6 курс / Кардиология / Врожденные_пороки_сердца_Зиньковский_М_Ф_,_Возианов_А_Ф_ред_

не систолы. При умеренном стенозе шум заканчи вается до или несколько позже аортального ком понента II тона. При значительном сужении шум распространяется за аортальный компонент, ко торый может быть полностью покрыт шумом. С увеличением обструкции шум не только удлиняет ся, но его пик смещается в более позднюю фазу систолы, принимая асимметрическую форму бу мажного змея. В противоположность этому, сис толический шум при тетраде Фалло короче и его пик более ранний.

У младенцев с критическим стенозом обнару живается второй систолический шум трикуспи дальной недостаточности по левому нижнему краю грудины. Отсутствие тона закрытия клапана в сочетании с кардиомегалией и голосистоличес ким шумом недостаточности трехстворчатого клапана являются высоковероятным признаком для постановки диагноза критического легочного стеноза у младенцев. Второй тон при этом пороке обычно расщеплен и степень расщепления про порциональная обструкции. Легочный компонент II тона может быть нормальным, интенсивность его может быть сниженной или он может быть неслышимым. При слабом сужении расщепление второго тона умеренно увеличено, в тяжелых слу чаях интервал расщепления удлиняется до 0,12–0,14 с. Отсрочка закрытия легочного клапана является полезным показателем степени обструк ции, однако этого признака недостаточно для оценки тяжести. Интенсивность II тона также имеет диагностическое значение. При слабом сте нозе тон закрытия клапана может быть громче, чем в норме. Обычно интенсивность II тона обрат но пропорциональна тяжести обструкции.

Часто по левому нижнему краю грудины слы шен IV тон. Он вызван высокой волной а в правом предсердии и обычно является признаком тяжело го сужения. Иногда фиксируется пресистоличес кий шум как продолжение IV тона. Вероятно, он связан с некоторой степенью сужения трехствор чатого клапана.

Наличие III тона может быть обусловлено ДМПП или аномальным дренажем легочных вен в правое предсердие. Редко встречается протодиас толический шум регургитации вследствие дефор мации клапанного кольца или створок как резуль тат прогрессирующей дилатации легочного ство ла, эндокардита, хирургической вальвулотомии или баллонной вальвулопластики.

Тяжелой формой стеноза является так называ емый критический стеноз, который представляет собой промежуточную форму между атрезией и менее тяжелым легочным стенозом. Он встреча

ется с частотой 3,3% среди детей, поступивших на лечение в течение первого года жизни. У полови ны пациентов размеры правого желудочка нор мальны, у 45% — умеренно уменьшены и у 5% больных имеется тяжелая гипоплазия желудочка. Порок сопровождается выраженной недостаточ ностью трехстворчатого клапана и атриомегали ей. Желудочко коронарные синусоиды редки. Увеличенная постнагрузка на незрелый миокард приводит к систолической дисфункции. Дисба ланс между доставкой кислорода и потребностью миокарда является причиной ишемического пов реждения и фиброза. Эти изменения сопровожда ются повышением давления в правом желудочке, право левым сбросу через открытое овальное ок но и значительным цианозом после рождения. Цианоз смягчается благодаря лево правому сбро су крови через ОАП. Однако проток спонтанно закрывается, если не применять инфузию прос тогландина. Эти новорожденные находятся в кри тическом состоянии и умирают в течение нес кольких дней и недель, если не предпринято соот ветствующее лечение.

Электрокардиография

За редким исключением, тяжесть обструкции может быть оценена по ЭКГ. При слабом сужении ЭКГ нормальна в 40–50% случаев. Единственным признаком может быть небольшое отклонение электрической оси вправо. Амплитуда зубца R, за исключением периода новорожденности, никогда не превышает 15 мм и обычно менее 10 мм. Иног да нарушение внутрижелудочковой проводимости проявляется как rsR' или rR' в правых отведениях.

