6 курс / Кардиология / Врожденные_пороки_сердца_Зиньковский_М_Ф_,_Возианов_А_Ф_ред_

при ДМПП. Сообщение коронарного синуса с ле вым предсердием является альтернативным или дополнительным путем оттока крови из левого предсердия при отсутствии другого функциональ ного выхода.

Сообщение коронарного синуса с НПВ. Изредка коронарный синус, расположенный, как обычно, в коронарной атриовентрикулярной борозде, со общается не с правым предсердием, а с НПВ ниже ее впадения в правое предсердие (17). Этот вари ант не имеет гемодинамических последствий.

Дивертикул коронарного синуса впервые обна ружен в 1983 г. как случайная находка во время ан гиокардиографии у годовалого ребенка, затем у молодого мужчины, страдавшего тахикардией и внезапно умершего (18). В другой публикации (19) описаны два пациента, умерших от злокачествен ной аритмии, обусловленной заднесептальным дополнительным атриовентрикулярным проводя щим путем и имевших «аневризму» коронарного синуса. Немного позже была подробно описана специфичность сочетания дивертикулума коро нарного синуса и синдрома Wolff–Parkinson– White (20). Из 65 больных с заднесептальными до полнительными путями у 6 был обнаружен дивер тикул коронарного синуса в задней части перего родки. Дивертикул коронарного синуса представ ляет собой мешочек диаметром 2–5 см, шейка ко

а б

Рис. 7. Дивертикул коронарного синуса: а — вид сердца сзади. Дивертикул (Д) выдавливает ткань левого предсердия (ЛП) в стенку левого желудочка (ЛЖ). Это создает дополни# тельный атриовентрикулярный путь и способствует состоя# нию предвозбуждения, такому, как синдром Wolff–Parkinson–White; б — сагиттальное сечение через заднюю стенку сердца и дивертикулум. Поскольку диверти# кул выпячивается в стенку левого желудочка, он увлекает ткань левого предсердия (Д — дивертикул, МКВ — малая коронарная вена)

торого отходит от коронарного синуса прокси мальнее впадения средней вены сердца. Весь ди вертикул внедрен в толщу стенки левого желудоч ка (рис. 7). При синдроме гипоплазии левого же лудочка дивертикул может располагаться в толще задней стенки правого желудочка (21).

Электрофизиологические исследования пока зали, что дополнительный пучок проводящей сис темы тесно связан с дивертикулом и нарушение проводимости исчезает только после отделения коронарного синуса от шейки дивертикула. Нес мотря на возможность диагностики с помощью допплерЭхоКГ, в большинстве случаев аномалия обнаруживается при электрофизиологическом картировании и хирургической диссекции во вре мя оперативной абляции дополнительного пути (20). Коронарный синус отделяют от дивертикула и AV соединения хирургическим путем, и это мес то подвергают криоабляции. Рецидивы аритмий не зарегистрированы. Количество сообщений об обнаружении дивертикула у людей разного воз раста, в том числе младенческого, в последнее вре мя увеличилось.

АНОМАЛИИ НПВ

Среди множества аномалий НПВ встречаются двойная (22) и левая НПВ с частотой 3% и 0,5% со ответственно (23). У пациентов с двойной НПВ правая и левая НПВ поднимаются от подвздош ных вен с обеих сторон позвоночника до уровня печеночных вен. ЛНПВ пересекает среднюю ли нию и соединяется с ПНПВ, которая поднимается по правой стороне к правому предсердию. Реже правая и левая НПВ поднимаются отдельно и впа дают в правое предсердие индивидуально. Эти аномалии важны для хирурга с технической точки зрения (24).

Самыми значимыми аномалиями НПВ явля ются подпеченочный перерыв НПВ с непарным продолжением и аномальный дренаж НПВ в левое предсердие, вызывающий цианоз (рис. 8).

Перерыв НПВ с непарным продолжением (см. рис. 8, а), являющийся наиболее частой аномали ей НПВ встречается у 0,6% больных с ВПС (25) и обычно с левым предсердным изомеризмом. Пе ченочная часть НПВ отсутствует, ниже уровня почечных вен она нормальная. Не принимая пе ченочные вены, НПВ вместо правого предсердия дренируется через расширенную непарную вену (azygos v.) в ПВПВ или изредка в правое предсер дие. Печеночные вены впадают непосредственно в правое предсердие. Аномальный дренаж НПВ нередко сопровождается билатеральной ВПВ. Не

парное продолжение НПВ часто сочетается со сложными цианотическими ВПС — отхождением магистральных сосудов от правого желудочка, двухкамерным сердцем, аномалиями легочного венозного возврата, АВСД, легочным стенозом или атрезией. Реже аномалия сочетается с прос тыми пороками, при синдроме асплении она не зарегистрирована.

