6 курс / Кардиология / Врожденные_пороки_сердца_Зиньковский_М_Ф_,_Возианов_А_Ф_ред_

103 больных, среди которых у 35 были большие системные коллатеральные артерии, у 33 — ОАП, у 4 — искусственные системно легочные анасто мозы.

В зависимости от места происхождения БАЛКА могут быть классифицированы на прямые и непрямые ветви аорты (37). Все естественные со суды, которые берут начало от дуги аорты и ее вет вей и обеспечивают кровоснабжение определен ных легочных сегментов, условно относят к ОАП (рис. 10).

Артериальный проток при АЛА может быть право и левосторонним, а иногда — двусторон ним. Характерной особенностью ОАП при АЛА с ДМЖП является его вертикальный ход (см. рис. 4, рис. 10).

Коллатеральные сосуды, которые отходят от нисходящей аорты, именуются дискретными большими аортолегочными коллатеральными ар териями (БАЛКА, MAPCA — major aortopulmonary collateral arteries). Этот термин не совсем точный, так как коллатеральные артерии не всегда бывают большими, поэтому употребляют еще термин "дискретные аортолегочные коллатеральные арте рии". Они не повторяют курса главных бронхов и могут разветвляться еще до вступления в легочные ворота. Аортолегочные коллатерали могут соеди няться с истинными легочными артериями на раз личных уровнях (34). Иногда они образуют внеле гочные анастомозы с центральными легочными артериями (рис. 11, а) или имеют внутрилегочные связи с истинными легочными артериями на уров не долей или сегментов (рис. 11, б). Коллатерали кровоснабжают также изолированные от истин ных легочных артерий сегменты, доли легких и часть легочной паренхимы в пределах отдельных сегментов (рис. 11, в). Как правило, это небольшие

легочные артерии, которые обеспечиваются арте риальной кровью через ОАП, аортолегочные кол латерали из нисходящей аорты, через одну из коро нарных артерий, если последняя сообщается с ле гочной артерией, или через бронхиальные артерии.

Коммуникативные коллатерали имеют анасто мозы с истинными легочными артериями и час тично или полностью компенсируют дефицит ле гочного кровообращения (рис. 12).

Некоммуникативные коллатерали образуют собственную систему псевдолегочных артерий, которая кровоснабжает изолированные от истин ных легочных артерий сегменты и отличается хао тичностью ветвления. Иногда встречается двой ное кровоснабжение доли или сегмента легкого — легочными артериями и не связанными с ними коллатеральными артериями. В зависимости от характера арборизации легочно артериального де рева и количества коммуникативных и некомму никативных коллатеральных артерий сосудистое русло отдельных бронхолегочных сегментов мо жет иметь разное строение и мозаичность гистоло гической структуры.

Часть коллатеральных артерий работает в усло виях системного артериального давления, которое является гипертензивным для сосудов малого кру га кровообращения. Гиперволемия со временем приводит к развитию обструктивных изменений в артериолах соответствующих участков легочной ткани. По ходу БАЛКА могут формироваться цент ральные или периферические стенозы, которые за щищают периферические легочные артерии и ка пилляры от гиперволемии и гипертензии (рис. 13). У одного пациента могут быть различные режимы кровообращения в противоположных легких.

Haworth (3) изучила гистологическое строение коллатеральных артерий. Эти артерии отходили от

Глава 46. АТРЕЗИЯ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ С ДЕФЕКТОМ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ

Ао

Истинная легочная артерия

Коллатераль

Ао

593

Истинная

легочная Ао артерия

Коллатераль

аорты как эластичные сосуды с широким просве том или как мышечные стенозированные артерии. Почти все сосуды, отдаляясь от аорты в направле нии легочных ворот, быстро становятся похожими на мышечные системные артерии, их внешний ди аметр и просвет уменьшаются (см. рис. 9, а). Для всех коллатеральных артерий характерна проли ферация интимы, интенсивность которой увели чивается по ходу сосудов и на уровне анастомозов с внутрилегочными артериями. Утолщения инти мы в разной степени уменьшают просвет тех сосу дов, которых они достигают.

