6 курс / Кардиология / Врожденные_пороки_сердца_Зиньковский_М_Ф_,_Возианов_А_Ф_ред_

Рис. 16. Пластика первичного ДМПП с отведением коро нарного синуса в левое предсердие

Переходной AВСД

Если ДМЖП компонент располагается на уровне расщепления, его закрывают одним гори зонтальным матрацным швом с прокладками, од новременно захватывая края расщепления над гребнем перегородки. Этот же шов обычно исполь зуется для фиксации заплаты к краям дефекта.

Один из вариантов переходной формы АВСД характеризуется рестриктивным ДМЖП компо нентом, расположенным под верхней и нижней общими створками. Небольшие размеры дефекта объясняются наличием множества коротких хорд, фиксирующих свободный край створок к гребню межжелудочковой перегородки. Для коррекции этого типа АВСД применяют австралийскую тех нику, предусматривающую фиксацию створок не посредственно к межжелудочковой перегородке.

Полный АВСД

канюли деформируют АV клапан, нарушая его на тивную анатомию. Используют единственную ве нозную канюлю. При температуре 18 0С в прямой кишке аорту пережимают, вводят кардиоплеги ческий раствор в корень аорты. Венозную канюлю удаляют. После открытия полости предсердия ис следуют анатомию клапана при заполненном кар диоплегическим раствором или ледяным физраст вором (гидропроба) левом желудочке. Верхнюю и нижнюю общие створки очень аккуратно сближа ют над гребнем межжелудочковой перегородки с помощью 6/0 проленового шва, который не завя зывают. Накладывают несколько отдельных гори зонтальных матрацных швов на гребень межжелу дочковой перегородки и затем проводят их через верхнюю и нижнюю общие створки. Удобно ис пользовать иглы большей длины, чем при станда ртном закрытии ДМЖП. Далее швы проводят че рез край аутоперикарда, обработанного глюта ральдегидом. Когда швы завязывают, перикарди альная заплата прижимает створки клапана к меж желудочковой перегородке, ликвидируя ДМЖП компонент общего дефекта (рис. 17).

Желательно, чтобы матрацные швы на гребне межжелудочковой перегородки имели больший шаг, чем на перикарде. Таким образом, заплата создает эффект анулопластики. В оригинальном описании Nicholson и соавторы (76) рекомендуют использовать для этой цели короткую полоску из дакрона. Перикардиальную заплату без натяжения подтягивают кпереди, чтобы выполнить гид ропробу для оценки компетентности клапана. Ушивают расщепление, точно сопоставляя его края. При необходимости производят дополни тельную комиссуропластику.

Австралийская техника

Австралийская техника существенно проще, чем традиционная коррекция полной формы АВСД. Такой тип операции стандартно применя ется при переходной форме , когда глубина выем ки в межжелудочковой перегородке невелика. Эф фективность этой техники при большом попереч ном размере дефекта стала неожиданностью, тем не менее уже накоплен достаточно большой опыт её применения. При этой технике необходимость рассечения створок отпадает.

Хирурги, исповедующие идею ранних опера ций (при массе ребенка 3–4 кг), предпочитают выполнять коррекцию в условиях гипотермичес кой остановки кровообращения, так как венозные

ЛНПГ

Рис. 17. Схема закрытия желудочкового компонента полно го АВСД с помощью австралийской техники )ЛНПГ — левая ножка пучка Гиса)

Правая

ножка

Гребень

МЖП

AV узел

Глава 20. АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНЫЙ СЕПТАЛЬНЫЙ ДЕФЕКТ

