6 курс / Кардиология / Врожденные_пороки_сердца_Зиньковский_М_Ф_,_Возианов_А_Ф_ред_

о

г

и

б

ней левой ветви пучка Гиса. Характерный симп том на ЭКГ — глубокий, уширенный зубец Q в от ведениях I, аVL, V5,6. В стадии декоменсации та кие изменения нередко сочетаются с подъемом сегмента SТ выше изолинии на 3–6 мм и уменьше нием амплитуды зубца R, что соответствует карти не острого инфаркта миокарда. В то же время у де тей с застывшими глубокими зубцами Q, но без подъема сегмента ST на аутопсии находят следы ранее перенесенного инфаркта миокарда, распро страненный кардиосклероз и гипертрофию меж желудочковой перегородки. Диагностическую значимость имеет «провал» амплитуды зубца R в отведениях V3 и V4 (морфология комплекса стано вится в виде rS, QS, Qr), свидетельствующий о пе ренесенном инфаркте миокарда. В стадии субком пенсации и компенсации сохраняются признаки гипертрофии миокарда левого желудочка с субэн докардиальной ишемией (смещение на 2– 4 мм ниже изолинии сегмента ST1, в отведениях aVL, V5,6, отрицательные зубцы Т), зубец Q остает ся глубоким в отведении аVL, реже I, V5,6 (Бело конь, Подзолков, 1991).

Рентгенография. На рентгенограмме органов грудной клетки у критически тяжелых младенцев обнаруживаются выраженная кардиомегалия, преимущественно за счет левых отделов, и приз наки легочной венозной гипертензии (рис. 2). Иногда выбухает левый контур сердца, образован ный аневризмой левого желудочка. Рентгенологи ческая картина соответствует таковой при различ ных формах кардиомиопатии, поэтому в каждом случае очевидной кардиомиопатии необходимо исключить отхождение левой коронарной артерии

Рис. 2. Обзорная рентгенография грудной клетки демон стрирует выраженную кардиомегалию с преимуществен ным увеличением левых отделов сердца

от легочного ствола и тем самым дать пациенту на дежду на хирургическое исцеление. При компен сированном пороке сердце может быть почти нор мальных размеров.

Эхокардиография. Основным методом диагнос тики данной аномалии является ЭхоКГ. Двухмер ная ЭхоКГ позволяет установить только предпо ложительный диагноз, поскольку не во всех случа ях удается определить устья коронарных артерий. Она может дать ложное выпадение эхо сигнала в стенке, отделяющей просвет аорты от левой коро нарной артерии (39). При выведении клапанов ле гочной артерии сразу над ними можно увидеть ле вую коронарную артерию. Пульсирующее волно вое и цветное допплер исследования позволяют с большой достоверностью выявить ретроградный кровоток в сегменте аномальной артерии и диас толическую струю внутри легочного ствола, а так же расширенную правую коронарную артерию. Эхокардиографическая диагностика ненадежна. Когда давление в легочной артерии повышено, как у новорожденных и у детей с недостаточ ностью левого желудочка, кровоток по левой ко ронарной артерии может быть антеградным и пра вая коронарная артерия не будет дилатированной, пока не упадет диастолическое давление в легоч ном стволе. В этих случаях только ангиография может разрешить сомнения.

Исследование позволяет определить размер и функцию левого желудочка, уменьшение экскур сии задней стенки левого желудочка и недостаточ ность митрального клапана. Можно увидеть повы шенную эхогенность папиллярной мышцы и при лежащего эндокарда вследствие фиброза и фибро эластоза.

