3 курс / ПВБ Пропедевтика внутренних болезней / Перечень_аномалий_развития_органов_человека

нередко сочетается с другими аномалиями крупных сосудов – левосто- ронней верхней полой веной и правосторонней дугой аорты. Составляет 11–13% врожденных пороков сердца. Распределение по полу приблизи- тельно одинаково: несколько чаще встречается у лиц мужского пола (1:0,8). Аутосомно-доминантное наследование.

Фалло триада (син.: Фалло трилогия) – клапанный стеноз легоч- ного ствола в сочетании с дефектом межпредсердной перегородки и ги- пертрофией стенки правого желудочка. Порок встречается в 2,5–3,0% случаев. Образование порока в эмбриогенезе связано с нарушением раз- вития эндокардиальных складок, формирующих клапан легочного ство- ла, и с повышенной резорбцией первичной перегородки. Сужение ле- гочного ствола на уровне клапанов расположено обычно там, где срос- шиеся заслонки образуют мембрану, конусовидно втянутую в просвет легочного ствола. Межпредсердная коммуникация может быть выраже- на различно: в виде незаращения овального окна, дефекта в его клапане или отсутствии последнего и, наконец, дефект межпредсердной перего- родки, расположенный в области овального окна, может значительно превышать его обычные размеры.

Шона синдром (Shone синдром) – комплекс врожденных сердечно- сосудистых аномалий: так называемый парашютоподобный митральный клапан (хорды обеих створок соединяются в один тяж, который прикре- пляется только к одной сосочковой мышце); в левом предсердии обра- зуется гипертрофическое надклапанное кольцо, которое суживает вход в левый желудочек, стеноз начальной части аорты, коарктация аорты. Предполагается наследственный характер данного синдрома.

Эбштейна синдром (Ebstein синдром, син.: Эбштейна аномалия,

Эбштейна порок) – смещение трехстворчатого клапана в сторону вер- хушки сердца, беспорядочное расположение створок трехстворчатого клапана не на фиброзном кольце, а на стенке правого желудочка с нали- чием дефекта межпредсердной перегородки, сопровождается увеличе- нием диаметра фиброзного кольца и полости правого предсердия. Трех- створчатый клапан смещен книзу в правый желудочек, разделяя таким образом эту камеру на проксимальную тонкостенную часть и дисталь- ную, более толстую. Передняя створка частично прикреплена к кольцу, задняя створка совсем не прикреплена к кольцу, положение перегоро- дочной створки может быть различным. Поэтому функционирующая

клапанная ткань обычно представляет собой только переднюю створку клапана. Смещенные книзу части трехстворчатого клапана могут непо-

средственно прилегать или прикрепляться аномальными сухожильными нитями к нижней части правого желудочка. Вследствие такого нисхо-

дящего смещения ткани трехстворчатого клапана значительная часть полости правого желудочка вместе с правым предсердием является принимающей камерой. Новое отверстие трехстворчатого клапана мо- жет быть такого же размера или меньше, чем первоначальное отверстие

90

этого клапана. Апикальная часть правого желудочка мала, сравнительно с общей емкостью нормального правого желудочка, но стенки его могут быть средней толщины. В некоторых случаях ткань трехстворчатого клапана образует большую занавеску через всю полость правого желу- дочка. Кровь из правого предсердия и из «атриализованной» части пра-

вого желудочка должна пройти или через фенестрированную занавеску или через апертуру между латеральными краями мембраны и стенкой желудочка. Истинная аномалия Эбштейна, по-видимому, и являет собой пример такого варианта. Внешний вид сердца обычно имеет характер- ные особенности. По правой окружности «атриализованная» часть же- лудочка отчетливо отграничивается выемкой от остальной его части. Встречается сравнительно редко. Клинически – приступы тахикардии, атипичные шумы, пульсация шейных вен и вен печени. Рентгенологи- чески – сердце расширено вправо, позже – и влево. При катетеризации сердца легочный ствол не зондируется. Ангиограмма – застой в надкла- панном пространстве с относительно слабым оттоком в легочный ствол. Аутосомно-рецессивное наследование.

