1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):

интоксикационный,артралгический,суставной(ведущий)кожных

высыпаний, гипертермический, гепато-спленомегалия

2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).

Общий анализ крови: эритроциты-3,0х1012/л, НЬ 85 г/л, лейкоциты 25,0х109 /л: п/ядерные 8%, с/ядерные 78%, эозинофилы 2%, лимфоциты 8%, моноциты 4%. Тромбоциты-844х109 /л. СОЭ 58 мм/час.

Заключение: Эритроцитопения, снижение гемоглобина – анемия средней степени тяжести.

Нейтрофильный лейкоцитоз, тромбоцитоз, увеличение СОЭ.

Общий анализ мочи: удельный вес 1014, белок – отр., лейкоциты 1-3 в п/з, эритроциты - отсутствуют.

Заключение: Без патологических изменений.

Биохимические анализ крови: общий белок 83 г/л, альбумины 48%, глобулины: альфа1 - 5%, альфа2 - 12%, бета - 5%, гамма - 30%, , АЛТ 32 Ед/л, ACT 25 Ед/л, мочевина 4,5 ммоль/л, креатинин-78 мкм/л.

Заключение: Повышен общий белок, диспротеинемия.

Анализ крови на ревмопробы: С-реактивный белок-143 мг/л, РФ-отр., АНФотр., АСЛ-О=200 МЕ/мл.

Заключение: С-реактивный белок повышен.

Анализ крови на прокальцитонин: 0,3 нг/мл.

Заключение: Прокальцитонин повышен, свидетельствует о воспалительном процессе.

3. Сформулируйте и обоснуйте клинический диагноз (ПК-6).

Основной: Ювенильный артрит с системным началом, лихорадка, эритема, артрит, лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, активность III ст., ФН II.

ставится на основании:

жалоб на лихорадку, боли в коленных, голеностопных, лучезапястных и тазобедренных суставах, боли и нарушение движений в тазобедренных суставах, утреннюю скованность в суставах.

анамнеза болезни заболела остро 3 недели назад, когда появились подъемы температуры до 38,5-39 град., преимущественно в вечернее время, сопровождающиеся появление мелкопятнистой линейно расположенной сыпи на туловищ и конечностях (после приема нимесулида температура снижалась, сыпь исчезала), боли, припухлость и ограничение движений в коленных, голеностопных и лучезапястных суставах, увеличение печени и селезенки, подчелюстных, шейных, локтевых, паховых лимфатических узлов (5х5 мм, подвижные, эластичные, безболезненные). В анализах крови отмечались ускорение СОЭ до 65 мм/час, гиперлейкоцитоз (24.-х10*9/л), нейтрофилез (сегм.-89%), тромбоцитоз (798х10*9/л), анемия средней тяжести (87 г/л). В течение 2 недель находилась на лечении в детском отделении ЦРБ с подозрением на сепсис. Несмотря на проводимую терапию (цефазолин 3 дня, затем цефтриаксон 4 дня, затем меронем 3 дня, инфузионная терапия) состояние больной не улучшалось, в связи с чем переведена в РДКБ с подозрением на системное заболевание соединительной ткани.

объективных данных состояние девочки тяжелое. Ребенок пониженного питания. Не может самостоятельно вставать, ходить, одеваться. Отмечается увеличение подчелюстных, шейных, локтевых, паховых лимфатических узлов до 1х1 см. Отмечается повышение местной температуры, увеличение в объеме и значительное ограничение движений в коленных, голеностопных и лучезапястных суставах. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Границы сердца: правая - по правому краю грудины, верхняя - по III ребру, левая - по левой среднеключичной линии. Тоны сердца ритмичные, звучные, шумов нет, постоянная тахикардия до 110 в минуту. Живот мягкий, при пальпации безболезненный, печень +5 см, селезенка +1 см. Рост – 105 см, масса – 16 кг, поверхность тела – 0,7 кв.м.

лабораторно-инструментальных данных

Общий анализ крови: эритроциты-3,0х1012/л, НЬ 85 г/л, лейкоциты 25,0х109 /л: п/ядерные 8%, с/ядерные 78%, эозинофилы 2%, лимфоциты 8%, моноциты 4%. Тромбоциты-844х109 /л. СОЭ 58 мм/час.

Заключение: Эритроцитопения, снижение гемоглобина – анемия средней степени тяжести.

Нейтрофильный лейкоцитоз, тромбоцитоз, увеличение СОЭ.

Биохимические анализ крови: общий белок 83 г/л, альбумины 48%, глобулины: альфа1 - 5%, альфа2 - 12%, бета - 5%, гамма - 30%, , АЛТ 32 Ед/л, ACT 25 Ед/л, мочевина 4,5 ммоль/л, креатинин-78 мкм/л.