Данный порок создает трудности во время ка тетеризации сердца и может осложнить хирурги ческую коррекцию основного порока. Широкая ПВПВ является признаком непарного продолже ния НПВ в ВПВ. Сама по себе эта аномалия не требует коррекции. Во время операции ВПВ долж на быть заканюлирована широким катетером. Не обходимо избегать перекрытия места впадения не парной вены в ВПВ. При дренаже НПВ через ле вую непарную вену в ЛВПВ и коронарный синус канюляция системы полых вен должна проводить ся через коронарный синус. ЛВПВ может также быть канюлирована непосредственно через ее стенку.

Когда канюляция аномальных системных вен сложна (у маленьких детей или при выраженных сращениях, затрудняющих доступ), целесообразно проведение гипотермической перфузии с одной венозной канюлей в правом предсердии. Прямое венозное канюлирование через открытое правое предсердие может быть выполнено в условиях ги потермической остановки кровообращения.

НПВ, впадающая в левое предсердие (рис. 8, б), является крайне редкой аномалией, при которой НПВ получает печеночные вены, изгибается в сто рону левого предсердия и впадает в него. Анало гичная клиническая ситуация возникает при пер систирующем патологическом евстахиевом клапа не, когда он полностью отделяет НПВ от правого предсердия и направляет ток крови в левое пред сердие через ДМПП или открытое овальное окно (26) (на рис. 8 не показано). В последнем случае евстахиев клапан может быть ошибочно принят за нижний край ДМПП. Закрытие может направить кровь из НПВ в левое предсердие (27, 28).

Отсутствие правой НПВ (рис. 8, в). Доминиру ющая ЛНПВ дренируется в левое предсердие че рез левостороннюю полунепарную (hemiazygos) систему и персистирующую ЛВПВ (вызывая циа ноз), а также в правое предсердие через печеноч ную часть НПВ.

Полное отсутствие правой НПВ (рис. 8, г). ЛНПВ дренируется через правостороннюю непар ную систему в ВПВ.

Аномальный дренаж печеночных вен бывает час тичным или полным. В норме вены от обеих долей печени впадают в НПВ. Частичный дренаж пече ночных вен непосредственно в правое предсердие чаще всего встречается при правом предсердном изомеризме, однако отмечается также при situs solitus или situs inversus. Описаны случаи частично го дренажа в коронарный синус. Тотальное ано

мальное печеночное венозное соединение наблю дается при левом предсердном изомеризме. Вены могут впадать в сердце одним или двумя стволами. Аномалия может быть диагностирована с по мощью ЭхоКГ. Аномалии впадения печеночных вен играют существенную роль в ближайших и от даленных результатах операции Fontan, так как не включаются в легочное кровообращение. Поло

жительный результат состоит в декомпрессии сис темного венозного возврата, что проявляется уменьшением длительности и интенсивности плевральной экссудации. Отрицательный отда ленный эффект состоит в развитии внутрипече ночных венозных сообщений и внутрилегочных фистул, приводящих к усилению право левого шунтирования.

1.Streeter GL. Developmental horizons in human embryos: description of age group XI, 13 to 20 somites, and age group XII, 21 to 29 somites. Carnegie Inst Contrib Em bryol 1942;30:211–245.

2.Raghib G, Ruttenberg HD, Anderson RC, Amplatz K, Adams P Jr, Edwards JE. Termi nationofleftsuperiorvenacavainleftatrium, atrial septal defect, and absence of coronary sinus. Circulation 1965; 31: 906–918.

3.Arey LB. Developmental anatomy. 7th ed. Philadelphia: WB Saunders, 1974:360.

4.Mall FP. A study of the structural unit of the liver. Am J Anat 1906;5:227–308.

5.Dickson AD. The development of the ductus venosus in man and the goat. J Anat 1957;91:358–368.

6.Geissler W, Albert M. Persistierende linke obere hohlvene und mitral stenose. Z Gesamte Inn Med 1956;11:865.

