1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):

Астеновегетативный синдром ,диспепсический синдром_,анемический,синдром холестаза.__ воспалительный синдром – повышение уровня гаммаглобулинов, гепатоспленомегалия___

2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).

ОАК _ анемия легкой степени ,ускоренное СОЭ, Коагулограмма: снижен фибриноген 1,2 г/л(N 2-4), ПТИ 42%(80-100%) Б/Х :гипоальбуминемия ( альбумины 41,6%(50-60%), гипергаммаглобулинемия(- 13,1-26,3%(гамма-глобулины 12-22%), повышен билирубин 58,6 мкмоль/л(8,5-20,5), непрямой 23,2 мкмоль/л, прямой 34,5 мкмоль/л, тимоловая проба 8 ед.(0-4)_______

УЗИ печени: увеличение размеров печени, эхоструктура диффузно-неоднородная, разрастание соединительной ткани вокруг портальных сосудов.(признаки цирроза печени

Сформулируйте и обоснуйте клинический диагноз (ПК-6).

Основной: _Хронический активный гепатит,переход в цирроз печени с явлениями портальной гипертензии

Соп: анемия легкой степениставится на основании:

жалоб _ на выраженную слабость, снижение работоспособности и памяти, быстрая утомляемость, похудание, частые боли и ощущение тяжести в правом подреберье, усиливающиеся после приема пищи, неустойчивый стул, субфебрилитет, носовые кровотечения. _

анамнеза болезни _ Год назад перенесла вирусный гепатит, через 3 месяца после которого появились слабость, тошнота, ощущения тяжести в правом подреберье. В последние месяцы состояние и самочувствие стали ухудшаться

объективных данных состояние средней тяжести. Девочка вялая. Аппетит снижен. Кожные покровы бледные, с иктеричным оттенком, телеангиэктазии, пальмарная эритема. Пониженного питания. Тоны сердца приглушены, тахикардия до 108 ударов в мин. Печень выступает из-под края реберной дуги на 4-6 см, плотной консистенции, резко болезненный при пальпации, поверхность гладкая. Селезенка выступает на 1 см

лабораторно-инструментальных данных (_____ОАК _ анемия легкой степени ,ускоренное СОЭ, Коагулограмма: снижен фибриноген 1,2 г/л(N 2-4), ПТИ 42%(80-100%) Б/Х :гипоальбуминемия ( альбумины 41,6%(50-60%), гипергаммаглобулинемия(- 13,1-26,3%(гамма-глобулины 12-22%), повышен билирубин 58,6 мкмоль/л(8,5-20,5), непрямой 23,2 мкмоль/л, прямой 34,5 мкмоль/л, тимоловая проба 8 ед.(0-4)_

УЗИ печени: увеличение размеров печени, эхоструктура диффузно-неоднородная, разрастание соединительной ткани вокруг портальных сосудов3. Укажите основные этиологические факторы и патогенетические механизмы (ПК-1).

_ Этиологические факторы (алкоголь, вирусная инфекция, дефекты метаболизма и др.) вызывают некроз гепатоцитов.. При массивных, субмассивных некрозах, а также при распространении некроза от центра дольки до портального тракта (мостовидный порто-центральный некроз) под действием внутрипеченочного давления наступает коллапс дольки — потеря пространства, которое ранее занимала паренхима. Восстановление печеночной ткани при этом становится невозможным. В результате сближаются портальные тракты и центральные вены, начинается разрастание соединительной ткани. Уцелевшие гепатоциты или фрагменты печеночных долек регенерируют и формируют узлы-регенераты, которые вместе с остатками сохранившейся паренхимы образуют псевдодольки. Псевдодольки представляют собой участки паренхимы, лишенные обычной радиальной ориентации трабекул к центральной вене. В центре псевдодолек в отличие от нормальных долек не обнаруживают центральных вен, а по периферии не выявляют портальных трактов.

4. Проведите дифференциальную диагностику (ПК-6).