Катетеризация сердца и ангиокардиография. Ес ли исчерпаны возможности неинвазивных мето дов исследований, выполняют катетеризацию и ангиографию. При зондировании полостей сердца отмечают увеличение давления в легочной арте рии и повышение в ней насыщения крови кисло родом: сброс крови из левой коронарной артерии в легочную составляет 10–35 % минутного объема большого круга кровообращения. Уточненный диагноз можно поставить с помощью комплекса контрастных исследований: левой вентрикулогра фии, ангиографии корня аорты, селективной ко ронарографии или заполнения контрастным ве ществом легочного ствола. Селективная артерио графия правой коронарной артерии наиболее ин формативна. При аортографии или селективной коронарографии контрастное вещество вводят в

расширенный ствол правой коронарной артерии, из нее видно ретроградное заполнение системы

Рис. 3. Аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии. Введение контрастного вещества в ко рень аорты демонстрирует единственную правую коронар ную артерию, отходящую от аорты, ретроградное заполне ние левой коронарной артериальной системы и легочного ствола через множество межартериальных коллатералей

левой коронарной артерии через межкоронарные анастомозы с последующим контрастированием легочной артерии (рис. 3). У старших детей эти коллатерали могут быть распознаны в межжелу дочковой перегородке даже с помощью ЭхоКГ.

Контрастирование ствола легочной артерии информативно только при антеградном кровотоке в левой коронарной артерии, т.е. при легочной ги пертензии. При левой вентрикулографии запол няется расширенный левый желудочек, возможна его аневризма.

ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ

У новорожденных данная патология себя не проявляет, поскольку для них характерно повы шенное давление в легочной артерии, обеспечива ющее нормальный антеградный кровоток в ано мально отходящую коронарную артерию (21). В младенческом возрасте клиника неопределенная и диагноз ставится достаточно поздно — при оче видном инфаркте миокарда, поэтому 80–90% больных умирают в течение первого года жизни (40). У некоторых пациентов наступает спонтан

ное улучшение состояния, что связано с развити ем межкоронарных коллатералей. В редких случа ях заболевание проявляется позже — в детстве, подростковом периоде или у взрослых — нараста ющим шумом, митральной регургитацией, загру динной болью или нарушениями сердечного рит ма. Такие пациенты, очевидно, имеют достаточно хорошо развитые коллатерали. Известны случаи бессимптомного течения этого порока в возрасте 60–90 лет. Описаны случаи отсутствия симптома тики у лиц с аномальным отхождением левой ко ронарной артерии и сужением ее устья, зафикси рованном при ЭхоКГ и ангиографии. Очевидно, что стеноз устья препятствует утечке крови в ле гочную артерию и позволяет ребенку дожить до взрослого возраста (41–43).

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ

При выборе лечебной тактики в каждом случае необходимо рассмотреть ряд ключевых вопросов. Следует определить:

1.Необходимость установления системы двух ко ронарных артерий.

2.Оптимальный тип хирургического вмешательства.

3.Специфические приемы для улучшения резуль тата.

4.Возможность восстановления сократимости ле вого желудочка.

5.Возможность улучшения функции митрального клапана.

6.Целесообразность повторной операции. Несколько авторов проанализировали различ

ные вмешательства, предложенные на протяжении хирургической истории этого порока и направлен ные на улучшение состояния младенцев с недоста точным развитием коллатеральных артерий и ише мией миокарда (4, 24, 44). В настоящее время мно гие из них представляют лишь исторический инте рес. Одним из первых вмешательств было создание аортолегочного анастомоза, задуманного для по вышения давления в легочном стволе. С самого на чала эта идея оказалась порочной, так как увеличе ние объёмной нагрузки приходилось на уже скомпроментированный левый желудочек. По пытки сузить легочный ствол также не имели успе ха. Химический эпикардиолиз или припудривание полости перикарда тальком с расчетом на образо вание сращений предназначались для увеличения коллатерального притока к миокарду левого желу дочка и давали незначительное улучшение (45). Попытки соединить пересеченную левую коронар ную артерию с левой общей сонной артерией при водили к гибели большинства пациентов.

артерии выделяют из окружающих тканей с по мощью электрокоагулятора, стараясь не повре дить мелкие ветви. Перфорируют левую стенку аорты в месте предполагаемой имплантации «пу говицы» коронарной артерии, которую анастомо зируют с аортой без натяжения (рис. 4, в).