7.Meadows WR, Sharp JT. Persistent left superior vena cava draining into the left atrium without arterial oxygen unsatura tioin. Am J Cardiol 1965;16:273–279.

8.Loogen F, Rippert R. Anomalien der grossen Korper und Lungenvenen. Z Kreislaufforsch 1958;47:677.

9.Winter FS.. Persistent left superior vena cava: survey of world literature and report of thirty additional cases. Angiology 1954;5:90–132.

10.Karnegis JN, Wang Y, Winchell P, Edwards JE. Persistent left superior vena cava, fibrous remnant of the right superior vena cava and ventric ular septal defect. Am J Cardiol 1964;14:573–577.

11.Wood P. Diseases of the heart and circulation. 2nd ed. Philadelphia: JB Lippincott, 1956:457.

12.Fleming JS, Gibson RV. Absent right superior vena cava as an isolated anomaly. Br J Radiol 1964;37:696–697.

13.Campbell M,Deuchar DC. Theleft sidedsu perior vena cava. Br Heart J 1954;16:423–439.

14.Hancock EW Coronary sinus rhythm in sinus venosus defect and per sistent left superior vena cava. Am J Cardiol 1964;14: 608–615.

15.Abbott ME. Atlas of congenital cardiac disease. New York: American Heart Association, 1936.

16.Mantini E, Grondin CM, Lillehei CW, Edwards JE. Congenital anomalies involving the coronary sinus. Circulation 1966;33:317–327.

17.Basu BN: Persistent "left superior vena cava," "left duct of Cuvier," and "left horn of the sinus venosus." J Anat 1932;66:268–270.

18.Ho SY, Gupta I, Anderson RH, Lendon M, Kerr I. Aneurysm of the coro nary sinus. Thorax 1983;38:686–689.

19.Gerlis LM, Davies MJ, Boyle R, Williams G, Scotts A. Pre excitation due to accessory sinoventricular connections associated with coronary sinus aneurysms. A report of two cases. Br Heart J 1985;53: 314–322.

20.Guiraundon GM, Guiraundon CM, Klein GJ, Sharma AD, Yee R. The

coronary sinus diverticulum: a pathologic entity associated with the Wolff Parkinson White syndrome. Am J Cardiol 1988;62:733–735.

21.Di Segni E, Seigel A, Katzenstein M. Congenital diverticulum of the heart arising from the coronary sinus. Br Heart J 1986;56:380–384.

22.Rischbieth H. Anomaly of the inferior vena cava: duplication of the post renal segment. J Anat 1914;48:287.

23.Milloy FJ, Anson BJ, Cauldwell EW. Variations in the inferior vena caval veins and in their renal and lumbar communications. Surg Gynecol Obstet 1962;115:131.

24.Edwards EA. Clinical anatomy of lesser variations of the inferior vena cava, and a proposal for classifying the anomalies of this vessel. Angiology 1951;2:85–99.

25.Anderson RC, Adams P Jr, Burke B. Anomalous inferior vena cava with azy gos continuation (intrahepatic interruption of the inferior vena cava). J Pediatr 1961;59:370–383.

26.Lewis FJ, Varco RL, Taufic M. Repair of atrial septal defects in man under direct vision with the aid of hypothermia. Surgery 1954;36:538–556.

27.Effler DB, Groves LK. Pitfalls in the surgical closure of atrial septal defect. Cleve Clin Q 1961;28:166–175.

28.Mustard WT, Firor WB, Kidd L. Diversion of the venae cavae into the left atrium during closure of atrial septal defect. J Thorac Cardiovasc Surg 1964; 47:317–324.

29.Сидаренко Л.Н., Зиньковский М.Ф., Игнатов П.И. Аномальный дре наж нижней полой вены в левое предсердие как результат неадек ватной коррекции дефекта межпредсердной перегородки // Грудная хирургия. – 1977. – N 1, – C. 16–22.

30.Сидаренко Л.Н., Зиньковский М.Ф., Игнатов П.И. Аномальный дре наж нижней полой вены в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки // Кардиология. – 1977.– N 9. – C. 121–123.

31.Зиньковский М.Ф. Игнатов П.И. Аномальный дренаж левосторон ней верхней полой вены в левое предсердие. Кровообращение, 1978, т.XI, 2, с. 64–66.