При умеренном легочном стенозе нормальная ЭКГ бывает редко (до 10%). Электрическая ось варьирует в пределах 900 и 1300, rR' или RS комп лексы — в соотношении 4:1 в правых отведениях и R зубец менее 20 мм.

При тяжелом легочном стенозе (рис. 3) наблю дается резкое отклонение оси вправо (от 110° +210°). Имеются признаки гипертрофии правого предсердия (зубец Р высокий, заостренный в отве дениях II, III, V), выраженной гипертрофии пра вого желудочка (форма R или qR в V1, глубокий зу бец S в V6). Сегмент ST часто смещен ниже изоли нии с отрицательным глубоким зубцом T в отведе ниях V1–V4, что отражает снижение коронарного кровотока и выраженные обменные нарушения в миокарде.

V1

І

aVR

V4

aVF

ІІІ

V8

Рис. 3. ЭКГ при тяжелом легочном стенозе. Характерный qR компонент и отрицательный зубец Т в V4R

Рентгенография

Размеры сердца зависят от степени стеноза, ве личины право левого сброса на уровне предсер дий и выраженности недостаточности трехствор чатого клапана. При резком стенозе без шунта сердце может быть нормальных размеров, но име ют место расширение ствола легочной артерии, приподнятая над диафрагмой верхушка сердца (смещение правым желудочком левого влево и вверх) (рис. 4).

Степень выбухания дуги легочной артерии оп ределяется направлением струи крови и не всегда отражает степень стеноза. При дисплазии легоч ного клапана или синдроме краснухи с клапанным или надклапанным стенозом дуга легочной арте рии может не выбухать. Резкий стеноз, сопровож даемый значительной недостаточностью трех створчатого клапана, может приводить к выра женной кардиомегалии, когда размеры сердца и его форма (шаровидная) становятся аналогичны ми таковым при аномалии Эбштейна. Легочный рисунок обычно нормальный, за исключением правожелудочковой недостаточности или шунта крови справа налево на предсердном уровне, если легочный кровоток снижен.

У младенцев с критическим легочным стенозом кардиомегалия является скорее правилом, чем исключением.

Рис. 4. Рентгенограмма при тяжелом клапанном стенозе ле гочной артерии

Эхокардиография

Двухмерная ЭхоКГ полезна для оценки размера правого желудочка, анатомии и функции легочного клапана. Проекции исследования стандартные; высокая парастернальная короткая ось и субкос тальная сагиттальная позиция. ЭхоКГ констатиру ет выбухающий легочный клапан с ограниченным систолическим движением, постстенотическое расширение легочного ствола, размер желудочко вой камеры и трехстворчатого клапана (рис. 5). ЭхоКГ позволяет дифференцировать клас сический клапанный стеноз от дисплазии легочно го клапана. Признаками дисплазии клапана явля

Рис. 5. Эхокардиограмма при клапанном стенозе легочной артерии (МРА — легочный ствол, RV — правый желудочек, LV — левый желудочек)

ются: утолщенные неподвижные створки, гипопла зированное клапанное кольцо, подклапанное су жение, отсутствие постстенотической дилатации.

ДопплерЭхоКГ используется для количествен ной оценки падения (градиента) давления на сте нозированном клапане. Для расчета градиента ис пользуется упрощенное уравнение Bernоulli:

Р=4V2,

где Р — пик мгновенного градиента давления на суженном участке (мм рт.ст.), V — пик скорос ти потока дистальнее сужения (м/с).

Измерение градиента тесно коррелирует с его величиной, полученной при катетеризации. Доп плерЭхоКГ — идеальный метод для документации недостаточности клапана легочной артерии.

Зондирование сердца

Катетеризация показана для диагностики до полнительных аномалий и решения вопроса о вы боре метода вмешательства — баллонной вальву лопластики или хирургической операции.

