3 курс / ПВБ Пропедевтика внутренних болезней / Перечень_аномалий_развития_органов_человека

легких содержат равное количество долей, отмечается срединная пе- чень, общая брыжейка для тонкой и толстой кишки, аспления или поли- спления. Обычно декстроверсия сопровождается другими врожденными пороками сердца: транспозицией аорты и легочного ствола, дефектами перегородок, стенозом или атрезией легочного ствола. Частота анома- лии составляет 2,4% от всех врожденных пороков сердца.

Декстрокардия истинная (син.: декстрокардия зеркальная, сердце левосформированное праворасположенное) – расположение

большей части сердца в грудной полости вправо от средней линии тела с обратным, по отношению к обычному, расположением в грудной по- лости предсердий и желудочков (инверсией полостей сердца), а также транспозицией магистральных сосудов. Полые вены, расположенные слева, отводят кровь в правое предсердие, лежащее слева. От правого желудочка отходит легочный ствол (лежит спереди и слева). Легочные вены впадают в праволежащее левое предсердие. Справа и кзади нахо- дящийся левый желудочек посылает кровь в восходящую часть аорты, которая лежит слева и кзади от легочного ствола. Дуга аорты перекиды- вается через правый главный бронх. В изолированном виде встречается чрезвычайно редко, почти всегда сочетается с полным обратным распо- ложением внутренних органов. Может быть результатом внутренних дефектов развития сердечной петли, или может быть вызвана смещени-

ем сердца в правую половину грудной клетки вследствие внесердечных поражений легких, диафрагмы или грудной клетки.

Инверсия камер сердца – изолированная инверсия камер сердца наблюдается редко (около 3% случаев). Обычно она сочетается с транс- позицией крупных сосудов – аорты и легочного ствола или с дефектами перегородок. Инверсия желудочков чаще встречается при транспозиции аорты и легочного ствола. При этом легочный ствол берет начало от ле- вого желудочка и расположен справа от аорты. От правого желудочка происходит аорта. Оба желудочка инвертированы и располагаются зер- кально. Однако может встречаться инверсия желудочков без транспози- ции крупных артерий.

Левокардия (син.: сердце правосформированное леворасполо- женное с обратным расположением органов брюшной полости или аб- доминальной гетеротаксией, левокардия с транспозицией брюшных ор- ганов, инверсия брюшных органов изолированная, situs solitus) – термин

относится к нормально расположенному сердцу с инверсией брюшных органов: левокардия с situs inversus. Различают несколько типов:

А) Левокардия без инверсии камер сердца – морфологически

правое предсердие и правый желудочек расположены в правой стороне сердца. Характерно наличие аномалий нижней полой вены: в одних случаях она располагается слева от позвоночника, затем на уровне пе- чени круто изменяет свой ход и, пересекая среднюю линию тела, на- правляется косо кверху до соединения с обычно расположенным пра-

60

вым предсердием; в других случаях наблюдается отсутствие печеночно- го сегмента нижней полой вены, причем отток венозной крови из ниж- ней половины тела осуществляется по непарной или полунепарной вене, впадающей в верхнюю полую вену. Крайне редко нижняя полая вена находится справа.

Б) Левокардия с инверсией камер сердца – может быть только

синверсией предсердий (морфологически правое предсердие располо- жено на левой стороне, а морфологически левое – на правой; желудочки морфологически остаются в их нормальном положении) или с инверси- ей предсердий и желудочков.

Положение органов брюшной полости характеризуется зеркаль- ной топографией, т.е. печень располагается слева, а желудочек и селе- зенка – справа. Нередко можно отметить признаки абдоминальной гете- ротаксии, выражающиеся в увеличении правой доли печени, неполной ротации кишечника (общая брыжейка) и полисплении. В некоторых случаях обратное положение брюшных органов может быть частичным,

стенденцией к висцеральной симметрии; в таких случаях обычно на- блюдаются аномалии селезенки. Может сочетаться с другими пороками развития сердца. К наиболее частым аномалиям относятся: единый же- лудочек, открытый общий атриовентрикулярный канал, транспозиция крупных артерий, аномальный дренаж системных и легочных вен и сте- ноз легочного ствола.