вой стороне перегородки. Шов начинают от сере дины дефекта на уровне маркировочного шва и продолжают его вдоль гребня перегородки вверх и вниз до клапанного кольца (рис. 18, в). Линия шва не должна смещаться далеко от края перегородки, так как это может ухудшить смыкание створок. Только в нижнем конце межжелудочковой перего родки линию шва следует сместить в правую сто рону, чтобы избежать вовлечения в шов пучка Ги са. Последний (рис. 18, г) входит в межжелудочко вую перегородку вблизи от АV узла и может быть поврежден, особенно в нижнем конце шва, прохо дящего по межжелудочковой перегородке. Концы нити не завязывают и оставляют под небольшим натяжением, пока створки не будут подвешены к заплате (рис. 18, д). Линию непрерывного шва ре комендуют укрепить отдельными матрацными швами с прокладками. Если створки не пересека лись, заплату вклинивают в естественные комис суры. Края створок по обе стороны от заплаты подвешивают к ней непрерывным матрацным го ризонтальным проленовым швом 6/0 и укрепляют отдельными матрацными швами с прокладками со стороны митрального клапана (рис. 18, д, е). Прокладки не должны вовлекать значительную часть ткани митрального клапана, что может ухуд шить центральное смыкание. Если мостовые створки были рассечены, заплату располагают в разрезе и створки таким же способом фиксируют к ней на соответствующем уровне. Это важно для обеспечения компетентности клапана.

Расщепление, образовавшееся при рекон струкции клапана, ушивают описанным выше способом (рис. 18, ж). При наличии единственной или двух тесно расположенных папиллярных мышц левого желудочка следует оценить возмож ность возникновения митрального стеноза после ушивания расщепления.

Межпредсердный компонент дефекта закрыва ют перикардиальной заплатой, пришивая её конца ми нити, ранее использованной для фиксации зап латы к межжелудочковой перегородке. Коронар ный синус оставляют слева от заплаты (рис. 18, ж).

Мы, как и многие хирурги, предпочитаем ис пользование двух заплат — синтетической на меж желудочковый и перикардиальной на межпредсе рдный компонент АВСД. Межжелудочковую зап лату часто можно пришить без рассечения общих створок, сохраняя нативную анатомическую кон фигурацию створок и поддерживающего аппарата (рис. 19). Перикардиальная заплата на межпред сердном дефекте не создает угрозы гемолиза.

После пластики ДМЖП межпредсердный ком понент закрывают перикардиальной заплатой, как

265

при первичном дефекте, оставляя коронарный си нус в левом предсердии. Перед этим проверяют компетентность клапана и при необходимости накладывают дополнительные швы на расщепле ние или выполняют анулопластику в зависимости от места регургитации (рис. 20).

Недостаточность клапана может быть обуслов лена редко встречающимся дефицитом ткани ство рок. Между выраженностью исходной недостаточ ности клапана и остаточной регургитацией связи нет. В большинстве случаев регургитация на мит ральном клапане после коррекции отмечается у больных с исходно компетентным общим клапа ном. Она обычно обусловлена чрезмерным или не достаточным смещением заплаты в сторону право го желудочка и избыточной шириной заплаты.

При истинном дефиците ткани клапана един ственным выбором является имплантация кла панного протеза.

Сопутствующие пороки

Обструкция выводного тракта левого желудочка

Операция при субаортальном стенозе должна включать устранение всех анатомических элемен тов сужения. Дискретные субаортальные мембра ны и наросты ткани эндокардиальных подушечек можно легко резецировать. Более сложную проб лему представляют функционально важные кла панные структуры (створки, хорды, папиллярные мышцы) и туннелеподобный стеноз. Фундамен

Рис. 19. Техника закрытия межжелудочкового компонента АВСД. Заплата пришита без рассечения общих створок

(81) в 1991 г., она не завоевала популярности из за неудовлетворительных результатов. В 1994 г. был опубликован случай успешной реализации этой идеи с отличным отдаленным результатом (79). Авторы обращают внимание на коварную природу субаортального стеноза при первичном ДМПП и АВСД типа А, который может не привлечь внима ния из за присущей пороку доброкачественной деформации в виде гусиной шеи (82–84). До опе рации наличие градиента давления может быть не диагностированным из за малого выброса в сис темный круг, обусловленного большим лево пра вым сбросом. Этим можно объяснить, почему су баортальный стеноз иногда обнаруживается после коррекции порока.

Если субаортальный стеноз заподозрен, во вре мя операции должны быть тщательно обследова ны гребень межжелудочковой перегородки, харак тер прикрепления митрального клапана и субаор тальное пространство и определены показания для процедуры освобождения митрального клапа на. Эта агрессивная тактика может предупредить реоперации, которые значительно более сложны.