Эйзенменгера синдром (Eisenmenger синдром, син.: complexus Eisenmenger, Эйзенменгера комплекс) – сочетание высокого дефекта мембранозной части межжелудочковой перегородки с расширением ле- гочного ствола и недостаточностью его клапана, гипертрофией правого желудочка, а также нередко с декстропозицией аорты, отходящей от обоих желудочков непосредственно над дефектом перегородки. Иногда рассматривается как вариант тетрады Фалло. Патофизиологическая ос- нова – наличие дефекта межжелудочковой перегородки, право-левого шунта и большое сопротивление в легочном круге кровообращения. Характерными клиническими признаками порока являются: усиление легочного рисунка и усиленная пульсация корней легких, расширение легочного ствола и его ветвей, при ангиокардиографии – одновременное заполнение аорты и легочной артерии контрастным веществом, посту- пающим из правого желудочка.

Аномалии развития перикарда

Дефект перикарда – большинство дефектов перикарда находится на левой стороне (в области левого ушка и легочного ствола), вследст- вие чего имеется сообщение между полостями перикарда и плевры. Ес- ли перикард полностью отсутствует, сердце и левое легкое лежат в од- ной и той же серозной полости. Такое состояние может сочетаться с аномалиями сердца, легких, плевральной полости, брюшины или почек. Расширение сердца имеет место почти в половине случаев. Сердце мо- жет быть смещено влево и аномально подвижно в зависимости от раз- мера дефекта. При расщеплении грудины дефект перикарда может быть в переднем отделе, при большом дефекте сопровождается выпадением

91

сердца (грудная эктопия сердца). При дефектах диафрагмы может одно- временно наблюдаться дефект в нижней части перикарда, через который в полость перикарда могут проникать органы брюшной полости. Можно выделить три основных типа дефектов: 1) дефект только перикарда (при- лежащая плевра сформирована нормально); 2) дефект перикарда и при- лежащей плевры (полный или частичный); 3) дефекты перикарда и диа- фрагмы (связь перикардиальной и перитонеальной полостей).

Дивертикул перикарда врожденный – выпячивание кнаружи париетального листка перикарда бухтообразной или мешковидной фор- мы, чаще располагается по правому контуру сердца и бывает различных размеров. Если дивертикул имеет мешковидную форму, то он часто со- общается с полостью перикарда узким отверстием. Дивертикулы могут наблюдаться в разных отделах перикарда: в верхнебоковых, в задне- нижнем, в переднем.

Киста перикарда – может быть интра- и экстраперикардиальной, целомической, бронхогенной, лимфангиоматозной, тератоматозной.

Отсутствие перикарда полное – может сочетаться с пороками развития грудины, не вызывает нарушения кровообращения, встречает- ся редко.

Отсутствие полости перикарда – наблюдается исключительно редко.

Аномалии развития аорты

Агенезия артериального протока – отсутствие какого-либо за-

родышевого остатка артериального протока, открытого или заращенно- го (ligamentum arteriosum) по обеим сторонам. Такое состояние совмес- тимо с внутриутробной жизнью только, если другие компоненты сердца и кровообращение плода возьмут на себя функции артериального про-

тока и позволят крови из правого желудочка достигать аорты в обход легких. Отсутствующий артериальный проток может быть замещен лю- бым сбросом крови справа налево, например, через дефект межжелу- дочковой перегородки, аортопульмональное окно, артериальный ствол или анастомозы между бронхиальными и легочными артериями.

Аорта брюшная короткая – расположение бифуркации аорты выше обычного, т.е. на уровне I–II поясничных позвонков.

Аорта восходящая широкая – диффузное расширение восходя- щей части аорты, иногда с развитием аневризмы и относительной не- достаточности аортального клапана.

