- •1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1):
- •1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •9. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •10. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1)
- •1. 1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •1Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •2Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •1Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •2Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1):
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •2 . Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •2. Оцените результаты проведенного обследования (пк-1).
- •5. Проведите дифференциальную диагностику (пк-6).
- •7.Лечение
- •Профилактика
1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (пк-6):
Ведущий синдром - отставание в физическом развитии, астенический, артериальная гипотензияОцените результаты проведенного обследования (ПК-1).
ОАМ: Снижение фосфора, повышение ЩФ – 25 ед.
2. Сформулируйте и обоснуйте клинический диагноз (ПК-6).
Основной: Фосфат - диабет
ставится на основании:
жалоб на поступила в стационар с жалобами на вялость, утомляемость, боли в ногах, искривление нижних конечностей анамнеза болезни (: Мать заметила деформацию нижних конечностей с годовалого возраста ребенка. Девочка начала ходить самостоятельно с трех лет
объективных данных (у ребенка наблюдается отставание в физическом развитии (рост менее 3 центилей, масса тела в пределах 3-10 центилей). Кожные покровы бледные, чистые. Гипотония мышц. Тургор тканей снижен. Значительное «О» - образное искривление нижних конечностей. Походка «утиная». Определяются «браслетки» на руках. Тоны сердца приглушены, ритмичны. АД=80/40 мм рт ст. Живот мягкий, пальпируются вздутые петли кишечника, печень выступает из –под края реберной дуги на 1 см. Стул оформлен. Мочеиспускание свободное
лабораторно-инструментальных данных
ОАМ: Снижение фосфора, повышение ЩФ – 25 ед
3. Укажите основные этиологические факторы и патогенетические механизмы (ПК-1).
_ Фосфат-диабет – генетически обусловленное нарушение минерального обмена, при котором страдает всасывание и усвоение в организме соединений фосфора, что приводит к патологии костной системы
4. Проведите дифференциальную диагностику (ПК-6).
витамин-D-дефицитным рахитом, дистальным ренальным тубулярным ацидозом, синдромом Фанкони (де Тони-Дебре) Определите тактику ведения, в том числе маршрутизацию, пациента в соответствии с Порядком оказания медицинской помощи детям по профилю данной патологии (ПК-8).
Врачом- педиатром пациент должен быть направлен в стационар 3 уровня в нефрологическое отделение и на консультацию с генетиком
Назначьте лечение: режим, лечебное питание (в том числе укажите вариант диеты в стационаре), медикаментозное лечение (выпишите рецепты) в соответствии со стандартами и клиническими рекомендациями (ПК-8, ПК-14).
Режим:
Диета:
Медикаментозное лечение (выпишите рецепты на 3-4 основных препарата):
Rp.: Tab.Calcii glycerophosphasi 0,5 № 10 Rp. Sol. Natrii citrici 3% 200,0 .
D.S. по 1 таблетке 3 р/д DS. По 1 столовой ложке 3 раза в день
Rp.: Tab.Calcii lactatis 0,5 № 10 Rp.: Dr. Ergocalciferoli 500 ME
D.S. по 1 таб 1р/д D.t.d: № 100
S: по 3 драже 1 раз в сутки
Немедикаментозное лечение (ПК-8, ПК-14):
План диспансерного наблюдения, график профилактических прививок (ПК-8):
Диспансерное наблюдение до перевода во взрослую сеть. Санация очагов хронической инфекции. Контроль АД, ОАМ – 1 раз в месяц. ОАК, БХ, оценка СКФ, УЗИ почек – 1 раз в 3-6 мес. Педиатр – 1 раз в мес.
Нефролог -1 раз в 3 мес.
ЛОР, стоматолог, окулист – 1 раз в 6 мес.
План профилактических прививок по индивидуальному календарю
5. Определите медицинские показания и противопоказания к проведению реабилитационных мероприятий, немедикаментозной терапии, применению природных лечебных факторов (ПК-14).