Альтернативой методу перемещения митраль ного клапана является аортовентрикулопластика с сохранением аортального клапана, если возмож но. При её выполнении отсутствует риск повреж дения проводящей системы. В самых тяжелых слу чаях остается рассмотреть вопрос об одножелу дочковой коррекции — в качестве первого этапа операции Damus–Kaye–Stansel с системно легоч ным анастомозом или с имплантацией сосудисто го протеза между правым желудочком и легочной артерией.

Дополнительное отверстие в левом AV!клапане

Данная аномалия встречается в различных ва риантах. Отверстие может быть небольшим и не значимым с гемодинамической точки зрения, по

этому не требует коррекции. Более значительное дополнительное отверстие может быть связано с той же папиллярной мышцей, что и основное AV отверстие, создавая эффект парашюта первичного отверстия. Мостик тканей между двумя отверсти ями нельзя пересекать, так как это лишит часть створок поддерживающего аппарата и вызовет ре гургитацию. Если единственная папиллярная мышца поддерживает створки первичного отверс тия, полное ушивание расщепления может выз вать стеноз клапана.

Тетрада Фалло с полным АВСД

При коррекции данного сочетания форма единственной перикардиальной заплаты должна быть несколько модифицирована. Передневерх нюю часть заплаты увеличивают соответственно распространению межжелудочкового дефекта кпереди до конусной перегородки. Первичный де фект может быть небольшим, что затрудняет экс позицию левой стороны AV клапана. В этих слу чаях целесообразно рассечь межпредсердную пе регородку кзади для улучшения экспозиции ле восторонних структур.

Желудочковую часть заплаты формируют та ким образом, чтобы был обеспечен свободный от ток крови из левого желудочка в аорту. Чаще встречается АВСД типа А, когда верхняя створка прикреплена к гребню перегородки мостовыми хордами. Створка должна быть рассечена на три куспидальной стороне из за смещения кпереди конусной перегородки. Этот приём позволяет исключить обструкцию выхода из левого желудоч ка после фиксации заплаты. Край дефекта у ко нусной перегородки трудно достижим со стороны правого предсердия. Эту часть шва удобнее нало жить через разрез правого желудочка. Нижний край межжелудочкового сообщения бывает тесно связанным с нижней створкой АV клапана, поэ

тому в этой части швы следует накладывать пове рхностно. Реконструкцию выводного тракта пра вого желудочка производят так же, как при изоли рованной тетраде Фалло. Однако следует макси мально стремиться к сохранению функции клапа на легочной артерии, так как трехстворчатый кла пан при АВСД патологически изменен. В связи с этим недостаточность клапана легочной артерии не так хорошо переносится, как при изолирован ной тетраде Фалло. Это относится и к остаточному сужению выводного тракта правого желудочка. Хирург должен оценить необходимость импланта ции клапанного кондуита.

Транспозиция магистральных артерий

Хирургическое лечение ТМА, изредка сочета ющейся со сбалансированным АВСД, произво дится так же, как при изолированной ТМА. Если имеются анатомические условия, применяется операция артериального переключения с одновре менной коррекцией АВСД.

Отхождение магистральных сосудов от правого желудочка (ДВПЖ)

При сочетании ДВПЖ со сбалансированным АВСД принятие технических решений зависит от анатомической формы ДВПЖ. Следует отметить, что в большинстве случаев ДВПЖ и ТМА сочета ются с несбалансированным АV каналом (85). От хождение магистральных сосудов от правого желу дочка с подаортальным ДМЖП корригируют так же, как и тетраду Фалло. Если же диагностирован транспозиционный тип ДВПЖ, выполняют опе рацию артериального переключения. При проме жуточной форме ДВПЖ хирургическую методику выбирают индивидуально. Еще на дооперацион ном этапе в ходе детального обследования и во время вмешательства оценивают возможность создания свободного выхода из левого желудочка

ваорту после реконструкции АВСД. Если это дос тижимо, выполняют двухжелудочковую операцию

водном из возможных вариантов:

1)техника, аналогичная таковой при тетраде Фал ло, отличающаяся лишь особой конфигураци ей заплаты для обеспечения беспрепятственно го пути оттока из левого желудочка в аорту;

2)артериальное переключение с отведением запла той устья легочной артерии в левый желудочек;

легочного ствола. В случаях, когда межжелу дочковое сообщение не связано с обоими полу лунными клапанами или когда оттоку препят ствуют важные хорды, операция Fontan стано вится единственно возможным выбором.