Структура коллатералей подобна морфологии находящихся в стадии роста системных артерий и артериального протока, поэтому в интиме артерий происходят изменения разных типов. Boyden (38)

Рис. 12. Ангиокардиограмма при коммуникативных колла' теральных артериях. Стрелкой показан смыв контрастного вещества током крови из хирургического анастомоза

считает, что большие коллатеральные артерии яв ляются функционирующими сегментарными ар териями, в норме закрывающимися после 50 го дня с момента овуляции. Автор допускает, что при АЛА ДМЖП нормальное закрытие сегментарных артерий задерживается. Этим объясняют тяжелые обструктивные изменения в самих БАЛКА уже у младенцев. Таким образом, изменения в структуре коллатералей обусловлены не только высоким давлением, но и генетическими механизмами.

У старших пациентов в коллатеральное крово обращение могут включаться vasa vasorum аорты и мелкие коллатеральные связи с коронарными и бронхиальными артериями (54).

СОПУТСТВУЮЩИЕ АНОМАЛИИ ПРИ АЛА0ДМЖП

Наиболее часто в числе сопутствующих анома лий при АЛА ДМЖП наблюдается ОАП. В боль шинстве случаев он выполняет функцию коллате рального сосуда и может быть двусторонним (39).

Среди других сопутствующих аномалий встре чаются АВСД, аортальный клапанный стеноз, аномалии правого или левого AV соединения, а также аномалии легочного и системного венозно го притока (40).

ГЕМОДИНАМИКА

Центральная гемодинамика у пациентов с АЛА ДМЖП отвечает анатомическому строению сердца, т. е. в большинстве случаев она приближа

ется к таковой при тетраде Фалло. Благодаря на личию большого ДМЖП обеспечивается свобод ное поступление крови из правого желудочка в аорту. Правый желудочек работает в условиях сис темного давления, что приводит к его избыточной гипертрофии. Системное кровообращение обес печивается обоими желудочками. В результате смешения артериальной и венозной крови насы щение крови кислородом снижено и все органы находятся в состоянии хронической гипоксии.

В отличие от тетрады Фалло, при АЛА ДМЖП легкие и правый желудочек полностью разобщены, поэтому венозная кровь совсем не попадает в ма лый круг кровообращения. Выживание пациентов с легочной атрезией полностью зависит от наличия и функции альтернативных источников легочно артериального кровоснабжения. Благодаря этому в легких могут одновременно существовать сегмен ты, которые обеспечиваются только истинными ле гочными артериями или только дискретными аор толегочными коллатералями в изолированных бронхолегочных сегментах, и сегменты с двойным кровоснабжением. В зависимости от характера кро воснабжение легких может характеризоваться нор моволемией, гиповолемией или гиперволемией.

Если коллатерали создают нормальное или из быточное легочное кровообращение, системная гипоксемия может долгое время находиться в сос тоянии субкомпенсации с умеренным перифери ческим цианозом. Это обеспечивает на определен ное время не только выживание больных, но и удовлетворительное физическое развитие. Серьез ное влияние на естественное течение оказывают гипертензивные коллатеральные артерии, кото

рые находятся под системным артериальным дав лением. Это приводит к развитию обструктивных изменений в артериолах соответствующих участ ков легочной ткани. Гипертензия и стенозы внут рилегочных артерий создают мозаичную картину кровоснабжения отдельных долей и сегментов, в результате чего некоторые из них могут находить ся в состоянии легочной гипертензии с тяжелыми склеротическими поражениями сосудов, тогда как в других участках легких такие изменения не наб людаются. Угроза развития стойкой легочной ги пертензии существует уже после периода ново рожденности (25).

