6 курс / Кардиология / Врожденные_пороки_сердца_Зиньковский_М_Ф_,_Возианов_А_Ф_ред_

давление одинаково в обоих желудочках, более точные методы позволяют установить, что давле ние в левом желудочке повышается раньше, чем в правом, что может быть связано с ранним систо лическим лево правым сбросом, который наблю дается при проведении киноангиографии у боль шинства пациентов (57).

Давление в легочной артерии зависит от выра женности обструкции выводного тракта правого желудочка. При умеренно выраженной степени обструкции пиковое давление в легочной артерии остается нормальным. При выраженной обструк ции пиковое давление в легочной артерии низкое и кривая давления аномальна, с очень низким пульсовым давлением. При использовании анги ографического катетера с одним портом (или с двумя, но расположенными на одном уровне) су ществует возможность локализовать, по крайней мере проксимально, место расположения обструкции выводного тракта.

Для расчета объемов легочного и системного кровотока измеряют содержание кислорода пос ледовательно в легочной и системной крови. При «розовом» типе тетрады Фалло легочной кровоток превышает системный, в то время как при более типичной форме тетрады Фалло это соотношение противоположное. При ангиографии трудно уста новить объем сброса крови по системно легочным коллатеральным артериям. Если сброс крови по этим сосудам значителен, он может искажать рас четы потоков крови по другим каналам. Большой объем сброса по коллатеральным сосудам повы шает венозный возврат к левому предсердию, что приводит к повышению сатурации крови в аорте. В результате этого внутрисердечный сброс крови справа налево кажется меньшим, чем он есть на самом деле. Большой объем сброса по коллате ральным сосудам занижает расчетный легочный кровоток вследствие того, что сатурации крови, протекающей по коллатералям, выше сатурации в легочной артерии. Измеряемая артериовенозная разница по кислороду, которая не учитывает сату рацию крови, протекающей по коллатералям, ока зывается завышенной.

Сброс крови справа налево можно определить при помощи кривых разведения индикатора. Если индикатор вводить в правое предсердие, правый желудочек или легочную артерию и проводить анализ крови из периферических артерий, можно рассчитать место расположения и величину пра во левого шунта. При использовании этого метода величина лево правого шунта определяется менее точно.

В послеоперационном периоде катетеризацию

полостей сердца выполняют для диагностики ос таточной патологии. Устанавливают наличие ос таточных шунтов крови при помощи прямой ок симетрии или метода разведения индикатора. Кроме этого определяют место расположения и выраженность остаточной обструкции выводного тракта правого желудочка. Признаком дисфунк ции правого желудочка является повышение ко нечно диастолического давления. Очень часто после операции имеется недостаточность клапана легочной артерии, но ее зачастую трудно оценить как по показателям гемодинамики, так и при ки ноангиографии. Кривые давления, получаемые во время исследования, могут указывать на выражен ную дисфункцию клапана легочной артерии. Если функция клапана не нарушена или нарушена нез начительно, на нисходящем колене кривой давле ния имеется уступ. Если клапан не функциониру ет или его функция сильно нарушена, отмечается раннее выравнивание давления в легочной арте рии, правом желудочке и правом предсердии. При этом уступ на кривой давления отсутствует и дав ление в легочной артерии не снижается в диасто лу, что имеет место при нормальной функции кла пана. В этих условиях правопредсердная а волна может передаваться на легочную артерию.

Результаты основных электрофизиологических исследований у пациентов с тетрадой Фалло до операции практически не отличаются от нормы и выполнение их не показано, если на стандартной ЭКГ отсутствуют нарушения ритма сердца. С дру гой стороны, в послеоперационный период у этих пациентов наблюдается большая частота наруше ния ритма или проводимости сердца. Поэтому у этих пациентов необходимо рутинно проводить измерение интервалов проведения. Увеличение времени быстрого проведения импульса по пред сердиям помогает оценить сохранность атриове нтрикулярной проводимости и функцию синусо вого узла. Помимо этого некоторым пациентам показано проведение исследования с использова нием индуцированной желудочковой тахикардии при помощи желудочковой стимуляции. Эти ис следования осуществляют в случаях, когда доку ментально подтверждены эпизоды желудочковой тахикардии и потеря сознания в анамнезе (58).