Мезокардия (син.: сердце правосформированное срединнораспо- ложенное, мезоверсия сердца, декстроверсия сердца неполная) – про-

дольная ось сердца вместе с межжелудочковой перегородкой распола- гаются по срединносагиттальной оси грудной клетки, в результате чего сердце занимает срединное положение. Полые вены и правое предсер- дие расположены справа, причем правое предсердие лежит в одной плоскости с левым предсердием или несколько кпереди, т.е. их взаимо- отношения приближаются к нормальным. Правый и левый желудочки лежат справа и слева от средней линии тела, так что отсутствует их ус- ловное деление на «передний» и «задний». Передняя и задняя межже- лудочковые борозды расположены почти вертикально. Верхушка серд- ца располагается в эпигастральной области, ориентирована вперед и может быть раздвоена. В таком «двухверхушечном» сердце правая вер- хушка образована правым желудочком, левая – левым желудочком. Ма- гистральные сосуды отходят от соответствующих желудочков, дуга аорты слева. На рентгенограмме при задне-передней проекции наблю- дается характерная картина – «капля росы». Выделяют следующие формы мезокардии: 1) мезоверсия, при которой правое и левое предсер- дие, правый и левый желудочек располагаются рядом, правый – справа, левый – слева; имеется левая дуга аорты; кроме того, встречаются до- полнительно транспозиция артерий, стеноз трехстворчатого клапана, общий предсердно-желудочковый канал, дефекты перегородок и откры-

61

тый артериальный проток; 2) смешанная мезокардия с инвертирован- ными желудочками; 3) смешанная мезокардия с инвертированными предсердиями. Расположение органов брюшной полости нормальное.

Синистроверзия сердца (син.: сердце левосформированное лево- расположенное, левокардия с транспозицией брюшных органов, лево- версия сердца, синистрокардия, левокардия цианотическая, левокардия смешанная с инверсией предсердий) – сердце расположено слева, там же имеются печень и правое предсердие. Это один из редких вариантов аномального положения сердца. При левосформированном левораспо- ложенном сердце полые вены находятся более медиально и кзади, чем в условиях левосформированного праворасположенного сердца, и соеди- няются с правым предсердием, расположенным также слева. Последнее посредством трикуспидального клапана сообщается с правым желудоч- ком, который лежит кпереди от правого предсердия. Выводной отдел его направлен медиально, вверх, назад и дает начало легочной артерии. Легочные вены соединяются с правосторонним левым предсердием, ко- торое находится несколько кпереди, чем левостороннее правое предсер- дие. Через митральный клапан левое предсердие сообщается с левым желудочком, лежащим спереди и слева по отношению к левому пред- сердию, справа и спереди от правого желудочка. Восходящая аорта рас- полагается слева и кзади от легочного ствола. Дуга и нисходящая аорта также локализуются справа. Верхушка сердца направлена влево, вперед и вниз. Левосформированное леворасположенное сердце сопровождает- ся обратным расположением внутренних органов. Однако в данных ус- ловиях чаще, чем при других типах положения сердца, наблюдаются признаки висцеральной симметрии. Почти всегда сочетается с дефекта- ми межпредсердной или межжелудочковой перегородки и стенозом ле- гочного ствола.

