛГ можно обнаружить мелкие периферические субсегментарные дефекты перфузии, которые при этом нормально вентилируются. Таким образом, эти дефекты представляют собой участки несоответствия перфузии и вентиляции. Такие же дефекты определяются и у пациентов с веноокклюзионной болезнью легких. Вентиляционноперфузионная сцинтиграфия легких является методом диагностики хронической тромбоэмболической ЛГ (клиническая группа IV), для которой характерны долевые или сегментарные дефекты перфузии (рис. 24.5, Б). Для пациентов с паренхиматозными заболеваниями легких характерно соответствие перфузионных дефектов вентиляционным.

Рис. 24.5. Перфузионная сцинтиграфия легких. А - нормальная картина перфузионной сцинтиграфии легких у пациента с ЛГ (передний, задний, правый и левый косые виды). Б - долевые и сегментарные дефекты перфузии при хронической тромбоэмболической ЛГ.

КОМПЬЮТЕРНАЯ ТОМОГРАФИЯ (ВЫСОКОГО РАЗРЕШЕНИЯ И СПИРАЛЬНАЯ С КОНТРАСТИРОВАНИЕМ), АНГИОПУЛЬМОНОГРАФИЯ

КТ высокого разрешения позволяет получить изображение паренхимы легких высокого качества и соответственно диагностировать интерстициальный легочный фиброз (рис. 24.6, А) и эмфизему легких. КТ высокого разрешения можно рекомендовать в случае усиленного интерстициального компонента на рентгенограмме легких при отсутствии недостаточности ЛЖ. В этом случае выявление диффузных затемнений по типу "матового стекла" в прикорневых участках легких, утолщение междолевых перегородок позволяет заподозрить веноокклюзионную болезнь легких (рис. 24.6, Б). Дополнительными находками могут быть лимфаденопатия, плевральные наслоения и выпоты [32].

Рис. 24.6. А - КТ легких высокого разрешения пациента с тяжелым интерстициальным заболеванием легких: распространенный фиброз и перестройка паренхимы легких. Б - неоднородные, пятнистые центролобулярные затемнения по типу "матового стекла" у пациента с веноокклюзионной болезнью легких (стрелки).

В случае наличия дефектов перфузии, выявляемых при вентиляционно-перфузионной сцинтиграфии легких, и нормальном вентиляционном компоненте у пациента с ЛГ показано проведение спиральной КТ легких с контрастным усилением, с помощью которого можно обнаружить признаки хронической тромбоэмболии проксимальных участков ЛА. КТ-признаки хронической тромбоэмболической ЛГ включают в себя полную обструкцию ЛА, эксцентрические дефекты наполнения с организованными тромбами, реканализацией, сужениями и сетчатыми структурами [33] (рис. 24.7). Кроме того, спиральное КТ легких с контрастным усилением позволяет визуализировать коллатерали между бронхиальными артериями и артериями системного кровотока (рис. 24.7, В). Ангиопульмонография по-прежнему остается незаменимым методом для выявления наиболее перспективных для проведения тромбэндартерэктомии пациентов с хронической тромбоэмболической ЛГ [78] (рис. 24.8, А). С помощью ангиопульмонографии можно с большей точностью оценить изменения в дистальном русле ЛА (рис. 24.8, Б). Ангиопульмонография показана в случае сомнительных результатов спиральной КТ легких с контрастным усилением, перфузионной сцинтиграфии легких у пациентов с подозрением на хроническую тромбоэмболическую ЛГ.

Рис. 24.7. КТ легких высокого разрешения пациента с хронической тромбоэмболической ЛГ. А - значительное уменьшение калибра правой главной ветви ЛА в результате обтурации организованным тромбом (открытая стрелка). Б - обструкция двух сегментарных артерий организованными тромбами, которые распространяются проксимально до долевых ветвей (стрелки). В - артерия правой нижней доли легкого, обтурированная в проксимальном отделе организованным тромбом, заполняется из коллатерали, которая начинается от дилатированных бронхиальных артерий (открытая стрелка).

Рис. 24.8. Ангиопульмонография у пациента с хронической тромбоэмболической ЛГ (A и Б). Обструкция проксимального отдела артерий правых средней и нижней долей легких. Обструкция/стеноз множества сегментарных и субсегментарных артерий правой ЛА.

