6 курс / Кардиология / Врожденные_пороки_сердца_Зиньковский_М_Ф_,_Возианов_А_Ф_ред_

71.Freed MD, Rosenthal A, Bernhard WF, Litwin SB, Nadas AS. Critical pulmonary stenosis with a diminutive right ventricle in neonates. Circulation 1973; 48: 875–81.

72.Litwin SB, Williams WH, Freed MD et al. Critical pulmonary stenosis in infants: a surgical emergency. Surgery 1973; 74:880–6.

73.Rubio Alvarez V, Limon Larson R, Soni J. Valvulotomias intracardia cas por medio de un cateter. Arch Inst Cardiol Mex 1953; 23: 18392.

74.Semb BHK, Tjonneland S, Stake G, Aabyholm G. "Balloon valvulotomy" of congenital pulmonary valve stenosis with tricuspid valve insufficien cy. Cardiovasc Radiol 1979;2:239–241.

75.Kan JS, White RI, Mitchell SE, Gardner TJ. Percutaneous balloon valvuloplasty: a new method for treating congenital pulmonary valve stenosis. N Engi J Med 1982;307:540–542.

76.Rocchini AP, Kveselis DA, Crowley D, Dick M, Rosenthal A. Percutaneous balloon valvuloplasty for treatment of congenital pul monary valvular stenosis in children. J Am Coll Cardiol 1984; 3:1005–1012.

77.Lababidi Z, Wu JR. Percutaneous balloon pulmonary valvuloplasty. Am J Cardiol 1983;52:560–562.

78.Rees PG, Bull C, Deanfield JE. Percutaneous balloon valvuloplasty for pulmonary valve stenosis in infants and children. Br Heart J 1985;54:435–441.

79.Pepine CJ, Gessner IH, Feldman RL. Percutaneous balloon valvulo plasty for pulmonic valve stenosis in the adult. Am J Cardiol 1982; 50:1442–1445.

80.Shuck JW, McCormick DJ, Cohen IS, Oetgen WJ, Brinker JA. Percutaneous balloon valvuloplasty of the pulmonary valve: role of right to left shunting through a patent foramen ovale. J Am Coil Cardiol 1984;4:132–135.

81.Brodsky SJ. Percutaneous balloon angioplasty: treatment for congen ital valvular puimonic stenosis. Am J Dis Child 1984;138:551–862.

82.Rao PS, Mardini MK. Pulmonary valvotomy without thoracotomy: the experience with percutaneous balloon pulmonary valvuiopiasty. Ann Saudi Med 1985;5:149–172.

83.Miller CAH. Balloon valvuloplasty and angioplasty in congenital heart disease. Brit Heart J 1985;54:285–299.

84.Tynan M, Baker EJ, Rohmor J, et al. Percutaneous balloon pulmonary vaivuloplasty. Brit Heart J 1985;53:520–536.

85.Johnson GL. Pulmonary valve stenosis. In: JH Moller, ed. Surgery of Congenital Heart Disease. Pediatric Cardiac Care Consortium. Perspectives in Pediatric Cardiology, Vol. 6 Armonk, NY: Futura, 1998: 165–78.

86.Ring JC, Kulik TJ, Burke BA, Lock JE. Morphologic changes induced by dilation of the pulmonary valveanuius with over large balloons in normal newborn lambs. Am J Cardiol 1985;55:210–214.

87.Radtke W, Keane JF, Fellows KE, Lang P, Lock JE. Percutaneous bal loon vaivotomy of congenital pulmonary stenosis using oversized bal loons. J Am Coll Cardiol 1986;8:909–915.

88.Rao PS. Influence of balloon size on short term and long term results of balloon pulmonary vaivuloplasty. Tex Heart Inst J 1987;14:57–61.

89.Rocchini AP, Beekman RH. Balloon an giopiasty in the treatment of pulmonary valve stenosis and coarctation of the aorta. Tex Heart Inst J 1986;13:377–385.

90.Stanger P, Cassidy SC, Girod DA, Kan JS, Lababidi Z, Shapiro SR. Balloon pulmonary valvuloplasty: results of the Valvuloplasty ahd Angiopiasty of Congenital Anomalies Registry. Am J Cardiol 1990; 5:775–783.

91.Gournay V, Piechaud JF, Delogu A, Sidi D, Kachaner I. Balk valvotomy for critical stenosis or atresia of pulmonary valve in newborns. J Am Coll Cardiol 1995; 26: 1725–31.