Стенозы коллатеральных артерий создают тур булентность тока крови, которая в сочетании с по лицитемией и повышением вязкости крови спосо бствует увеличению обструкции коллатерали, в не которых случаях вплоть до полного функциональ ного закрытия (3, 37). В неонатальном периоде да же умеренная обструкция большой коллатерали может сопровождаться значительным ухудшениям газообмена. Инволюция ОАП в условиях АЛА мо жет стать фактором значительного усиления сте ноза и иногда приводит к облитерации легочной артерии в виде ранней приобретенной атрезии (41). Противоположный процесс — развитие при обретенного коллатерального кровообращения — редко наблюдается в первые 3 мес жизни.

Дуктусзависимое легочно артериальное кро воснабжение может быстро ухудшаться у младен цев, что приводит к критическому состоянию больных. По данным Dinarevic и соавторов (26), из 54 детей первого года жизни с диагнозом АЛА ДМЖП 42 (77,8%) были госпитализированы и на ходились в тяжелом клиническим состоянии, ко торое авторы связывали с преждевременным зак рытием ОАП. В целях предупреждения закрытия ОАП им в первую очередь назначали ПГЕ1, а пос ле обследования предпринимали срочное хирур гическое вмешательство.

Избыточная функция БАЛКА может сопро вождаться застойной сердечной недостаточ ностью и требует соответствующей терапии. Мла денцы с сердечной недостаточностью, нуждающи еся в срочном лечении, составляют 4–7% всех больных с АЛА ДМЖП.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

АЛА ДМЖП является цианотическим поро ком. Интенсивность цианоза зависит от характера и развития коллатерального кровообращения. Да же при избыточном легочном кровотоке цианоз возникает в результате полного смешивания арте

риальной и венозной крови. Цианоз при этом по роке отличается большей стабильностью, чем при тетраде Фалло. Для больных с АЛА ДМЖП не ха рактерны одышечно цианотические приступы, которые у пациентов с тетрадой Фалло обусловле ны пароксизмальным спазмом мышц инфундибу лярного отдела правого желудочка.

Упациентов с АЛА ДМЖП не выслушивается характерный для тетрады Фалло грубый систоли ческий шум стеноза легочной артерии. Полное от сутствие выброса крови из правого желудочка в ле гочную артерию делает этот порок «немым», одна ко в большинстве случаев над сердцем выслушива ются нехарактерные систолические шумы разной интенсивности или непрерывный систоло диасто лический шум коллатералей. Наличие этого шума

уцианотичного пациента с обедненным легочным кровотоком предполагает диагноз АЛА ДМЖП.

Умаленьких детей на клинические проявления аномалии влияют значительные отличия двух главных источников легочного кровоснабжения — ОАП и БАЛКА.

Дуктусзависимое легочно0артериальное кровоснабжение

Пациенты, зависимые от персистенции арте риального протока, часто цианотичны уже с пери ода новорожденности в связи с функциональным и анатомическим закрытием протока. Цианоз имеет периферийный и центральный характер. При пальпации ощущается умеренная пульсация предсердечной зоны; І и ІІ тоны сердца ясные, І тон слышен на верхушке сердца вслед за щелч ком систолического выброса. Систолический щелчок генерируется расширенной восходящей аортой. Под левой ключицей часто прослушивает ся слабый непрерывный систолодиастолический шум. Если артериальный проток правосторонний, этот шум слышен под правой ключицей. У очень синюшных младенцев в связи с ухудшением про ходимости протока удается выслушать лишь сла бый раннесистолический шум вдоль левого края грудины. Пульс на периферических артериях нор мального наполнения.

Рентгенография грудной клетки демонстрирует левостороннее положение сердца, умеренную кар диомегалию, обедненный рисунок легочных по лей и отсутствие дуги легочной артерии по левому контуру сердечной тени. У 25–30% больных наб людается правосторонняя дуга аорты.

Электрокардиография обнаруживает отклоне ние электрической оси вправо и гипертрофию правого желудочка.