Если аномальная коронарная артерия отходит от легочного ствола спереди или слева, ее иссекают в блоке с кольцом стенки легочной артерии (рис. 5, а, б) и удлиняют трубкой, сшитой из стенки легоч ной артерии (рис. 5, в, г). В модификации Jonas (98) для удлинения коронарной артерии используют два лоскута — из передних стенок легочной арте рии и аорты (рис. 6, а, б). Устье аномальной коро нарной артерии иссекают с длинным лоскутом пе

редней стенки легочного ствола (рис. 6, в). Послед ний лучше полностью пересечь. Оба лоскута сши вают между собой в виде трубки (рис. 6, г, д). Ее имплантируют в аорту с помощью заплаты из ауто перикарда. Легочный ствол восстанавливают пря мым реанастомозированием после перевязки и пе ресечения артериального протока (рис. 6, е).

Для исключения возможности повреждения аортального клапана при перфорации аорты по выбору хирурга применяют альтернативный ме тод. Аорту открывают поперечным разрезом над синотубулярным соединением. Разрез продлевают кзади над левым коронарным синусом. Синус раз резают вертикально для формирования места имплантации «пуговицы» коронарной артерии.

«Пуговицу» приспосабливают к разрезу, чтобы из бежать перекручивания и перегиба артерии. Для этой цели может быть использован прием «откры той двери», как при операции артериального пе реключения.

Линию шва начинают в наиболее низкой точке коронарной «пуговицы» 7/0 проленом. Шов про должают к вершине разреза кпереди и кзади (рис. 7). Аорту закрывают непрерывным швом 7/0 про леном, который связывают с концами нитей шва «пуговицы». После закрытия аорты в ее просвет вводят кардиоплегический раствор. Оценивают адекватность заполнения пересаженной коронар ной артерии.

Дефект в стволе легочной артерии закрывают заплатой из аутоперикарда. Реконструированную проксимальную часть легочного ствола анастомо зируют с бифуркацией легочных артерий 7/0 про леном (рис. 8). Иногда легочный ствол удается восстановить прямым анастомозом без рекон

струкции выреза. Если комиссура была отделена от стенки синуса во время иссечения коронарной «пуговицы», легочная артерия должна быть рекон струирована аутоперикардом, а комиссура должна быть укреплена на прежнем уровне.

После завершения реконструкции снимают за жим с аорты и больного согревают. Для сокраще ния времени ишемии зажим может быть снят пе ред реконструкцией легочной артерии. Во время согревания, как и в период охлаждения, необходи мо дренирование левых отделов сердца. Первые сокращения сердца стимулируют введением каль ция. Дренирование прекращают под контролем давления в левом предсердии. Если давление по вышается, дренирование левого предсердия про должают.

На завершающем этапе оценивают состояние перфузии и функции левого желудочка, а также линию шва на предмет гемостаза. Подшивают электроды водителя ритма. После согревания па

артерию. Оставшийся дефект передней стенки ле гочного ствола реконструируют обработанным глютаральдегидом аутоперикардом или политет рафлюороэтиленом (рис. 9, г). Заплата должна быть достаточных размеров, чтобы не возник надклапанный стеноз легочной артерии.

Данный метод можно использовать вне зависи мости от расстояния между аортой и устьем коро нарной артерии. Он создает двухкоронарную арте риальную систему с помощью собственных тка ней, способных к росту.

Модифицированная операция Takeuchi. Моди фицированная техника предусматривает констру ирование туннеля с помощью заплаты из политет рафлюороэтилена (Gore Tex). Эта модификация особенно полезна, если устье коронарной артерии

расположено по левому краю легочного ствола (рис. 10). Создание туннеля может оказаться не возможным, если устье расположено около ко миссуры или если коронарная артерия отходит от ветви легочной артерии. Осложнениями операции Takeuchi являются обструкция туннеля, его негер метичность и надклапанное сужение выводного тракта правого желудочка.

Операцию выполняют в условиях сниженной объемной скорости перфузии при температуре 25–30 0С или во время гипотермической остановки кровообращения (18 0С). Канюлирование осущес твляют так же, как при прямой реимплантации. Кар диоплегический раствор вводят при пережатых вет вях легочной артерии. После остановки сердца про изводят продольный разрез легочного ствола. Нахо