Аорта грудная удлиненная – удлинение грудной части аорты со смещением ее дуги влево и образованием перегиба, иногда обнаружи- ваются признаки коарктации аорты или незначительного сдавления ор- ганов средостения.

92

Аорта праволежащая высокая – расположение аорты впереди трахеи по направлению кверху и вправо, с перекидыванием через пра- вый бронх и переходом влево в нижней части грудной клетки.

Аорта узкая (син.: гипоплазия аорты, aorta angusta) – сужение аорты на всем ее протяжении, часто сочетается с дефектами перегоро- док сердца. Диаметр аорты приблизительно 2 см.

Атрезия восходящей аорты – порок развития, при котором от- сутствует восходящая аорта, а кровь из сердца транспортируется через один широкий сосуд, соответствующий легочному стволу. От общего ствола отходят левый и правый стволы легочной артерии. Широкий бо- таллов проток сообщается с дугой аорты. От дуги аорты отходит к сердцу сосуд диаметром 7–8 мм, который на уровне предсердно- желудочковой борозды делится на 2 артерии, соответствующие коро- нарным. Общий ствол коронарной артерии эмбриологически является недоразвитой восходящей аортой, но он не имеет связи с полостью ле- вого желудочка. Сочетается с дефектом или отсутствием межжелудоч- ковой перегородки, с гипоплазией аорты, гипоплазией или атрезией ле-

вого желудочка и атрезией или выраженным стенозом митрального клапана, а также открытым артериальным протоком. Частота этого по- рока – от 2,5 до 8%.

Гипоплазия дуги аорты – является наиболее обычной формой синдрома гипоплазии левых отделов сердца. Гипоплазия характеризует- ся единообразным трубчатым сужением аорты, составляющим препят- ствие для оттока крови из левого желудочка. Гипопластическая дуга часто сужается и далее, вблизи или в месте отхождения артериального протока (ligamentum arteriosum). Левый желудочек маленький, но отно- сительно толстостенный. Сопутствующие пороки составляют две кате- гории. К первой относятся те дефекты, которые можно рассматривать как часть собственно синдрома гипоплазии левых отделов сердца: гипо- плазия или атрезия аортального и/или митрального клапанов, гипопла- зия левого желудочка. Ко второй категории относятся внешние анома- лии, такие как открытый артериальный проток и дефект межжелудочко- вой перегородки. Фиброэластоз эндокарда наблюдается приблизительно в 25% случаев. Огромное большинство больных погибает в раннем дет- стве, около 85% в течение первых 6 недель жизни.

Дуга аорты двойная – представляет собой одновременное сущест- вование правой и левой аортальных дуг. Восходящая аорта расположена впереди трахеи, она разделяется на две дуги, которые затем проходят по обе стороны трахеи и пищевода. От каждой дуги отходят общая сонная и подключичная артерия; позади пищевода дуги соединяются с нисходя- щей аортой, которая спускается в грудную клетку справа или слева от срединной линии. Чаще правая (задняя) дуга проходит сзади трахеи и пищевода, а левая (передняя) дуга – спереди. Наиболее часто обе дуги не заращены, правая дуга шире и находится выше левой, открытый артери-

93

альный проток (или артериальная связка) и нисходящая аорта располо- жены слева (реже справа); другой вариант: одна дуга не заращена, вторая (левая) атрезирована. Образуется двойная дуга в результате персистиро- вания правой IV аортальной дуги. По положению основного ствола по отношению к трахее и пищеводу выделяют три типа.

I тип: основная дуга левая, нисходящая дуга слева; основная дуга левая, нисходящая справа.

II тип: основная дуга правая, нисходящая слева; основная дуга правая, нисходящая справа.

III тип: одна из дуг проходит между пищеводом и трахеей.

Дуга аорты правосторонняя – развивается из эмбриональной правой дуги при редукции левой. Располагается позади пищевода. Из остатков левой дуги в таких случаях нередко образуется дивертикул.