АЛА0ДМЖП с БАЛКА

Порок у пациентов с БАЛКА в течение первого месяца жизни может не проявляться. Подозрение возникает, когда замечают лишь слабый или уме ренный цианоз, компенсированный достаточным легочным кровотоком. Признаки сердечной не достаточности — одышка и увеличение печени — заставляют родителей обратиться к врачу. Появле ние левостороннего сердечного горба у новорож денного является признаком расширения сердца. Первый и ІІ тоны сердца сливаются в единствен ный тон. У половины младенцев удается выслу шать щелчок выброса в аорту. Постоянный систо лодиастолический шум широко распространяется по передней грудной стенке и спине, но в одной определенной точке может прослушиваться лучше, чем в других. У некоторых пациентов с очень боль шим легочным кровотоком среднедиастолический шум может регистрироваться на верхушке сердца. Периферический пульс на всех артериях ускорен и ослаблен, вплоть до полного исчезновения.

На грудной рентгенограмме отмечаются рас ширение сердца, переполнение легких при отсут ствии или уменьшении дуги легочной артерии. Сосудистый рисунок легочных полей усилен, мо жет быть асимметричным. Нередко отмечается правосторонняя дуга аорты.

На ЭКГ регистрируются отклонение оси QRS вправо, признаки гипертрофии правого желудоч ка с высоким расширенным зубцом Р. Иногда от мечается комбинированная гипертрофия обоих желудочков, изредка с преобладанием гипертро фии левого желудочка.

ДИАГНОСТИКА

Для изучения внутрисердечной анатомии дос таточно УЗИ и ангиографии. Полезными могут быть КТ и МРТ.

Эхокардиография

У младенцев этот метод имеет значительное преимущество благодаря неинвазивности и воз можности получения достаточной информации, по крайней мере для принятия решения о систем но легочном шунтировании, потому при эхокар диографическом исследовании стремятся отве тить на следующие вопросы:

1.Стандартна ли внутрисердечная анатомия?

2.Имеют ли центральные легочные артерии слив ной характер?

3.Каковы размеры центральных легочных арте рий?

4.Каковы источники легочного кровоснабжения?

5.Каково направление дуги аорты?

6.Нормальны ли ветви дуги аорты и каковы их размеры?

7.Имеются ли сопутствующие аномалии, не за маскированные шунтом, особенно аномальное дренирование легочных вен?

Особенно важной является определенность в

вопросе о наличии аномального дренажа легочных вен и их обструкции. Диагностике помогает наз начение ПГЕ1. Аномальное дренирование легоч ных вен часто сопровождается предсердным изо меризмом.

Ультразвуковое исследование позволяет убе диться в том, что внутрисердечная анатомия соот ветствует тетраде Фалло. Исследование выводного тракта правого желудочка дает возможность иден тифицировать разные формы клапанной атрезии с открытым инфундибулярным отделом или же ат резию того и другого одновременно с отсутствием проксимального сегмента легочного ствола.

Наличие сливающихся центральных легочных артерий можно обнаружить при сканировании из высокого парастернального или надгрудинного доступа. Эта проекция дает возможность измерить диаметры центральных легочных артерий, пользу ясь М ЭхоКГ или величиной поперечного сече ния. Большая точность оценки размеров цент ральных легочных артерий достигается сочетани ем небольшой глубины сканирования и его высо кой частоты.

ОАП лучше идентифицируется из супрастер нальной позиции, так как проток, как правило, отходит от вогнутой части аортальной дуги или от основания брахиоцефального ствола. Исследова тель должен помнить о возможности существова ния двустороннего ОАП при наличии несливаю щихся легочных артерий. В случаях, когда разме ры легочных артерий составляют 2–3 мм, иденти фикация ОАП невозможна. При отсутствии одной из центральных легочных артерий и кровоснабже нии противоположной легочной артерии артери альным протоком пытаются найти коллатерали со стороны отсутствующей легочной артерии.