при гемохроматозе – отложение железа в паренхиматозных органах с повышением уровня трансаминаз. Кожа бронзового оттенка. В крови увеличено содержание сывороточного железа, увеличение насыщения железом трансферрина (более 50%). Б-нь ВильсонаКоновалова наследственное нарушение обмена меди, проявляется чаще в возрасте с 5 до 25 лет, неврологическими и двигательными нарушениями. Определяется концентрация церулоплазмина в сыворотке крови (менее 20мг/дл), отложение меди в роговице (кольца Кайзера-Флейшера), определение меди в суточной моче. Гликогенозы сопровождаются гепатомегалией, гипогликемическими состояниями, задержкой роста, мышечной гипотонией, трансаминаземией, снижением уровня глюкозы в кр

Определите тактику ведения, в том числе маршрутизацию, пациента в соответствии с Порядком оказания медицинской помощи детям по профилю данной патологии (ПК-8).

_в гастроэнтерологическое отделение РДКБ

Режим: __постельный

Диета: __овд __. (несколько снижено потребление жиров,увеличено-углеводов, Питание должно быть дробным (больные не могут принять много пищи за один раз), частым. Ограничиваются: азотистые экстрактивные вещества, поваренная соль (3-4 г/день), продукты, богатые эфирными маслами. Исключаются: острые приправы, копчености).

Медикаментозное лечение: (выпишите рецепты на 3-4 основных препарата):

14 лет-40кг

Rp: Susp. Lactulosi 150 ml

D.t.d.№ 1

S. по 5 мл 3 р/д

Rp.: Tab. Hepi-Merzi 0.03

D.t.d N. 20.

S. после еды, по 1пак. гранул, предварительно растворенных в 200 мл жидкости, 3 раза в сутки.

Rp.: Acidi Ursodesoxycholici 0,25

D.t.d. №10 in capsulis

S. По 1 капсуле 2 раза в сутки, не разжевывая запивая небольшим количеством жидкости.

(10 -15 мг/кг/сут в теч 12 месяцев в 2 приема)

Rp.: Sol. Vicasoli 1 % - 1 ml

D.t.d. № 10 in amp.

S. По 1 мл внутримышечно 1 раз в день.

Немедикаментозное лечение (ПК-8, ПК-14): _ Соблюдение режима (ограничение физических, психоэмоциональных нагрузок), избегать длительной инсоляции, ЛФК, санаторно-курортное лечение вне обострения процесса. Врач-педиатр 1 раз в квартал. Функциональные пробы печени (билирубин, холестерин, протеинограмма, протромбин, трансаминаза, альдолаза). Дуоденальное зондирование 1 раз в 3-6 мес. Клинический анализ крови с тромбоцитами 1 раз в 3 мес. Кал на цисты лямблий и глист. Моча на желчные пигменты и уробилин 1 раз в мес. Снятие с учета при отсутствии увеличения печени, селезенки, отсутствии желтухи, геморрагий, нормализации функциональных проб печени, дуоденального содержимого и анализов крови, т.е. отсутствие обострений в течение 2-х лет.

Определите медицинские показания и противопоказания к проведению реабилитационных мероприятий, немедикаментозной терапии, применению природных лечебных факторов (ПК-14).

Физические методы лечения входят в программы санаторно-курортного лечения больных гепатитом в стадии устойчивой ремиссии при наличии нерезко выраженных клинических проявлений и нарушений лабораторных показателей, отсутствии глубоких морфологических изменений в печени Противопоказания к назначению физических методов лечения: циррозы печени, хронический гепатит при выраженной степени активности, все формы желтухи, выраженные показатели функциональных проб печени, в том числе уровня АСТ и АЛТ, постгепатитная гипербилирубинемия, выраженная гепатомегалия .

Санатории :Ессентуки,Пятигорск,Красноусольск Ассы,Юматово

5. Укажите возможные исходы и осложнения данного заболевания (ПК-1).

При диагностике цирроза печени на ранних стадиях прогноз относительно благоприятный. При наиболее раннем установлении причины развития цирроза риск развития осложнений значительно уменьшается.