Ангиокардиография

Ангиокардиография дает более полную инфор мацию о легочных сосудах, позволяет выявить аномалии коронарных артерий и установить нали чие системно легочных коллатералей.

Дефект межжелудочковой перегородки хорошо

лудочка или недостаточности митрального клапа на, необходимо выполнять вентрикулографию ле вого желудочка. В тех же случаях, когда после опе рации имеет место недостаточность аортального клапана или аномалии коронарных артерий, мо жет потребоваться ангиография корня аорты.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ

Двухмерная эхокардиография значительно об легчила диагностику тетрады Фалло. Но все же не обходимо помнить о тех врожденных пороках, ко торые могут быть ошибочно приняты за тетраду Фалло, и вовремя оценивать клинические данные, которые позволяют установить правильный диаг ноз. Практически при всех аномалиях, которые обсуждаются далее, правильный диагноз можно поставить при помощи ЭхоКГ.

При тетраде Фалло с отсутствующим или уме ренно выраженным цианозом основным клини ческим признаком порока является громкий сис толический шум по левому краю грудины в верх ней и средней ее части, поэтому дифференциаль ный диагноз необходимо проводить с обычным ДМЖП. Причиной ошибки в этом случае являют ся сомнения в том, является ли ІІ сердечный тон расщепленным, как это бывает при тетраде Фалло без цианоза. Гипертрофия правого желудочка, определяемая при эхокардиографии, а также пра восторонняя дуга аорты на рентгенограмме ука зывают на тетраду Фалло. Наличие умеренно вы раженной кардиомегалии или выраженного ле гочного рисунка характерно для ДМЖП или «ро зовой» формы тетрады Фалло. Иногда у ребенка младшего возраста с тетрадой Фалло выслушива ется мягкий систолический шум по левому краю грудины, но цианоз при этом отсутствует (необхо димо помнить, что отсутствие цианоза может быть связано с анемией). В этом случае клиничес кие признаки тетрады Фалло крайне схожи с признаками минимального ДМЖП. Если II сер дечный тон нерасщеплен, всегда необходимо по дозревать наличие тетрады Фалло и выполнять ЭхоКГ.

Изолированный СЛА (клапанный или подкла панный) необходимо дифференцировать с ациа нотической формой тетрады Фалло в связи с тем, что при этих пороках выслушивается схожий сер дечный шум по левому краю грудины. При кла панном стенозе можно выслушать ранний систо лический тон выброса, а на рентгенограмме груд ной клетки при этой аномалии практически всегда видны широкий легочный ствол и левая ветвь ле гочной артерии, в то время как при тетраде Фалло

легочные артерии небольшого размера, а по лево му краю сердечной тени имеется выемка. При изо лированном стенозе легочной артерии практичес ки никогда не наблюдается правосторонняя дуга аорты. Довольно трудно диагностировать изоли рованный подклапанный легочной стеноз, так как при нем отсутствует щелчок открытия клапана, а рентгенологическая картина похожа на таковую при тетраде Фалло. При выраженном СЛА может наблюдаться кардиомегалия, что позволяет отли чить эту аномалию от тетрады Фалло.