Если центральные легочные артерии имеют сливной характер, по размерам превышают 3–4 мм и кровоснабжаются через ОАП, вероятность БАЛКА уменьшается, но не исключается.

Особую группу составляют новорожденные с сердечной недостаточностью, обусловленной ги перфункцией БАЛКА. Если при УЗИ установлено отсутствие центральных легочных артерий и ОАП,

ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ

Естественное течение порока в значительной мере определяется характером легочного кровос набжения. Младенцы с гипоплазированными ле гочными артериями зависимы от персистенции ар териального протока. Функциональное и анатоми ческое закрытие протока обычно сопровождается значительной гипоперфузией легких, гипоксемией

исмертью больного в периоде новорожденности. В отличие от детей с закрывшимся артериальным протоком, младенцы с БАЛКА не страдают от ги поксии. Они достаточно розовые, в клинической картине преобладает сердечная недостаточность, обусловленная не только увеличенным легочным кровотоком, но и ишемией миокарда. Последняя является следствием большой утечки крови из ар териальной системы в малый круг кровообраще ния. «Обкрадывание» коронарных артерий приво дит к снижению объема коронарной перфузии. Эти дети умирают в раннем грудном возрасте, как

ипациенты с ОАС, от той же причины.

Лишь часть больных на первом году жизни от носительно скомпенсированы и иногда доживают до 3–4 й декад жизни. Однако без соответствую щего лечения подавляющее большинство пациен тов с легочной атрезией умирают в течение 1 го десятилетия. В недалеком прошлом только 24% неоперированных больных с тетрадой Фалло до живали до 10 лет. Клиническое течение АЛА ДМЖП еще более скоротечное.

В группе неоперированных детей старшего воз раста и у взрослых характерным осложнением яв ляется легочное кровотечение (44–49) из сегмен тов, кровоснабжаемых обструктивными БАЛКА, или из сегментов, кровоснабжаемых другими ти пами коллатералей, в результате инфекции. В не которых случаях может оказаться эффективной эмболизация соответствующих артерий. У паци ентов с тяжелой полицитемией и высокой вяз костью крови может произойти спонтанный тром боз сосудов, инфаркт и возникнуть кровотечение из области кавитации (50–52). Причиной кровоте чения может быть разрыв тонкостенных коллате ралей. Морфологической основой кровотечений при цианотических пороках сердца является ле гочный псевдофиброз (53). Эти изменения распо лагаются в апикальных сегментах и первично представляют собой трансплевральные коллате ральные артерии и плевриты после множествен ных небольших кровотечений из этих сосудов и из патологически измененной паренхимы, поражен ной варикозом чресплевральных, бронхиальных и других коллатеральных сосудов и тромбозом мел

ких легочных артерий. Причиной кровотечений может быть также туберкулез.

Единственную возможность удлинения жизни этой сложной категории больных и улучшения ее качества обеспечивают оперативные методы лече ния, при использовании которых хирурги в пос леднее время демонстрируют большую изобрета тельность.

МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ МЛАДЕНЦЕВ

Как уже отмечалось, до 78% детей первого года жизни с АЛА ДМЖП в связи с тяжелым состоянием нуждаются в интенсивной терапии. Безотлагатель ная инфузия ПГЕ1 быстро улучшает артериальную оксигенацию. Если улучшение не наступает, это указывает на отсутствие ОАП, если же оно происхо дит, это свидетельствует о закрывающемся протоке (54). Пролонгированное внутривенное введение простогландина недоношенным детям с малой мас сой и недоразвитым для своего возраста младенцам обеспечивает клиническое улучшение. Однако при длительной терапии простогландином следует пом нить о возможных осложнениях, в частности, корти кальном гиперостозе. Необходимо иметь в виду, что у некоторых младенцев со сложными формами АЛА может не быть врожденного ОАП.

