1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):

Лихорадочный, отечный, кожный эритематозный, суставной артритический, почечный нефритический синдромы, синдром артериальной гипертензии.

2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).

Панцитопения: анемия легкой степени, лейкопения, тромбоцитопения, значительное повышение СОЭ. ОАМ: снижение удельного веса, умеренная протеинурия,

микрогематурия.

Биохимический анализ крови: диспротеинемия (гипоальбуминемия, гипер-α2- и γ-глобулинемия), что свидетельствует об активном воспалительном процессе; гиперазотемия (повышение показателей мочевины и креатинина), что свидетельствует о нарушение выдели тельной функции почек; повышение уровня С-реактивного белка, что свидетельствует об активном воспалительном процессе. Проба Реберга: снижение показателей клубочковой фильтрация и канальцевой реабсорбции, что свидетельствует о нарушение и фильтрационной и концентрационной функции почек. Иммунограмма: повышение уровней IgG и ЦИК, что может свидетельствовать об иммунокомплексном характере воспалительного процесса. Антитела к ДНК являются маркером аутоиммунного процесса, наиболее чувствительным и специфическим маркером системной красной волчанки и диагностическим критерием данного заболевания. УЗИ брюшной полости и почек: данные за диффузное парегнхиматозное поражение почек. ЭхоКГ: признаки миокардита и перикардита. ЭКГ – вариант нормы.

3. Сформулируйте и обоснуйте клинический диагноз (ПК-6).

Основной: Системная красная волчанка, острое течение, активность III ст.,

Осложенени:: _________________________________________________________________________________

_____________________________________________________________________________________________

Соп.: Нефрит с нарушением функции почек, эритема, артрит, кардит, панцитопения.

ставится на основании:

жалоб на слабость, утомляемость, головные боли, повышение температуры до 380С, боли в коленных и лучезапястных суставах, сыпь на лице,

анамнеза болезни (Болеет в течение месяца: стала повышаться температура до 390С в течение 3 дней, появились слабость, утомляемость. В последующие дни сохранялись подъемы температуры до 380С, появились боли и припухлость в коленных и лучезапястных суставах, через 3 недели эритема на лице.),

объективных данных (Состояние тяжелое. Кожные покровы бледноватые. На лице эритема по типу “бабочки”. Подкожно – жировой слой пастозный, отечность век. Незначительная припухлость и местная гипертермия коленных и лучезапястных суставов. Грудная клетка правильной формы. Перкуторно ясный легочный звук. Дыхание везикулярное, проводится во всех отделах. Область сердца не изменена. Пульс ритмичный, удовлетворительного наполнения. Границы сердечной тупости не расширены. Тоны сердца приглушены. Неинтенсивный систолический шум на верхушке. ЧСС 102 в 1 мин. АД 140/90 мм рт.ст. Живот мягкий, безболезненный. Печень, селезенка не увеличены.),

лабораторно-инструментальных данных (Общий анализ крови: гемоглобин - 98 г/л, лейкоциты – 3,8х109 /л: нейтрофилы - 58%, лимфоциты - 32%, моноциты - 6%. Тромбоциты – 120х10*9/л. СОЭ - 58 мм/час. Общий анализ мочи: светло - желтая, удельный вес - 1008, реакция - кислая, белок - 0,66%, лейкоциты - 4-2-4 в поле зрения, эритроциты - в большом количестве. Биохимический анализ крови: альбумины - 44,2%, глобулины - 55,8% (альфа1-глобулины - 5,1%, альфа2-глобулины - 12,2%, бета-глобулины - 12,0%, гаммаглобулины - 26,5%), билирубин - 10,5 мкмоль/л, АЛТ - 25 ед/л, мочевина - 12,5 ммоль/л, креатинин - 135 мкмоль/л. Проба Реберга: клубочковая фильтрация - 68 мл/час, канальцевая реабсорбция - 92%. Иммунограмма: IgA - 1,5 г/л, IgM - 1,2 г/л, IgG - 22,7г/л, ЦИК - 120 у.е. Обнаружены антитела к ДНК, LE – клетки. УЗИ брюшной полости и почек: Почки увеличены в размерах, паренхима гиперэхогенная. В брюшной полости небольшое количество жидкости. ЭхоКГ: гиперэхогенность миокарда. Незначительное расширение полости левого желудочка и снижение сократительной способности миокарда. В полости перикарда небольшое (7 мм) количество жидкости. ЭКГ: ЭОС не отклонена. Ритм синусовый, регулярный).

