3 курс / ПВБ Пропедевтика внутренних болезней / Перечень_аномалий_развития_органов_человека

А) Свищ бранхиогенный эктодермальный (син.: свищ шеи бо-

ковой) – открывается на коже боковой поверхности шеи в области, ог- раниченной проекциями грудино-ключично-сосцевидных мышц и подъязычной кости, может располагаться на шее вдоль заднего брюшка двубрюшной или по переднему краю грудино-ключично-сосцевидной мышцы. Свищ, возникающий из II жаберного кармана, начинается от миндаликовой ямки и обычно оканчивается на шее вблизи уровня гор- тани. Свищ, возникающий из III жаберного кармана, отходит от глотки несколько ниже уровня подъязычной кости и обычно выходит на по- верхность у основания шеи.

Б) Свищ бранхиогенный энтодермальный – открывается на слизистой оболочке боковой поверхности глотки, реже гортани или трахеи.

Свищ шеи срединный – полость, сообщающаяся с поверхно- стью, из остатков щитовидно-подъязычного протока. Располагается под кожей в области средней линии шеи, между щитовидным хрящом и подъязычной костью.

Шея короткая – укорочение шеи за счет уплощения тел позвон- ков и/или межпозвоночных дисков.

Шея крыловидная (син.: птеригиум-синдром, перепонка лета- тельная, птеригий, синдром крыловидный) – наличие 2 продольных кожных складок, натянутых в виде треугольных парусов от области сосцевидных отростков к надплечьям, наблюдается при синдроме Ше- решевского–Тернера и некоторых других наследственных болезнях.

Комбинированные пороки развития

Аномалад I жаберной дуги (син.: дизостоз челюстно-лицевой односторонний, синдром I жаберной дуги, микросомия гемифациаль-

ная) – одностороннее недоразвитие лицевых костей (нижней и верхней челюсти, скуловой кости), недоразвитие мягких тканей лица (жеватель- ных мышц, больших слюнных желез). В 100% случаев отмечаются аплазия, гипоплазия или другие аномалии ушной раковины; наружный слуховой проход может отсутствовать. У 95% больных обнаруживаются преаурикулярные папилломы. Аномалии глаз включают микрофталь- мию, кисты и колобомы радужки и сосудистой оболочки, косоглазие. Лицо асимметрично, глазная щель на пораженной стороне расположена ниже, чем на здоровой. Гипоплазия лицевых мышц создает впечатление макростомии. Наблюдаются нарушение прикуса (90%), гипоплазия нижней и верхней челюстей (95%). Описаны случаи агенезии легких на пораженной стороне. Популяционная частота – 1:5600.

Аномалад I и II жаберных дуг (син.: дисплазия некротическая) –

одностороннее недоразвитие лицевых тканей (нижней и верхней челю- сти, скуловой кости, косой прикус), недоразвитие мягких тканей лица

50

(жевательных мышц, больших слюнных желез), макростомия, отсутст- вие ушной раковины и наружного слухового прохода.

Биндера синдром (Binder синдром, син.: dysosteosis maxillo-nasalis) –

комбинированные нарушения развития средней части лица: сплющенный нос с коротким кончиком, ноздри в виде полулуний; изогнутая верхняя губа; плоское основание верхней челюсти с укороченной в сагиттальной плоскости верхней дугой, псевдопрогения; атрофия слизистой оболочки носа, обоняние сохранено. Рентгенологически – гипоплазия или аплазия лобных пазух и передней носовой ости верхней челюсти.

ван дер Вуда синдром (van der Woude синдром) – сочетание на-

следственных аномалий: симметрично расположенные слизистые кис- томы нижней губы, расщепление твердого неба, иногда верхней губы. В некоторых случаях может быть только одна киста, расположенная либо посередине губы, либо сбоку. Популяционная частота – от 1:100000 до 1:80000. Тип наследования – аутосомно-доминантный с пенетрантно- стью 80% и различной экспрессивностью.

Крузона синдром (Crouzon синдром, син.: dysosteosis craniofacialis, morbus Crouzon, dysosteosis cranio-facialis hereditaria, dysosteosis cranio-orbito-facialis) – врожденные нарушения синостоза черепа с ти- пичной его конфигурацией и характерными чертами лица: преждевре- менное окостенение швов черепа (особенно венечного и ламбдовидно- го), расширение акроцефальной части черепа, прогрессирующие глаз- ные аномалии – экзофтальм, атрофия зрительного нерва, слепота; ги- пертелоризм, экзофтальм, расходящееся косоглазие, нистагм; клюво- видный нос, гипоплазия верхней челюсти с относительной прогенией, короткая верхняя губа. Рентгенологически – пористое строение черепа, напоминающее пчелиные соты, узурация. С увеличением внутричереп- ного давления симптомы нарастают. Наблюдаются готическое небо, иногда – расщелина язычка или неба, редкие шиловидные зубы, боль- шой язык, двусторонняя атрезия слухового прохода. Описаны глухота, умственная отсталость. Популяционная частота – 1:25000. Тип наследо- вания – аутосомно-доминантный с полной пенетрантностью и различ- ной экспрессивностью.