Тетраду Фалло необходимо дифференцировать от некоторых «синих» врожденных пороков. К ним относятся критический СЛА, АЛА с интакт ной межжелудочковой перегородкой и АТК. При всех этих пороках имеется право левый сброс на уровне предсердий, связанный с выраженной обструкцией правого желудочка на разных уров нях. Дифференциальный диагноз также необходи мо проводить с такими аномалиями, как отхожде ние обоих магистральных сосудов от правого же лудочка и общий желудочек, при которых на уров не желудочков происходит смешивание артери альной и венозной крови. Аномалии, включаю щие патологию отхождения сосудов, а именно: транспозиция магистральных сосудов и тоталь ный аномальный дренаж легочных вен — трудно спутать с тетрадой Фалло, так как при них имеется усиленный легочной рисунок.

Большинство из вышеперечисленных пороков можно отличить от тетрады Фалло на основании клинических, рентгенологических, электрокарди ографических или эхокардиологических призна ков. Но иногда возникают диагностические зат руднения. При отхождении обоих магистральных сосудов от правого желудочка со СЛА клиничес кие признаки практически идентичны таковым тетрады Фалло. В этом случае дифференциальный диагноз проводится на основании данных ЭхоКГ и киноангиографии. Тяжелую форму тетрады Фалло с системно легочными коллатеральными артериями без использования ангиографии трудно отличить от ДМЖП с АЛА.

Наличие сопутствующего АВСД можно запо дозрить по отклонению электрической оси сердца влево. Окончательный диагноз устанавливают по данным эхокардиографии.

ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ

Естественное течение тетрады Фалло — это ис тория возникновения и неуклонного прогресси рования гипоксемии, цианоза и связанных с ними органных проявлений. Приблизительно 40% боль

ность связана с прямым отрицательным инот ропным действием на инфундибулярные мыш цы правого желудочка или с воздействием пре парата на центральную нервную систему, кото рое позволяет разорвать замкнутый круг «ги поксия возбуждение» благодаря угнетению ды хательного центра и устранению гиперпноэ.

3.Пропранолол в дозе 0,01–0,25 мг/кг (средняя доза 0,05 мг/кг), вводимый медленно внутри венно, снижает частоту сердечных сокращений

ирасслабляет тонус инфундибулярного отдела правого желудочка. Могут быть использованы

идругие β—адреноблокаторы.

4.Другие методы купирования приступа, такие, как увеличение объема циркулирующей крови, приводят к повышению системного давления и снижению право левого сброса крови.

5.Для борьбы с ацидозом вводят натрия бикарбо нат в дозе 1 мэкв внутривенно. Ту же дозу мож

но повторено ввести через 10–15 мин. Натрия бикарбонат снижает стимулирующее влияние ацидоза на дыхательный центр.

После проведенного лечения ребенок стано вится менее цианотичным, сердечный шум — бо лее громким, что указывает на увеличение легоч ного кровотока через спазмированный выводной тракт правого желудочка. Крайне редко, несмотря на проводимую терапию, приступ продолжается и может потребоваться хирургическое вмешатель ство по неотложным показаниям. Прервать прис туп может также общий наркоз.

Для предупреждения гипоксических приступов пациентам назначают пропранолол (обзидан, анаприлин) внутрь по 2–6 мг/кг в день, разделен ные на 3–4 приема. Это позволяет избежать смер ти ребенка вдали от хирургического центра и отс рочить операцию у больных высокого риска.

Хирургическое

История

Первое паллиативное вмешательство было вы полнено в 1945 г. Blalock в Балтиморе (США) сов местно с педиатром Taussig (61). Именно она подс казала идею соединения (наложение анастомоза) между большим и малым кругами кровообраще ния для хирургического лечения тетрады Фалло в целях устранения гипоксемии. Прямой подклю чично легочный анастомоз имитировал ОАП. В зарубежной литературе ошибочно считают, что Klinner и соавторы в 1962 г. первыми применили синтетический сосудистый протез между подклю чичной и легочной артериями (62) — техника, ко