4. Укажите основные этиологические факторы и патогенетические механизмы (ПК-1).

Этиология: Наследственность, дефицит комплемента, гиперэстрогенемия, гиперандрогенемия, инсоляция. Патогенез: пусковую роль может играть активация вирусов при предрасположенности организма, начало болезни может быть связано с интерконкурентными инфекциями. Аутоантитела и иммунные комплексы играют важную роль в механизме повреждения тканей. Иммунные механизмы: дефицит С1-, С2-, С4-комплемента, повышение уровня иммуноглобулинов, ЦИК; антитела, реагирующие с лейкоцитами, эритроцитами, тромбоцитами; антинуклеарные АТ.

5. Проведите дифференциальную диагностику (ПК-6).

Дискоидная красная волчанка проявляется аналогичными кожными эритематозными высыпаниями, но при ней отсутствует поражение внутренних органов, лабораторные маркеры активного воспалительного процесса, аутоиммунные маркеры. Дерматомиозит также может проявляться эритемой на лице, по форме напоминающей «бабочку», однако, при данном заболевании эритема локализуется также на разгибательной поверхности суставов, имеет лиловый оттенок и, как правило, сопровождается мышечным синдромом (мышечная слабость). При моносиндромном дебюте СКВ необходимо проведение дифференциальной диагностики с острым гломерулонефритом, ревматической хореей, реактивным или ювенильным хроническим артритом, аутоиммунной гемолитической анемией, идиопатической тромбоцитопенической пурпурой.

6. Определите тактику ведения, в том числе маршрутизацию, пациента в соответствии с Порядком оказания медицинской помощи детям по профилю данной патологии (ПК-8).

В соответствии с Порядком оказания медицинской помощи детям по профилю «Ревматология» больная подлежит направлению на госпитализацию в ревматологическое отделение с последующим наблюдением врача- ревматолога. В соответствии с Приказом МЗ РБ «О маршрутизации детей с ревматическими болезнями» больная подлежит переводу в кардиоревматологическое отделение Республиканской детской клинической больницы и диспансерному наблюдению врача-ревматолога поликлиники РДКБ.

7. Назначьте лечение: режим, лечебное питание (в том числе укажите вариант диеты в стационаре), медикаментозное лечение (выпишите рецепты) в соответствии со стандартами и клиническими рекомендациями (ПК-8, ПК-14).

Девочка 14 лет. Норма: Вес 50кг Рост 160см

Режим: постельный

Диета: низкобелковая диета (НД) с учетом поржения почек

Медикаментозное лечение (выпишите рецепты на 3-4 основных препарата):

ГКС

Rp.: Tab. Prednisoloni 0,005

D.t.d: №30 in tab.

S: Внутрь: 1мг/кг/сут. 4 таблетки в 7 часов,4 табл в 11ч, 2 табл в 13ч.

Антикоагулянты

Rp.: Sol.Heparini 5000Ed-1 ml

D.S. По 0,5 мл каждые 6ч под контролем гемограммы(100мг/кг)

Противоопухолевые

Rp: Cyclophosphamidi 0,2

D.t.d: №1 in amp.

S: 500 мг растворить в 25 мл воды для инъекций. в/в 1р/нед.

Немедикаментозное лечение (ПК-8, ПК-14): Необходима образовательная программа с целью обес- печения информации, знаний и навыков для самоконтроля заболевания. Исключить психоэмоциональную нагрузку, уменьшить пребывание на солнце, использовать защитные средства от ультрафиолетовых лучей, активно лечить сопутствующие инфекционные заболевания.

• С целью профилактики остеопороза рекомендуется: прекращение курения, употребление пищи с высоким содержанием кальция и витамина D; физические упражнения.

• С целью профилактики атеросклероза, диабета рекомендуется: диета с низким содержанием жиров и холестерина, прекращение курения, контроль массы тела, физические упражнения.