При дуктусзависимом легочном кровообраще нии сердечная недостаточность, как правило, не возникает и поэтому нет необходимости в соотве тствующей терапии. Однако у младенцев с БАЛКА часто отмечаются увеличенный легочный крово ток и сердечная недостаточность, требующая адекватного медикаментозного лечения и ангио кардиографического исследования для формиро вания плана неотложного хирургического вмеша тельства.

ИСТОРИЯ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ

В первой успешной серии операций по поводу тетрады Фалло, представленной Lillehei (55), был один пациент с атрезией легочной артерии. Rastelli и Kirklin (56) впервые применили экстракардиаль ный кондуит для коррекции этой аномалии в 1965 г. Ross и Somerville (57) в 1966 г. сообщили об использовании клапанного кондуита для этой це ли, и вскоре после них Weldon и соавторы (58), McGoon и соавторы (59), а затем Kirklin и соавторы (60) в 1977 г. предложили использовать кондуит между правым желудочком и легочными артерия ми для гидравлического расширения резко гипоп лазированных легочных артерий. Haworth и

Macartney (61) в 1980 г. описали различные типы анастомозов БАЛКА с истинными легочными ар териями — «конец в конец» и «конец в бок», созда ющими мозаичное кровоснабжение легких. В 1981 г. эти же авторы предложили идею унифокализа ции легочного артериального кровоснабжения в качестве первого шага на пути к полной коррекции порока у больных с БАЛКА (62). В течение дли тельного времени этапное лечение АЛА с ДМЖП считалось безальтернативным. Reddy и Hanley (63) в 1995 г. сделали сенсационное сообщение о пер вом опыте одноэтапного полного вмешательства в младенческом возрасте, которое включало двусто роннюю унифокализацию и внутрисердечную коррекцию через срединную стернотомию.

Чрескожная катетерная дилатация локальных стенозов легочных артерий при этом пороке впер вые была выполнена Lock и авторами (64) в 1983 г., а закрытие БАЛКА с использованием этой техни ки было впервые опубликовано Yamamoto и соав торами (65) в 1979 г.

ХИРУРГИЧЕСКАЯ ТАКТИКА

Конечная цель хирургического лечения пациен тов с АЛА ДМЖП заключается в том, чтобы дос тичь двухжелудочковой анатомии сердца с закры тым ДМЖП, установить прямую связь правого же лудочка с легочной артерией при условии обеспече ния низкого правожелудочкового давления, а так же свести к минимуму коллатеральный кровоток.

Существующая хирургическая тактика включа ет как прямые, так и обходные пути достижения этой цели. Прямое решение проблемы заключает ся в одномоментной полной коррекции аномалии при благоприятных анатомических условиях, тог да как при их отсутствии осуществляют этапную гемодинамическую коррекцию, когда на первом этапе оставляют незакрытым ДМЖП, ограничи вая вмешательство последовательным формиро ванием легочно сосудистого дерева путем унифо кализации всех источников кровоснабжения лег ких и гидравлической дилатации гипоплазирован ных легочных артерий.

Хирургическое лечение больных с АЛА ДМЖП должно соответствовать конкретным ана томическим особенностям порока. Хирургичес кие предпосылки для полной одноэтапной кор рекции постоянно растут (6, 43, 63, 66). Этому спо собствуют лучшее понимание самой аномалии, ранние вмешательства и совершенствование хи рургической технологии.

В настоящее время выполняют следующие хи рургические вмешательства:

1.Одномоментную полную (первично радикаль ную) коррекцию.

2.Двустадийную полную коррекцию:

2.1.Паллиативную реконструкцию выводного тракта правого желудочка трансанулярной заплатой или с использованием кондуита, содержащего клапан.

2.2.Внутрисердечную коррекцию.

3.Поэтапную полную коррекцию:

3.1.Паллиативно подготовительные вмеша тельства (без закрытия дефекта перегородки):

3.1.1.Пластику выводного тракта правого желудочка или паллиативный кондуит.