торую возродили de Leval и соавторы (63), приме нившие трубку из политерафлюороэтилена (Gore Tex). Она получила наименование «модифициро ванный анастомоз по Blalock–Taussig». Соблюде ние исторической справедливости требует настой чивого напоминания, что в нашей стране А.А. Вишневский и Д.А. Донецкий разработали опера цию шунтирования между подключичной и легоч ной артериями с помощью лиофилизированного гомотрансплантата, которую впервые осуществи ли в 1958 г. Этот материал использовался долгие годы, пока в клиническую практику не были внед рены синтетические сосудистые протезы, а сама операция в среде отечественных кардиохирургов до сих пор носит имя ее авторов. При определении авторского первенства логично принять за основу принцип предложенной операции, а не использо ванный материал. Существенное дополнение к методике операции внесли Laks и Castaneda, кото рые показали преимущество использования подк лючичной артерии с противоположной от дуги аорты стороны (64).

В 1946 г. Potts и соавторы (65) наложили пря мой анастомоз между нисходящей аортой и левой легочной артерией. В 1955 г. Davidson (66) сооб щил о первом «центральном» аортолегочном анас томозе, и в 1962 г. Waterston (67) выполнил прямой анастомоз восходящей аорты с правой легочной артерией. В 1948 г. Sellors и Brock (68, 69) пополни ли список паллиативных операций закрытой ле гочной вальвулотомией и инфундибулотомией.

31 апреля 1954 г. произошло знаменательное событие, которое открыло эру внутрисердечной хирургии. Lillehei и соавторы (70) впервые в отк рытом поле зрения, используя контролируемое перекрестное кровообращение, выполнили пер вую анатомическую коррекцию тетрады Фалло у 10 месячного мальчика. Операция включала зак рытие ДМЖП и устранение обструкции выводно го тракта правого желудочка. Эта операция стала гимном дерзновенной устремленности хирургов и родительской жертвенности. Первый успех, окры ливший группу Lillehei, стал стимулом для быст рого накопления опыта. Всего с помощью этого метода были прооперированы 11 детей с тетрадой Фалло, 6 которых были младше 2 лет.

Уже через год, в 1955 г., Kirklin и соавторы (71) сообщили о первой успешной операции по поводу тетрады Фалло в условиях искусственного крово обращения с помощью аппарата «сердце легкие». Lillehei (72), имевший к тому времени большой опыт, понял необходимость расширения инфун дибулума правого желудочка с помощью транс анулярной заплаты, о чем сообщил в 1956 г.

нии результатов операций в разных возрастных группах. В настоящее время существенных проти вопоказаний к ранней первичной операции нет, хотя до недавнего времени считалось, что опера цию целесообразно отложить при аномалиях ко ронарных артерий, множественных ДМЖП, несливающихся легочных артериях.

Исходя из приведенных выше доводов в пользу ранних корригирующих операций, мы на основа нии собственного опыта почти 2000 радикальных операций сформировали свою тактику, основанную на компромиссе между устаревшим подходом и аг рессивным протоколом отдельных мировых кли ник, не поддержанных большинством активных центров. Отдаем себе отчет в том, что нынешний ал горитм, вероятно, будет пересмотрен в будущем.

Паллиативные хирургические операции в виде системно легочных анастомозов показаны у тяже лых синюшных больных в возрасте до 3 мес при АЛА (одновременно с унифокализацией), для смягчения клинического синдрома, в случаях не курабельных гипоксических приступов, для увели чения размеров гипоплазированного левого желу дочка и расширения узких легочных артерий. Классический или модифицированный анастомоз по Blalock–Taussig между подключичной артерией и ипсилатеральной легочной артерией является операцией выбора у младенцев младше 3 мес. Пра восторонний шунт выполняют у больных с левой дугой аорты, и наоборот, левосторонний шунт нак ладывают при правой дуге аорты. Модифициро ванный анастомоз с использованием сосудистого протеза из Gore Tex накладывают у детей младше 3 мес, преимущественно со стороны дуги аорты.