Осложнения: — пищеводно-желудочные кровотечения, —печеночная недостаточность (энцефалопатия О, I, II, III стадии, кома), — спонтанный бактериальный асцит-перитонит, — тромбоз воротной вены, — гепаторенальный синдром, — гепатоцеллюлярная карцинома

Задача №33. Ребенок Коля Б., 1 год 2 мес., поступает в стационар с жалобами на кашель, одышку, беспокойство. Ребенок заболел 5 дней назад. Заболевания началось после длительной прогулки на улице. Было начато лечение домашними средствами: отвары трав, согревающие компрессы. Лечение было без эффекта. Нарастала одышка. Машиной скорой помощи ребенок доставлен в детскую больницу. Из анамнеза известно, что мальчик впервые заболел в возрасте 7 мес., когда перенес тяжелую деструктивную пневмонию. В возрасте 10 мес. ребенок вновь лечился по поводу очаговой бронхопневмонии. Ребенок от 2 нормально протекавшей беременности и родов. 1 беременность у матери закончилась родами, девочка в 2 месячном возрасте умерла, заболев пневмонией. Мальчик до 7 мес. не болел. Рос и развивался соответственно возрасту. При осмотре состояние тяжелое. Кашель с трудноотделяемой мокротой. Правильного телосложения, удовлетворительного питания. Кожные покровы бледные, с сероватым оттенком, периоральный и периорбитальный цианоз. Периферические лимфоузлы не увеличены. Зев, слизистая розовые. Границы относительной сердечной тупости в пределах возрастной нормы. ЧСС 120 в мин. Тоны сердца ритмичные, приглушены. ЧД 64 в 1 мин. В акте дыхания участвует вспомогательная мускулатура. Над легкими перкуторно укорочение легочного звука справа ниже угла лопатки. При аускультации разнокалиберные влажны, крепитирующие и сухие хрипы. Живот мягкий, безболезненный. Печень +2, +1,5; +1,5 см. Селезенка по краю реберной дуги. Стул оформлен. Мочеиспускание не нарушено. Результаты обследования: ОАК: эритроциты 4,2х10 /л, Нв 140 г/л, лейкоциты 10,0х10 /л, эозинофилы 1%, базофилы 1%, п/ядерные 7%, с/ядерные 52%, лимфоциты 39%, СОЭ-23 мм/час. Общий анализ мочи: удельный вес 1018, лейкоциты 2-2 в п/зр., эритроциты 0-1 в п/зр., белок 0,66%. Посев мокроты на флору - золотистый стафилококк. Кровь на стерильность - роста нет. На R-грамме ОГК - усиление легочного рисунка, перибронхиальные и периваскулярные инфильтрации, очагово-подобные тени больше справа в нижнемедиальном отделе. Исследование хлоридов в поте - 110 ммоль/л.

Ситуационная задача №_33

1. Синдром: дыхательной недостаточности

2.ОАК:лимфопения,ускоренное СОЭ,ОАМ протеинурия,мокрота:выделен золотистый стафилококк .На R-грамме ОГК - усиление легочного рисунка, перибронхиальные и периваскулярные инфильтрации, очагово-подобные тени больше справа в нижнемедиальном отделе. • Исследование хлоридов в поте - 110 ммоль/л(положительная)

3.Основной: _ Муковисцидоз, бронхолегочная форма, активность высокая( правосторонняя очаговая бронхопневмония, комбинированный тип винтеляционной недостаточности, ДХ 2-3 степени.

ставится на основании:

жалоб _ на кашель, одышку, беспокойство_,

анамнеза болезни _заболел 5 дней назад. Заболевания началось после длительной прогулки на улице. Было начато лечение домашними средствами: отвары трав, согревающие компрессы. Лечение было без эффекта. Нарастала одышка. Машиной скорой помощи ребенок доставлен в детскую больницу. Из анамнеза известно -мальчик впервые заболел в возрасте 7 мес., когда перенес тяжелую деструктивную пневмонию. В возрасте 10 мес. ребенок вновь лечился по поводу очаговой бронхопневмонии. Ребенок от 2 нормально протекавшей беременности и родов. 1 беременность у матери закончилась родами, девочка в 2 месячном возрасте умерла, заболев пневмонией. Мальчик до 7 мес. не болел.

объективных данных При осмотре состояние тяжелое. Кашель с трудноотделяемой мокротой._Кожные покровы бледные, с сероватым оттенком, периоральный и периорбитальный цианоз.. ЧСС 120 в мин. Тоны сердца ритмичные, приглушены. ЧД 64 в 1 мин. В акте дыхания участвует вспомогательная мускулатура. Над легкими перкуторно укорочение легочного звука справа ниже угла лопатки. При аускультации разнокалиберные влажные, крепитирующие и сухие хрипы.