План диспансерного наблюдения, график профилактических прививок (ПК-8):

Все больные подлежат диспансерному наблюдению.

Цель наблюдения: распознавание осложнений лекарственной терапии, выявления обострения, мониторинг клинико-лабораторной активности СКВ и профилактика побочного действия лекарственной терапии.

Посещение ревматолога 2 раза в 3 месяца (не реже), каждые 3 месяца – общие анализы крови и мочи, биохимический анализ крови.

Ежегодно: исследование липидного профиля, денситометрия, офтальмологическое обследование, определение титров АФЛ (при наличии вторичного АФС и планирования беременности), рентгенография костей таза (выявление асептического некроза головки бедренной кости).

При назначении высоких доз ГКС и цитостатиков в индукционную фазу необходимо контролировать основные клинико-лабораторные показатели (ОАК, ОАМ, БАК) 2 раза в месяц (не реже). При достижении эффекта и назначении поддерживающей терапии - 1 раз в 2 месяца (не реже). При достижении ремиссии - 1 раз в год.

Необходимость госпитализации пациента с СКВ определяет ревматолог или врач скорой помощи. Продолжительность и частота повторных госпитализаций зависит от течения, активности и тяжести СКВ.

8. Определите медицинские показания и противопоказания к проведению реабилитационных мероприятий, немедикаментозной терапии, применению природных лечебных факторов (ПК-14).

Проводится медицинская, психологическая и социальная реабилитация. Направление на медико –социальную экспертизы для оформления статуса «ребенок-инвалид».

. В период ремиссии — ЛФК, дозированная тренирующая физическая нагрузка, физиотерапия. Санаторно-курортное лечение : Красноусольский. Юматово,Зеленая роща

_

9. Укажите возможные исходы и осложнения данного заболевания (ПК-1).

Прогноз СКВ определяется активностью заболевания, тяжесть поражения внутренних органов (особенно почек), своевременностью диагностики и адекватностью терапии. Внедрение современных схем лечения с использованием цитостатиков, пульс- терапии позволили существенно увеличить выживаемость больных

Задача 12.

Алеша М., 5 лет. Ребенок от 2-й беременности, протекавшей с нефропатией, 2 срочных родов, родился с массой 4000 г, рост 52 см.

Из анамнеза известно, что ребенок часто болеет острыми респираторными заболеваниями.

После перенесенного стресса в течение последних 1,5 месяцев отмечалась слабость, вялость. Ребенок похудел, начал много пить и часто мочиться. На фоне заболевания гриппомсостояние ребенка резко ухудшилось, появилась тошнота, переходящая в повторную рвоту, боли в животе, фруктовый запах изо рта, сонливость.

Мальчик поступил в отделение интенсивной терапии в тяжелом состоянии, без сознания.

Дыхание шумное (типа Куссмауля). Кожные и ахилловы рефлексы снижены. Кожные

покровы сухие, тургор тканей и тонус глазных яблок снижен, черты лица заострены,

выраженная гиперемия кожных покровов в области щек и скуловых дуг. Пульс учащен до

140 ударов в минуту, АД 75/40 мм рт.ст. Язык обложен белым налетом Запах ацетона в

выдыхаемом воздухе. Живот при пальпации напряжен. Мочеиспускание обильное.

Результаты обследования:

 Общий анализ крови: НЬ 135 г/л, эритроциты 4,lxl012/л, лейкоциты 8,5х109

/л, п/ядерные 4%, с/ядерные 50%, эозинофилы 1%, лимфоциты 35%, моноциты 10%, СОЭ 10 мм/час.

 Общий анализ мочи: цвет желтый, прозрачность – слабо мутная; удельный вес 1035,

реакция – кислая, белок – нет, сахар – 10%, ацетон ++++.

 Биохимический анализ крови: глюкоза 28,0 ммоль/л, натрий 132,0 ммоль/л, калий – 3,2

ммоль/л, общий белок 72 г/л, холестерин 5,0 ммоль/л.

 КОС: рН 7,0, ВЕ –20,0 мэкв/л, рО2 - 92 мм рт.ст., рСО2 33,9 мм рт.ст

Ситуационная задача №_12