Катетеризация позволяет определить тяжесть и локализацию стеноза. Пик систолического давле ния в правом желудочке 30–35 мм рт.ст. и гради ент давления на клапане более 10–15 мм считают ся повышенными. При малой степени стеноза форма кривой давления в легочной артерии нор мальная, в то время как при резком стенозе она сглаженная. При измерении давлений может быть заподозрен сопутствующий дискретный инфун дибулярный стеноз по наличию двух градиентов давления. Конечно диастолическое давление в тя желых случаях может быть повышено. Правопред сердная волна а высокая, особенно когда межпредсердная перегородка интактная.

Площадь клапанного отверстия можно рассчи тать по формуле Gorlin (45). В норме она равна 2 см2/м2. При умеренном стенозе она колеблется от 1 до 2 см2/м2, при выраженном — до 0,25 см2/м2. Формула Gorlin может быть использована только при изолированном клапанном стенозе. Вычисле ния некорректны при тубулярном сужении или при более чем одном месте обструкции.

При нагрузке или инфузии изопротеренола систолический градиент возрастает за счет увели чения мощности сокращения желудочка и скорос ти кровотока через сужение. При тяжелой обструкции ударный объём не увеличивается или даже снижается. Увеличение сердечного выброса происходит одновременно с учащением сокраще ний. При тяжелом стенозе тахикардия приводит к

снижению выброса из за укорочения времени ди астолического наполнения. В этих случаях давле ние в правом желудочке не только не повышается, но может снизиться. Сокращение времени диасто лического наполнения (в том числе за счет удли нения систолы) и увеличение жесткости правого желудочка значительно уменьшают объём напол нения и, следовательно, диастолический резерв желудочка, поэтому желудочек функционирует лучше при редкой частоте сокращений.

Клиническая классификация степени стеноза на слабый, умеренный, выраженный и тяжелый коррелирует с гидродинамическими показателя ми. При слабом стенозе систолическое давление в правом желудочке не превышает 50 мм рт. ст., при умеренном стенозе давление приближается к сис темному или равно ему. Супрасистемное давление отражает тяжелую степень стеноза. Максимальная зарегистрированная величина внутрижелудочко вого давления равна 250 мм рт. ст.

Ангиокардиография

При заполнении контрастным веществом пра вого желудочка наглядно демонстрируются харак терные черты порока: утолщение стенки, выра женная трабекулярность, размер отверстия клапа на по толщине струи в дилатированную легочную артерию. Клапан в систолу приобретает куполооб разный вид (рис. 6). В отличие от клапанного сте ноза ангиографическими признаками дисплазии клапана являются отсутствие сращения утолщен ных малоподвижных створок, гипоплазия клапан ного кольца, асимметричное систолическое выбу хание, гипоплазия проксимальной части легочного ствола, отсутствие систолической струи и постсте нотического расширения ствола (рис. 7). Вид ство рок не изменяется в разных фазах сердечного цик ла. Синусы Вальсальвы сужены и не расширяются

вдиастолу.

Втяжелых случаях отмечается диффузное су жение выводного тракта правого желудочка из за вторичной мышечной гипертрофии. Мышечное сужение, обычно расположенное в средней части инфундибулума, видно в средней и поздней систо ле. Оно исчезает во время диастолы (рис. 8). В не которых случаях наблюдается почти полное смы кание стенок в систолу. Сужение образовано гипе ртрофированными париетальной, септальной ножками и гребнем. Гипертрофированная межже лудочковая перегородка может выбухать в полость левого желудочка, что можно увидеть на левой вентрикулограмме.

пластика обычно эффективна. Однако многие из этой группы пациентов нуждаются в повторных вмешательствах — легочной вальвэктомии и тран санулярной пластике.

