6 курс / Кардиология / Врожденные_пороки_сердца_Зиньковский_М_Ф_,_Возианов_А_Ф_ред_
.pdf
Глава 47. ТЕТРАДА ФАЛЛО |
627 |
|||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
ным. Его нижний край, как правило, мышечный, |
В образование инфундибулярного стеноза вов |
|||||||||||||
если дефект простирается далеко вниз, его край |
лечены различные анатомические структуры. Отк |
|||||||||||||
может быть образован трикуспидально митраль |
лонение инфундибулярной перегородки кпереди |
|||||||||||||
но аортальным соединением. В этом случае де |
приводит к ее смещению в полость правого желу |
|||||||||||||
фект является одновременно и перимембраноз |
дочка, где она разделяет его выводной тракт на су |
|||||||||||||
ным и субартериальным. |
баортальную и подлегочную составляющие, при |
|||||||||||||
Иногда при тетраде Фалло имеется трехствор |
водя к сужению подлегочного пространства про |
|||||||||||||
чатый клапан наездник, хордально папиллярный |
порционально степени отклонения перегородки. |
|||||||||||||
аппарат которого прикреплен в левом желудочке. |
Гипертрофия перегородки выводного тракта так |
|||||||||||||
При этом ДМЖП достигает приточной части пе |
же усиливает его сужение. Кроме этого, на парие |
|||||||||||||
регородки и имеет место нарушение соосности |
тальной стенке правого желудочка расположены |
|||||||||||||
между межпредсердной и межжелудочковой пере |
передние мышечные пучки, которые также участ |
|||||||||||||
городками. Изредка при тетраде Фалло наблюда |
вуют в формировании стеноза на инфундибуляр |
|||||||||||||
ется дополнительный ДМЖП. |
ном уровне. Гипертрофированные септопарие |
|||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
тальные пучки могут проходить в переднезаднем |
|||||||
Стеноз легочной артерии |
направлении от перегородки к париетальной стен |
|||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
ке, создавая субинфундибулярную обструкцию. |
|||||||
Обструкция правого желудочка у 45% больных |
Наиболее благоприятный вариант обструкции |
|||||||||||||
существует в виде инфундибулярного мышечного |
представлен двухкамерным правым желудочком, |
|||||||||||||
стеноза, у 10% — в виде клапанного сужения, у |
при котором верхушечный компонент перегоро |
|||||||||||||
30% — как комбинации обоих пороков. У 15% па |
дочно краевой трабекулы вместе с апикальной |
|||||||||||||
циентов легочный клапан атрезирован. У больши |
трабекулярностью формируют выступ, разделяю |
|||||||||||||
нства больных клапанное кольцо и легочный |
щий желудочек на две части (рис. 5). Дистальная |
|||||||||||||
ствол гипопластичны. Ветви легочной артерии |
инфундибулярная камера обычно тонкостенная, |
|||||||||||||
обычно сужены, с наличием вариабельных пери |
так как в этих случаях клапанное кольцо не суже |
|||||||||||||
ферических стенозов. Часто сужено устье левой |
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||
легочной артерии. |
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||
Подклапанный СЛА. У большинства пациентов |
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||
с тетрадой Фалло имеет место инфундибулярный |
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||
стеноз (рис. 3), хотя возможно расположение |
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||
обструкции и на других уровнях (рис. 4). |
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
1 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
2 |
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||
1 |
|
|
|
|
||||||||||
|
|
|
|
|
|
3 |
|
|
|
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||
|
|
|
|
|
|
|
4 |
|
||||||
|
|
|
2 |
|
|
|
||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||
3 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||
Рис. 3. Ангиокардиограмма в боковой проекции. Изоли |
Рис. 4. Ангиограмма в боковой проекции. Тубулярный мы |
|||||||||||||
рованный инфундибулярный стеноз (1 — легочный ствол, |
шечный стеноз в сочетании с клапанным сужением |
|||||||||||||
2 — инфундибулярная перегородка, 3 — правый желудо |
(1 — аорта, 2 — легочный ствол, 3 — инфундибулярная пе |
|||||||||||||
чек) |
регородка, смещенная кпереди, 4 — правый желудочек) |
|||||||||||||
