6 курс / Кардиология / Врожденные_пороки_сердца_Зиньковский_М_Ф_,_Возианов_А_Ф_ред_
.pdfГлава 38
ТРЕХПРЕДСЕРДНОЕ СЕРДЦЕ
Типичное трехпредсердное сердце (левое) предс |
ние механизма инкорпорации общей легочной ве |
тавляет собой редкий ВПС, при котором легочные |
ны в левое предсердие (5). Однако некоторые ва |
вены впадают в задневерхнюю дополнительную ка |
рианты порока не согласуются с этой гипотезой. |
меру левого предсердия, отделенную от передне |
КЛАССИФИКАЦИЯ |
нижней собственно полости левого предсердия |
|
диафрагмой, в которой имеется одно или несколь |
|
ко рестриктивных отверстий. Нижняя полость ле |
Современная классификация включает множе |
вого предсердия сообщается с левым ушком и мит |
ство описанных вариантов трехпредсердного |
ральным клапаном. Частота порока составляет |
сердца (5–8) (рис. 1). |
0,1–0,4% всех ВПС (1), при этом у лиц мужского |
|
пола он встречается в 1,5 раза чаще, чем у лиц женс |
Анатомическая классификация |
кого пола. Порок не передается по наследству, и |
трехпредсердного сердца |
случаи семейной заболеваемости не описаны. |
|
Существует некоторая неопределенность в |
I. Дополнительная камера предсердия, принима |
обозначении порока, так как крайне редкая анома |
ющая все легочные вены и сообщающаяся с ле |
лия, при которой имеется перегородка в полости |
вым предсердием: |
правого предсердия, также носит название «трехп |
А. Без других соединений (классическое трех |
редсердное сердце» (правое), при этом на уровне |
предсердное сердце) (см. рис. 1, а). |
предсердий также имеется три полости. С точки |
Б. Другие аномальные соединения: |
зрения эмбриологии данная патология имеет со |
1. Непосредственно с правым предсердием |
вершенно другое происхождение. Причиной ее об |
(см. рис.1, б). |
разования является персистенция правого веноз |
2. С тотальным аномальным соединением |
ного синуса на 3 й неделе эмбрионального разви |
легочных вен (см. рис. 1, в). |
тия (подробное описание данного порока приведе |
II. Дополнительная камера предсердия, принима |
но в гл. 34). Поэтому для более точного обозначе |
ющая все легочные вены и не сообщающаяся с |
ния порока, которому посвящена эта глава, мы до |
левым предсердием: |
бавили уточнение «левое». На практике такое пол |
А. Аномальная связь непосредственно с пра |
ное название используется редко. В том случае, |
вым предсердием (см. рис. 1, г). |
когда имеется разделение правого предсердия на |
Б. С тотальным аномальным соединением ле |
две полости за счет персистенции (ги пертрофии) |
гочных вен (см. рис. 1, д). |
евстахиевой заслонки, в названии порока обяза |
III. Субтотальное трехпредсердное сердце: |
тельно присутствует указание: «правое». |
А. Дополнительная камера сердца принимает |
Трехпредсердное сердце впервые описано |
часть легочных вен и сообщается с левым |
Church в 1968 г. (2). Используемое ныне название |
предсердием: |
порока появилось в литературе в 1905 г. Первые |
1. Остальные легочные вены соединяются |
хирургические вмешательства были выполнены |
нормально (см. рис. 1, е). |
Vineberg и Gialloreto, Lewis и соавторами в 1956 г. |
2. Остальные легочные вены имеют ано |
(3, 4). |
мальное соединение (см. рис. 1, ж). |
ЭМБРИОГЕНЕЗ |
Б. Дополнительная камера предсердия прини |
мает часть легочных вен и соединяется с |
|
|
правым предсердием (см. рис. 1, з): |
Наиболее широко принятой гипотезой эмбрио |
1. Остальные легочные вены соединяются |
генеза трехпредсердного сердца является наруше |
нормально. |
Глава 38. ТРЕХПРЕДСЕРДНОЕ СЕРДЦЕ |
479 |
|
|
|
|
|
|
|
АНАТОМИЯ |
меру, затем в правое и далее в левое предсердие. |
|
|
|
Гемодинамика соответствует интракардиальному |
Дополнительная камера предсердия, |
ТАДЛВ. |
|
принимающая все легочные вены |
При другом варианте дополнительная предсе |
|
и сообщающаяся с левым предсердием |
рдная камера, принимающая легочные вены, пол |
|
|
|
ностью разобщена с истинным левым предсерди |
При этой классической форме трехпредсердно |
ем. Венозная кровь из легких поступает в допол |
|
го сердца дополнительное проксимальное левое |