Эктопия сердца – расположение сердца вне грудной полости. Может быть полной или частичной. При полной эктопии совершенно отсутствует слияние по передней срединной линии, перикардиальный мешок и кожный покров также отсутствуют (ectopia cordis nuda, экс- трофии сердца). Экстрофия сердца часто сочетается с расщеплением передней брюшной стенки и омфалоцеле. При частичной эктопии пери- кардиальный мешок может быть сформирован полностью (или может отсутствовать спереди) и сердце покрыто тонким полупрозрачным сло- ем кожи (ectopia cordis tecta). Различают несколько форм:

А) Эктопия сердца грудная (60%) – является наиболее обычной. Сердце смещено в плевральную полость (частично или полностью) или в поверхностные слои передней грудной стенки. При полной эктопии сердце, как правило, лежит на передней поверхности грудной клетки, и верхушка его направлена к подбородку, а основание прикреплено к со- судистой ножке, выступающей из дефекта грудины. Таким образом, пе- редняя поверхность соприкасается со стенкой грудной клетки, а задняя

62

обнажена. Сердце обычно повернуто также по своей продольной оси;

обычны также аномалии перегородок и крупных сосудов и врожденные внесердечные аномалии. При частичной грудной эктопии сердца сер- дечные аномалии, как правило, отсутствуют.

Б) Эктопия сердца торакоабдоминальная (7%) – сердце одно-

временно находится в грудной и брюшной полостях. Типичны большой передний диафрагмальный дефект, отсутствие диафрагмальной части перикардиального мешка, короткая грудина, часто с расщелиной в об- ласти мечевидного отростка и широким подреберным углом, большая эпигастральная или пупочная грыжа и направленное книзу грыжевид-

ное выпячивание сердца через диафрагмальный дефект в верхнюю часть надчревной или пупочной грыжи. Большой вентральный диафрагмаль- ный дефект симметричен с обеих сторон и имеет полулунную форму. Сердце обычно покрыто кожей, тонким слоем апоневроза, с аномально широкой белой линией и брюшиной. Прямые брюшные мышцы смеще- ны латерально вплоть до реберной дуги по среднеключичной линии. Степень опущения сердца в надчревную область различна.

В) Эктопия сердца шейная (3–5%) – связана с задержкой дисло- кации сердца с места формирования его зачатка в переднее средостение. Встречается при нормальной или дефектной грудине. Этот тип эктопии встречается очень редко, при выраженных уродствах плода, если, на- пример, верхушка сердца расположена между двумя половинами ниж- ней челюсти и прилежит к высунутому языку, или же в случаях, если сердце прикреплено к твердому небу. При шейной эктопии ребенок по- гибает сразу после рождения.

Г) Эктопия сердца абдоминальная – сердце выпирает через от-

верстие в диафрагме и располагается в брюшной полости или вне ее вследствие дефекта в брюшной стенке. Сердце может быть смещено в область локализации одной из почек. При нормально сформированном сердце больные могут дожить до преклонного возраста.

Д) Эктопия сердца экстрастернальная (ectopia cum fissura sterni) – является следствием аномалий развития грудины. Является разновидностью грудной эктопии.

Аномалии развития перегородок сердца

Аневризма мембранозной части межжелудочковой перегород-

ки – встречается редко. Она может быть изолированной или в сочета- нии с другими аномалиями (аортальной недостаточностью, субаорталь- ным стенозом, коарктацией аорты и монголизмом). Аневризма пред- ставляет собой выпячивание мембранозной перегородки вправо; она лежит ниже створок аортального клапана. На правой стороне она выпя- чивается или выше трехстворчатого клапана в правое предсердие, непо- средственно в перегородочную створку клапана, или ниже его створок в правый желудочек. Как правило, аневризма маленькая, от 1 до 3 см в

63

диаметре, но в редких случаях расширяется до значительных размеров.

Иногда крупная аневризма вызывает стеноз выходного отдела правого желудочка. Такие аневризмы могут разорваться, и тогда возникает сброс крови слева направо.

Дефект межжелудочковой перегородки – в большинстве случа-

ев является составной частью сложных пороков. Частота наблюдения дефектов межжелудочковой перегородки колеблется от 12,1 до 39,4%. Размеры дефекта составляют от 1 до 30 мм и более. Дефект имеет раз- личную форму (круглый, эллипсовидный), края его мягкие или фиброз- но изменены, на них можно встретить вегетации при осложнении бакте- риальным эндокардитом. Изолированные дефекты межжелудочковой перегородки обычно разделяются, в зависимости от их локализации, в мышечной или мембранозной части перегородки. Кроме того, различа- ют следующие группы дефектов:

Группа А: полное отсутствие перегородки, ее передней и задней частей – так называемый единый желудочек.