лабораторно-инструментальных данных _На R-грамме ОГК - усиление легочного рисунка, перибронхиальные и периваскулярные инфильтрации, очагово-подобные тени больше справа в нижнемедиальном отделе. • Исследование хлоридов в поте - 110 ммоль/л_

4. Укажите основные этиологические факторы и патогенетические механизмы (ПК-1).

Этиология-мутаций гена - трансмембранного регулятора проводимости муковисцидоза (МВТРОн контролирует структуру и функцию белка, названного МВТР - трансмембранный регулятор МВ. МВТР локализуется в апикальной части мембраны эпителиальных клеток, выстилающих выводные протоки желез внешней секреции (в бронхах, поджелудочной железе, кишечнике, урогенитальном тракте), он регулирует транспорт электролитов (главным образом хлора) между этими клетками и межклеточной жидкостью.. Мутации гена МВ нарушают не только транспорт, но и секрецию ионов хлора. При затруднении их прохождения через клеточную мембрану увеличивается реабсорбция натрия железистыми клетками, нарушается электрический потенциал просвета, что вызывает изменение электролитного состава и дегидратацию секрета желез внешней секреции. В результате выделяемый секрет становится чрезмерно густым и вязким. При этом страдают легкие, желудочно-кишечный тракт, печень, поджелудочная железа, мочеполовая система.

5. Проведите дифференциальную диагностику (ПК-6).

с коклюшем, обструктивным бронхитом, бронхиальной астмой, врождёнными и приобретёнными бронхоэктазами, фиброзом лёгких непанкреатического происхождения.

6. Определите тактику ведения, в том числе маршрутизацию, пациента в соответствии с Порядком оказания медицинской помощи детям по профилю данной патологии (ПК-8).

В ОРИТ РДКБ

7. Назначьте лечение: режим, лечебное питание (в том числе укажите вариант диеты в стационаре), медикаментозное лечение (выпишите рецепты) в соответствии со стандартами и клиническими рекомендациями (ПК-8, ПК-14).

Режим: Палатный

Диета:ОВД должна быть максимально приближенной к нормальной, богатой белками и калориями, без ограничений в количестве жиров

Медикаментозное лечение (выпишите рецепты на 3-4 основных препарата):

1 год 2 месяца(10кг)

Муколитическая терапия

Rp.: Tab. Acetylcysteini 0,1

D.t.d №10

D. S. Таблетку растворить в стакане воды. Принимать по 1 таблетке 4 раз в сутки

Бронхолитическая терапия

Rp.:Sol. «Berodual» 20ml

D.t.d. № 1

S. Через небулайзер 10 капель раствора развести в 1 мл0,9% NaCl

0,1 мл (2 капли)/кг массы тела, но не более 0,5 мл (10 капель).

Rp.: Susp. Amoxicillini 100 ml

D.t.d. N 1

S. Внутрь 4 мл 3 р/д

Заместительная терапия недостаточности экзокринной функции поджелудочной железы

Rp.: «Kreon» 10 000ЕД

D.t.d.: №20 in caps.

S.: По 1 капсуле на каждый прием пищи.

детей младше 4 лет — 1000 липазных ЕД/кг на каждый прием пищи

Rp: Aer Budesonidi 0.5 mg-2ml

D.t.d: № 5

S: 0,5 мл развести в 2 мл 0,9% р-ра NaCl, ингалировать через компрессорный небулайзер 2 раза вдень. В РФ этот препарат зарегистрирован с 3 лет поэтому необходимо собрать консилиум и взять согласие от родителей в письменном виде.