Дуга аорты шейная – в случае инволюции IV жаберных дуг дуга аорты может развиться из артерии III жаберной дуги. В этом случае ду-

га аорты располагается на шее над вырезкой грудины и может достигать подъязычной кости или V шейного позвонка. Может вызывать частич- ное сдавление трахеи и пищевода. Встречается чрезвычайно редко.

Извилистость дуги аорты – дистальная часть дуги аорты и про- ксимальная часть верхней нисходящей аорты аномально удлинены и из- вилисты. На уровне артериальной связки аорта резко изгибается, и вы- пуклость изогнутой части направлена вперед и книзу; связка протока приходится на верхушку изгиба. Проксимальнее изгиба аорта возникает в средостении выше, чем в норме; непосредственно дистальнее изгиба аорта может быть расширена. Изогнутая часть аорты лежит вблизи пи- щевода, который она часто смещает вперед и вправо. Эта аномалия не дает симптомов. Это состояние можно объяснить аномальным удлине- нием IV эмбриональной дуги аорты, которая изгибается в определенной точке артериального протока.

Канал аорто-межжелудочковый – в редких случаях бывает сооб-

щение между восходящей частью аорты и субаортальной областью левого желудочка. Канал, сообщающий указанные образования, проходит снача- ла в эпикарде, затем в основании межжелудочковой перегородки.

Коарктация аорты – значительное сужение или полное закрытие просвета аорты. Чаще встречается в перешейке аорты, т.е. месте, где в процессе эмбриогенеза встречаются 3 сосуда: левая IV дуга аорты, левая VI дуга аорты и дорсальная аорта. Снаружи коарктация может пред- ставлять собой локализованную впадину во внешнем контуре аорты; она может быть нитеподобной, колбоподобной, деформированной в ви- де часового стеклышка, линейной, простирающейся более чем на 1 см. Изнутри просвет меньше, чем он кажется снаружи, благодаря асиммет- ричной диафрагмоподобной складке аортальной стенки, которая экс- центрично сужает просвет. Сужение просвета будет умеренным при диаметре более 5 мм и тяжелым при диаметре менее 5 мм. Кроме того, в

94

зоне сужения может быть утолщение стенки. Дистально от коарктации аортальная стенка тонкая и расширенная. Популяционная частота – 6,3– 8,4% всех пороков сердца. Поражает мужчин в 3-5 раз чаще, чем жен- щин. Может сочетаться с другими пороками: двухзаслоночным аор- тальным клапаном; трубчатой гипоплазией дуги аорты; аномальными сообщениями, включая открытый артериальный проток, дефекты меж- желудочковой и межпредсердной перегородок; сохранение общего ат- риовентрикулярного канала и одиночный желудочек; закупоркой выхо- да из левого желудочка, включая субаортальный стеноз, стеноз или ат- резию аорты; закупоркой входа в левый желудочек, а именно гипопла- зией левого желудочка и митрального клапана, атрезией митрального клапана; аномалиями расположения больших артерий, включая полную транспозицию сосудов, двойной выход сосудов из правого желудочка, отхождение легочного ствола от обоих желудочков. Различают не- сколько форм:

А)коарктация дуги аорты:

1)перед левой подключичной артерией;

2)после левой подключичной артерии;

3)двойная коарктация (перед и после левой подключичной ар-

терии);

Б) коарктация перешейка аорты:

1)дистально от артериального протока (постдуктальный, или «взрослый» тип),

2)проксимально от артериального протока (предуктальный, или «инфантильный» тип);

В)коарктация нисходящей грудной аорты; Г) коарктация брюшной аорты до отхождения почечных со-

судов; Д)коарктация брюшной аорты после отхождения почечных

сосудов.