Группа В: дефект в задней части межжелудочковой перегородки;

дефект частично прикрыт септальной створкой трехстворчатого клапана и сухожильными нитями.

Группа С: дефект в передней части межжелудочковой перегород- ки. Полное отсутствие передней части часто называют высоким дефектом.

Может сочетаться с дефектом межпредсердной перегородки (20%), с открытым артериальным протоком (20%), коарктацией аорты (12%), врожденной недостаточностью митрального клапана (2%), с врожденным стенозом аорты (5%), стенозом легочного ствола, право- сторонней дугой аорты, аномальным дренажем легочных вен. Среди изолированных дефектов выделяют:

А) Дефект межжелудочковой перегородки высокий – дефект разной величины, локализованный в задне-верхнем отделе мембраноз- ной части перегородки. Чаще всего (до 85% случаев) дефект располага- ется в перепончатой части межжелудочковой перегородки в виде щели, овального или круглого отверстия диаметром 0,5–1,5 см под клапаном аорты, реже – под клапаном легочного ствола.

Б) Дефект межжелудочковой перегородки низкий (син.: Толо-

чинова – Roger синдром, morbus Roger) – небольшой (до 1 см) дефект в мышечной части межжелудочковой перегородки. Клинически – грубый систолический шум в IV межреберье слева от грудины, определяемый во всех точках, а также на спине; приподнятый сильный толчок верхуш- ки сердца, сильно пульсирующие артерии шеи.

Дефект межпредсердной перегородки – один из наиболее часто встречающихся пороков сердца (7–25% всех врожденных пороков серд- ца и до 45% как компонент более сложных пороков), при котором име- ется сообщение правого предсердия с левым через отверстие в меж-

64

предсердной перегородке. Дефект межпредсердной перегородки может быть различной величины: от небольшого (несколько миллиметров в диаметре) до весьма значительного (5 см). Чаще встречается одно от- верстие, но их может быть и несколько, вплоть до «сетчатой» перего- родки. Частота дефекта составляет 1:13500 человек. У девочек он встре- чается в 3 раза чаще, чем у мальчиков. Чаще всего незаращение меж-

предсердной перегородки наблюдается в сочетании с сужением правого артериального конуса, недоразвитием правого желудочка, стенозом ле- гочного ствола, аномалиями впадения в сердце крупных вен, транспо- зицией крупных артерий. Примерно в 25% случаев у взрослых и детей в возрасте до 1 года жизни и у 50% всех грудных детей овальное отвер-

стие зарастает не полностью и сохраняется межпредсердное сообщение как «клапанно полноценное», или «пропускающее зонд». Однако такие

дефекты полностью закрыты со стороны левого предсердия заслонкой овального отверстия. Обычно овальное отверстие зарастает на 5–7 ме- сяцах. Почти у 1/4 людей на месте овального отверстия остается не- большая косо расположенная щель, закрытая заслонкой овального от- верстия, через которую правое и левое предсердия не сообщаются. Од- нако заслонка может не образовываться, что сопровождается открытым овальным отверстием, foramen ovale apertum, которое обнаруживается в 34,3% наблюдений. При этом на месте овальной ямки находится круг- лой или овальной формы отверстие различного диаметра – от 1 до 10 мм. Различают следующие дефекты перегородки:

А) Дефект первичной межпредсердной перегородки – низкий дефект, располагающийся непосредственно над предсердно- желудочковыми клапанами. Образуется в результате остановки разви- тия или слишком большой резорбции первичной перегородки. Нижний край перегородки свободный и вогнутый. В большинстве случаев раз-

мер дефекта относительно постоянный и занимает приблизительно от 1/3 до 1/2 межпредсердной перегородки. Выше в перегородке находится овальное окно, которое может быть либо закрыто, либо функционально или анатомически открыто.