Критический стеноз легочной артерии, зави симый от боталлова протока, остается насущной проблемой. Результаты лечения улучшились со времени рутинного использования простаноидов. Даже после адекватного устранения обструкции пациенты нуждаются в лечении простогландина ми в течение определенного времени (от несколь ких дней до 1–2 нед). После их отмены некоторые больные остаются цианотичными. Наличие пра во левого шунта на предсердном уровне обуслов лено жесткостью, нерастяжимостью правого же лудочка и малыми размерами трехстворчатого клапана, поэтому таким пациентам необходимо наложение системно легочного анастомоза для уменьшения гипоксемии (36). Госпитальная ле тальность после БВ в неонатальном возрасте ко леблется от 3,6 до 8% (22, 91). Вальвулопластика успешна в 45–95% случаев (92). Основными при чинами неудач у новорожденных являются: невоз можность провести баллон через резко суженный клапан и гипоплазия клапанного кольца легочной артерии и трехстворчатого клапана. ЭхоКГ иссле дования в отдаленном периоде (93) показали, что через 3 года после процедуры средний диаметр клапанного кольца легочной артерии увеличился в 2 раза, а диаметр трехстворчатого клапана — на 47%. Таким образом, вальвулопластика эффектив на даже при гипоплазии клапанного кольца легоч ной артерии.

Осложнениями неонатальной вальвулопласти ки являются забрюшинная гематома, тромбоз подвздошно бедренного сегмента вены, разрыв инфундибулярного отдела желудочка и смерть (90, 92, 94, 95).

Отдаленные результаты БВ, если рассматри вать их в аспекте устранения стеноза, отличные (96–101). Значительное уменьшение величины градиента давления отмечается в течение первого года, за время которого происходит регрессия ги пертрофии миокарда инфундибулума. Наши наб людения, а также наблюдения других авторов по казывают, что выраженность инфундибулярной обструкции непосредственно после дилатации клапана может быть выше, чем до процедуры, пос тепенно ослабляясь до 50% к концу первых суток и затем максимально через 6–12 мес. Случаи повы шения градиента давления непосредственно после вальвулопластики объясняются спадением стенок инфундибулума после устранения гидравлическо го подпора, создаваемого стенозом. Функцио

нальный характер этого сужения можно тестиро вать введением бета блокатора.

Всвязи с расщеплением комиссур и разрывом створок у 10–50% пациентов после процедуры возникает недостаточность клапана легочной арте рии (102), которая не имеет клинически значимых последствий, в значительной степени из за низко го комплайнса желудочка. По мере уменьшения степени гипертрофии недостаточность клапана может проявиться клинически. При прогрессиру ющей дилатации правого желудочка может потре боваться пластика или протезирование клапана.

Вотдаленном периоде у 10–15% пациентов от мечается рестеноз. В этих случаях необходимо проведение повторной БВ или хирургической ин фундибулэктомии.

Влитературе мало информации о судьбе тркуспидальной недостаточности, имеющей место

уноворожденных с критическим легочным стено зом. Анатомические изменения клапана состоят в дисплазии, смещении или расщеплении створок. Они встречаются реже, чем при атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегород кой. Определенный вклад в нарушение функции клапана вносят ишемические поражения папил лярных мышц. Обычно после устранения постнаг рузки желудочка регургитация на трехстворчатом клапане уменьшается или исчезает. У некоторых больных остается выраженная недостаточность после успешной вальвулопластики, даже после созревания легочного сосудистого русла. Недоста точность клапана легочной артерии, увеличивая объемную нагрузку правого желудочка, приводит к дилатации кольца трехстворчатого клапана и даль нейшему увеличению его несостоятельности. Эти пациенты плохо поддаются лечению, особенно ес ли они остаются дуктусзависимыми. Возможными методами хирургического лечения в этих случаях являются анулопластика трехстворчатого клапана в сочетании с имплантацией клапанного гомог рафта в легочную позицию или двунаправленный кавопульмональный анастомоз для уменьшения объемной перегрузки правого желудочка.

У подавляющего большинства пациентов каче ство жизни отличное (103), с хорошей переноси мостью физических нагрузок, однако они не явля ются абсолютно здоровыми людьми (104, 105).