Майера де синдром (De Myer синдром, син.: dysplasia craniometaphysaria, cranium bifidum occultum frontale hereditarium, holoprosencephalia alobaris familiaris) – комплекс наследственных ано-

малий: ведущий признак – гипертелоризм. Различают 3 типа:

Тип I – граница волос на лбу напоминает букву V, отсутствие кости в области лба (cranium bifidum occultum), широкое расположение глаз, расщепление хрящевой и костной частей носа, аплазия средней части верхней челюсти, широкое расщепление мягкого и твердого неба, верхней челюсти и верхней губы.

Тип II – по сравнению с типом I менее выраженное расщепление носа, несколько расщеплена также переносица, расщепления губ,

51

челюстей и неба не наблюдается, иногда посредине лба образуются липомы.

Тип III – в отличие от типов I и II cranium bifidum occultum не на-

блюдается, невыраженное расщепление носа (так называемый нос дога). При пневмоэнцефалографии обнаруживаются разнообразные по-

роки конечного мозга: отсутствие мозолистого тела, образование еди- ной вентрикулярной полости, которая свободно сообщается с субарах- ноидальным пространством. Патологоанатомическое исследование вы- являет отсутствие обонятельных луковиц, обонятельного тракта и пла- стинок, гипоплазию гиппокампа, крупные, неправильно расположенные извилины, деформацию передней черепной ямки. В большинстве случа- ев дети с голопрозэнцефалией нежизнеспособны. При всех типах иногда наблюдается клинодактилия, психомоторное развитие обычно нормаль- ное. Аутосомно-рецессивное наследование.

Ненса синдром (Nance синдром) – разновидность наследственных аномалий среднего и внутреннего уха: врожденная глухота, приводящая в большинстве случаев к глухонемоте, нарушения звукопроводимости и вестибулярные расстройства, клинические симптомы обусловлены фик- сацией основания стремени в среднем ухе и аномалиями развития лаби- ринта внутреннего уха. Болеют только представители мужского пола. Сцепленное с Х-хромосомой, возможно рецессивное наследование.

Робена синдром (Robin синдром, син.: Pierre Robin синдром, micrognathia – glossoptosis congenitalis, Робена аномалад) – наследст-

венные аномалии полости рта, челюстей и языка: гипоплазия нижней челюсти, микрогнатия, медиальное расщепление неба, глоссоптоз, мик- роглоссия, псевдоглоссосхизис. Нередко – стридор, усиливающийся в положении стоя или лежа на боку. Высокая летальность. В основе ле- жит первичный порок – микрогения. Остальные пороки обусловлены западением языка в связи с уменьшением объема ротовой полости, что в свою очередь препятствует смыканию небных пластинок. У 36% боль- ных аномалад Робена сочетается с другими пороками развития, в том числе с пороками сердца, аномалиями глаз, ушных раковин, скелета Не- редко встречается умственная отсталость. Популяционная частота – 1:12000. Вероятно, аутосомно-доминантное наследование.

Cиндром блефароназофациальный – телекант, антимонголоид-

ный разрез глаз, латеральное смещение и стеноз слезной точки, гипо- плазия средней части лица, луковицеобразный нос с широкой перено- сицей, продольные борозды на щеках, трапециевидная верхняя губа, длинный фильтр, выступающая нижняя губа, гиперподвижность суста- вов, нарушение координации, торсионная дистония, кожная синдакти- лия кистей, умственная отсталость. Тип наследования – предположи- тельно аутосомно-доминантный.

Фары–Хлупачковой–Хривнаковой синдром (Fara–Chlupackova– Hrivnakova синдром, син.: dysmorphia otofaciocervicalis familiaris) – на-

52

следственное сочетание тугоухости с аномалиями наружного уха: на- рушения воздушной и костной проводимости звука, аномалии развития ушной раковины. Аутосомно-доминантное наследование.