Внутриоперационная ЭхоКГ

Внутриоперационная ЭхоКГ особенно полезна для оценки качества реконструкции АВСД — на личия и выраженности обратного тока на АV кла панах и остаточного шунта крови. У детей первых месяцев жизни используют стерильный эпикарди альный датчик для допплер ЭхоКГ, у детей более старшего возраста применяют чреспищеводное ис следование. Как показывает опыт различных авто ров, в 11–31% случаев после внутриоперационного исследования принимаются решения о дополни тельной коррекции остаточной патологии до за вершения операции (85–88). Это позволяет пре дупредить развитие послеоперационной сердеч ной недостаточности и повторные вмешательства.

РЕЗУЛЬТАТЫ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ

Суживание легочной артерии

В связи с улучшением результатов первичной коррекции порока большинство хирургов отказа лись от суживания легочной артерии из за высо кой операционной летальности и возникающей в 40–60% случаев необходимости реконструкции легочной артерии во время окончательной опера ции. В настоящее время суживание легочной арте рии применяется у пациентов высокого риска с легочной гипертензией, хотя суммарная леталь ность колеблется, по разным данным, от 11 до 60% (89–91).

Первичный ДМПП

Согласно сводным данным из различных цент ров, охватывающим 612 детей с частичной формой АВСД (92), хирургическая летальность составила 2,6%. Из них 112 пациентов были младенческого возраста. Летальность в этой подгруппе составила 8,9%, в возрасте старше 1 года она равнялась 1,2%.

Глава 20. АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНЫЙ СЕПТАЛЬНЫЙ ДЕФЕКТ

динамика отмечается и в других центрах, не охва ченных приведенной статистикой. Однако эта по ложительная тенденция не касается детей до 1 го да с комплексной патологией левых отделов серд ца (93,94), коарктацией аорты, гипоплазией левых отделов сердца, в том числе с малым диаметром митрального клапана, сужением выводного тракта левого желудочка.

Отдаленные результаты 334 операций, выпол ненных в клинике Mayo за 40 лет — с 1955 по 1995 гг.— представлена El Najdawi (95). Средний воз раст пациентов был 8 лет. В раннем периоде умер ли 10 больных и в отдаленном периоде — 31. Вы живаемость в течение 30 дней, 5, 10, 20 и 40 лет составила 98, 94, 93, 87 и 76% соответственно. У 38 пациентов (11%) потребовались реоперации по поводу регургитации или стеноза. У 36 больных (11%) было обнаружено сужение выводного трак та левого желудочка: у 32 из них после первичной операции и у 4 — после повторной. Повторным операциям подвергнуты 10 пациентов, 7 из них пе ренесли реконструкцию выводного тракта левого желудочка. Она заключалась в резекции субаор тальной мембраны и перегородочной миотомии. Одному больному выполнена модифицированная операция Konnо для устранения обструкции вы водного тракта левого желудочка. У 14% больных имели место суправентрикулярная аритмия, включая трепетание, фибрилляция предсердий, пароксизмальная суправентрикулярная тахикар дия. Показательно, что частота суправентрикуляр ных аритмий у оперированных пациентов на 1, 2, 3, 4 и 5 й декаде жизни составляла 9, 16, 20, 26 и 47% соответственно. Частота аритмий была ниже в группе больных, у которых ушивали расщепление клапана. Полная АV блокада возникла у 2,7% больных. У 2% пациентов отдаленный период ос ложнился бактериальным эндокардитом.

Специфическим для АВСД осложнением явля ется гемолитическая анемия. Она встречается в 1–2% случаев после коррекции как частичной, так и полной формы порока (96–103). Деструкция эритроцитов происходит вследствие удара струи регургитации на митральном клапане в синтети ческую заплату в предсердии. Гораздо реже этот синдром наблюдается при отсутствии синтетичес кого материала (103). При невыраженном гемоли зе может произойти спонтанное улучшение после эндотелизации синтетической заплаты.