Массаж ног и ЛФК
__Санатории Янган-тау и Красноусольский.
9. Укажите возможные исходы и осложнения данного заболевания (ПК-1).
_ Фосфат-диабет относится к серьезным заболеваниям, лечение которых нельзя игнорировать. В противном случае могут развиться нежелательные, и даже опасные осложнения.
К ним относятся:
Нарушается осанка, и может деформироваться скелет, если человек в детстве перенес фосфат-диабет.
Ребенок с подобным заболеванием часто отстает в развитии (как в психическом плане, так и в физическом).
Пациент может стать инвалидом по причине прогрессирования суставных и костных деформаций, если отсутствует адекватная терапия.
Нарушается срок и очередность прорезывания у младенца зубов.
Выявляется патология строения эмали.
Пациенты могут страдать тугоухостью из-за неправильного развития структуры косточек среднего уха.
Есть риск возникновения нефрокальциноза. Для этого заболевания характерно отложение в почках солей кальция, что в результате может стать причиной патологий органа.
Фосфатный диабет, выявленный у женщин, может осложнять течение родового процесса и стать причиной проведения кесарева сечения.
Последствия болезни без адекватной терапии остаются на всю жизнь. Внешне осложнения фосфатного диабета проявляются низким ростом и искривлением ног
Задача №20.
Ребенок 7 лет, поступил в больницу с жалобами на отеки, редкое мочеиспускание. Родился от третьей беременности, протекавшей с токсикозом первой половины, третьих срочных родов Масса тела при рождении 3800 г, длина 53 см. Раннее развитие без особенностей. Отмечались частые респираторные заболевания. Детскими инфекциями не болел.Наследственность не отягощена.
Заболел в 5-летнем возрасте, когда после перенесенного ОРВИ появились распространенные отеки на лице, конечностях, туловище. Был госпитализирован по месту жительства, лечение преднизолоном было эффективным. Дважды после ОРВИ отмечалось обострение заболевания. В связи с недостаточным эффектом от проводимой терапии госпитализирован в нефрологическое отделение РДКБ.
При поступлении: состояние тяжелое. Отмечаются распространенные отеки на лице,
туловище, конечностях, свободная жидкость в брюшной полости, в полости перикарда.
Выражены признаки экзогенного гиперкортицизма. Аускультативно: дыхание проводится во все отделы, ослаблено в задне-нижних отделах, рассеянные разнокалиберные влажные
хрипы. Границы сердца: правая - на 1 см кнаружи от правого края грудины, левая - на 2 см
кнаружи от левой средне-ключичной линии. Тоны приглушены. ЧСС -128 уд/мин, АД -
100/60 мм рт. ст. Живот резко увеличен в объеме, выражены симптомы асцита. Печень +5 см
из-под реберной дуги. Диурез -120-150 мл/сут.
Гемограмма: гемоглобин 111 г/л, эритроциты 4,2xl012/л, лейкоциты 13,2х109
/л, п/ядерные 5%,
с/ядерные 53%, эозинофилы 2%, лимфоциты 38%, моноциты 2%, СОЭ 32 мм/час.
Общий анализ мочи: реакция кислая, белок 3,3%о, лейкоциты 3-5 в п/з, цилиндры,
гиалиновые - 5-6 в п/з, зернистые 3-4 в поле зрения..
Биохимический анализ крови: общий белок 35 г/л, альбумины 35%, глобулины: альфа1-
глобулины 5%, альфа2-глобулины 25%, бета-глобулины 20%, гамма-глобулины 15%,
креатинин 60 ммоль/л, мочевина 6,2 ммоль/л, калий 4,5 ммоль/л, кальций 1,8 ммоль/л.
Биохимический анализ мочи: белок 6700 мг/сут (норма - до 200), оксалаты 55 мг/сут (норма -до 17).
Ситуационная задача №20