92.Robida A, Pavcnik D. Perforation of the heart in a newborn with criti cal valvar pulmonary stenosis during balloon valvuloplasty. Int J Cardiol 1990;26:111–112.

93.Gildein HP, Kleinert S, Goh TH, Wilkinson JL. Pulmonary valve annu lus grows after balloon dilatation of neonatal criti cal pulmonary valve stenosis Am Heart J 1998; 136: 276–80.

94.Ladusans EJ, Qureshi SA, Parsons JM, Arab S, Baker EJ, Tynan M. Balloon dilation of critical stenosis of the pulmonary valve. Br Heart J 1990;63:362–367.

95.Caspi J, Coies JG, Benson LN, et al. Management of neonatal critical pulmonic stenosis in the balloon valvotomyera. Ann Thorac Surg 1990;49:273–278.

96.Hayes CJ, Gersony WM, Driscoll DJ, et al. Second Natural History Study of Congenital Heart Defects: results of treatment of patients with pulmonary valvar stenosis. Circulation 1993;87 (suppi. 1)

97.Kan JS, White RI Jr, Mitchell SE, Anderson JH, Gardner TJ. Percutaneous transiuminal balloon valvulopiasty for pulmonary valve stenosis. Circulation 1984; 69:554–560.

98.Kveselis DA, Rocchini AP, Snider AR, Rosenthal A, Crowley D, Dick M. Results of balloon valvulopiasty in the treatment of congenital valvar pulmonary stenosis in children. Am J Cardiol 1985;56:527–532.

99.Khan MA, Al Yousef S, Moore JW, Sawyer W. Results of repeat percu taneous balloon valvuloplasty for pulmonary valvar restenosis. Am Heart J 1990;120:878–881.

100.McCrindle BW, Kan JS. Long–term re 960 Section III / Congenital Cardiovascular Defects suits after balloon pulmonary valvuloplasty. Circulation 1991;83:1915–1922.

101.Ballerini L, Mullins CE, Cifarelli AA, et al. Percutaneous balloon valvu loplasty of pulmonary valve stenosis, dysplasia and residual stenosis after surgical valvotomy for pulmonary atresia with intact ventricular septum: long term results. Cathet Cardiovasc Diag 1990;19:165–169.

102.Walls JT, Lababidi Z, Curtis JJ. Morphologic effects of percutaneous balloon pulmonary valvuloplasty. South Med J 1987;80:475–477.

103.Gersony WM, Hayes CJ, Driscoll DJ et al. Second natural history study of congenital heart defects. Quality of life of patients with aortic stenosis, pulmonary stenosis, or ventricular septal defect. Circulation 1993; 87: 52–65.

104.Driscoll DJ, Wolfe RR, Gersony WM et al. Cardiorespiratory respons es to exercise of patients with aortic stenosis, pulmonary stenosis, and ventricular septal defect. Circulation 1993; 87: 102–13.

105.Steinberger J, Moller JH. Exercise testing in children with pulmonary valvar stenosis. Pediatr Cardiol 1999; 20: 27–31.

106.Cersony WM, Hayes CJ, Driscoll DJ, et al. Bacterial endocarditis in patients with aortic stenosis, pulmonary stenosis or ventricular septal defect. Circulation 1993;87 (suppl I):121–126.

Первичный инфундибулярный стеноз с инта ктной межжелудочковой перегородкой является редким пороком и главной анатомической состав ляющей так называемого двухкамерного правого желудочка. Порок был впервые описан Elliotson

(1). Встречается с частотой 2–10% среди всех обструктивных поражений выводного тракта пра вого желудочка. Описана также комбинация под клапанных сужений аорты и легочной артерии, связанных с мышечной гипертрофией межжелу дочковой перегородки.

Двухкамерный правый желудочек

Существует три типа двухкамерного правого желудочка: более часто встречается тип, при кото ром фиброзный валик в месте соединения главной полости правого желудочка и инфундибулярного отдела образует сужение проксимальной части ин фундибулума и разделяет полость на две камеры; при втором типе гипертрофированные стенки ин фундибулума сближаются, при этом суженная об ласть может быть короткой или длинной (туннеле образной) и располагаться непосредственно под легочным клапаном или ниже в тракте оттока. Третий тип стеноза образован мышечным уступом между верхушкой правого желудочка и проточным

отделом (рис. 1). Впервые этот порок описал Peacock (2) в 1867 г., который дал ему наименова ние двухкамерный, или разделенный, правый же лудочек. Морфологически правый желудочек раз делен мышечными или фиброзными структурами, создающими препятствие свободному перемеще нию крови между частями желудочка. Разделение желудочка происходит в месте соединения при точного и трабекулярного компонентов желудоч ка или дистальнее на уровне инфундибулума. Предполагают, что морфологически правый желу дочек состоит из трех слившихся компонентов — приточного, верхушечного трабекулярного и ин фундибулярного выводного (3, 4). Хотя эта точка зрения не является общепринятой (5), она нашла поддержку среди части морфологов (6, 7). Наибо лее раннее полное описание двухкамерного пра вого желудочка было опубликовано Tsifutis и соав торами (8) в 1961 г.