3.1.2.Периферический системно легочный шунт.

3.1.3.Центральный шунт (между восходя щей аортой и стволом легочной артерии).

3.1.4.Шунт и протезирование центральной легочной артерии.

3.1.5.Шунт и перевязку БАЛКА.

3.1.6.Шунт и унифокализацию.

3.1.7.Шунт, унифокализацию и протезиро вание центральных легочных артерий.

3.1.8.Перевязку БАЛКА.

3.2.Заключительную полную коррекцию. Порядок выполнения и типы этапных опера

ций определяются индивидуально.

Полная коррекция простых форм легочной ат резии (I–II типов) может быть выполнена в преде лах одной операции, тогда как для лечения слож ных форм АЛА (III–IV типов) в большинстве слу чаев необходимо этапное хирургическое лечение, преследующее цель смягчить клинический синд ром, стимулировать рост истинных легочных арте рий и превратить многофокусное легочно артери альное кровоснабжение в монофокусное. Еще од ним поводом для этапных вмешательств является интраоперационная диагностика (диагностическая торакотомия) состояния артерий, которое не уда лось выяснить дооперационными исследованиями.

Хирургическая коррекция внутрисердечной анатомии в настоящее время выполняется с низ кой госпитальной летальностью. Главную пробле му создают аномалии сосудистого ложа легких и характер коллатеральной перфузии.

Одноэтапная полная коррекция

Полная анатомическая коррекция АЛА ДМЖП предусматривает:

1)закрытие ДМЖП;

2)устранение внесердечных источников легочно го кровоснабжения;

3)создание беспрепятственной связи правого же

лудочка с максимальным числом легочных сег ментов;

4) достижение удовлетворительного снижения систолического давления в правом желудочке. Достижение соотношения давлений в правом и левом желудочках менее 1 знаменует улучшение, но с точки зрения функциональной эффективнос ти оно не должно превышать 0,7–0,8 (70–80%). Это минимально допустимый показатель, обеспе чивающий адекватный сердечный выброс в ответ

на нагрузку.

Дефект межжелудочковой перегородки может быть закрыт, когда истинные легочные артерии связаны с таким количеством сегментов, которое эквивалентно одному легкому при условии низко го ЛСС и отсутствия периферических стенозов. Puga (67) сформулировал анатомические ситуа ции, при которых возможна первичная полная коррекция АЛА ДМЖП:

происходит значительное шунтирование крови справа налево даже через небольшое межпред сердное сообщение.

Полная коррекция предусматривает перекры тие системных коллатеральных артерий, постав ляющих кровь к легочным сегментам с двойным кровоснабжением.

В связи с возможностью чрезмерного коллате рального возврата коррекцию порока лучше вы полнять в условиях глубокой гипотермии с корот кими периодами снижения объемной скорости перфузии или даже с полной остановкой искус ственного кровообращения, если это необходимо для улучшения экспозиции. По этой же причине необходимо эффективное дренирование левых от делов сердца.

Для создания связи правого желудочка с легоч ной артерией имплантируют кондуиты или вши вают в выводной тракт правого желудочка заплату,

дополняли системно легочным шунтом — у 4 де тей, синтетическим кондуитом от правого желу дочка — у 1 ребенка, паллиативной реконструкци ей выводного тракта правого желудочка — у 1 ре бенка. В последнем сообщении этих авторов пер вичная полная коррекция достигнута в 56 случаях из 85, и авторы уверены, что она может быть осу ществлена у 2/3 больных.

Как указывалось выше, при операциях такого типа центральной проблемой коррекции является возможность закрытия ДМЖП. Этот вопрос воз никает каждый раз при оценке условий для пол ной коррекции АЛА. Для обоснования решения было предложено несколько методов оценки адек ватности размеров легочных артерий размеру нис ходящей аорты на уровне диафрагмы. Этот индекс использовали при операциях коррекции тетрады Фалло. Размеры легочных артерий определяли по данным предоперационной ангиокардиографии.