32.Podzolkov V.P., Zinkovskii M.F., Ivanitsky A.V., Malsagov G.U. Intra atrial correction of superior vena cava into the left atrium. Congenital Heart Disease. Fifth USA USSR Joint Symposium. Williamsburg, Virginia. 1983, may 9–10. NIH Publication No.84–1968. August 1984, pp. 99–110.

33.Подзолков В.П., Зиньковский М.Ф., Иваницкий А.В., Мальсагов Г.У. Хирургическая коррекция впадения верхней полой вены в левое предсердие внутрипредсердным доступом // Грудная хирургия.– 1984.– N4.– C.5–11.

34.М.Ф.Зиньковський, Довгань А.М., Яковенко И.Г. Лозовой А.А. Ле вая верхняя полая вена, впадающая в левое предсердие // Серцево судинна хірургія.– Київ. – 2006. Випуск 14. – С. 310–313.

Атрезией трехстворчатого клапана (АТК) явля ется врожденная сердечная патология, при кото рой отсутствует сообщение правого предсердия с желудочком через атриовентрикулярный клапан (АV клапан). Венозная кровь поступает в левый, функционально единственный желудочек через межпредсердный дефект и митральный клапан, который расположен слева.

Обязательными анатомическими элементами заболевания являются:

•АТК;

•разные степени недоразвития морфологически правого желудочка;

•межпредсердное сообщение через ДМПП;

•наличие ДМЖП;

КЛАССИФИКАЦИЯ И ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ

Kuhne описал суть АТК и выделил два основ ных типа порока. Один из них характеризуется нормальным расположением магистральных арте рий, а другой — транспозиционным (рис. 1).

Edwards и Burhel (2) детализировали эту класси фикацию, дополнив её вариантами с наличием или отсутствием стеноза легочной артерии (рис. 2).

Существует два варианта атрезии, или отсут ствия правого АV клапана: мышечный и мембра нозный. Чаще (75%) встречается мышечный (1, 4). При мышечном варианте отсутствуют элементы клапана. На дне правого предсердия имеется не

жет быть остаток предсердно желудочковой пере городки (1).

Мембранозный вариант АТК включает три раз новидности. Первая из них имеет вид фиброзной диафрагмы, которая перекрывает предсердно же лудочковое отверстие. При этом присутствуют ос татки клапанного аппарата правого желудочка. Эта разновидность часто встречается в сочетании с юкстарасположением ушка правого предсердия и ТМА (14).

Другая разновидность является классической аномалией Эбштейна, при которой створки срос лись между собой и со стенкой маленького право го желудочка (10, 11, 15).

Редко встречается разновидность, представля ющая собой АВСД с заросшей правой стороной общего клапана. В результате отсутствует вход в правый желудочек (3).

Атрезия трехстворчатого клапана с нормальным расположением магистральных артерий

Эта форма трехстворчатой атрезии встречается приблизительно у 60% пациентов. Предсердия всегда располагаются по типу situs solitus. Правое предсердие и его ушко увеличены в размерах. Всегда имеется межпредсердное сообщение через открытое овальное окно. Клапан овального от

верстия может быть выпуклым в сторону левого предсердия и иметь много небольших отверстий. Дефект межпредсердной перегородки в большин стве случаев больших размеров. По нашим дан ным, рестриктивний ДМПП отмечали у 11,1% больных. Очень редко (1 %) наблюдали первич ный ДМПП с расщеплением передней створки ле вого АV клапана (16).

Упациентов с АТК левое предсердие имеет нормальное строение, но увеличено в размерах за счет перетока венозной крови через ДМПП. Ок ружность левого АV отверстия больше, чем в нор ме, в связи с тем что через него проходит поток крови, который поступает из обоих предсерий. Стенка левого желудочка по той же причине всег да гипертрофирована, а размеры его полости боль ше, чем в нормальном сердце. Правый желудочек нормально расположен и в большинстве случаев недоразвит.

Убольных с нормально расположенными ма гистральными сосудами ДМЖП обычно мал, име ет место стеноз легочной артерии с гипоплазией ветвей. Этот вариант порока встречается у боль шинства больных с АТК. Изредка ДМЖП бывает больших размеров. Приблизительно у 14% боль ных с АТК типа I по Edwards и Burhel наблюдается атрезия выхода в легочный ствол (16). У таких больных легочный кровоток осуществляется через

ОАП и аортолегочные коллатерали. Полость пра вого желудочка у них чрезвычайно мала и имеет вид небольшой щели.