Противопоказания

Аномальное отхождение передней нисходящей коронарной артерии от правой коронарной арте рии является показанием для имплантации конду ита в качестве параллельного тракта оттока право го желудочка поверх коронарной артерии. Суще ствуют альтернативные методы, исключающие пересечение артерии: устранение инфундибуляр ного сужения чреспредсердным доступом и плас тика заплатой выводного тракта выше и ниже ко ронарной артерии. В очень редких случаях возни кает необходимость имплантации тонкого конду ита. При этом максимально расширяют естествен ный выводной тракт. Ожидается, что кондуит прослужит несколько лет и не станет причиной повторных вмешательств. Во всяком случае, их бу дет не больше, чем при этапном лечении с исполь зованием межсосудистого анастомоза.

Множественные ДМЖП являются существен ным дополнительным фактором риска, хотя эти дефекты можно, по крайней мере, уменьшить на ложением швов. Только в очень редких случаях перегородки в виде швейцарского сыра операцию следует отсрочить, пока масса тела не увеличится и станет возможным применение катетерного уст ройства для обтурации дефектов.

При несливающихся легочных артериях очень важно как можно раньше создать связь обеих ле гочных артерий с легочным стволом для обеспече ния нормального развития центральных легочных артерий. В последующем может потребоваться баллонная ангиопластика места анастомозов. Эта процедура относительно проста и безопасна. Аль тернативой раннему прямому анастомозу является отсрочка радикальной операции, которой предше ствует наложение системно легочного анастомоза с несвязанной легочной артерией. Это может при вести к развитию окклюзивных изменений в легоч ных сосудах. Кроме того, наложение анастомоза приводит к фиброзу окружающих тканей и ухуд шению условий и даже невозможности выполне ния прямого анастомоза во время последующей полной коррекции, поэтому может понадобиться имплантация кондуита для создания связи изоли рованной легочной артерии с главным стволом.

Паллиативное хирургическое лечение

Паллиативное хирургическое лечение в настоя щее время применяется в клиниках, не освоивших первичную радикальную коррекцию в раннем воз расте, а также при тяжелой гипоплазии легочных артерий. Существуют различные типы системно легочного анастомоза, такие, как подключично легочной анастомоз (Blalock–Taussig), анастомоз между нисходящей аортой и левой легочной арте рией (Potts), восходящей аортой и правой легочной артерией (Waterston). При использовании двух последних методов хирург обязан очень тщательно контролировать размер анастомоза: при избыточ ном анастомозе развивается застойная сердечная недостаточность и даже гипертензия в системе ле гочной артерии. Кроме того, при создании этого анастомоза велика вероятность перегиба легочной артерии (к которой подшивается анастомоз), что создает технические трудности при проведении последующей радикальной коррекции. Подобные осложнения реже возникают при наложении анас томоза Blalock–Taussig. Выполнение этого анасто моза или его модификаций (рис. 16) заключается в имплантации сосудистого протеза между подклю чичной и легочной артериями. В настоящее время

предпочтение отдают именно этой методике. Анастомоз накладывают со стороны, противопо ложной дуге аорты, так как при этом вероятность перегиба соответствующей безымянной артерии меньше. Модифицированный анастомоз Blalock– Taussig можно выполнить с любой стороны. Сог ласно нашему опыту, наложение прямого анасто моза между дистальным (ретроэзофагальным) участком подключичной артерии и легочной арте рией трудновыполнимо без риска деформации ле гочной артерии и практически не применяется.

До настоящего времени продолжаются дебаты в отношении того, вызывает ли наложение анасто моза нарушение роста клапанного кольца легоч ной артерии (93,94) и является ли обнаруживаемое на ангиограмме увеличение размера легочных ар терий после наложения анастомоза следствием их роста или растяжения в результате повышения объема кровотока.

В некоторых центрах в качестве альтернатив ной паллиативной методики используется чрес кожная баллонная дилатация выводного тракта правого желудочка (95). При последующей интра операционной оценке серии подобных вмеша тельств было установлено значительное поврежде ние клапана легочной артерии, а также нарушение роста клапанного кольца, что вызывало необходи мость выполнения трансанулярной пластики (96).