Существует бирмингемская формула для прог ноза послеоперационного давления в правом же лудочке:

СД ПЖ/ЛЖ = 0,484 (ФПЛА/ФНА + ФЛЛА/ФНА),

где СД — систолическое давление, ПЖ — пра вый желудочек, ЛЖ — левый желудочек, Ф — диа метр, ПЛА — правая легочная артерия, ЛЛА — ле вая легочная артерия, НА — нисходящая аорта (на уровне диафрагмы).

В последующем для прогнозирования гемоди намических результатов коррекции тетрады Фалло стали пользоваться индексом Nakata (71), который выражает отношение суммы площадей поперечных сечений обеих легочных артерий к площади по верхности тела. Этот показатель невозможно вы числить при атрезии легочной артерии. Кроме того, он информативен лишь при условии участия всех легочных сегментов в кровообращении малого кру га, т.е. при анатомии, приближающейся к тетраде Фалло. У больных с АЛА ДМЖП часто полностью отсутствуют центральные легочные артерии, а па тология арборизации, периферические стенозы, разнокалиберность дискретных коллатеральных артерий и склеротические изменения гипертензив ных БАЛКА нарушают функцию многих легочно артериальных сегментов. Поэтому при АЛА невоз можно полагаться на сугубо анатомические крите рии, которые лежат в основе дооперационных рас четов. Тем не менее, Reddy и соавторы (72) пришли к выводу, что индексом Nakata все же целесообраз но пользоваться после полной унифокализации на основе измерений неолегочных артерий, и если этот показатель превышает 200 мм2/м2, то ДМЖП

можно закрыть с высокой вероятностью адекватно го снижения давления в правом желудочке.

Учитывая недостатки предыдущих критериев для закрытия ДМЖП, Reddy и соавторы (63,72) предложили гемодинамический тест прогнозиро вания последствий закрытия ДМЖП. Сначала в эксперименте на ягнятах, а затем в процессе опе ративных вмешательств авторы изучали реакцию вновь созданного легочно артериального русла на объемную нагрузку. Сущность физиологической пробы заключается в том, что в неолегочную арте рию прокачивают перфузат под контролем давле ния в левом предсердии. Ступенчатые объемы прокачки постепенно увеличивали (0,25–0,5– 0,75–1,0–1,25–1,5 раза), ориентируясь на желае мый минутный объем сердца в раннем послеопе рационном периоде 2,5 л/мин/м2, который прини мают за 1,0. На каждой ступени записывают давле ние в левом предсердиии и неолегочной артерии.

Выполненная в полном объеме ранняя одноэ тапная коррекция АЛА позволяет избежать пов торных операций. Гемодинамическая проба по методу Reddy дает ориентировочные сведения о ЛСС или позволяет воздержаться от субъективно го решения закрыть дефект, когда для этого нет условий. Проба в ряде случаев предотвращает срочную реоперацию в целях восстановления де фекта в раннем послеоперационном периоде или указывает на необходимость возобновления ис кусственного кровообращения в тех же целях сра зу после выхода из перфузии.

Шунтирующие операции

Необходимость шунтирующей операции может возникнуть уже в периоде новорожденности. При чины для ее осуществления могут быть разные. Главные из них:

•недостаточность общего легочного кровотока;

•гипоплазия легочных артерий;

•аномалии распределения легочных артерий;

•дуктусзависимость легочного кровоснабжения;

•многофокусность легочного кровоснабжения.

Недостаточность общего легочного кровотока

наблюдается в случаях, когда имеющиеся источ ники легочного кровоснабжения не обеспечивают удовлетворительной оксигенации артериальной крови. Это сопровождается гипоксемией и гипок сией, клинически проявляющимися одышкой и цианозом. Смягчения клинического синдрома достигают созданием искусственного системно легочного шунта по Blalock–Taussig или централь ного шунта между восходящей аортой и легочным