Отсутствие сужения на входе в легочный ствол при АТК типа І — явление довольно редкое (7, 16). Из 63 больных с АТК типа І только у 2 (3,2%) мы зарегистрировали отсутствие легочного стеноза. ДМЖП у них был больше, чем у больных с обструкцией выхода в легочный ствол.

Коронарные артерии отходят нормально и, как правило, у таких пациентов преобладает правосто ронний тип кровоснабжения сердца. Хорошо сформированная передняя нисходящая артерия смещена вправо.

Строение проводящей системы сердца при АТК имеет лишь некоторые отклонения. AV узел располагается в предсердно желудочковой пере городке между коронарным синусом и углублени ем атрезированного трехстворчатого клапана (14, 17). AV пучок проникает через неправильно сфор мированное центральное фиброзное тело в левую сторону межжелудочковой перегородки и делится на ветви у нижней границы мембранозной части. Кзади радиально отходит левая ножка пучка Гиса. Разделение пучка и образование правой ножки происходит у задненижнего угла ДМЖП с левой стороны. Правая ножка проходит по левой сторо не интрамиокардиально вдоль нижней границы ДМЖП. Затем она появляется со стороны правого желудочка и проходит вдоль гипоплазированой септальной ножки конусной перегородки (18, 19).

Сочетание этого типа АТК с другими аномали ями развития сердца встречается очень редко.

Атрезия трехстворчатого клапана с ТМА

Этот тип трехстворчатой атрезии (тип II по Edwards и Burhel) встречается реже, чем тип І. При таком типе порока аорта отходит от правого желу дочка, а легочный ствол — от левого. Как правило, аорта располагается спереди и справа от легочного ствола (D положение), но иногда бывает и слева (L положение) (6, 20). Строение предсердий та кое же, как и при типе І. У 10% пациентов встреча ется юкстапозиция правого ушка (18).

Правый желудочек большой и толстостенный. Он имеет единственную полость с гладкими стен ками. Отсутствует трабекулярная часть этого же лудочка.

Дефект межжелудочковой перегородки, как правило, больших размеров и располагается под аортой. Подлегочное сужение выводного тракта левого желудочка наблюдается реже, чем при типе І, поэтому среди больных, у которых АТК сочета

ется с ТМА, чаще наблюдаются случаи избыточ ного легочного кровотока. Очень редко встречает ся атрезия выхода в легочный ствол.

Левый желудочек имеет нормальное строение, но его полость всегда увеличена, что подтвержда ется данными ангиокардиографии и ЭхоКГ.

Коронарные артерии обычно отходят от задне го синуса Вальсальвы.

Этот тип АТК часто (30%) сочетается с коаркта цией аорты.

ПАТОФИЗИОЛОГИЯ

Всвязи с тем что правое АV отверстие пол ностью заращено, вся кровь из правого предсер дия сбрасывается через ДМПП в левое предсер дие. Венозная кровь перемешивается с артериаль ной кровью и поступает через митральный клапан

ванатомически левый желудочек, который нагне тает ее в оба круга кровообращения. Вследствие моментальной разницы давлений в предсердиях наблюдается также физиологически незначимый сброс крови слева на право (21).

Если ДМПП имеет небольшие размеры, он не может пропустить через себя всю кровь, поступа ющую из правого предсердия, поэтому в правом предсердии и полых венах повышается давление, что приводит к венозному застою и сердечной не достаточности.

Вобе магистральные артерии поступает сме шанная кровь. Вследствие этого у большинства больных наблюдается гипоксемия, выраженность которой зависит от объема легочного кровотока и величины межпредсердного сообщения.

При большом ДМЖП, независимо от типа рас положения магистральных артерий, давление в обоих желудочках одинаковое, поэтому в тех слу чаях, когда отсутствует стеноз легочной артерии, кровоток в малом круге увеличен. В связи с этим увеличивается объем оксигенированной крови, притекающей в левое предсердие. У таких боль ных цианоз минимальный. Усиление цианоза свя зано с уменьшением легочного кровотока в ре зультате развития склеротических изменений в ар териальных сосудах легких. Очень редко встреча ются пациенты, у которых легочный кровоток ос тается адекватным (не чрезмерным) за счет иде альной регуляции ЛСС (22).