Редким ятрогенным осложнением после кор рекции первичного ДМПП является возникнове ние недостаточности аортального клапана вслед ствие перфорации некоронарной створки аор тального клапана.

269

Полный АВСД

Традиционная коррекция полного АВСД

Ранние вмешательства при полной форме АВСД стали производить в 1970–1980 х годах. Постепенное улучшение результатов позволило выполнять успешные операции у очень маленьких детей массой менее 2,5 кг. Эти достижения стали возможными частично за счет накопления знаний о специфических факторах риска у больных с АВСД, таких, как:

•гипоплазия желудочков;

•сужение выводного тракта левого желудочка;

•двойное отверстие левого АV канала;

•парашютообразная деформация АV клапана;

•сочетание с другими ВПС (тетрада Фалло, от хождение обоих магистральных сосудов от право го желудочка, сердце с правым или левым предсе рдным изомеризмом, аномалия Эбштейна и т.д.).

Эволюция хирургического лечения — от двухэ тапного до первичной полной коррекции в раннем младенчестве — сопровождалась использованием ЭхоКГ в пред , интра и послеоперационном пе риоде.

По сводным данным, охватывающим 768 паци ентов с полной формой АВСД, оперированных с 1984 по 1993 гг., общая летальность составила 13,9%, в том числе среди детей младенческого воз раста — 16,6%. У 75% детей был синдром Дауна. У младенцев без синдрома Дауна, оперированных в течение первых 3 мес жизни, отмечена более высо кая госпитальная летальность (17,8%), чем у детей с синдромом Дауна (12,6%) (92). Современные пуб ликации приводят более низкие показатели леталь ности — 3,6–9% (104–109). Десятилетняя выживае мость, включая госпитальную летальность, состав ляет, по данным Bando и соавторов (110), 91,3%.

Авторы закрыли расщепление митрального клапана у 93% больных. Как и большинство хи рургов, они подчеркивают необходимость ушива ния расщепления, за исключением случаев, когда это может привести к стенозированию митрально го клапана. Многие хирурги отмечают, что выра женность недостаточности клапана не является фактором риска летальности и остаточной регур гитации. Тем не менее она еще недавно являлась причиной реопераций у 15–18% больных. В насто ящее время частота повторных операций снизи лась до 4–7% (106, 110). Обычно после операции сохраняется небольшая степень недостаточности клапана, однако в 40% случаев она прогрессирует

втечение 1–2 лет. В дальнейшем это ухудшение, как правило, приостанавливается.

Рис. 22. Остаточное сужение выводного тракта левого же лудочка после коррекции АВСД. Левая вентрикулография. Субаортальный стеноз показан звездочкой (LV — левый же лудочек, Ао — аорта)

Особенно сложной проблемой до и послеопе рационного периода является сужение выводного тракта левого желудочка, которое наблюдается при всех формах АВСД (рис. 22).

К сожалению, хирургическое решение этой проблемы сложное и паллиативное. Стандартная фибромиэктомия не исключает необходимости повторных вмешательств. Оптимистический ме тод коррекции описан выше.

Австралийский метод коррекции

Группа австралийских хирургов (76), использо вавших методику, ранее описанную Wilcox и соав торами (75), представила сведения о 47 последова тельных пациентах, оперированных в 1995–1999 гг. Умерли 2 больных (4%). Ни у одного из пациен тов не возникли полная АV блокада или значи мый остаточный дефект, и, что наиболее важно, ни в одном случае не развилось сужение выводно го тракта левого желудочка в раннем и отдаленном послеоперационном периоде. У 28% больных мит ральная регургитация отсутствовала, у 40% она была минимальной, у 26% — небольшой и у 6% — умеренной. Авторы обращают внимание на ис пользование ими дакроновой полоски для умень шения размера кольца на уровне межжелудочко вой перегородки. Целесообразность этого приема требует проверки временем, не будет ли он огра ничивать рост клапанного кольца.