Хирургическая вальвулотомия

Первоначальный скепсис кардиохирургов в от ношении БВ был развеян сравнимыми, если не луч шими, непосредственными и отдаленными резуль татами последней. Пришлось признать, что откры

тая вальвулотомия так же разрушает клапан, как и закрытая. С учетом более высокого хирургического риска и соблазна радикально устранить сужение с помощью трансанулярной заплаты, когда нет пол ной уверенности в её необходимости, хирурги усту пили свои позиции агрессивным кардиологам.

В настоящее время хирургическое вмешатель ство в открытом поле зрения применяется редко. При отсутствии эффекта после повторной БВ (градиент давления > 50 мм рт.ст.) избирают агрес сивный подход. На операции в таких случаях об наруживаются дисплазия легочного клапана, су жение кольца или рубцовое перерождение мы шечных элементов инфундибулума, вызывающее фиксированное сужение. В условиях искусствен ного кровообращения производят резекцию ин фундибулярного сужения и трансанулярную плас тику выходного тракта правого желудочка запла той. В отдаленном периоде после хирургической коррекции регургитация более выраженная, чем после БВ. Однако она лучше переносится, чем персистирующая обструкция.

Показания к БВ или хирургической вальвулотомии

Младенцам и детям с симптоматикой должна быть оказана помощь без отсрочек. Медикамен тозное лечение неэффективно. При критическом стенозе катетеризацию и вальвулопластику следует выполнять на фоне введения ПГЕ1. Неко торые пациенты нуждаются в пролонгированном курсе простогландина, пока не улучшится комп лайнс правого желудочка. Если восстановление

растяжимости правого желудочка затягивается, показано наложение межсосудистого анастомоза или стентирование боталлова протока для увели чения легочного кровотока. У большинства ново рожденных сохраняется двухжелудочковое крово обращение. При наличии крохотного правого же лудочка и трехстворчатого клапана пациенты мо гут стать кандидатами на полуторажелудочковую коррекцию.

Пациентов без симптомов, но с выраженным стенозом и интактной межжелудочковой перего родкой оперируют выборочно, обычно в 2–4 года. Баллонная пластика может быть произведена в более раннем возрасте, если сужение крайне тя желое.

Бессимптомным пациентам с умеренным сте нозом и давлением в правом желудочке, превыша ющим 50 мм рт.ст., также показано кардиологи ческое вмешательство в плановом порядке. У этой категории пациентов отмечается прогрессирова ние обструкции, особенно в период быстрого рос та, т.е. в грудном и подростковом возрасте. Паци енты с давлением менее 50 мм рт.ст. и градиентом 35–40 мм рт.ст. во вмешательстве не нуждаются. Устанавливают наблюдение за динамикой гради ента давления по ЭхоКГ, который, как правило, не нарастает. Этих детей не следует ограничивать в физической активности. Проводят профилактику эндокардита, так как ни вальвулопластика, ни хи рургическая коррекция не предотвращают это ос ложнение, хотя при легочном стенозе эндокардит развивается гораздо реже (1:592), чем при аорталь ном стенозе и ДМЖП (106).

1.Morgagni G.B. De Sedibus et Causis Mor borum (The seats and causes of diseases). Venice: Remondini vol 1, 1761:154.

2.Casul BM, Arcilla RA, Lev M. Heart disease in children. Philadelphia: JB Lippin cott, 1966.

3.Adams FH, Veasy LC, Jorgens I, et al. Congenital valvular pulmonary stenosis with or without an interatrial comunication: physiologic stud ies as diagnostic aids. J Реdiatr 1951;38:431–438.

4.Taussig HB. Congenital malformations of the heart, 2nd ed. Cambridge, Massachusetts: The Commonwealth Fund, Harvard University Press, 1960.

5.Keith JD, Rowe RD, Vlad P. Heart disease in infancy and childhood. 3rd ed. New York:Macmillan, 1978.

6.Watson H. Pediatric Cardiology. St. Louis: CV Mosby, 1968.

