2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).

Гемограмма: анемия тяжелой степени, увеличение СОЭ.

Биохимия крови: гипербилирубинемия за счет свободного (непрямого) билирубина.

Общий анализ мочи: положительный тест на уробилин, протеинурия. Положительная проба Кубмса говорит о наличии антиэритроцитарных антител.

3. Сформулируйте и обоснуйте клинический диагноз (ПК-6).

Основной: Иммунная гемолитическая анемия.

Осложенение: анемия тяжелой степени

ставится на основании:

жалоб на резкую слабость, бледность и желтушность кожи, лихорадку, темную окраску мочи

анамнеза болезни ребенок болен около 2 недель, когда появились кашель, слизистые выделения из носа, температура 38,5°С. Получала анальгин, бисептол. 4-5 дней назад родители отметили нарастание слабости, ребенок стал сонлив, появилась темная моча. Участковым педиатром заподозрен инфекционный гепатит.

объективных данных состояние очень тяжелое. Сознание спутанное. Резкая бледность кожных покровов, иктеричность склер. Со стороны сердца выслушивается систолический шум. Печень выступает из-под реберной дуги на 4 см, селезенка - на 3 см, пальпация их слегка болезненна. Мочится хорошо, моча цвета «темного пива».

лабораторно-инструментальных данных

Гемограмма: анемия тяжелой степени, увеличение СОЭ.

Биохимия крови: гипербилирубинемия за счет свободного (непрямого) билирубина.

Общий анализ мочи: положительный тест на уробилин, протеинурия. Положительная проба Кубмса говорит о наличии антиэритроцитарных антител.

4. Укажите основные этиологические факторы и патогенетические механизмы (ПК-1).

Иммунная гемолити¬ческая анемия развивается при образовании аутоантител против собственных эритроцитов при изменении их антигенных свойств под влиянием, вирусов, МО. Многие гемолитические яды биологического происхождения обладают ферментной активностью разрушая лецитин мембран. При иммунных гемолитических анемиях IgG и IgM присоединяют к эритроцитарной мембране комплемент, который при этом активируется и вызывает ее ферментативный лизис.Под влиянием гемолитических агентов в мембранах эритроцитов образуются поры, через которые из клетки выходят ионы калия, фосфаты, а ионы натрия поступают в клетку. Вследствие сдвигов ионного баланса вода проникает в эритроцит, который при этом набухает, приобретает сферическую форму, его клеточная поверхность уменьшается, снижается способность к деформации. Такие сфероциты не могут пройти через межэндотелиальные поры синусов селезенки и фагоцитируются селезеночными макрофагоцитами. Когда объем эритроцита достигает критического, а размер пор мембраны превышает 6 нм, наступает гемолиз с выходом гемоглобина в плазму.

5. Проведите дифференциальную диагностику (ПК-6).

Проводят дифференциальную диагностику с наследственной гемолитической анемией Минковского-Шоффара (микросфероцитоз), для которой характерны аутосомно-доминантный тип наследования, наличие стигм дизэмбриогенеза, наличие микросфероцитов в гемограмме, снижение осмотической резистентности эритроцитов. С талассемией, для которой характерны определенная зона распространения (Средиземноморье, Кавказ) наличие мишеневидных эритроцитов. С гемоглобинопатией, для которой характерны определенная зона распространения (Средиземноморье, Кавказ) наличие серповидно-клеточных эритроцитов.

7. Определите тактику ведения, в том числе маршрутизацию, пациента в соответствии с Порядком оказания медицинской помощи детям по профилю данной патологии (ПК-8).

В соответствии с Порядком оказания медицинской помощи детям по профилю детская гематология необходим перевод в онкогематологическое отделение РДКБ. Перевод согласуется зам. главного врача обоих лечебных учреждений и осуществляется санитарным транспортом медицинской организации в сопровождении медицинского работника.