МАГНИТНО-РЕЗОНАНСНАЯ ТОМОГРАФИЯ

МРТ сердца (глава 6; рис. 24.9) позволяет непосредственно оценить размеры, морфологию, массу миокарда и функцию ПЖ, а также неинвазивным способом кровоток, включая УО, сердечный выброс, растяжимость ЛА [34]. Данные, полученные с помощью МРТ, имеют высокую корреляцию с результатами катетеризации правых камер сердца, что позволяет использовать МРТ в качестве суррогатного метода, оценивающего гемодинамику малого круга кровообращения. Сниженный УО, увеличенный КДО ПЖ и уменьшенный КДО ЛЖ при первичной оценке пациента ассоциированы с неблагоприятным прогнозом. Среди многочисленных предикторов прогрессирования недостаточности ПЖ увеличение КДО ПЖ, вероятно, является наиболее простым и адекватным маркером [35].

Рис. 24.9. МРТ сердца пациента с ИЛГ. Дилатация ПЖ и ПП, уменьшенный размер ЛЖ, выпот в полости перикарда. Материал предоставлен Anton Vonk Noordegraaf.

ИССЛЕДОВАНИЯ КРОВИ И ИММУНОЛОГИЯ

Стандартный биохимический анализ крови, клинический анализ крови, определение функции щитовидной железы следует проводить у всех пациентов с ЛГ. Системные заболевания соединительной ткани диагностируются на основании клинических и лабораторных критериев. В качестве скрининговых исследований рекомендуется определение антинуклеарных антител, включая антицентромерные антитела, анти-SCL70 и анти-РНК. Антинуклеарные антитела в низком титре (‹1:80) обнаруживаются приблизительно у трети пациентов с ИЛГ. Пациенты с пограничным повышением титра антинуклеарных антител и/или клиническими симптомами, подозрительными на системное заболевание соединительной ткани, нуждаются в дальнейшем серологическом обследовании и консультации ревматолога. Наконец, необходимо получить согласие у всех пациентов на серологическое исследование крови на ВИЧ-инфекцию.

УЛЬТРАЗВУКОВОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ ОРГАНОВ БРЮШНОЙ ПОЛОСТИ

УЗИ органов брюшной полости позволяет исключить цирроз печени и/или портальную гипертензию. Применение контрастных средств расширяет диагностические возможности метода. Кроме того, диагноз портальной гипертензии может быть подтвержден во время проведения катетеризации правых камер сердца путем определения повышенного градиента между свободным давлением и давлением заклинивания печеночной вены [36].

ТОЛЕРАНТНОСТЬ К ФИЗИЧЕСКОЙ НАГРУЗКЕ

Объективное исследование толерантности к физической нагрузке является важным инструментом в оценке тяжести заболевания и эффективности терапии. Наиболее распространен тест 6- минутной ходьбы (в норме здоровый человек среднего возраста проходит дистанцию свыше 500 м за 6 мин), а также кардиопульмональный тест с определением газообмена [37].

КАТЕТЕРИЗАЦИЯ ПРАВЫХ КАМЕР СЕРДЦА И ВАЗОРЕАКТИВНЫЙ ТЕСТ

Катетеризация правых камер сердца необходима для подтверждения диагноза ПЛГ, оценки тяжести гемодинамических нарушений и вазореактивности артериального русла малого круга кровообращения. О ЛГ можно говорить при определении среднего давления в ЛА ≥25 мм рт.ст. в покое, ДЗЛА ≤15 мм рт.ст. (прекапиллярная ЛГ) (см. табл. 24.1). В редких случаях требуется катетеризация левых камер сердца при невозможности определения ДЗЛА или получении достоверного ДЗЛА. Определение ДЗЛА позволяет различить артериальную и венозную ЛГ у пациентов с сопутствующей патологией левых камер сердца. Катетеризация правых камер сердца особенно важна для разграничения пациентов со средней и тяжелой степенью тяжести ЛГ, поскольку гемодинамические характеристики имеют прогностическое значение [21]. Повышение среднего давления в ПП и в ЛА в сочетании со снижением сердечного выброса и насыщением центральной венозной крови кислородом наблюдается у пациентов с наихудшим прогнозом. Острый вазореактивный тест проводится во время катетеризации правых камер сердца [38]. Он позволяет выявить пациентов, у которых может быть эффективна долгосрочная терапия блокаторами медленных кальциевых каналов. Острый вазореактивный тест должен проводиться при первичном обследовании пациента только в центрах, имеющий опыт его проведения и с короткодействующими вазодилататорами сосудов ЛА с целью минимизации риска осложнений процедуры. В настоящее время наиболее используемым препаратом является оксид азота [38]. Основываясь на предшествующем опыте [39-41], можно применять в/в эпопростенол, а также аденозин в/в. Вазореактивный тест считается положительным (пациент - респондер) при снижении среднего давления в ЛА ≥10 мм рт.ст. с достижением абсолютного значения среднего давления в ЛА ≤40 мм рт.ст. и увеличения сердечного выброса или отсутствия изменений сердечного выброса. В целом только у 10% пациентов с ИЛГ вазореактивный тест соответствует этим критериям [39, 42].