7.Nadas AS, Fyler DC. Pediatric Cardiology. 3rd ed. Philadelphia: WB Saunders, 1972:551.

8.Abrahams DC, Wood P. Pulmonary steno sis with normal aortic root. Br Heart J 1951;13:519–526.

9.Campbell M. Factors in the a etiology of pulmonary stenosis. Br Heart 31962;24:625–632.

10.Nora JJ, Torres FC, Sinha AK, McNamara DC. Characteristic cardiovas cular anomalies of XO Turner's syndrome: XX and XY phenotype and XO/XX Turner mosaic. Am I. Cardiol 1970;25:639.

11.Driscoll DJ, Michels VV, Gersony WM et al. Occurrence risk for con genital heart defects in relatives of patients with aortic stenosis, pul monary stenosis, or ventricular septal defect. Circulation 1993; 87(2 Suppl.): 1–114–1–120.

12.Stamm C, Anderson RH, Ho SY. Clinical anatomy of the normal pul monary root compared with that in isolated pulmonary valvular steno sis. JAm Coll Cardiol 1998; 31: 1420–5.

13.Koretzky ED, Molter JH, Korns ME, Schwartz CJ, Edwards JE. Congenital pulmonary stenosis resulting from dysplasia of the valve. Circulation 1969; 40: 43–53.

14.Jeffrey RF, Moller JH, Amplatz K. The dysplastic pulmonary valve: a new roentgenographic entity. With a discussion of the anatomy and radiology of other types of valvular pulmonary stenosis. AJR 1972; 114: 322–39.

15.Linde LM, Tbrner SW, Sparkes RS. Pulmonary valvular dys plasia. A cardiofacial syndrome. Br Heart J 1973; 35: 301–4.

16.Burch M, Sharland M, Shinebourne E et al. Cardiologic abnor malities in Noonan syndrome: phenotypic diagnosis and echocardiographic assessment of 118 patients. J Am Coll Cardiol 1993; 22: 1189–92.

17.Sanchez Cascos A. The Noonan syndrome. Eur Heart J 1983; 4:223–9.

18.Noonan JA. Hypertelorism with Thrner's phenotype. A new syndrome with associated congenital heart disease. Am J Dis Child 1968; 116: 373–80.

19.Schneewiss A, Blieden LC, Shem Tov A, Goor D, Milo A, Neufeld HN. Diagnostic angiocardiographic criteria in dysplastic stenotic pul monary valve. Am Heart J 1983; 106:761–2.

20.Gikonyo BM, Lucas RV, Edwards JE. Anatomic features of congenital pulmonary valvar stenosis. Pediatr Cardiol 1987; 8:109–16.

21.Colli AM, Perry SB, Lock JE, Keane JE. Balloon dilation of critical val var pulmonary stenosis in the first month of life. Cat het Cardiovasc Diagn 1995; 34: 23–8.

22.Tabatabaei H, Boutin C, Nykanen DG, Freedom RM, Benson LN. Morphologic and hemodynamic consequences after percutaneous bal loon valvotomy for neonatal pulmonary stenosis: medium–term results. J Am Coll Cardiol 1996; 27: 473–8.

23.Kirk CR, Wilkinson JL, Qureshi SA. Regression of pulmonary valve stenosis due to a dysplastic valve presenting in the neonatal period. Eur Heart J 1988; 9: 1027–9.

24.Rodriquez–Fernandez HL, Char F, Kelly DT, Rowe RD. The dysplastic pulmonary valve and the Noonan syndrome. Circulation 1972; 45–46 11.

25.Noonan JA. Hypertension with Turner phenotype: a new syndrome with associated congenital heart disease. Am J Dis Child 1968; 116:373–380.

26.Voci G, Maniet AR, Diego JN et al. Severe calcific pulmonic valve stenosis and restrictive ventricular septal defect in a 64– year–old man. Results of percutaneous double balloon valvuloplasty. Cardiologia 1994; 39: 863–8.