Детский госпиталь Бостона недавно предста вил опыт использования этой техники у 34 после довательных больных с полным АВСД, опериро ванных в период между 1997 и 2002 гг. (111). Сред ний возраст детей составил 3 года, средняя масса тела — 5,6 кг. У 5 пациентов была единственная папиллярная мышца. Дефект межжелудочковой перегородки у 6 больных был небольшим, у 9 — средних размеров и у 19 — крупным. Расщепление митрального клапана было ушито у 31 из 34 паци ентов. У одного больного во время операции оста лась умеренная регургитация, потребовавшая конверсии данного типа коррекции в классичес кий метод с одной заплатой. Летальных исходов не было. Ни у одного из оперированных не развилось сужение выводного тракта левого желудочка и не возникла необходимость в реоперации из за ре гургитации. Эхокардиография в раннем и отда ленном периодах не обнаружила ни одного боль ного с выраженной недостаточностью клапана.

Авторы пришли к выводу, что модифицирован ная техника с использованием одной заплаты сох раняет целостность створок АV клапана без сте нозирования выводного тракта левого желудочка и ухудшения качества коррекции клапана даже при большом ДМЖП и несбалансированном АВСД с единственной папиллярной мышцей. Од ним из важнейших преимуществ этой техники яв ляется то, что она может быть применена даже в неонатальном периоде, поскольку нет необходи мости ушивать нежные створки, за исключением закрытия расщепления. Последнее требует чрез вычайно деликатного наложения узловатых швов, так как у новорожденного края створок могут быть особенно непрочными.

В первом описании и последующих публика циях авторы подчеркивают, что австралийская техника позволяет сократить время перфузии и окклюзии аорты. Отдаленные результаты эквива лентны тем, которые получены при стандартной коррекции.

Полная форма АВСД с тетрадой Фалло

Хирургическая тактика в прошлом предусмат ривала этапное лечение: вначале — наложение системно легочного анастомоза, затем — полная коррекция. В настоящее время предпочтения сместились в сторону первичной радикальной коррекции. Высокая летальность, предшествую щая современному подходу, в настоящее время снизилась. Коррекция порока включает, как пра вило, реконструкцию выводного тракта правого желудочка. Суммарная летальность при этапном

1.Samanek M, Voriskova M. Congenital heart disease amоng 815,569 children born between 1980 and 1990 and their 15–year survival: a prospective Bohemia survival study. Pediatr Cardiol 1999; 20: 411–17.

2.Wilson NJ, Gavalaki F, Newman CGH. Compete atrioventricular canal defect in presence of Down syndrome (letter to the editor). Lancet 1985; 1:834.

3.Freeman SB, Taft LF, Dooley KJ et al. Population–based study of con genital heart defects in Down syndrome. Am J Med Genet 1998;80:213–217.

4.Van Mierop LHS, Alley RD, Kausel HW, Stranahan A. The anatomy and embryology of endocardial cushion defects. J Thorac Cardiovasc Surg 1962;43:71–83.

5.Park SC, Mathews RA, Zuberbuhler JR et al. Down syndrome with con genital heart malformation. Am J Dis Child 1977; 131:29–33.

6.Laursen HB. Congenital heart disease in Down's syndrome. Br Heart J 1976; 38: 32–8.

7.Blieden LC, Randall PA, Castaneda AR, Lucas RY, Edwards JE. The "goose neck" of the endocardial cushion defect: anatomic basis. Chest 1974;65:13–7.

8.DeLeon SY, Ilbawi MN, Wilson WR, et al. Surgical options in subaortic stenosis associated with endocardial cushion defects. Ann Thorac Surg 199I;52:1076–83.

9.Somerville J. Atrioventricular defects: natural and unnatural history. In: Godman M, ed. Paediatric cardiology. Edinburgh: Churchill Livingstone, 1980.

10.Ceithaml EL, Midgley FM, Perry LW. Long–term results after surgical repair of incomplete endocardial cushion defects. Ann Thorac Surg 1989;48:413–6.

11.Braunwald NS, Morrow AG. Incomplete persistent atrio ventricular canal. J Thorac Cardiovasc Surg 1966; 5 1:71–80.

12.Ebels T, Meijboom EJ, Anderson RH et al. Anatomic and functional 'obstruction' of the outflow tract in atrioventricular septal defects with separate valve orifices (ostium primum atrial septal defect):An echocardiographic study. Am J Cordill 1984; 54:843.