Полная коррекция

Время проведения окончательной радикальной операции определяется опытом, накопленным кардиохирургических центром. В настоящее вре мя мы отдаем предпочтение ранним вмешатель ствам, начиная с 3 месячного возраста. У больных с благоприятной анатомией выводного тракта правого желудочка и легочных артерий радикаль ная операция выполняется в любое время после 3–4 месячного возраста. При более сложных ана томических условиях и после шунтирующих опе раций хирургическое лечение должно быть завер шено у детей не старше 3–4 лет.

Радикальная операция состоит в закрытии ДМЖП заплатой (мы предпочитаем аутоперикард, обработанный глютаровым альдегидом), резекции элементов инфундибулярного сужения и при необ ходимости — трансанулярной пластики выводного тракта правого желудочка. Однако следует старать ся сохранить кольцо клапана, используя два разре за — легочного ствола и правого желудочка.

В настоящее время госпитальная летальность составляет 3–5%, вне зависимости от возраста па циента.

в

а

б

г

Рис. 16. Наиболее часто применяемые системно легочные анастомозы: а — прямой подключично легочный анастомоз Blalock–Taussig из бокового доступа; б — модифицирован ный анастомоз Blalock–Taussig из бокового доступа; в — системно легочный анастомоз со срединного доступа;

г— аортолегочный анастомоз со срединного доступа

Влюбой возрастной группе наличие у пациента сужения ветвей легочной артерии или их выра женной гипоплазии является основным фактором риска хирургической коррекции. Дооперацион ная количественная оценка размеров легочных ар терий важна для предсказания величины давления

вправом желудочке после коррекции порока и степени ее риска. Предложено несколько методов вычислений. McGoon (97) предложил рассчиты вать суммарное поперечное сечение правой и ле вой ветвей легочной артерии и соотносить его с поперечным сечением нисходящей аорты на уров не диафрагмы. Исходные данные получают по ре зультатам ангиокардиографии. По данным автора, если указанное соотношение менее 0,5, первичная полная коррекция нецелесообразна. Если показа тель превышает 1,2, давление в правом желудочке хорошо снижается. Позднее формула для расчета соотношения McGoon была модифицирована и вместо поперечных сечений в ней стали использо вать диаметры соответствующих сосудов (98, 99). Oku и соавторы (100) предложили другой крите рий, который выражался соотношением диамет

ров ствола и восходящей аорты. Если показатель меньше 3/10, радикальную операцию лучше отло жить. Этот показатель практически бесполезен, так как хирургическое расширение легочного ствола является рутинным и эффективным эле ментом операции. Наконец, Nakata (101) для оп ределения сужения ветвей легочной артерии вы числял индекс, представляющий собой отноше ние суммарной площади поперечных сечений правой и левой ветвей легочной артерии к площа ди поверхности тела («индекс Nakata»). Согласно исследованиям автора, в норме он равен 330±30 мм2/м2. У пациентов с тетрадой Фалло он колеб лется от 100 до 250 мм2/м2. Нижней границей безо пасности автор считает индекс, равный 100 мм2/м2.

Blackstone и соавторы (102) разработали фор мулу, которая позволяет предсказать соотношение давлений в правом и левом желудочках в после операционном периоде. При максимальном уст ранении обструкции на уровне правого желудочка или его выводного тракта давление в желудочке зависит от упомянутого выше коэффициента McGoon, который можно определить при помощи ангиографии. Если не планируется вшивание трансанулярной заплаты, во время ангиографии определяют диаметр кольца легочной артерии, что позволяет рассчитать коэффициент повышения давления в желудочке. Kirklin и соавторы (103) по лагают, что если это соотношение не превышает 0,75, вероятность существования остаточного межжелудочкового шунта мала и кольцо легочной артерии можно оставить интактным. Было показа но, что в после операции кольцо легочной артерии растет (104). При выраженной гипоплазии легоч ных артерий коэффициент соотношения давления в желудочках превышает 1,0, несмотря на выпол нение трансанулярной пластики легочной арте рии. В этом случае отдают предпочтение паллиа тивной операции, которая позволяет добиться увеличения легочных артерий перед проведением радикальной коррекции порока.