27.Freedom RM, Culham JAG, Moes CAF. Pulmonary valve stenosis. In: Freedom RM, Culham JAG, Moes CAF, eds. Angiography of Congenital Heart Disease. New York: Macmillan, 1984: 222–30.

28.Bressie JF. Pulmonary valve stenosis with intact ventricular septum and ringlet aortic arch. Br Heart J 1964; 26: 154–6.

29.Noonan J. Noonan syndrome – then and now. Cardiol Young 1999; 9: 545–6.

30.Sharland M, Burch M, McKenna WM, Paton MAA. A clinical study of Noonan syndrome. Arch Dis Child 1992; 67: 178–83.

31.Wessel A, Pankau R, Kececioglu D, Ruschewski W, Bursch JH. Three decades of follow–up of aortic and pulmonary vascular lesions in the Williams Beuren syndrome. Am J Med Genet 1994; 52: 297–301.

32.Beuren AJ, Apitz J, Harmjanz D. Supravalve aortic stenosis in associ ation with mental retardation and a certain facial appearance. Circulation 1962; 26: 1235–40.

33.Beuren AJ, Schulze C, Eberle P, Harmjanz D, Apitz J. The syndrome of supravalvular aortic stenosis, perpheral pulmonary stenosis, mental retardation and similar facial appearance. Am J Cardiol 1964; 13: 471–83.

34.Levin SE, Zarvos P, Miller S, Schmaman A. Arteriohepatic dysplasia: association of liver disease with pulmonary arterial stenosis as well as facial and skeletal abnormalities. Pediatrics 1980; 66: 876–83.

35.Silberbach M, Lashley D, Reller MD et al. Arteriohepatic dysplasia and cardiovascular malformations. Am Heart J 1994; 127:695–9.

36.Kirklin JW., Barratt Boyes BG. Cardiac Surgery, 2nd edn. New York: Churchill Livingstone, 1993: 1013–34.

37.Shemin MR, Kent KM, Roberts WC. Syndrome of valvular pulmonary stenosis and valvular aortic stenosis with atrial septal defect. Br Heart I 1979;42:442.

38.Schaeffer MS, Freedom RM, Rowe RD. Hypertrophi diomyopathy pre senting before 2 years of age in 13 pa Pediatr Cardiol 1983; 4: 113–19.

39.Bonnet D, Gautier Lhermitte I, Bonhoeffer P, Sidj D. ventricular myocardial sinusoidal–coronary artery connel in critical pulmonary valve stenosis. Pediatr Cardiol 1992; 69–71.

40.Shirani J, Zafari AM, Roberts WC. Sudden death, right tricular infarc tion, and abnormal right ventricular intra coronary arteries in isolated congenital valvular pulr stenosis. Am J Cardiol 1993; 72: 368–70.

41.Keith A. The Hunterian lectures on mal formations of the heart. Lancet 1909;2:359.

42.More CW, Hutchins CM, Brito JC, Kang H. Congenital malformations of the semi lunar valves. Hum Pathol 1980;11:367.

43.Oka M, Angrist CM. Mechanism of car diacvalvular fusion and steno sis. Am Heart J 1967;74:37.

44.Abbott ME. Atlas of Congenital Cardiac Disease. Dallas, TX: American Heart Association, 1939: 44.

45.Gorlin R, Gorlin SG. Hydraulic formula for calculation of the area of the stenotic mitral valve, other cardiac valves, and central circulatory shunts. Am Heart J 1951;41:1–20.

46.Van Der Havwaert LG, Fryns JP, Dumoulin M, Logghe N. Cardiovascular malformations in Turner's and Noonan's syndrome. Br Heart J 1978;40:500.

47.Nora JJ, Lortscher RH, Spangler RD. Echocardiographic studies of left ventricular disease in Ul syndrome. Am J Dis Child 1975;129:1417.

48.Seymour J, Emanuel R, Pattinson N. Acquired pulmonary stenosis. Br Heart 1968;30:776.