При описании анатомии различных ВПС пато логи и хирурги акцентируют внимание на роль аномальных мышечных пучков (bundles), которые отделяют трабекулярную апикальную часть от ко нусной (9) при различных пороках, необязательно формируя двухкамерный желудочек.

Образованиями, формирующими мышечное кольцо, являются гипертрофированная перегоро

1.Elliotson J. The recent improvements in the art of distinguishing the vaious diseases of the heart. London: Longmans & Company, 1830.

2.Peacock TB. Malformations of the Human Heart. London: Churchill, 1867: 75–9.

3.Goor DA, Lillehei CW. The bulbus cordis. In: Congenital Malformations of the Heart. New York: Grune & Stratton, 1975: 3–13.

4.Anderson RH, Wilkinson JE, Becker AE. The bulbus cordis – a misunder stood region of the developing human heart. Its significance to the classi fication of congenital cardiac malformation. In: Rosenquist GC, Bergsma D, eds. Morphogenesis and Malformation of the Cardiaovascular System. New York: Alan R Liss, 1978: Birth Defects 14(7): 1–22.

5.Van Praagh R, Wise JR Jr, Dahl BA, Van Praagh S. Single left ventricle with infundibular outlet chamber and tricuspid valve opening only into outlet chamber in 44 year old man with thoracoabdominal ectopia cordis without diaphragmatic or pen cardial defect: importance of myocardial morphologic method of chamber identification in congeni tal heart disease. In: Etiology and Morphogenesis of Congenital Heart Disease. Mount Kisco, NY: Futura, 1980: 379–420.

6.De Leval M, Bull C, Stark J et al. Pulmonary atresia and intact ventricu lar septum: surgical management based on a revised classification. Circulation 1982; 66: 272–80.

7.Freedom RM, Mawson J, Yoo S J, Benson LN.The divided right ventri cle. In: Congenital Heart Disease: Textbook of Angiocardiography. Armonk, NY: Futura, 1997:389–407.

8.Tsifutis AA, Hartman AF Jr, Arvidsson H. Two chambered right ventri cle: report on seven patients. Circulation 1961; 24:1058–63.

9.Restivo A, Cameron AH, Anderson RH, Allwork SE. Divided right ventricle: a review of its anatomical varieties. Pediatr Cardiol 1984; 5: 197–204.

10.Moran AM, Hornberger LK, Jonas RA, Keane JF. Development of a double–chambered right ventricle after repair of tetralogy of Fallot. J Am Coll Cardiol 1998; 31:1127–33.

11.Vogel M, Smallhorn JF, Freedom RM et al. The association of ventric ular septal defect and anomalous right ventricular muscle bundles with fixed subaortic stenosis. An echocardiographic study of 36 patients. Am J Cardiol 1988; 61: 857–62.

12.Ward CJB, Culham JAG, Patterson MWH, Sandor GSS. The trilogy of double chambered right ventricle, perimembranous ventricular septal defect and subaortie narrowing – a more common association than previously recognized. Cardiol Young 1995; 5: 140–6.

13.Keith A. The Hunterian lectures on mal formations of the heart. Lancet 1909;2:359.

14.Baumstark A, Fellows KE, Rosenthal A. Combined double chambered right ventricle and discrete subaortic stenosis. Circulation 1978;57:299.

15.Perloff JK, Ronan JA Jr, de Leon AC Jr. Ventricular septal defect with the "two chambered right ventricle". Am J Cardiol 1965; 16: 894–900.

16.Forster JW, Humphries JO. Right ventricular anomalous muscle bun dle. Clinical and laboratory presentation and natural history. Circulation 1971; 43: 115–27.

17.Freedom RM. The natural history of ventricular septal defect with mor phological considerations. In: Moss AJ, ed. Pediatrics Update. New York: Elsevier, 1979: 251–72.