Перерыв дуги аорты полный (син.: Стейделя комплекс) – один сегмент дуги аорты совершенно отсутствует и непрерывность аорты на- рушается. Отсутствует связь между восходящей и нисходящей аортой;

артериальный проток сохраняется и осуществляет связь между стволом легочной артерии с отдельной нисходящей аортой («легочная артерия – проток – нисходящая аорта», «отхождение нисходящей аорты от легоч- ного ствола»); почти всегда имеется дефект межжелудочковой перего- родки. Аномалия вызвана регрессией или атрофией проксимальной ле- вой дорсальной аорты или IV дуги аорты, имевшими место на 6-й или 7-й неделе жизни плода. Многочисленные анатомические характери- стики комплекса Стейделя классифицируются следующим образом:

Тип А (44%) – перерыв в точке непосредственно дистально от места отхождения левой подключичной артерии.

Тип В (52%) – перерыв в точке между левой общей сонной арте- рией и подключичной артерией:

95

1)B1 – открытый левый артериальный проток; аберрантная правая подключичная артерия;

2)В2 – двусторонний артериальный проток; изоляция правой под- ключичной артерии от аорты;

3)В3 – открытый левый артериальный проток; отхождение правой легочной артерии от аорты;

4)В4 – двусторонний артериальный проток; правосторонняя дуга аорты, изоляция левой подключичной артерии от аорты.

Тип С (4%) – перерыв между плечеголовным стволом и левой общей сонной артерией.

Проток артериальный открытый (син.: персистирование арте-

риального протока, боталлов проток открытый, незаращение артери-

ального протока) – сохранение артериального (боталлова) протока ме- жду легочным стволом и аортой после рождения. Открытый артериаль- ный проток встречается у детей в возрасте до 1 месяца в 100% наблю- дений, в 1–10 лет – в 2,5%; у взрослых – от 0,2 до 0,07%. Общая частота обнаружения открытого артериального протока колеблется от 3,5% до 20%. Форма артериального протока чаще цилиндрическая, реже кони- ческая с основанием, обращенным преимущественно к легочному ство- лу и реже к аорте (воронкообразный тип). В некоторых случаях он имел вид расширенного аневризматического мешка (аневризматический тип). Нередко обнаруживается частичное заращение артериального протока. При этом аортальный конец его бывает облитерированным, а конец, со- единенный с легочным стволом, образует слепой мешок, имеющий вид дивертикула. Длина протока колеблется в пределах от 1 до 17 мм, чаще всего от 6 до 10 мм. Ширина от 1,9 до 7 мм, чаще 3–6 мм. Обычно от- верстие протока со стороны аорты уже, чем со стороны легочного ство- ла. В очень редких случаях вместо протока могут встречаться непосред- ственные соустья между легочным стволом и аортой (окончатый тип). Проток может быть относительно длинным и узким (иногда извилистым

изначительной длины), или коротким и широким, со всеми градациями между этими состояниями. Иногда на аортальном конце протока имеет- ся лоскутовидная структура, которая может послужить «клапаном» про- тока при повышении давления в аорте.

Расположение правой подключичной артерии аномальное

(син.: arteria lusoria) – артерия отходит от дуги или нисходящей аорты

ниже левой подключичной артерии, поворачивает вправо и вверх, рас- полагается или позади пищевода (80%), или между пищеводом и трахе- ей (15–19%), или впереди трахеи (1–5%).

Аномалии развития сосудов малого круга

Агенезия легочной артерии – левая или правая легочная артерия отсутствует, и кровоснабжение пораженного легкого обеспечивается

96

артерией большого круга кровообращения, отходящей от восходящей аорты или же от дуги аорты, нисходящей аортой (бронхиальными арте- риями) или брахиоцефальными сосудами. Наблюдается очень редко. Клиническая частота – 0,1% врожденных пороков сердца. Отсутствие левой легочной артерии наблюдается реже, чем отсутствие правой ле- гочной артерии. Может сочетаться с агенезией легкого, врожденными пороками сердца.

Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой пе-

регородки – анатомически порок включает 5 следующих компонентов: 1) атрезию легочного ствола, ведущую к нарушению сообщения правого желудочка с легочно-артериальным руслом; 2) окклюзию выводного отдела правого желудочка; 3) большой дефект межжелудочковой пере- городки; 4) наличие какого-либо источника коллатерального крово- снабжения легких; 5) декстропозицию корня аорты. Атрезия может ло- кализоваться на уровне легочного клапана, выводного отдела правого желудочка, проксимального отдела легочного ствола, касаться всего ле- гочного ствола, который представлен в таких случаях узким тяжем, и захватывать проксимальные отделы правой и левой легочных артерий, ведя к отсутствию сообщений между ними. В ряде случаев можно отме- тить гипоплазию легочных артерий или их локальные сужения. Специ- фическим компонентом порока, отличающим его от общего артериаль- ного ствола, является слепо оканчивающийся выводной отдел правого желудочка. Большой дефект межжелудочковой перегородки, как прави- ло, расположен ниже наджелудочкового гребня в подаортальной облас- ти и аналогичен дефекту, наблюдаемому при тетраде Фалло, реже он виден выше наджелудочкового гребня, соответствуя топографии дефек- та, наблюдаемого при общем артериальном стволе. Наибольшее распро- странение в клинической практике получила классификация, основан- ная на степени сохранности легочных артерий, в которой выделяется 4 типа порока: I – атрезия легочного клапана; сохранены легочный ствол, правая и левая легочные артерии; II – атрезия легочного клапана и легочного ствола; сохранены правая и левая легочные артерии, кото- рые могут быть соединены и разъединены между собой; III – атрезия легочного клапана, ствола и одной легочной артерии; сохранена другая легочная артерия; IV – атрезия легочного клапана, ствола и обеих ле- гочных артерий; легкие кровоснабжаются за счет коллатеральных сис- темных артерий. Во всех случаях можно отметить декстропозицию все- гда значительно расширенной аорты. Аортальный клапан обычно со- держит три створки, реже он может быть дву- или четырехстворчатым. Во всех случаях легочной атрезии отмечается гипертрофия правого же- лудочка и умеренная гипоплазия левого желудочка (40% случаев). Сре-

ди источников кровоснабжения легких у больных с легочной атрезией и дефектом межжелудочковой перегородки отмечают: 1) большие аорто- легочные коллатеральные артерии, отходящие от нисходящего отдела

97

грудной аорты или дуги аорты; 2) открытый артериальный проток; 3) бронхиальные коллатеральные артерии; 4) большие медиастинальные коллатеральные артерии; 5) фистулу между коронарной и легочной ар- териями; 6) смешанные формы.

Атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой пе-

регородкой – порок характеризуется отсутствием сообщения между ле- гочным стволом и правым желудочком. Частота составляет 0,4–1% всех врожденных пороков сердца. Анатомическими признаками порока яв- ляются полная обструкция выхода из правого желудочка вследствие ат- резии клапанов легочной артерии и интактная межжелудочковая пере- городка; выживание больных возможно только при наличии сопутст- вующих сообщений – открытого овального окна, дефекта межпредсерд- ной перегородки, открытого артериального протока. Полость правого желудочка может быть: а) резко гипоплазирована до объема 1–2 мл (80–85%); б) иметь нормальную конфигурацию и объем (15–20%). При гипоплазии правого желудочка сердце имеет шаровидную форму, вер- хушка его образована левым желудочком. Сосуды отходят нормально, впереди расположен более узкий легочный ствол, сзади и справа – рас- ширенная аорта. Инфундибулярный отдел правого желудочка в боль- шинстве случаев сужен и имеет вид конуса, резко суживающегося к устью легочного ствола, где он слепо заканчивается. Нередко эндокард в полости правого желудочка утолщен за счет фиброэластоза, миокард в случаях резкой гипоплазии полости значительно гипертрофирован. Ле- гочный ствол чаще гипоплазирован. Легочный клапан обычно имеет вид диафрагмы, состоящей из слившихся створок с тремя небольшими углублениями. Легочное кольцо гипоплазировано. Легочный ствол де- лится на нормальные по размеру левую и правую ветви. Трикуспидаль- ный клапан обычно гипопластичный и вызывает стеноз. Если полость правого желудочка нормальных размеров, то гипертрофия его миокарда нерезкая, конусная часть сужена, синусная – хорошо сформирована. Правое предсердие увеличено, особенно при сочетании с недостаточно- стью трехстворчатого клапана. В межпредсердной перегородке имеется различных размеров открытое овальное окно, реже дефект. Левый же- лудочек и аорта несколько дилатированы.