7. Назначьте лечение: режим, лечебное питание (в том числе укажите вариант диеты в стационаре), медикаментозное лечение (выпишите рецепты) в соответствии со стандартами и клиническими рекомендациями (ПК-8, ПК-14).

Режим: постельный

Диета: ОВД

Медикаментозное лечение (выпишите рецепты на 3-4 основных препарата):

Переливание 3-кратно отмытых эритроцитов по жизненным показаниям

Rp: Sol. Prednisolonihydrochloridi 3%-1ml

D.t.d. N10 in amp

S: внутривенно струйно, 17 мг вводить с 20 мл 0,9% раствора NaCl (1 мг/кг)

Rp: Tab. Azathioprini 0.05

D.t.d. N10

S. (1,5 мг/кг/сут) по ¼ таблетки 2 раза в сутки

Немедикаментозное лечение (ПК-8, ПК-14): При длительной терапии ГКС регулярные физические упражнения, устранение факторов риска случайных потерь равновесия. Избегать переохлаждений. Диета: с целью профилактики глюкокортикоидного остеопороза адекватное потребление кальция и витамина D

План диспансерного наблюдения, график профилактических прививок (ПК-8):

Педиатр по месту жительства-один раз в 2-4 недели на первом году, далее не реже 1 раза в 3 месяца. Общий клинический анализ крови проводится 1 раз месяц на первом году наблюдения, Биохимический анализ крови, общий анализ мочи 1 раз в месяц.

8. Определите медицинские показания и противопоказания к проведению реабилитационных мероприятий, немедикаментозной терапии, применению природных лечебных факторов (ПК-14).

Медотвод от профпрививок. Реабилитация возможна после достижения ремиссии при нормальной гемограмме. Физические нагрузки и занятия спортом исключаются в период проведения интенсивной терапии.

9. Укажите возможные исходы и осложнения данного заболевания (ПК-1).

Возможно выздоровление, а также хроническое течение гемолиза.

Задача 65. Мальчик Ю., 2,5 лет, поступил в отделение с жалобами на появившуюся желтушность кожных покровов. Из анамнеза известно, что мальчик родился от первой, нормально протекавшей беременности, срочных родов. При рождении отмечалась длительная желтушность кожных покровов, в роддоме была диагностирована конъюгационная желтуха. Когда ребенку было 7 месяцев, родители заметили, что он пожелтел, но к врачу не обратились. 3 дня назад у мальчика повысилась температура до 37,8°С, ребенок вновь пожелтел. В поликлинике был сделан анализ крови, в котором выявлена анемия (гемоглобин 72 г/л). Из семейного анамнеза известно, что мать здорова, а у отца периодически желтеют склеры. При поступлении состояние ребенка тяжелое. Мальчик вялый, сонливый. Кожа и слизистые оболочки бледные с иктеричным оттенком. Обращает на себя внимание деформация черепа: башенный череп, седловидная переносица, готическое небо. Периферические лимфатические узлы мелкие, подвижные. Тоны сердца учащены, выслушивается систолический шум на верхушке. Живот мягкий, безболезненный. Печень +4 см, селезенка +6 см ниже края реберной дуги. Стул, моча интенсивно окрашены. Гемограмма: эритроциты 2,40x1012/л, гемоглобин 75 г/л, ЦП 0,94, ретикулоциты 16%, лейкоциты 13,2х109 /л, п/ядерные 2%, с/ядерные 45%, эозинофилы 3%, лимфоциты 38%, моноциты 12%, СОЭ 45 мм/час. Выражен анизоцитоз, 60% эритроцитов имеют сферическую форму. Биохимический анализ крови: общий белок 82 г/л, билирубин: непрямой 86,4 мкмоль/л, прямой – 2,5 мкмоль/л, свободный гемоглобин - отсутствует. Осмотическая резистентность эритроцитов: min 0,58% NaCl, max 0,32% NaCl.

Ситуационная задача №65