В стремлении применить точные математичес кие методы в такой эмпирической области, как принятие хирургических решений, группа авторов под руководством Kirklin (99, 105) показала важ ность вычисления коэффициента стандарного отклонения — Z фактора. Его определяют по фор муле:

здоровых субъектов с такой же площадью пове рхности тела, как и у пациента; SD — нормаль ное отклонение.

Например, Z = 0 означает, что измеренный ди аметр равен среднему нормальному диаметру при соответствующей площади поверхности тела; Z = +2 — полученная величина на 2 стандартных отк лонения больше, чем в среднем в норме; Z = –2 — измеренная величина на 2 стандартных отклоне ния меньше, чем в среднем в норме. В строгом ма тематическом понимании iZ = +2, iZ = –2 лежат в пределах нормальных значений. Kirklin (106) пока зал, что при Z = – 4 и меньше выживаемость после радикальной коррекции резко падает и таким па циентам показан системно легочный анастомоз как первый этап лечения. Таким образом, Z фак тор отражает степень отклонения от нормы той или иной анатомической структуры в морфологи ческом (размер, объем, длина, диаметр) смысле и позволяет оценить изменение этих параметров со временем, независимо от роста организма.

У детей старшего возраста обязательно выпол няют резекцию инфундибулярной мышцы как со стороны инфундибулярной перегородки, так и со стороны париетальной стенки. При выполнении операции детям младшего возраста инфундибу лярную резекцию не проводят вообще или удаля ют меньший объем мышечной ткани. При доста точно коротком и гипоплазированном инфунди булуме или при значительном сужении в месте его перехода в легочную артерию может потребовать ся наложение трансанулярной заплаты. При нали чии проксимального стеноза ветвей легочной ар терии заплата может быть продлена на соответ ствующую правую или левую ветви легочной арте рии. Если в области выходного тракта правого же лудочка расположена широкая ветвь коронарной артерии, это усложняет устранение подклапанно го стеноза легочной артерии за счет вероятного развития инфаркта миокарда, особенно в том слу чае, когда необходимо выполнение трансануляр ной пластики легочной артерии (107). В такой си туации операцию безопаснее выполнять в стар шем возрасте, поэтому ее обычно откладывают до достижения ребенком определенного возраста. При наличии субартериального дефекта непре менно показано выполнение трансанулярной пластики выходного тракта правого желудочка.

Анестезиологическое обеспечение катетеризации сердца, периоперационного и послеоперационного периодов

медикацию осуществляют пентобарбиталом (6– 8 мг/кг), морфином (0,1 мг/кг) и скополамином (0,01 мг/кг). В лаборатории катетеризации боль ным вводят кетамин внутримышечно в дозе 4 мг/кг или внутривенно — 1–2 мг/кг. У некото рых больных полезно сочетать кетамин с фентани лом. Детям младше 1 мес или массой менее 4 кг, или при тяжелой форме порока катетеризацию це лесообразно проводить в условиях эндотрахеаль ной интубации с применением миорелаксантов. Больных вентилируют воздухом до тех пор, пока у них не исчезнет цианоз. У больных при зондиро вании полостей сердца оценивают сатурацию в различных отделах сердца и на периферии.