18.Weidman WH, Blount SG Jr, Dushane JW et al Clinical course in ven tricular septal defect. Circulation 1977; 56 (Suppl 1): 56–69.

19.Corone P, Doyon F, Gaudreau S et al. Natural history of ventricular sep tal defect. A study involving 790 cases. Circulation 1977; 55: 908–15.

20.Gasul BM, Dillon RE, Urla V, Hait G. Ventricular septal defects: their nat ural transformation into those with infundibular stenosis or into the cyan otic or noncyanotic types of tetralogy of Fallot. JAMA 1957; 164: 847–53.

21.Pongiglione G, Freedom RM, Cook D, Rowe RD. Mechanism of acquired right ventricular outflow tract obstruction in patients with ventricular sep tal defect: an angiocardiographic study. Am J Cardiol 1982; 50: 776–80.

22.Varghese PJ, Allen JR, Rosenquist GC, Rowe RD. Natural history of ventric ular septal defect with right sided aortic arch. Br Heart J 1970; 32: 537–46.

23.Tyrrell MJ, Kidd BSL, Keith JD. Diagnosis of tetralogy of Fallot in the acyanotic phase [Circulation 1970; 41–42 (Suppl III): 113.

24.Wang JK, Wu MH, Chang CI et al. Malalignment–type ventricular septal defect in double chambered right ventricle. Am J Cardiol 1996; 77: 839–42.

25.Baumstark A, Fellows KE, Rosenthal A. Combined double chambered right ventricle and discrete subaortic stenosis. Circulation 1978; 57: 299–303.

26.De Leon SY, Ilbawi MN, Arcilla RA et al. Transatrial relief of diffuse subaortie steno sis after ventricular septal defect closure. Ann Thorac Surg 1990; 49: 429–34.

27.Eltohami EA, Hajar HA, Folger GM. Double–chambered right ventricle and Down's syndrome: a proposed new association. Angiology 1994; 45: 119–23.

28.Ozkutlu S, Cil E, Pasaoglu I, Saraclar M. Noonan syndrome with dou ble chambered right ventricle. Pediatr Cardiol 1996;17(4): 251–3.

29.Galal O, Al Halees Z, Solymar et al. Double chambered right ventricle in 73 patients: spectrum of the disease and surgical results of transa trial repair. Can J Cardiol 2000; 16: 167–74.

Изолированный периферический стеноз ле гочной артерии впервые был описан Mangars (1) и Schwalbe (2). С внедрением катетеризации сердца, особенно ангиографии, количество публикаций об этой аномалии резко увеличилось. В двух тре тях случаях она сочетается с другими пороками. Стеноз периферических легочных артерий сочета ется с синдромом Noonan (3), синдромом Alagille (4, 5), cutis laxa (6) и синдромом Ehlers–Danlos (7).

ЭМБРИОЛОГИЯ

Легочная артерия и её ветви развиваются из трех отдельных сосудистых компонентов. Проксималь ная часть легочного ствола непосредственно над полулунным клапаном развивается из луковицы сердца. Остальная часть легочного ствола происхо дит от общего артериального ствола. Проксималь ные сегменты правой и левой ветвей легочной ар терии развиваются из VI жаберной дуги с каждой стороны. Дистальная часть правой VI дуги пол ностью исчезает, в то время как левая дуга персис тирует в качестве артериального протока, впослед ствии облитерируясь с образованием артериальной связки. Периферические отделы ветвей легочной артерии берут начало из "постжаберного легочного сосудистого сплетения", которое тесно связано с растущими зачатками легких (8).

Патогенез периферических стенозов легочных артерий неизвестен. Очевидно, что множество факторов и типов патологических изменений мо гут приводить к одному результату — сужению просвета ветвей легочной артерии. Большая час тота сопутствующих внутрисердечных аномалий свидетельствует, что патогенез этих поражений связан с нарушением механизмов развития. Лю бое тератогенное воздействие на первичные зачат ки легочных артерий может привести к атрезии, гипоплазии или стенозу. На примере синдрома врожденной краснухи видно, что воздействие ви руса на процесс формирования эластической тка ни, возможно, является принципиальным меха низмом развития этой патологии (9).