Франческетти–Цвалена синдром (Franceschetti–Zwahlen син-

дром, син.: Franceschetti синдром, Zwahlen синдром, Berry синдром, dysosteosis mandibulo-facialis, Treacher – Collins синдром, Томсон син-

дром) – комплекс наследственных челюстно-лицевых аномалий, связан- ных с дефектом I жаберной дуги: уплощение носолобного угла, анти- монголоидный разрез глаз (89%) двусторонняя гипоплазия скуловых костей (81%) и орбит, колобомы нижних век (69%), гипоплазия тела или ветви нижней челюсти (78%), аномалии ушных раковин (77%), «птичье лицо» или «рыбье лицо», отсутствие мейбомиевых желез. Верхняя че- люсть гипопластична, с уменьшенными полостями. Часто встречаются атрезия наружного слухового прохода (36%) с частичной или полной глухотой (40%), отсутствие ресниц на нижнем веке (53%), высокое арко- видное небо или расщелина неба (35%), макростомия, открытый прикус. В некоторых случаях отмечаются рост волос на щеках (26%), атрезия хоан, преаурикулярные выросты или фистулы, отсутствие околоушных слюнных желез, микрофтальмия, колобомы верхнего века и радужки, экзофтальм, пороки сердца, пороки развития конечностей, синостозы лучевой и локтевой костей, полупозвонки, spina bifida, расщепление верхней губы, гипоплазия зубов, крипторхизм. 5% больных умственно отсталые. Тип наследования – аутосомно-доминантный с высокой пе- нетрантностью и различной экспрессивностью.

Фурмена–Фурмена синдром (Fourman–Fourman синдром, син.: Rowley синдром) – наследственные аномалии слухового аппарата: туго-

ухость или полная глухота в связи с аномалиями развития внутреннего уха, нередко также односторонние фистулы на шее (задержка инволю- ции жаберных дуг). Ушные раковины деформированы (утолщение за- витка, микротия) и низко расположены. У 75% больных отмечаются од- носторонние или двусторонние преаурикулярные ямки, а у некоторых – преаурикулярные придатки (обычно двусторонние), а также жаберные свищи. Преаурикулярные ямки иногда соединяются с полостью средне- го уха и с наружным слуховым проходом. Аутосомно-доминантное на- следование.

Эшера–Хирта синдром (Escher–Hirt синдром) – сочетание на-

следственных аномалий: двусторонняя тугоухость, обусловленная ано- малиями развития среднего уха (анкилоз сустава между стременем и наковальней), гиперплазия ушной мочки. Аутосомно-доминантное на- следование.

53

АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ

Аномалии формы, размера и структуры сердца

Акардия (син.: отсутствие сердца) – наблюдается лишь у не-

жизнеспособных плодов. Чаще всего встречается у свободных асиммет- ричных близнецов, когда один плод развит правильно, а его близнец представляет собой комок тканей или совсем не имеет признаков чело- веческого тела, или же имеет только уродливые зачатки головы или ко- нечностей. У такого бесформенного плода сердце может совсем отсут- ствовать (holoacardius); в таких случаях кровообращение у него во внут-

риутробном периоде совершается за счет сердца правильно развитого близнеца, у которого сосуды пупочного канатика в области плаценты анастомозируют с сосудами пупочного канатика урода. Иногда же сердце урода имеет зачаточный, рудиментарный в той или иной степени вид (hemiacardius).

Аплазия миокарда желудочка врожденная (син.: Уля анома-

лия, гипоплазия миокарда правого желудочка, желудочек правый пер-

гаментный) – правый желудочек значительно расширен, но его стен- ки необычно тонки (1–2 мм) и состоят в основном из утолщенного эндокарда и эпикарда, содержащего повышенное количество соеди- нительной и жировой ткани. Фактически мышечные волокна между слоями эндокарда и эпикарда отсутствуют, за исключением немногих

разбросанных участков у основания кольца трехстворчатого клапана и в некоторых участках выходного тракта. Трабекулы и сосочковые

мышцы чрезвычайно тонки и состоят главным образом из фиброзной соединительной ткани. Миокард межжелудочковой перегородки нор- мальный, но у места ее соединения со стенкой правого желудочка миокард резко прерывается. Контралатеральные камеры сердца – уменьшены в размерах. Стенка предсердия на стороне поражения ги- пертрофирована. Крайне редкий порок. Иногда сочетается с откры- тым овальным окном, дефектом межпредсердной перегородки и атре- зией легочной артерии.

Атриомегалия врожденная – встречается расширение как право- го, так и левого предсердий. Расширение правого предсердия может за- хватить все предсердие, или ограничиться только ушком, или же при- вести к образованию нечто вроде дивертикула. Стенка правого предсер- дия утончается: количество мышечных волокон уменьшается, и они расходятся. Иногда они гипертрофичны и пронизаны фиброзной соеди- нительной тканью. Расширение левого предсердия может быть по пе- риферии, аневризмоподобным или диффузным. Поражение митрально- го клапана не отмечалось.

Блокада предсердно-желудочковая врожденная – наблюдается исключительно редко. В основе лежит неправильное развитие фиброз-

54

ного скелета сердца, в результате чего нарушаются связи в проводящей системе сердца.

