6 курс / Кардиология / Врожденные_пороки_сердца_Зиньковский_М_Ф_,_Возианов_А_Ф_ред_
.pdf
Глава 32. АНЕВРИЗМА СИНУСА ВАЛЬСАЛЬВЫ |
415 |
|
|
|
|
|
|
|
гут прорваться в левое предсердие, в левый желудо" |
Стеноз легочной артерии и субаортальный сте |
|
чек, в легочный ствол или в перикард (48, 49). |
ноз с небольшим градиентом давления часто наб" |
|
Аневризмы синуса Вальсальвы, прилегающие к |
людаются при аневризме синуса Вальсальвы. Сте" |
|
трехстворчатому клапану, AV"узлу и пучку Гиса, |
ноз может быть клапанным, но чаще образуется за |
|
могут вызвать полную поперечную блокаду, блока" |
счет выбухания аневризмы в инфундибулярную |
|
ду правой ножки и фибрилляцию желудочков |
перегородку (6, 60–62) и в выводной тракт левого |
|
(50–53). |
желудочка (61, 63, 64). Легочный стеноз может |
|
СОПУТСТВУЮЩИЕ АНОМАЛИИ |
возникнуть также в результате смещения конус" |
|
ной перегородки кпереди, как при тетраде Фалло |
||
|
|
и синдроме ДМЖП с аортальной недостаточ" |
Аневризма может быть изолированной или со" |
ностью. |
|
четаться с ДМЖП, коарктацией аорты, подкла" |
КЛИНИКА И ДИАГНОСТИКА |
|
панным стенозом аорты, двустворчатым аорталь" |
||
ным клапаном, ДМПП, тетрадой Фалло, ОАП (17, |
|
|
20, 32, 54–56). |
Разрыв существующей аневризмы может нас" |
|
Дефект межжелудочковой перегородки является |
тупить после многих лет бессимптомного течения. |
|
наиболее частым пороком, сопутствующим анев" |
Каждая пятая аневризма протекает бессимптомно |
|
ризме синуса Вальсальвы. Он регистрируется у |
на протяжении всей жизни или, по крайней мере, |
|
30–50% больных (23, 57). Когда аневризма исхо" |
до 30–40 лет (20). Средний возраст, в котором ди" |
|
дит из левой трети правого коронарного синуса, |
агностируется аневризма синуса Вальсальвы, сос" |
|
ДМЖП подартериальный, т.е. связан с обоими |
тавляет 30 лет (33, 65, 66). Она обнаруживается при |
|
полулунными клапанами. Его верхний край обра" |
ЭхоКГ и аортографии, проводимых по поводу |
|
зован кольцами клапанов аорты и легочной арте" |
ДМЖП или недостаточности аортального клапа" |
|
рии. Когда аневризма исходит из средней трети |
на, а также при коронарографии. Изредка непрор" |
|
правого коронарного синуса, ДМЖП подаорталь" |
вавшаяся аневризма вызывает недостаточность |
|
ный или расположен в мышечной перегородке |
трехстворчатого клапана или обструкцию вывод" |
|
выводного тракта. При аневризматическом выпя" |
ного тракта правого желудочка (67, 68). |
|
чивании правой трети правого синуса или перед" |
Симптомы аневризмы синуса Вальсальвы мо" |
|
ней части некоронарного синуса (13, 22) дефект |
гут быть достаточно тяжелыми, внезапными и за" |
|
расположен в коновентрикулярной или в мембра" |
висят от ее величины и направления экспансии. К |
|
нозной части перегородки. |
ним относятся ишемия миокарда с ангинозными |
|
Аномалии аортального клапана и регургитация |
приступами в связи со сдавлением устьев правой и |
|
часто встречаются при аневризме синуса |
левой коронарных артерий (35, 66, 69), нарушения |
|
Вальсальвы, по некоторым данным, у 35–43% |
ритма сердца вплоть до развития полной AV"бло" |
|
больных (58, 59). В результате разрыва аневризмы |
кады (35, 70), обструкция выводного тракта право" |
|
створка теряет естественную опору. Кроме того, |
го желудочка вследствие его сдавления увеличива" |
|
утечка крови из аорты в камеры сердца создает эф" |
ющейся аневризмой (71). В течении порока могут |
|
фект Бернулли, который тянет створку вниз от |
доминировать клинические признаки недостаточ" |
|
места смыкания. При наличии ДМЖП недоста" |
ности аортального клапана, связанной с пролаби" |
|