Б) Дефект вторичной межпредсердной перегородки – высокий дефект, формирующийся так же, как и низкий, но нарушение развития в основном касается вторичной перегородки. Дефект состоит из одного или более отверстий в области овальной ямки. Так как в норме размеры овальной ямки значительно изменяются, то возможны заметные разли- чия в размерах дефекта. Отверстие может быть маленьким, занимая только малую часть дна, оно может быть фенестрированным, благодаря сохранившимся остаткам первичной перегородки, или же может зани- мать всю овальную ямку.

В) Дефект венозного синуса (син.: дефект верхней полой вены) –

локализуется в проксимальной части межпредсердной перегородки, прилегающей к устью верхней полой вены. Дефект (обычно 2–3 см в

65

поперечнике) лежит непосредственно ниже устья верхней полой вены и

встороне от овальной ямки. Передненижняя граница отчетлива, но верхней границы нет, и часто не имеется настоящей задней границы. Дефекту часто сопутствует частичный или тотальный аномальный дре- наж легочных вен. Правые легочные вены почти всегда аномальны:

верхнедолевая вена непосредственно связана с верхней полой веной как раз под непарной веной; среднедолевая вена открывается в предсердии напротив дефекта (место вхождения вены обычно расширено и образует как бы преддверие, открывающееся в оба предсердия); нижнедолевая вена нормально открывается в левое предсердие. Левые легочные вены нормальны.

Г) Дефект нижней полой вены – обычно большой дефект (2–3 см

впоперечнике), его задненижняя кромка плохо определяется или отсут- ствует, т.е. между дефектом и задней стенкой предсердия отсутствует ткань. При отсутствии заднего края одна или несколько правых легоч- ных вен могут дренироваться больше в правое предсердие, чем в левое; так называемый ложный аномальный дренаж легочных вен.

Коссио синдром (Cossio синдром, син.: Lutembcher–Cossio син-

дром) – врожденный порок сердца – большой дефект межпредсердной перегородки. Рентгенологически – выраженное увеличение правых от- делов сердца, выбухание дуги легочного ствола.

Перегородка предсердия (син.: клапаны венозного синуса перси-

стирующие) – образование в правом предсердии продырявленной «се- тевидной пластинки», которая начинается у заслонки венечного синуса (тебезиева клапана) и заслонки нижней полой вены (евстахиева клапа- на) и, перегораживая в той или иной степени предсердие, прикрепляется несколько кпереди от межвенозного (ловерова) бугорка. Наблюдаются и иные положения сетевидной пластинки. Такая сетевидная пластинка, называемая сеть Киари, есть продукт недостаточной редукции правого (гораздо реже левого) синусового клапана или ложной перегородки. Встречается крайне редко.

Свищ аортопульмональный (син.: дефект аортопульмональной перегородки, фистула аортопульмональная, дефект аортальной пере- городки, ствол артериальный частичный) – сообщение между восхо-

дящей аортой и легочным стволом в виде округлой или овальной формы отверстия. Дефект захватывает левую сторону восходящей аорты и пра- вую стенку легочного ствола и расположен сразу впереди от устья пра- вой легочной артерии. Размер дефекта колеблется от 5 мм до 5 см. Из- редка могут быть два окна. Нормально сформированные легочный и

аортальный клапаны отличают этот порок от общего артериального ствола. В чрезвычайно редких случаях аортопульмональное окно про- ксимально почти достигает плоскости полулунных клапанов. Но аор- тальное и легочное устья остаются разделенными, дефекта межжелу- дочковой перегородки нет. Такие случаи являются переходными фор-

66

мами к общему артериальному стволу. Выделяют пять типов дефекта аортолегочной перегородки:

I тип – сообщение между восходящей аортой и легочным стволом располагается в средней части аортолегочной перегородки на достаточ- ном расстоянии от синусов Вальсальвы; имеет протяженность в виде протока с хорошо выраженными верхним и нижним полюсами его.