Rp.: Sol Dexametazoni 41 mg-1ml

D.t.d № 3 in amp

S в/м по 0.5 мл 2 р/д

Немедикаментозное лечение (ПК-8, ПК-14):

Кислородотерапия.Лечебная физкультура (кинезитерапия, физиотерапия) проводится 1-2 раза в день, при обострении увеличить до 4-6 раз в сутки. Использование постурального дренажа, перкуссии и вибрации грудной клетки (клопфмассаж), стимуляция кашлевого рефлекса, рекомендуется занятие спортом: плавание, бег, езда на велосипеде, лыжи, верховая езда, волейбол, гольф, туризм, теннис)___

План диспансерного наблюдения, график профилактических прививок (ПК-8):

Вакцинация детей с МВ проводится вне обострения на фоне необходимой больному длительной бактериальной или иной терапии (кроме иммуносупрессивной), показана вакцинация против гриппа (ваксигрипп, инфлювак) и пневмококковой инфекции (пневмо-23, превенар). После перенесенной ОРВИ вакцинацию можно проводить через 2-3 недели после нормализации температуры Периодичность наблюдение пациентов с МВ:после 12 мес – ежеквартально, при необходимости чаще.Санаторий Павловский, Мечетлено, Юматово,Аксаково, Глуховская, Алкино,Чехова

8. Определите медицинские показания и противопоказания к проведению реабилитационных мероприятий, немедикаментозной терапии, применению природных лечебных факторов (ПК-14).

ЛФК массаж

9. Укажите возможные исходы и осложнения данного заболевания (ПК-1).

МВ — хроническое неизлечимое заболевание, поэтому больные нуждаются в активном диспансерном наблюдении и непрерывном лечении. У одних пациентов, несмотря на своевременную диагностику и адекватную терапию, поражение бронхолѐгочной системы быстро прогрессирует, у других динамика изменений более благоприятна. Многие пациенты доживают до взрослого и даже зрелого возраста. Основные осложнения МВ: ателектазы, абсцессы, пневмо- и пиопневмоторакс, «легочное сердце», кровохарканье, кровотечение легочное, кровотечение желудочное, гайморит, отечный синдром, цирроз печени, выпадение прямой кишки, отставание в физическом развитии, гиперреактивность бронхов, сахарный диабет

Задача №34. Ребенок в возрасте 6,5 лет поступил в клинику с жалобами на кашель с мокротой желтого цвета, преимущественно по утрам, периодическое повышение температуры, плохой аппетит. Ребенок от 1 беременности, родился весом 3200. До 1 года мальчик развивался соответственно возрасту. В возрасте 1,5 лет переболел острой деструктивной пневмонией и с тех пор мальчик ежегодно 1-2 раза болел пневмонией. Последние 1,5 года ребенок почти постоянно кашляет, периодически поднимается температура тела до субфебрильных цифр, стал вялым, жалуется на головную боль. Объективно: состояние ребенка средней тяжести, сознание ясное, хорошо вступает в контакт. Несколько отстает в физическом развитии. Кожные покровы чистые, бледные, "тени" под глазами. Положительный симптом Франка. Отмечается изменение ногтевых ложе в виде "часовых стекол", концевых фаланг - в виде "барабанных палочек". Грудная клетка бочкообразной формы, обе ее половины участвуют в акте дыхания, но экскурсия легких несколько снижена. Пальпируются шейные лимфоузлы размерами 0,3х062 см, плотноватые на ощупь, безболезненные. Число дыханий 30 в 1 минуту, при физической нагрузке до 38, появляется периоральный цианоз. При перкуссии легких в нижних отделах сзади с обеих сторон отмечается незначительное укорочение, в верхних отделах - тимпанит. Аускультативно на фоне жесткого дыхания над областью укорочения выслушиваются мелкопузырчатые влажные хрипы, справа - ниже угла лопатки паравертебрально участок амфорического дыхания. Границы сердца в пределах возрастной нормы. Тоны несколько приглушены, систолический шум передней интенсивной на верхушке и в V точке. Зев чистый. Живот мягкий, безболезненный, печень и селезенка не увеличены. Стул и мочеиспускание не нарушено. Проба Манту сделана год назад, результат отрицательный. Результаты обследования: Общий анализ крови: гемоглобин 132 г/л, эритроциты 3,0х1012/л, лейкоциты 6,20х109 /л, п/ядерные 7%, с/ядерные 65%, лимфоциты 17%, моноциты10%, эозинофилы 1%, СОЭ 12 мм/час. Общий анализ мочи: реакция кислая, относительная плотность 1018, эпителий - нет, лейкоциты 2-3 в п/з, эритроциты - нет

Ситуационная задача № 34