13.Ebels T, Ho SY, Anderson RH, Meijboom EJ, Eijgelaar A. The surgical anatomy of the left ventricular outflow tract in atrioventricular septal defect. Ann Thorac Surg 1986; 41:483–488.

14.Chang CJ, Becker AE. Surgical anatomy of left ventricular outflow tract obstruction in complete atrioventricular septal defect. – J Thorаc Cardiovasc Surg 1987; 94:897–903.

15.Taylor NC, Somerville J. Fixed subaortic stenosis after repair of ostium primum defects. Br Heart J 1981;45:689–697.

16.Smallhorn JF, de Leval M, Stark J, et al. Isolated anterior mitral cleft: two–dimensional echocardiographic assessment and differentiation from "clefts" associated with atrioventricular septal defect. Br Heart J 1982;48:109–116.

17.di Segni E, Edwards JE. Cleft anterior leaflet of the mitral valve with intact septa: a study of 20 cases. Am J Cardiol 1983;51 :919–926.

18.Titus JL, Rastelli CC. Anatomic features of persistent common atri oventricular canal. In: Feldt RH, McCoon DC, Ongley PA, Rastelli CC, Titus JL, Van Mierop JHS, eds. Atrioventricular canal defects. Philadel phia: WB Saunders, 1976:13–35.

19.Rastellli GC, Kirklin JW, Titus JL. Anatomic observations on complete form of persistent common atrioventricular canal with special refer ence to atrioventricular valves. Mayo Clin Proc 1966;41;296–308.

20.Piccoli CP, Wilkinson JL, Macartney FJ, Cerlis LM, Anderson RH. Morphology and classification of complete atrioventricular defects. Br Heart J 1979;42:633–639.

21.Ugarte M, de Salamanca FE, Quero M. Endocardial cushion defects: an anatomical study of 54 specimens. Br Heart J 1976;38:674–682.

22.Bharati S and Lev M. The spectrum of common atrioventricular orifice (canal). Am Heart J 1973; 86: 553–61.

23.Kirklin JW, Barratt–Boyes BG. Cardiac Surgery, 2nd edn. New York: Churchill Livingstone, 1993: 693–747.

24.Tenckhoff L, Stamm SJ. An analysis of 35 cases of the complete form of persistent common atrioventricular canal. Circulation 1973; 48: 416–427.

25.Silverman NH, Zuberbuh JR, Anderson RH. Atrioventricular septal defects: cross– sectional echocardiographic and morphologic compar isons. Int J Cardiol 1986; 13:309–331.

26.Tandon R, Moller JH, Edwards JE. Tetralogy of Fallot associated with persistent common atrioventricular canal (endocardial cushion defect). Br Heart J 1974; 36:197–206.

27.Sridaromont S, Feldt RH, Ritter DC, Davis CD, McCoon DC, Edwards JE. Double– outlet right ventricle associated with persistent common atrioventricular canal. Circulation 1975;52:933–942.

28.Bharati S, Kirklin JW, McAllister HA Jr, Lev M. The surgical anatomy of common atrioventricular orifice associated with tetralogy of Failot, double outlet right ventricle and complete regular transposition. Circulation 1980;61 :1142–1149.

29.Toussaint M, Planche C, Craff WC, Royon M, Ribierre M. Double out let right ventricle associated with common atrioventricular canal: report of nine anatomic specimens. J Am Coll Cardiol 1986;8:396–401.

30.Debiase L, Di Ciommo V, Ballerini L, Bevilacqua M, Marcelletti C, Marino B. Prevalence of left sided obstructive lesions in patients with atrioventricular canal without Down's syndrome. J Thorac Cardiovasc Surg 1986; 91:467–472.

31.David I, Castaneda AR, Van Praagh R. Potentially parachute mitral valve in common atrioventricular canal: Pathological anatomy a surgi cal importance. J Thorac Cardiovasc Surg 1982; 84:178–1.

32.Delisle MF, Sandor GG, Tessier F, Farquharson DF. Outcome of fetuses diagnosed with atrioventricular septal defect. Obstet Gynecol 1999; 94: 763–7.