нительное предсердие и далее через общую легоч |
|
предсердие принимает все легочные вены и через |
ную вертикальную и нижнюю полую вены попада |
|
отверстие в его стенке сообщается с дистальным |
ет в правое предсердие и через овальное окно или |
|
левым предсердием, имеющим связь с митраль |
ДМПП — в левое предсердие (см. рис. 1, д). |
|
ным клапаном (см. рис. 1, а). Диаметр отверстия |
|
|
варьирует от 3 мм до 1 см. Возможно наличие нес |
Субтотальное трехпредсердное сердце |
|
кольких отверстий (6). Перегородка, разделяющая |
|
|
оба предсердия, содержит мышечные волокна и |
Дополнительная предсердная камера принима |
|
иногда кальцифицирована. Истинное левое пред |
ет не все легочные вены и сообщается с левым |
|
сердие сообщается с ушком и почти во всех случа |
предсердием. Вены от одного легкого дренируются |
|
ях отделено от правого предсердия перегородкой с |
в малую дополнительную камеру, которая сообща |
|
клапаном овального окна. За редким исключени |
ется с истинным левым предсердием через узкое |
|
ем межпредсердного сообщения нет. Обычно наб |
отверстие. Остальные легочные вены нормально |
|
людаются гипертрофия и дилатация правого желу |
связаны с левым предсердием (см. рис. 1, е) или |
|
дочка и в 25% случаев — правого предсердия. В |
аномально — с системными венами (см. рис. 1, ж). |
|
редких случаях дополнительная камера предсер |
При третьем варианте дополнительная камера, |
|
дия сообщается через дефект с правым предсерди |
принимающая часть легочных вен, сообщается с |
|
ем (см. рис. 1, б). Дефект разгружает дополнитель |
правым предсердием через узкое отверстие (см. |
|
ную камеру и является причиной лево правого |
рис. 1, з). Остальные легочные вены дренируются |
|
шунта на предсердном уровне. Встречается также |
нормально в левое предсердие. |
|
непрямое сообщение между дополнительным ле |
|
|
вым предсердием и правым предсердием через |
Микроструктура легких |
|
аномальную вертикальную вену (см. рис. 1, в). |
|
|
Дополнительная камера может иметь форму вет |
При обструкции легочного венозного возврата |
|
ряного рукава, шаровидную или тубулярную форму. |
отмечаются различная степень отека легких и |
|
Данный вариант порока с анатомической и ге |
внутриальвеолярные кровоизлияния. Медиаль |
|
модинамической точки зрения напоминает над |
ный слой стенки легочных вен гипертрофирован, |
|
клапанное сужение митрального отверстия в виде |
лимфатические каналы расширены. Мышечный |
|
диафрагмы, расположенной непосредственно вы |
слой легочных артерий также гипертрофирован, |
|
ше клапанного кольца (рис. 2 ). Однако, как прави |
при тяжелой венозной обструкции обнаруживает |
|
ло, данный порок сопровождается другими анома |
ся пролиферация интимы и даже некротический |
|
лиями левой половины сердца: парашютообраз |
артериолит. |
|
ным митральным клапаном, коарктацией аорты, |
СОПУТСТВУЮЩИЕ ПОРОКИ |
|
подклапанным сужением аорты (синдром Shone). |
||
Дополнительная камера предсердия, |
В 70–80% случаев трехпредсердное сердце соп |
|
принимающая все легочные вены и не |
ровождается ДМПП, который может открываться |
|
сообщающаяся с левым предсердием |
как в верхнюю, так и в нижнюю камеру, что отра |
|
|
|
жается на характере дренажа легочных вен и симп |
При этом варианте перегородка, отделяющая |
томатике порока (9, 10). Более чем у 75% больных |
|
дополнительную предсердную камеру от левого |
порок сочетается с другими внутрисердечными |
|
предсердия, интактна и препятствует прямому то |
аномалиями: тотальным и частичным дренажом |
|
ку крови из легочных вен в левое предсердие. |
легочных вен (11, 12), добавочной левой верхней |
|
Между дополнительной камерой и правым пред |
полой веной (13–15), АВСД, ОАП, ДМЖП (12, 13, |
|
сердием имеется отверстие, а также ДМПП или |
15). Реже встречается сочетание с тетрадой Фалло, |
|
открытое овальное окно (см. рис. 1, г). Венозная |
митральным стенозом или атрезией, отхождением |
|
кровь из легких поступает в дополнительную ка |
обоих магистральных сосудов от правого желудоч |