точность аортального клапана обусловлена прови" |
рованием его створки как в ворота аневризмати" |
|
санием одной из створок. При отсутствии ДМЖП |
ческого мешка, так и в просвет ДМЖП (57). Име" |
|
регургитация обусловлена другими нарушениями |
ются сообщения об эмболиях из неразорвавшего" |
|
строения клапана, в том числе его двустворчатой |
ся синуса Вальсальвы (72, 73). |
|
структурой. Если фиброзное основание пролаби" |
Разрыв аневризмы синуса Вальсальвы у ребенка |
|
рующей створки остается интактным, аневризма |
может наступить при травме грудной клетки, во |
|
выпячивается в сторону желудочка поверх него и |
время подвижной игры либо занятий спортом, у |
|
створка опускается в дефект. При длительном су" |
взрослых наиболее часто — во время интенсивной |
|
ществовании патологии основание створки растя" |
физической нагрузки. Острые симптомы наблюда" |
|
гивается и она вместе с аневризмой образует об" |
ются у 35% пациентов с разрывом аневризмы (30, |
|
щий мешок (12–14). Створка аортального клапана |
52, 74). У 45% пациентов, как ни странно, одышка |
|
пролабирует реже при прорвавшейся аневризме. |
при нагрузке появляется постепенно, 20% больных |
|
При неразорвавшейся аневризме с ДМЖП и аор" |
вообще не предъявляют жалоб. При разрыве анев" |
|
тальной недостаточностью в общем мешке трудно |
ризмы внезапно возникают резкая одышка, острая |
|
определить основание створки. |
загрудинная боль и в эпигастральной области всле" |
|
Глава 32. АНЕВРИЗМА СИНУСА ВАЛЬСАЛЬВЫ |
417 |
|
|
|
|
ПЖ |
ЛК |
Р |
ЛЖ |
|
|
|
|
|
Ан |
|
ЛП |
ЛЖ |
|
|
ЛП |
|
|
Ан |
|
|
Рис. 5. Эхокардиограмма аневризм, исходящих из двух си |
Рис. 6. Эхокардиограмма аневризмы, разорвавшейся в |
нусов. Верхушечная 4 камерная позиция (Ан — аневризма) |
межжелудочковую перегородку с образованием ложной ка |
|
меры. Доступ по парастернальной длинной оси (Р — место |
|
разрыва аневризмы, ЛК — ложная камера) |
имеются признаки увеличения сердца. Шунт кро" |
Дифференциальный диагноз необходимо про" |
ви, направленный в полости правого отдела сердца, |
водить с аномалиями коронарных артерий, нети" |
приводит к усилению легочного рисунка, а на ЭКГ |
пичными формами ОАП, дефектом аортолегоч" |
появляются признаки перегрузки правого желудоч" |
ной перегородки, аортолевожелудочковым тунне" |
ка либо гипертрофии обоих желудочков. Трансто" |
лем и ДМЖП с пролапсом створки аортального |
ракальная и чреспищеводная ЭхоКГ позволяет |
клапана (18, 20, 21, 33). |
установить точный диагноз (рис. 2–6). |
ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ |
Зондирование полостей сердца и ангиокардио" |
|
графия (рис. 7, 8) уточняют диагноз, демонстриру" |
|
ют анатомические особенности, связанные с су" |
Разрыв аневризмы правого синуса |
ществованием сопутствующих пороков, величину |
Вальсальвы с ДМЖП |
давления в полостях сердца, а также степень ле" |
|
гочной гипертензии. Истинные размеры ДМЖП |
При аневризме, исходящей из правой части пра" |
трудно оценить по ангиокардиограмме, когда пра" |
вого коронарного синуса, ДМЖП обычно пери" |
вая коронарная створка пролабирует в ДМЖП. |
мембранозный. Наиболее удобен доступ через пра" |
Восходящая
аорта
Аневризма
Левый
желудочек
Рис. 7. Аортография, демонстрирующая гигантскую анев |
Рис. 8. Ангиокардиограмма разрыва аневризмы синуса Валь |
ризму левого коронарного синуса Вальсальвы |
сальвы: в выводной тракт правого желудочка, при контрасти |
|
ровании корня аорты заполняется легочный ствол |
Глава 32. АНЕВРИЗМА СИНУСА ВАЛЬСАЛЬВЫ |
419 |
|
|
|
|
а |
б |
в |
г |
|
д |
е |
|
Рис. 9. Коррекция аневризмы синуса Вальсальвы, пролабирующей в правый желудочек и ДМЖП