АНАТОМИЯ И КЛАССИФИКАЦИЯ

Различные варианты сужений легочных арте рий классифицировали Gay и соавторы (10) в 1963 г., которые разделили всё многообразие стенозов на 4 типа (рис. 1). При типе I стеноза имеется раз личной длины локальное сужение легочного ство ла, правой или левой ветви. Стеноз может быть в виде диафрагмы внутри сосуда или удлиненного уменьшения наружного размера артерии. Тип II представлен гипоплазией бифуркации с вовлече

Тип ІА

Рис. 1. Классификация периферических стенозов легочной артерии

нием дистальной части легочного ствола и устьев обеих ветвей. Протяженность сужения варьирует от короткого локального стеноза до длинного сег мента обструкции. Тип III характеризуется мно жественными сужениями устьев сегментарных ле гочных артерий с постстенотическими расшире ниями. Легочный ствол и центральные ветви не изменены. При типе IV сужены центральные и пе риферические легочные артерии. Легочный ствол обычно не дилатирован, даже при резком сужении его дистальной части, бифуркации и ветвей. Толь ко изредка встречается нерезкая престенотическая дилатация, которая никогда не достигает степени, наблюдаемой при легочной гипертензии.

ВСТРЕЧАЕМОСТЬ

Периферические стенозы легочной артерии могут быть изолированными, как компонент со матического синдрома, могут быть элементом раз личных ВПС или приобретенными. Они зачастую являются наиболее уязвимой частью комплексных врожденных аномалий сердца. Изолированные стенозы отмечаются в 40% случаев. При ВПС пе риферические стенозы легочных артерий встреча ются с частотой 2–3%. В частности, они могут сопровождать клапанный стеноз легочной арте рии (30%), ДМПП (15%), ДМЖП (15%), тетраду Фалло (20%), ОАП (15%) (11).

Периферические стенозы легочной артерии при врожденных соматических синдромах

Периферические стенозы легочной артерии достаточно часто встречаются при различных врожденных соматических синдромах, являясь од ним из ожидаемых признаков. Наиболее типич ными являются синдромы Williams–Beuren (12, 13) и Alagille (14–17), а также синдромы CATCH 22 (18), Di George, Keutel (19, 20), Noonan (21), врожденная тотальная липодистрофия (22), врож денная краснуха (11, 20, 22–24), синдром Ehlers– Danlos (7), cutis laxa (6).

Обструктивные аномалии правых отделов серд ца часто ассоциируются с такими синдромами, как Di George синдром, синдром "мягкое нёбо сердце лицо" (velocardiofacial syndrome) и синдром conotruncal face anomaly (18). Сочетание признаков дисморфизма, аномалии мягкого нёба, гипопла зии тимуса, паращитовидной железы и порока сердца получило название синдрома Di George.

Velocardiofacial syndrome и conotruncal face anomaly

синдром имеют схожие с Di George синдромом признаки и сгруппированы как CATCH 22 синд

ромы. Среди пороков конотрункуса наиболее час тым является общий артериальный ствол. К поро кам, входящим в общий синдром, относятся пере рыв дуги аорты тип В и правосторонняя дуга аор ты, тетрада Фалло, отхождение обоих магистраль ных сосудов от правого желудочка, транспозиция крупных сосудов и отсутствие легочного клапана. Обструктивные изменения легочных сосудов мо гут сочетаться с любым из перечисленных пороков сердца.

Синдром Williams–Beuren впервые описан Williams (25) и Beuren (23) как сочетание надкла панного стеноза аорты, сужения легочных артерий, характерной внешности и отставания в умственном и физическом развитии. Сосудистые пороки явля ются следствием дефицита гена эластина и наруше ния генной продукции тропэластина, который принимает участие в формировании архитектуры эластических волокон сосудов (26, 27).

Сужения легочной артерии при этом синдроме встречаются у 39–83% пациентов (28, 29). Они мо гут быть локальными или диффузными, вовлекать центральные и/или периферические ветви, вклю чая множественные двусторонние долевые и сег ментарные артерии в их устьях (30).

Синдром Alagille является генетическим заболе ванием, при котором наследуются аутосомальные доминантные черты с вариабельной экспрессией (13). Фенотип состоит из 5 главных признаков, включая внутрипеченочный холестаз, диффузную гипоплазию легочных артерий, глазную патоло гию, врожденное отсутствие или недоразвитие по ловины позвонков (hemivertebra) и характерную внешность (24). Стенозы легочной артерии встре чаются при этом синдроме в 70–85% случаев (24, 31–33). Поражения легочных артерий при синдро ме Alagille обычно двусторонние и распространя ются к периферии на сегментарные ветви, могут быть диффузными или локальными. Синдром слабой кожи (cutis laxa) является резко выражен ным наследственным заболеванием, которое ха рактеризуется дефицитом эластических волокон кожи в сочетании с эмфиземой легких, дивертику лами кишечника, грыжами и сужением перифери ческих легочных артерий.