Атрезия общей легочной вены – очень редкая аномалия, при ко-

торой легочные вены не связаны ни с сердцем, ни с магистральной ве- ной большого круга кровообращения. Легочные вены соединяются не- посредственно позади левого предсердия и образуют венозную нишу, из которой нет выхода для легочной крови. Маленькая дополнительная ле-

гочная вена может собирать кровь из одной из легочных долей в вену большого круга кровообращения. Аорта и легочный ствол имеют оди- наковый размер. Характерной чертой является расширение и гипертро- фия правого предсердия и правого желудочка; левые полости сердца не-

98

сколько меньшего размера. Неизменно присутствует открытый артери- альный проток, как и при овальном окне с полноценным клапаном.

Впадения легочных вен аномальное (син.: дренаж легочных вен аномальный) – впадение в правое предсердие (16%), верхнюю полую вену (31%), другие вены (40%). Может быть тотальным или частичным. Сопровождается открытым овальным отверстием или дефектом меж- предсердной перегородки. Встречается в 1,6–2% случаев по отношению ко всем врожденным порокам сердца. Правые камеры сердца гипертро- фированы. Левый желудочек может быть гипоплазирован. Однако меж- предсердного сообщения при одностороннем аномальном впадении ле- гочных вен в правое предсердие или его притоки может и не быть. Ана- томически выделяют 4 типа:

Тип I (надкардиальная форма) – легочные вены соединяются в общую легочную вену, впадающую в левую плечеголовную вену, в ле- вую переднюю кардинальную вену или правую верхнюю полую вену.

Тип II (кардиальная форма, интракардиальная форма) – об-

щая легочная вена впадает в венечный синус сердца или в правое пред- сердие.

Тип III (подкардиальная форма) – общая легочная вена прохо-

дит рядом с пищеводом через пищеводное отверстие диафрагмы и впа- дает в нижнюю полую вену, воротную вену или в венозный проток.

Тип IV (смешанная форма) – образуются 2 общие легочные вены, правая и левая, впадающие в правое предсердие или в полые вены.

Гипоплазия одной из ветвей легочной артерии – недоразвитие ветви, чаще сочетаются с гипоплазией легкого, врожденными пороками сердца.

Легочная артерия левая аномальная – нормальная левая легоч-

ная артерия отсутствует; сосуд, функционирующий как левая легочная артерия, отходит от направленного вправо удлиненного легочного ство- ла (или от правой легочной артерии) у правой границы средостения и проходит между трахеей и пищеводом к левому легкому. Правый глав- ный ствол бронха, пищевод и трахея сжаты этим сосудом (сосудистая петля). Аномалий в структуре остальной части легочного сосудистого дерева нет. Возможно, что этот сосуд к левому легкому эмбриологиче- ски является не левой легочной артерией, а, скорее, крупной коллате- ральной артерией, возникающей от правой легочной артерии – прокси- мальный сегмент левой VI дуги аорты или не устанавливает нормаль-

ных связей с сосудистым сплетением развивающегося зачатка левого легкого или аномально регрессирует; позднее затем устанавливаются альтернативные связи с нормально развивающейся артериальной систе- мой к правому легкому. Эти связи сливаются в единый сосудистый ствол – аномальную левую легочную артерию. Очень часто наблюдают- ся сопутствующие сердечные и внесердечные аномалии.

99