49.Alday LE, Morey RAE. Calcific pulmonary stenosis. Br Heart J 1973; 35: 887–9.

50.Hardy WE, Gnoj J, Ayers SM, Giannelli S, Christianson LC. Pulmonic stenosis and associated atrial septal defects in older patients. Report of three cases, including one with calcific pulmonic stenosis. Am J Cardiol 1969; 24: 130–4.

51.Roberts WC, Mason DT, Morrow AG, Braunwald E. Calcific pulmonic stenosis. Circulation 1968; 37: 973–8.

52.Campbell M. Natural history of congenital pulmonary stenosis. Br Heart J 1969; 31: 394–5.

53.Anand R, Mehta AV. Natural history of asymptomatic valvar pulmonary stenosis diagnosed in infancy. Clin Cardiol 1997; 20:377–80.

54.Rowland DG, Hammill WW, Allen HD, Gutgesell HP. Natural course of isolated pulmonary valve stenosis in infants and children utilizing Doppler echocardiography. Am J Cardiol 1997; 79: 344–9.

55.Dumont J. Chirurgie des malformations congenitales ou acquises du Coeur Presse Med. 1913, 21, 860.

56.Sellors TH. The surgery of pulmonary stenosis. Lancet.1948, 1, 988.

57.Brock RC. Pulmonary valvotomy for the relief of congenital pulmonary stenosis. Br Med J 1948; 1: 1121–6.

58.Lord Brock MS, FRCS, FRCP. Obituary. Br Med J 1980; 281:814.

59.Blalock A., Kieffer RFJr. Valvulotomy for relief of congenital valvular pulmonary stenosis with intact ventricular septum. Report of nineteen operations by the Brock method. Ann Surg.1950, 132, 496.

60.Brock RC, Campbell M. Valvotomy for pulmonary valvular stenosis. Br Heart J 1950; 12: 377–402.

61.Swan H, Zeavin L, Blount SGJr, Virtue RW. Surgery by direct vision in the open hesrt during hypothermia. JAMA, 1953, 153, 1081.

62.Rowe RD, Freedom RM, Mehrizi A. The Neonate with Congenital Heart Disease. New York: WB Saunders, 1981:443–55.

63.Benson LN, Freedom RM. Pulmonary valve stenosis, pul monary arte rial stenosis, and isolated right ventricular hypopla sia. In: Freedom RM, Benson LN, Smallhorn iF, eds Neonatal Heart Disease. London: Springer Verlag, 1992: 645–66.

64.Setzer E, Ermocilla R, Tonkin I et al. Papillary muscle necrosis in a neonatal autopsy population: incidence and associated clinical mani festations. J Pediatr 1980; 96: 289–94.

65.Franciosi RA, Blanc WA. Myocardial infarcts in infants and children. I. A necropsy study in congenital heart disease. J Pediatr 1968; 73: 309–19.

66.Kirklin JW., Barratt Boyes BG. Cardiac Surgery, 2nd edn. New York: Churchill Livingstone, 1993: 1013–34.

67.Freedom RM, Cuiham JAG, Moes CAF. Pulmonary valve stenosis. In: Freedom RM, Cuiham JAG, Moes CAP, eds. Angiography of Congenital Heart Disease. New York: Macmillan, 1984: 222–30.

68.Freedom RM, Mawson J, Yoo SI, Benson LN. Congenital Heart Disease: Textbook of Angiocardiography. Armonk, NY: Futura, 1997: 409–29.

69.Gersony WM, Bernhard WF, Nadas AS, Gross RE. Diagnosis and sur gical treatment of infants with critical pulmonary outflow obstruction. Study of thirty–four infants with pul monary stenosis or atresia, and intact ventricular septum. Circulation 1967; 35: 765–76.

70.Mirowski M, Shah KD, Neill CA et al. Long term (10 to 13 years) follow up study after transventricular pulmonary valvu lotomy for pulmonary stenosis with intact ventricular septum. Circulation 1963; 28: 906–14.