Синдром врожденной краснухи. Тератогенный эффект вируса краснухи в первом триместре бере менности впервые описан в 1941 г. (34). Наиболее частым проявлением врожденной краснухи явля ется сочетание ВПС, катаракты и глухоты (35). После успешного культивирования вируса крас нухи в 1962 г. и всесторонних исследований, про веденных во время эпидемии краснухи в Соеди ненных Штатах в 1964 г., получены сведения о ес

Глава 44. ПЕРИФЕРИЧЕСКИЙ СТЕНОЗ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ

тественном течении инфекционного процесса, патогенеза, эпидемиологии и профилактических мерах (36, 37). Установлено, что кроме приведен ной выше триады врожденных аномалий, в клини ческой картине присутствуют микрофтальмия, ре тинопатия, тромбоцитопеническая пурпура, гепа тоспленомегалия, малая масса ребенка при рожде нии, патология костей и другая, более редкая, па тология.

Установлено, что вирус краснухи поступает че рез матку и персистирует в течение всей беремен ности и в родах. Вирус можно выделить из тканей плода, полученных при терапевтическом аборте, через недели или месяцы после инфицирования матери. После рождения вирус может быть выде лен из мочи, спинномозговой жидкости и других тканей и жидкостей. Содержание вируса после рождения постепенно уменьшается, но с возрас том этот процесс замедляется. У младенцев титр антител против вируса краснухи сравним с мате ринским и сохраняется в течение многих лет. Пер систирование бессимптомной врожденной крас нухи у детей, которые выглядят нормальными в течение первых месяцев жизни, может привести к развитию легких психотропных нарушений. Эти младенцы являются контагиозными и должны быть изолированы для предупреждения распрост ранения инфекции на чувствительных женщин в ранних стадиях беременности.

Использование живой ослабленной вакцины вируса краснухи эффективно снижает частоту врожденной краснухи, однако остается нерешен ной проблема уничтожения этой инфекции в об щей популяции.

Перечень сердечно сосудистой патологии, свя занной с синдромом краснухи, обширен. Ранние сообщения показывали, что наиболее частым по роком был ОАП. О причастности материнской краснухи как возможной причины к возникнове нию стеноза легочной артерии впервые сообщили Arvidsson и соавторы (38). В 1963 г. Rowe (39) обра тил внимание на частое появление стеноза легоч ной артерии у детей матерей, заразившихся крас нухой во время эпидемии в Новой Зеландии. Дру гие авторы подтвердили это наблюдение (9, 40, 41). Стенозы легочных артерий локализовались во всех сегментах легочного артериального бассейна. Поражения легочных артериальных сосудов были изолированными или сочетались с ОАП, клапан ным стенозом легочной артерии, ДМПП. Изоли рованные периферические легочные артериаль ные стенозы при краснухе встречались с той же частотой, что и ОАП. С синдромом краснухи так же ассоциируются ДМЖП, клапанный или надк

549

лапанный стеноз аорты, тетрада Фалло, коаркта ция аорты, АТК, ТМА. Описаны генерализован ные поражения системных артерий (9, 42– 44) — аорты, коронарных, мозговых, мезентериальных и почечных — и диффузная гипоплазия брюшной аорты (45). Гистологические изменения в аорте и больших сосудах проявляются фокальным утол щением интимы, потерей фиброэластической ткани, фрагментацией эластических волокон, ва куолизацией медии (9, 46). В мелких сосудах в па тологический процесс вовлекается также внутрен няя эластическая пластина.

Клиническая картина у новорожденных и мла денцев с сердечно сосудистой патологией при синдроме краснухи зависит от тяжести пороков и сопутствующих аномалий других органов и сис тем. Рано проявляются признаки сердечной не достаточности. Прогноз зависит от вида порока и его тяжести. Умеренные периферические сужения не прогрессируют и даже исчезают с возрастом. Тяжелые стенозы имеют тенденцию к ухудшению.

Стеноз легочной артерии у новорожденных

У новорожденных часто наблюдается физиоло гическое сужение легочной артерии, обусловлен ное относительной гипоплазией ее ветвей. В боль шинстве случаев оно уменьшается с ростом ребен ка и к 6 месячному возрасту исчезает (47–52). Су жение клинически проявляется преходящим сис толическим шумом. Эхокардиографические ис следования показали, что при наличии шума раз меры легочного ствола и ветвей меньше, чем у де тей без шума, и в среднем составляют 60% от ожи даемой нормы. ДопплерЭхоКГ обнаруживает тур булентный характер тока и значительно большую скорость кровотока в ветвях. К 3 месячному воз расту у 70% детей исчезает шум, увеличивается размер ветвей и снижается скорость кровотока (48, 51).