Правая и левая легочные артерии отходят нормально и дистальнее верхнего края дефекта;

II тип – сообщение между заднемедиальной стенкой восходящей аорты и легочным стволом имеет вид «окна», располагается в прокси-

мальной части аортолегочной перегородки сразу над уровнем синусов Вальсальвы. Дистальная часть аортолегочной перегородки частично сформирована, магистральные сосуды разделены перегородкой ближе к бифуркации легочного ствола. Правая и левая легочные артерии отхо- дят нормально и выше верхнего края дефекта;

III тип – сообщение между заднемедиальной стенкой восходящей аорты и легочным стволом имеет вид «окна», располагается в дисталь-

ной части аортолегочной перегородки на достаточном расстоянии от синусов Вальсальвы, поскольку проксимальная часть перегородки час- тично сформирована, дефект доходит верхним краем до начальной час- ти дуги аорты, при этом правая и левая легочные артерии отходят в об- ласти вершины дефекта;

IV тип – сообщение имеет вид «окна» и располагается в дисталь-

ной части аортолегочной перегородки между заднемедиальной стенкой восходящей аорты и местом отхождения правой легочной артерии от легочного ствола. Дефект захватывает устье правой легочной артерии так, что восходящая аорта сообщается непосредственно как с прокси- мальным отделом правой легочной артерии, так и с легочным стволом;

V тип – полностью отсутствует аортолегочная перегородка, име- ется лишь трункальная перегородка, разделяющая два анатомически са- мостоятельных фиброзных кольца аорты и легочной артерии с клапан- ным аппаратом, правая и левая легочные артерии берут начало от зад- ней поверхности общего магистрального сосуда, отходящего от основа- ния сердца.

Наиболее часто встречаются дефекты II анатомического типа, ко- торые многие авторы называют классическими дефектами аортолегоч- ной перегородки.

Свищ левожелудочково-правопредсердный (син.: сообщение левожелудочково-правопредсердное) – редкий порок, встречающийся в изолированном виде (менее 0,5% среди всех врожденных пороков серд- ца) или в сочетании с другими пороками, в частности с недостаточно-

стью трехстворчатого клапана в виде расщепления септальной створки или образований в ней отверстия, а также с дефектами перегородок. Че-

67

рез свищ происходит поступление крови из левого желудочка в правое предсердие, повышение давления в правом сердце, гипертрофия право- го желудочка, расширение легочного ствола. Анатомической предпо- сылкой к образованию свища является особенность расположения трех- створчатого клапана. Основание его септальной створки прикрепляется ниже верхнего края межжелудочковой перегородки, и небольшой уча- сток ее на перепончатой части проецируется на предсердие. Несколько чаще поражает женщин, чем мужчин (1,3:1). По характеру сообщения порок разделяется на две основные формы: с надклапанными и подкла- панными (инфравальвулярными) дефектами; возможны их сочетания. Надклапанные дефекты локализуются в атриовентрикулярной перего-

родке непосредственно над перегородочной створкой трикуспидального клапана. Подклапанные дефекты косого канала обязательно сочетаются с отверстием в септальной створке трикуспидального клапана. Это мо- жет быть обусловлено четырьмя причинами: перфорацией, расщеплени- ем, недоразвитием створки, расширением передней или задней комис- суры септальной створки. Митральный клапан и межпредсердная пере- городка при этом сформированы правильно. Дефект при подклапанном косом канале может быть: 1) передним – непосредственно в мембраноз- ной части межжелудочковой перегородки под передней частью сеп- тальной створки; 2) центральным – в мембранозной части перегородки и прилежащей мышечной части перегородки под септальной створкой; 3) дефект типа общего атриовентрикулярного канала, занимающий ос- нование межжелудочковой перегородки.