ДИАГНОСТИЧЕСКИЙ АЛГОРИТМ

Диагностический алгоритм ЛГ включает в себя самые разнообразные исследования (рис. 24.10). Алгоритм для удобства можно разделить на 4 фазы.

Рис. 24.10. Диагностический алгоритм при ЛГ. ЛГ - легочная гипертензия; ЛАГ - легочная артериальная гипертензия; ЧПЭхоКГ - чреспищеводная ЭхоКГ; TTЭхоКГ - трансторакальная ЭхоКГ; * - требуется в определенных случаях, см. текст.

•Подозрение: ЛГ можно предполагать при наличии одышки у пациента при отсутствии очевидных признаков специфичных для заболевания сердца или легких, а также при обследовании больных с состояниями, которые обычно ассоциируются с ЛГ или при случайных находках в обследовании, которые характерны для ЛГ.

•Определение: обнаружение ЛГ требует использования исследований, которые способны подтвердить этот диагноз, т.е. физикальный осмотр, ЭКГ, рентгенография грудной клетки, трансторакальная ЭхоКГ.

•Групповая идентификация: следующим шагом является определение клинической группы (см. табл. 24.1) [2]. Для этого требуются более специфические тесты, такие как определение функции легких, газовый состав артериальной крови, вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия легких. В определенных случаях необходимо проведение КТ грудной клетки высокого разрешения, спиральной КТ легких с контрастным усилением и ангиопульмонографии.

•Оценка: после определения диагноза ЛГ (клиническая группа I) требуются дополнительные исследования с целью более точной идентификации типа ПЛГ, толерантности к физической нагрузке и гемодинамики.

ОЦЕНКА ТЯЖЕСТИ ЛЕГОЧНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ

В табл. 24.3 представлены параметры, которые имеют прогностическое значение у пациентов с ИЛГ и оцениваются при первоначальном обследовании пациента и в последующем на фоне терапии. Крайне мало информации относительно прогностических факторов при ЛГ на фоне ассоциированных состояний (системных заболеваний соединительной ткани, врожденных пороков сердца с системно-легочным шунтированием, ВИЧ-инфекции и портальной гипертензии). В этих случаях какие-либо другие дополнительные факторы могут влиять на прогноз. В действительности пациенты с ЛГ на фоне системного заболевания соединительной ткани имеют худший прогноз по сравнению с больными с ИЛГ, тогда как скорость прогрессирования ЛГ при врожденных пороках

сердца с системно-легочным шунтированием значительно медленнее, нежели у пациентов с ИЛГ. В клинической практике прогностическое значение одного параметра у конкретного пациента может быть менее значимым, нежели значение совокупности других показателей.

Таблица 24.3. Прогностические критерии у пациентов с идиопатической легочной гипертензией

Клинические параметры

Исходный ФК по ВОЗ/NYHA [21]

Функциональный класс по ВОЗ/NYHA на фоне постоянной терапии эпопростенолом [44, 45]

Наличие правожелудочковой СН в анамнезе [46]

Толерантность к физической нагрузке

Исходная дистанция прохождения в тесте 6-минутной ходьбы [47]

Дистанция прохождения в тесте 6-минутной ходьбы на фоне постоянной терапии эпопростенолом

[46]

Исходные данные пикового потребления кислорода [43]

Эхокардиографические параметры

Выпот в полости перикарда [48]

Размер ПП [48]

Индекс эксцентричности ЛЖ [48]

Индекс Тея (Tei) для ПЖ [43]

Систолическая экскурсия кольца трикуспидального клапана [31]

Гемодинамические параметры

Давление в ПП [21]

Среднее давление с ЛА [21]

Сердечный выброс [21]

Смешанное венозное насыщение крови кислородом [21]

Положительный острый вазореактивный тест [39, 41]

Снижение легочного сосудистого сопротивления ‹30% через 3 мес от начала терапии эпопростенолом [46]

Биохимические параметры

Гиперурикемия [43]