У больных с АТК и сопутствующим стенозом легочной артерии, независимо от расположения магистральных артерий, наблюдается дефицит ле гочного кровотока. Это приводит к тому, что в ле вом предсердии смешивается небольшой объем крови, поступающей по легочным венам, и боль

шой объем системной венозной крови. У таких больных наблюдается значительная гипоксемия.

Еще некоторыми дополнительными анатомо физиологическими элементами этого порока яв ляются ОАП и восходящая аорта. У пациентов с нормально расположенными магистральными ар териями и интактной межжелудочковой перего родкой ОАП неширокий в связи с тем, что обеспе чивает легочный, а не системный кровоток. Вос ходящая аорта и перешеек аорты широкие, пос кольку в них выбрасывается вся кровь из сердца. При большом ДМЖП открытый артериальный проток имеет нормальные размеры, так как через него кровь из легочной артерии сбрасывается в системный круг кровообращения. Аорта и ее пере шеек неширокие, так как часть выбрасываемой крови проходит через ДМЖП в легочную артерию и через ОАП в нисходящую аорту (3, 7).

При наличии ТМА и большого ДМЖП кровь из левого желудочка выбрасывается прямо в ле гочную артерию и через ОАП, а также через ДМЖП в аорту, поэтому восходящая аорта, пе решеек и ОАП имеют нормальные размеры. Ес ли ДМЖП небольшой, то ОАП будет широким, а восходящая аорта с перешейком гипоплази рованы.

КЛИНИКА И ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ

Клиническое течение порока зависит от анато мической формы порока и объема легочного кро вотока. Наиболее часто встречается вариант с не достаточным легочным кровотоком. У большин ства этих больных наблюдается АТК типа І, т. е. с нормально расположенными магистральными ар териями и стенозом или атрезией выхода в легоч ный ствол. Без хирургического лечения такие больные погибают от гипоксемии на первом году жизни.

Реже встречается вариант клинического тече ния заболевания у пациентов с увеличенным ле гочным кровотоком. В некоторых случаях увеличе нию легочной гиперволемии способствует обструкция выхода в большой круг кровообраще ния. Для этой формы клинического течения харак терно развитие застойной сердечной недостаточ ности на протяжении первого года жизни, а в более позднем возрасте — склероза легочных сосудов.

Наиболее благоприятное клиническое тече ние наблюдается у пациентов со сбалансирован ным кровотоком в обоих кругах кровообращения. Продолжительность жизни в этой группе боль ных дольше, чем у пациентов первых двух групп, однако они редко живут дольше 30 лет и умирают

в основном от нарушения кровообращения, ко торое обусловлено развитием вторичной миокар диопатии.

Больные с АТК и нормально отходящими ма гистральными артериями, как правило, цианотич ны. Это связано с уменьшенным легочным крово током в результате обструкции выходного тракта правого желудочка. Dick и соавторы (22) сообща ют, что у 50% больных порок сердца обнаружива ется в первые дни жизни. В редких случаях клини ческое состояние больных сопровождается оды шечно цианотическими приступами. Обычно приступы возникают на протяжении первых 6 мес жизни и являются фактором риска естественного течения порока. При нарастании обструкции ин фундибулума или уменьшении размеров ДМЖП степень цианоза увеличивается.

Симптом барабанных палочек появляется обычно после 2 лет жизни, но встречаются случаи раннего его развития. Одышка часто наблюдается во время плача или еды.

Убольшинства пациентов с АТК І типа при аускультации вдоль левого края грудины выслу шивается выраженный грубый систолический шум. В некоторых случаях он сочетается с верху шечным среднедиастолическим шумом, который возникает в результате увеличенного кровотока через митральный клапан. Со временем вслед ствие увеличения легочного стеноза или спонтан ного закрытия ДМЖП интенсивность шума может уменьшиться или вовсе исчезнуть. Непрерывный систолодиастолический шум с эпицентром во II межреберье слева выслушивается у больных с функционирующим ОАП.