Заключение: Повышен общий белок, диспротеинемия.

Анализ крови на ревмопробы: С-реактивный белок-143 мг/л, РФ-отр., АНФотр., АСЛ-О=200 МЕ/мл.

Заключение: С-реактивный белок повышен.

Анализ крови на прокальцитонин: 0,3 нг/мл.

Заключение: Прокальцитонин повышен, свидетельствует о воспалительном процессе.

4. Укажите основные этиологические факторы и патогенетические механизмы (ПК-1).

_Этиология:Причина возникновения неизвестна. Роль в возникновении болезни отводится инфекции бактериальной, стрепто- и стафилококкам или их фильтрующимся формам (L-формам), вирусам, микоплазмам. В пользу инфекционной теории развития ЮРА у детей свидетельствуют частое выявление очагов инфекции в миндалинах, желчных протоках и мочевыводящих путях, а также развитие болезни непосредственно после катара верхних дыхательных путей, ангины.

Патогенез: Основным пораженным органом является синовиальная оболочка сустава,где развертывается массивная иммуновоспали-тельная реакция с формированием в последующем сложного аутоиммунного механизма. Первичный антиген (бактерии, микоплазмы и т. д.) вызывает гиперпродукцию измененных иммуноглобулинов, которые воспринимаются иммунокомпетентной системой как аутоантигены. В ответ плазматические клетки синовиальной оболочки сустава продуцируют антитела - так называемые ревматоидные факторы. Реакция аутоантиген –аутоантитело приводит к образованию иммунных комплексов,сопровождается агрегацией тромбоцитов с выделением серотонина,биологически активных веществ. Эти агенты действуют на сосудистую стенку, повышается проницаемость, расширяются сосуды. Активированные компоненты комплемента стимулируют миграцию нейтрофильных лейкоцитов в полость сустава. В процессе фагоцитоза иммунных комплекс происходит выброс в синовиальную жидкость протеолитических ферментов, которые активируют медиаторы воспаления (кинины, простагландины). Повреждаются клеточные структуры хряща с образованием аутоантигенов, что поддерживает цепную реакцию нарушения иммунитета.

5. Проведите дифференциальную диагностику (ПК-6).

-острая ревматическая лихорадка.

Полиартралгия без видимых изменений в суставах, симметричное поражение крупных суставов нижних конечностей без деформации, имеет мигрирующий характер,быстро купируется НПВП,ГК. Развивается через 2.5-3 нед после острой стрептококковой инфекции.

- реактивные артриты (иерсиниоз).

Развивается 1.5-6 нед после перенесенной инфекции мочеполовой системы. Наблюдается уретрит, конъюнктивит.Асимметричное поражение суставов, чаще нижних конечностей, лихорадка, сыпь, особенность: шелушение кожи ладоней, стоп.

-системная красная волчанка.

Полиартралгии летучего характера,несимметричное поражение суставов; в разгар болезни - симметричное поражение суставов, нет эрозий,стойких деформаций, утренней скованности, наличие типичной эритемы лица, полисерозита (чаще плеврита), нефрита, поражения ЦНС, лейкопении и тромбоцитопении, волчаночного антикоагулянта, АНФ, антител к ДНК.

6. Определите тактику ведения, в том числе маршрутизацию, пациента в соответствии с Порядком оказания медицинской помощи детям по профилю данной патологии (ПК-8).

В соответсвии с порядком оказания медицинской помощи по профилю кардиоревматолия, мы будем госпитализировать в рдкб кардиоревматолигическое отделение.

7. Назначьте лечение: режим, лечебное питание (в том числе укажите вариант диеты в стационаре), медикаментозное лечение (выпишите рецепты) в соответствии со стандартами и клиническими рекомендациями (ПК-8, ПК-14).

Режим:общий

Диета:ОВД

Медикаментозное лечение (выпишите рецепты на 3-4 основных препарата):

Рост – 105 см, масса – 16 кг, поверхность тела – 0,7 кв.м.(было указано)

НПВС:

Rp.: Nimesulidi 0,1

D. t. d. № 10 in pulv.

S. По четверти порошка 2 раз в день; содержимое порошка растворив в 1/2 стакана теплой воды.

Иммунодепрессант:

Rp.: Sol. Tocilizumabi 20mg/ml – 4ml

D.t.d.№ 10 in amp.

S.: вводить внутривенно, по 2, 1 раз в 2 недели.

Иммуносупрессивная терапия:

Rp.: Sol. Metotrexati 50 mg – 5 ml

D.t.d.№ 10 in amp.

S.: Ввести внутримышечно, 1,5 мл.