Стеноз левой легочной артерии и артериальный проток

При закрытии артериального протока у здоро вого ребенка может развиться сужение левой ле гочной артерии (50–56), но особенно часто (до 36%) — у больных с клапанным стенозом или атре зией легочной артерии. Механизмы развития су жения левой легочной артерии и коарктации аор ты идентичены и связаны с боталловым протоком, поэтому термин «коарктация легочной артерии» отвечал бы сути этой аномалии. При посмертных гистологических исследованиях стеноза легочной

артерии обнаруживалась ткань протока в стенке легочной артерии со стороны протока (54). Опи сан случай локального сужения обеих ветвей ле гочной артерии в месте впадения билатерального боталлова протока (57). Роль боталлова протока в механизме сужения левой ветви показана при доп плер исследованиях недоношенных детей до и после закрытия протока (58, 59). У каждого треть его ребенка возникал значимый преходящий сте ноз левой легочной артерии. В правой легочной артерии градиент давления не выявлялся. Наблю дались также асимметрия кровотока и переходные изменения от фетального до зрелого состояния в правом и левом легочных сосудистых бассейнах.

Учитывая доказанный факт роли протока в раз витии коарктации легочной артерии, рекомендо вано полное иссечение ткани протока из стенки легочной артерии для предупреждения односто ронней гипоплазии легочного артериального де рева (56).

Приобретенные сужения легочных артерий

Приобретенные сужения легочных артерий наблюдаются после паллиативных и восстанови тельных хирургических вмешательствах: систем но легочных анастомозах (60, 61), суживании ле гочной артерии (62), унифокализации при атрезии легочной артерии с ДМЖП (63), операции артери ального переключения при транспозиции магист ральных артерий и отхождении обоих крупных со судов от правого желудочка с подлегочным ДМЖП (64–68), при этапной одножелудочковой коррекции (69, 70). Сужения артерий изредка воз никают при фиброзирующих медиастинитах или при опухолях средостения вследствие наружного сдавления (11, 71–75).

Модифицированный анастомоз по Blalock– Taussig часто осложняется гипоплазией, дискрет ным стенозом или перегибом легочной артерии (60). Ангиографические исследования, предшест вующие полной коррекции тетрады Фалло, пока зали, что у трети пациентов дистальные отделы правой легочной артерии менее развиты, чем у больных, не перенесших паллиативного вмеша тельства (61). Особенно выраженные деформации и гипоплазия наблюдаются у детей после анасто мозов, выполненных в неонатальном возрасте. Они требуют дополнительных катетерных или хи рургических вмешательств.

После операций артериального переключения вследствие применения маневра Le Compte и выз ванного им натяжения и сплющивания легочный ствол имеет овальную форму, поперечное сечение

его меньше нормы, а ветви легочной артерии не доразвиты и сужены у каждого четвертого больно го (67, 68).

ГЕМОДИНАМИКА

Гемодинамика при периферическом стенозе ле гочной артерии в основном идентична таковой при изолированном клапанном стенозе. В соответствии с выраженностью обструкции систолическое дав ление в правом желудочке и проксимальных по от ношению к стенозу участках легочной артерии по вышено. Вместимость легочного артериального русла проксимальнее сужений снижена. При выра женной обструкции продолжительность выброса из правого желудочка удлинена и легочной ствол проксимальнее сужения ведет себя как продолже ние выводного тракта правого желудочка. Давление в легочной артерии периферийнее сужения равно таковому в правом желудочке и легочной клапан остается открытым, пока имеется систолический градиент давления между правым желудочком и дистальной легочной артерией. Этим объясняется более позднее закрытие клапана легочной артерии, несмотря на очень высокое систолическое давле ние в легочном сосудистом русле. Кривая давления проксимально стенозу напоминает форму её в пра вом желудочке с высоким систолическим и низким диастолическим давлением. При тяжелых множе ственных сужениях периферических легочных ар терий, включая мелкие ветви, клапан легочной ар терии закрывается рано, приблизительно одновре менно с закрытием аортального клапана.