П а л л и а т и в н ы е о п е р а ц и и

Анестезиологическое пособие при закрытых операциях при тетраде Фалло во многом сходно с таковым при корригирующих операциях. Боль ным с выраженным цианозом вводный наркоз можно проводить при помощи кетамина, фента нила, суфентанила. При менее выраженном циа нозе с этой целью возможно применение ингаля ционных анестетиков (галотан). Когда налажено внутривенное введение лекарств, можно исполь зовать небольшие дозы фентанила или суфентани ла. Прямое измерение АД при этих операциях не всегда применяется. Катетеризацию артерии про изводят при выраженном ацидозе, нестабильном периоперационном состоянии или если предви дится длительная ИВЛ после операции.

Анестезиологическое обеспечение направлено на раннюю экстубацию больного, раннюю двига тельную активность после операции и раннее пи тание больного. Проводится мониторинг перифе рической сатурации кислородом (пульсоксимет ром). При отсутствии артериального катетера АД необходимо измерять непрямым способом через 3–5 мин. Если эффективность наложенного анас томоза вызывает сомнения, необходимо после операции установить внутриартериальный катетер для мониторинга оксигенации. У некоторых боль ных может развиться некупируемый отек легких из за избыточного шунтирования. Это сложнение в основном возникает в конце операции после окончания действия анестетиков или в первые ча сы послеоперационного периода. В такой ситуа ции необходимо повторное хирургическое вмеша тельство и суживание анастомоза. Указанное ос ложнение наблюдается очень редко при анастомо зе Blalock–Taussig, чаще при анастомозах Waterstone или Potts. После паллиативных опера ций насыщение крови кислородом увеличивается недостаточно. Вследствие сохранения право лево

го сброса остается возможность возникновения воздушной эмболии в периоперационный период. Эти больные часто остаются очень сложными в раннем послеоперационном периоде.

Р а д и к а л ь н ы е о п е р а ц и и

Так же, как и при выполнении паллиативных операций, вводный наркоз осуществляют введени ем кетамина (3–5 мг/кг) внутримышечно, а после интубации — снотворных средств, миорелаксан тов, фентанила. Общую анестезию поддерживают введением фентанила (25–50 мг/кг). Уделяют вни мание профилактике транскатетерной воздушной эмболии. У больных с выраженным цианозом пос ле вводного наркоза вследствие снижения перифе рического сосудистого сопротивления увеличива ется шунт крови справа налево. В этих случаях не обходима интенсивная инфузионная терапия кристаллоидными растворами (до 40% объема циркулирующей крови). При неэффективности водной нагрузки применяют сосудосуживающие средства. В постперфузионном периоде использу ют допамин, добутамин. В последнее время вместо указанных симпатомиметиков применяют более эффективное сочетание малых доз адреналина с периферическими вазодилататорами (фентола мин, блокаторы фосфодиэстеразы, ПГЕ1).

Особенности проведения радикальных операций у детей раннего младенческого возраста. Приводим методику операции, разработанную в детском гос питале Бостона (108), которую мы используем у детей грудного возраста.

В возрасте 1–3 мес масса ребенка составляет 4–6 кг. При такой массе удобно использовать пос тоянное искусственное кровообращение с бика вальной канюляцией. Восходящую аорту канюли руют обычным способом. Венозные канюли, по выбору хирурга, могут быть прямыми или изогну тыми. Обычно применяют глубокую гипотермию для лучшей защиты миокарда и уменьшения необ ходимости многократных доз кардиоплегии.

Удетей массой 5–6 кг и старше 3 мес применя ют умеренную гипотермию (25 °С) и многократ ные дозы кардиоплегии.

Удетей массой менее 3,5–4 кг используют одну венозную канюлю в правом предсердии, полагаясь на компетентность трехстворчатого клапана, для предотвращения заполнения венозной магистра ли воздухом. В зависимости от места прикрепле ния хорд трехстворчатого клапана и близости края ДМЖП к трехстворчатому клапану может возник нуть необходимость остановить перфузию приб лизительно на 10 мин во время проведения швов вокруг заднего и нижнего краев дефекта. Глубо