ГКС:

Rp: Tab. Methylprednisoloni 0,004

D.t.d: №20 in tab.

S: Внутрь, Внутрь: 4 таблетки в 7 часов, 2табл. в 13ч

8. Немедикаментозное лечение (ПК-8, ПК-14):

В период ремиссии — ЛФК, дозированная тренирующая физическая нагрузка, физиотерапия. Санаторно-курортное лечение в санаториях: Красноусольский, Юматово,Зеленая роща

9. План диспансерного наблюдения, график профилактических прививок (ПК-8):

Осмотр врачом-ревматологом: 1р/нед.ОАК,Б\х,ОАМ: 1р/2 нед.Анализ иммунологических показателей: 1р/3 мес.ЭКГ: 1р/3мес. УЗИ:1р/6 мес. Госпитализация 2 р/год для проведения обследования,коррекции терапии. Противопоказано проведение любых профилактических прививок (кроме реакции Манту)

10. Определите медицинские показания и противопоказания к проведению реабилитационных мероприятий, немедикаментозной терапии, применению природных лечебных факторов (ПК-14

Показания: дополнительные методики, с помощью которых можно несколько улучшить самочувствие и функциональный статус пациента, но не купировать симптоматику и достоверно повлиять на деструкцию суставов.

Противопоказания: острый период.

11. Укажите возможные исходы и осложнения данного заболевания (ПК-1).

У 40–50% детей прогноз благоприятный, может наступить ремиссия продолжительностью от нескольких месяцев до нескольких лет. Однако обострение заболевания может развиться спустя годы после стойкой ремиссии. У 1/3 больных отмечается непрерывнорецидивирующее течение заболевания. Смертность при ЮА невысока. Большинство летальных исходов связаны с развитием амилоидоза или инфекционных осложнений у больных с системным вариантом ЮА, нередко возникающих в результате длительной глюкокортикоидной терапии.

Задача 10.

Больная К. 14 лет, поступает в кардиоревматологическое отделение РДКБ с жалобами

на боли, утреннюю скованность и ограничение движений в коленных, голеностопных,

локтевых, лучезапястных, пястно-фаланговых и проксимальных межфаланговых суставах,

нарушение походки, преимущественно в утренние часы.

Девочка больна в течение года. Заболевание началось с появления болей и утренней

скованности в локтевых, лучезапястных, пястно-фаланговых и проксимальных

межфаланговых суставах, что родители связали с переохлаждением. Затем появились

припухлость суставов, нарушение походки. Лечение по месту жительства (цефазолин,

диклофенак, УВЧ) без эффекта. Больная была переведена в кардиоревматологическое

отделение РДКБ, где установлен диагноз «ювенильный ревматоидный артрит». По поводу

данного заболевания больная постоянно принимает диклофенак 75 г/сутки, метотрексат 15мг/нед., фолиевую кислоту, местно мази с НПВП. Несмотря на проводимое лечение

заболевание носит прогрессирующий характер: присоединился артрит коленных и

голеностопных суставов. Больной проводились повторные инъекции Дипроспана в

коленныое, голеностпные, лучезапястные суставы. В течение 4 месяцев девочка обучается

дома. Состояние средней тяжести. Умеренно выраженная дефигурация в коленных,

голеностопных, локтевых, лучезапястных, пястно-фаланговых и проксимальных

межфаланговых суставах за счет экссудативно-пролиферативных изменений. Местная

температура повышена. Движения во всех суставах ограничены. Положительный симптом

баллотирования надколенника с обеих сторон.

Общий анализ крови: НЬ 106 г/л, эритроциты 3,8x1012/л, лейкоциты 9,0x109

/n, п/ядерные 2%,

с/ядерные 58%, эозинофилы 3%, лимфоциты 30%, моноциты 7%, СОЭ 36 мм/час.

Общий анализ мочи: удельный вес 1014, белок – отр., лейкоциты 2-3 в п/з, эритроциты -

отсутствуют.

Биохимические анализ крови: общий белок 83 г/л: альбумины 48%, глобулины: альфа1 - 11%, альфа2 -8%, бета - 5%, гамма - 28%, АЛТ 32 ЕД/л, ACT 25 ЕД/л, мочевина 4,5 ммоль/л.

Рентгенография кистей: определяется эпифизарный остеопороз с кистовидными

просветлениями, увеличение в объеме и уплотнение мягких тканей проксимальных

межфаланговых суставов, сужение суставных щелей в мелких суставах.

Анализ крови на ревмопробы: С-реактивный белок-45 мг/л, РФ-1:128., АНФ-не обнаружен, АСЛ-О=100 МЕ/мл.

Ситуационная задача №10