КЛИНИКА

У пациентов со слабым или умеренным двусто ронним или с односторонним стенозом симптомы обычно отсутствуют. Одышка при нагрузке, быст рая утомляемость и признаки застойной сердеч ной недостаточности отмечаются лишь при тяже лой обструкции. Тонкие различия в аускультатив ной картине позволяют дифференцировать кла панный стеноз от периферического. Первый тон обычно нормальный, без щелчка выброса. Второй тон обычно расщеплен, и интенсивность легочно го компонента нормальна или несколько увеличе на. Можно уловить отчетливую разницу между пе риферическим и клапанным стенозом. Ширина расщепления зависит от тяжести сужения, как при клапанном стенозе, она варьирует в зависимости от фаз дыхания, за исключением случаев очень тя желой обструкции. Отмечается шум систоличес кого выброса по верхнему левому краю грудины,

Глава 44. ПЕРИФЕРИЧЕСКИЙ СТЕНОЗ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ

который проводится под мышку и кзади, но не на шею. У больных с множественными периферичес кими стенозами II тон над легочной артерией бы вает настолько громким, что можно заподозрить легочную гипертензию. Однако, в отличие от ле гочной гипертензии, при множественных перифе рических сужениях можно услышать мягкие дую щие систолические или непрерывные шумы над обоими легкими и на спине — четкое отличие от легочной гипертензии, при которой шум отсут ствует или имеется очень короткий шум систоли ческого выброса по верхнему левому краю груди ны. Иногда слышен непрерывный шум при стено зе центральных или дистальных ветвей, особенно при увеличенном легочном кровотоке (76, 77).

Электрокардиография

ЭКГ не отличается от таковой при клапанном сте нозе. Высокая частота отклонения электрической оси влево наблюдается у больных с синдромом врож денной краснухи. Это связано с поражением мио карда вирусом краснухи (78). Отклонение оси влево отмечается также у многих пациентов с подклапан ным легочным стенозом и синдромом Noonan (3).

Рентгенологические исследования

У пациентов с невыраженным или умеренным стенозом размеры сердечной тени и легочный ри сунок нормальные. В отличие от клапанного сте ноза дуга легочной артерии не выбухает. Легочный сосудистый рисунок нормальный с двух сторон, даже в случаях одностороннего сужения легочной артерии. Только при выраженном одностороннем стенозе и увеличенном легочном кровотоке обна руживается различие в выраженности сосудистого

Рис. 2. Рентгенограмма грудной клетки ребенка с тяжелым периферическим стенозом легочной артерии

551

рисунка обоих легочных полей. При двустороннем тяжелом сужении легочных артерий размеры сер дечной тени увеличены за счет правого желудочка и предсердия (рис. 2).

Эхокардиография

На ЭхоКГ можно обнаружить гипертрофию пе редней стенки правого желудочка и предположить повышенное давление в его полости. Двухмерная ЭхоКГ позволяет увидеть легочный ствол и прок симальные участки ветвей, а также полость правого желудочка и легочный клапан. Бифуркация и на чальные участки ветвей доступны для исследова ния, в отличие от дистальных. ДопплерЭхоКГ поз воляет измерить градиент давления на сужениях, локализующихся в легочном стволе и его ветвях.

Зондирование сердца

Катетеризация сердца является принципиально важным методом для подтверждения клиническо го диагноза периферического легочного стеноза. Извлечение катетера из дистальных ветвей позво ляет измерить градиент систолического давления на суженном сегменте артерии. Малые значения градиента могут оказаться недостоверными, так как они могут быть следствием несоответствия раз меров сосуда и катетера. У младенцев, и особенно у недоношенных, может регистрироваться неболь шой — до умеренного — систолический градиент между ветвями легочной артерии и легочным ство лом. Этот нормальный физиологический феномен исчезает с ростом ребенка. Он обусловлен несораз мерностью просвета легочного ствола и ветвей ле гочной артерии (79, 80). Градиент систолического давления более 10 мм/рт.ст. считается не нормаль ным при отсутствии увеличенного легочного кро вотока. При одностороннем сужении обнаружива ется градиент давления на соответствующем сег менте, причем давление в проксимальном участке находится в пределах нормы. Однако при физичес кой нагрузке или при наличии лево правого шунта градиент может проявиться с одновременным по вышением давления в проксимальной легочной артерии.

При периферическом стенозе давление дис тальнее сужения обычно низкое, с медленным подъемом и падением и широкой волной. Кривая давления в проксимальном по отношению к суже нию сегменте имеет характерный вид (рис. 3), важный для диагностики.

Форма кривой идентична таковой в правом же лудочке по высоте и времени до дикротической