Сердце двухкамерное – отсутствие межпредсердной и межжелу- дочковой перегородок. Редкий летальный порок. Обычно сочетается с персистированием артериального ствола и транспозицией больших со- судов. Из желудочка выходит один сосуд, дающий ветви, относящиеся к аорте и к легочному стволу. В некоторых случаях перегородка в трун- кусе образуется, и тогда из желудочка двухкамерного сердца выходят отдельно аорта и легочный ствол.

Сердце трехкамерное с одним общим желудочком – полное от-

сутствие межжелудочковой перегородки. Редкий порок, встречается в 1% среди всех врожденных пороков сердца, обычно сочетается с други- ми нарушениями развития сердца и сосудов. С общим желудочком обычно связан лишь один из магистральных стволов (чаще аорта). Вто- рой (легочный ствол, обычно стенозированный) берет начало от не- большой бухты общего желудочка, и имеющей вид рудиментарного правого желудочка, и которую обозначают как выпускник. Как правило,

выходной путь из общего желудочка делится мышечным гребнем на 2 обособленных канала, один из которых ведет в аорту, другой в легоч- ный ствол. При этом возможны различные соотношения между желу- дочком и артериями. В зависимости от анатомических особенностей и характера гемодинамики выделяют 5 форм трехкамерного сердца с еди-

68

ным желудочком: I – из выпускника (бухты общего желудочка) выходит гипоплазированная аорта, резко расширенный легочный ствол – из об- щего желудочка; II – аорта и легочный ствол начинаются от общего же- лудочка; III – из выпускника выходит гипоплазированный легочный ствол, а из общего желудочка – аорта (сердце Холмса); IV – легочный ствол и аорта берут начало из выпускника; V – сосочковые мышцы трехстворчатого клапана прикреплены к краям отверстия, ведущего в выпускник, от которого начинается гипоплазированный легочный ствол, аорта берет начало от общего желудочка (сердце Ламбера). При I форме, которая обнаруживается чаще всего – в 80% наблюдений, зна- чительная часть крови проходит через малый круг кровообращения. Ги-

перволемия представляет условия для достаточного насыщения крови кислородом. Отмечается легочная гипертензия. При II–V формах, когда имеется стеноз легочного ствола, появляется гипоксемия большого кру- га кровообращения.

Согласно другой классификации, тип порока обозначается латин- скими буквами А, В, С и D. Тип А наиболее распространен (78%); это полость, образованная миокардом левого желудочка (толстая стенка с множеством тонких трабекул) и выпускной камеры («выпускника»), со- стоящей из миокарда инфундибулярного отдела правого желудочка. Та- ким образом, при данном типе порока отсутствует приточный отдел правого желудочка. «Выпускник» не связан с помощью атриовентрику- лярных клапанов ни с одним из предсердий, он сообщается с основной полостью желудочка через бульбовентрикулярное отверстие. Папил-

лярные мышцы обоих атриовентрикулярных клапанов располагаются на одной стороне желудочка. Тип В (5%) представляет собой полость без «выпускника», целиком образованную миокардом правого желудочка (тонкий миокард и несколько грубых трабекул). Тип С (7%) является желудочком, стенка которого состоит в равной мере из миокарда левого и правого желудочков, включая приточные отделы (межжелудочковая перегородка отсутствует или рудиментарно развита). Тип D (10%) пред- ставляет собой примитивный желудочек, при этом отсутствуют приточ- ные отделы левого и правого желудочков и межжелудочковая перего- родка; миокард имеет неопределенную структуру.

Сердце трехкамерное с одним общим предсердием – полное от-

сутствие межпредсердной перегородки или наличие только рудимен- тарных элементов слабо развитой межпредсердной перегородки. До- вольно редкий и обычно летальный порок, сочетающийся с другими по- роками сердца и крупных сосудов: 0,1% только чистой формы; 0,3% с сопутствующими внутрисердечными аномалиями. Отмечается наличие двух предсердных ушек, но одной общей предсердной камеры, не раз- деленной перегородкой. Отсутствует межпредсердная перегородка, но иногда сохраняется ее рудиментарный остаток. Последний обычно со- стоит из маленького ободка ткани в задненижней области предсердия,

69