Упациентов с отсутствием легочного стеноза на первом году жизни наблюдаются все признаки переполнения легких кровью. Выраженность симптомов зависит от степени переполнения и величины общего легочного сопротивления. Они, как правило, появляются на 3–6 й неделе жизни, когда падает ЛСС. Вследствие этого исчезает пре пятствие переполнению венозного сектора мало го круга кровообращения. Признаками застойной сердечной недостаточности являются одышка с втяжением межреберных промежутков, гепато спленомегалия, частые пневмонии. Эти дети пло хо набирают массу тела и отстают в физическом развитии. Такая клиническая картина больше ха рактерна для больных с трехстворчатой атрезией и ТМА, у которых чаще встречаются случаи отсут ствия легочного стеноза. Типичным аускульта тивным признаком у них является наличие сред недиастолического шума на верхушке и расщеп ление II тона.

кровообращения. У неоперированных младенцев с уменьшенным легочным кровотоком наблюда ется угнетение сократительной функции левого желудочка. Оно проявляется уменьшением фрак ции выброса и увеличением конечного диастоли ческого давления в левом желудочке по сравне нию с нормой (24). Снижение фракции выброса левого желудочка в раннем возрасте может быть связано с гипоксемией. По мере взросления боль ных фракция выброса уменьшается, а объем желу дочка увеличивается. Это связывают с развитием вторичной левожелудочковой кардиомиопатии вследствие хронической перегрузки (24).

ДИАГНОСТИКА

В лечении АТК операцией выбора является коррекция гемодинамики по Fontan. Для успеш ного выполнения этого вмешательства необходи мы некоторые анатомо физиологические условия. Однако вследствие разнообразия анатомических форм и вариантов клинического течения эти фак торы не всегда бывают идеальными, поэтому ос новной задачей при диагностике порока является сбор данных, необходимых для установления по казаний к операции Fontan. Кроме того, хирурги ческая тактика предусматривает также стадийное лечение некоторых анатомических форм АТК. Выбор вида подготовительного оперативного вме шательства зависит от морфологических и физио логических особенностей порока. В связи с этим необходима полная информация об особенностях анатомического строения и состояния гемодина мики у каждого пациента с АТК. Эта информация может быть получена с помощью дополнительных инструментальных методов исследования.

Рентгенография. Рентгенологическая картина грудной клетки при АТК зависит от типа морфо логического строения и варианта клинического течения. При нормально отходящих магистраль ных артериях и обструкции выхода из правого желудочка легочный рисунок ослаблен. Тень сердца обычно нормальных размеров или слегка увеличена, правый атриовазальный угол смещен вверх, что указывает на увеличение правого пред сердия. У некоторых больных левый контур мо жет иметь округлую форму (в виде арки). Сосу дистый пучок узкий, левый край легочного ство ла, как правило, западает. Иногда рентгенологи ческая картина у данного контингента больных бывает нормальной или напоминает таковую при тетраде Фалло.

Для больных с ТМА и увеличенным легочным кровотоком характерно выраженное усиление со

Рис. 4. Электрокардиограмма при АТК: отклонение элект рической оси влево, гипертрофия левого желудочка и пра вого предсердия

судистого рисунка легких и значительное увеличе ние размеров сердца, преимущественно за счет ле вых отделов. При нормальном расположении ма гистральных артерий по левому контуру сердца просматривается выпуклость сегмента легочного ствола.

Электрокардиография. На ЭКГ (рис. 4) у боль шинства пациентов с трехстворчатой атрезией и нормально отходящими магистральными артерия ми имеются признаки отклонения электрической оси сердца влево (25), а также гипертрофии левого желудочка и правого предсердия (22). Смещение электрической оси сердца влево и гипер трофия левого желудочка наблюдаются приблизительно у 90% больных (см. рис. 4). Зубец Р во всех отведени ях высокий (более 2,5 мВ) и зазубрен. Нормальное расположение электрической оси сердца наблюда ется приблизительно у 45% больных с ТМА.

Эхокардиография. Одним из наиболее инфор мативных методов диагностики АТК является двухмерная ЭхоКГ в сочетании с допплеровским исследованием. Этот метод позволяет не только установить диагноз трехстворчатой атрезии, но и определить различные анатомо физиологические особенности порока. Особенно большое значение он имеет при обследовании новорожденных и младенцев, которые находятся в критическом сос тоянии. У таких больных катетеризация сердца связана с большим риском.

Основным эхокардиографическим признаком АТК является отсутствие правого АV клапана. Метод позволяет определить размеры правого же лудочка, наличие обратного тока на митральном клапане (рис. 5), функцию левого желудочка и тип расположения магистральных артерий. При ТМА обязательным условием обследования является определение размеров ДМЖП и дуги аорты.