Гипоплазия левого желудочка – редкая форма порока. Как пра-

вило, сочетается с другими аномалиями: дефектом межжелудочковой перегородки, стенозом легочного ствола, выходом аорты и легочного ствола из правого желудочка. Характеризуется, главным образом, уменьшением объема полости желудочка. Часто отмечается атрезия митрального клапана или его стенозирование. Гипоплазия также мо- жет сопровождаться атрезией аортального клапана, незаращением ар- териального протока, гипоплазией левого предсердия. При атрезии аорты обычно верхушка сердца сформирована правым желудочком, а

гипоплазированный щелевидный левый желудочек располагается на верхнезадней поверхности правого желудочка. Объем левого желу- дочка не превышает 1 см3, толщина его миокарда при атрезии аорты и митрального клапана незначительна, эндокард тонкий; в случаях сте- ноза митрального клапана толщина стенки левого желудочка состав- ляет 12–14 мм, часто имеется фиброэластоз эндокарда. Левое пред-

сердие гипоплазировано и сообщается с правым через открытое овальное окно. При стенозе аорты гипоплазия левого желудочка вы- ражена в меньшей степени (объем его 0,5–4,5 см3), но все равно он в 3–4 раза меньше правого желудочка. Миокард левого желудочка ги- пертрофирован до 6–15 мм, у многих больных имеется фиброэластоз эндокарда. Если гипоплазия левого желудочка сопровождается гипо- плазией левого предсердия, то такой врожденный порок относится к наиболее тяжелым формам.

Гипоплазия правого желудочка – редкая форма порока сердца,

составляет 2,16% по отношению ко всем врожденным порокам сердца.

Редко бывает изолированной и обычно является разновидностью других аномалий правых отделов сердца. Левый желудочек увеличен относи- тельно маленького правого желудочка, в последнем имеется недоразви- тие синусной части желудочка. Заслонки клапана легочного ствола и створки трехстворчатого клапана нормальные, отверстие последнего уменьшено. Эндокард правого желудочка утолщен за счет фиброэласто- за. Правое предсердие дилатировано, миокард его гипертрофирован, имеется межпредсердное сообщение. Уменьшенные правый желудочек и правое атриовентрикулярное отверстие ведут к ограничению кровена- полнения желудочка и сниженному легочному кровотоку. Право-левый

сброс на уровне предсердий объясняет артериальную гипоксемию и цианоз. Выделяют 2 морфологические формы:

Тип I – правый желудочек имеет гипертрофированную стенку, небольшую полость и измененный правый предсердно-желудочковый клапан. При этом наблюдается стеноз или атрезия легочного ствола.

Тип II – расширение правого желудочка, имеющего тонкую фиб- розно перерожденную стенку, правый предсердно-желудочковый кла-

55

пан неполноценный. Аорта и легочный ствол часто выходят из левого желудочка.

Дивертикул сердца врожденный – представляет собой пальце-

образный с узкой полостью вырост из стенки левого желудочка сердца той или иной длины (до 25 см). Этот вырост может идти через дефект в сердечной сумке вниз в толщу передней стенки живота (может дости- гать пупка). Наиболее часто дивертикулы располагаются у верхушки и содержат все слои сердечной стенки. Вторая локализация дивертикулов – стенка артериального конуса. Еще реже бывает дивертикул, локализо- ванный у основания сердца. Образование дивертикула связано с тем,

что верхушка сердца спаивается с оболочками плода и при закрытии вентральной полости как бы ущемляется в стенке живота, при росте ту- ловища происходит постепенное вытягивание верхушки сердца. Дивер- тикулы сочетаются с дефектами нижней части грудины, передней части диафрагмы, средней линии брюшной стенки, с диастазом прямой мыш- цы живота и пупочной грыжей. Встречаются весьма редко (0,05–0,4% всех врожденных пороков сердца).

Макрокардия (син.: кардиомегалия) – избыточное развитие мио- карда. Как самостоятельный порок неизвестна.

Микрокардия – малые размеры сердца, как самостоятельный по- рок неизвестна, обычно сочетается с гипоплазией других органов.

Сердце с тремя желудочками – разделение правого желудочка на 2 камеры. Очень редкий порок. Сопровождается дефектом межжелу- дочковой перегородки, аномалиями впадения вен, под клапанным сте- нозом легочного ствола.

Сердце с тремя предсердиями – разделение особой перегородкой правого или левого предсердия на 2 отдела. Встречается очень редко.

А) Сердце трехпредсердное левое – в левом предсердии перего-

родка образуется за счет отслоения внутреннего пласта стенки предсер- дия при неправильной закладке легочных вен. Левое предсердие под- разделяется фиброзно-мышечной диафрагмой на дорсокраниальную и вентрокаудальную камеры. Дорсальная камера принимает легочные ве- ны, вентральная камера дает начало левому предсердному ушку и ведет к митральному отверстию. Дорсокраниальная (дополнительная) камера предсердия может быть больше по размеру, чем вентрокаудальная ка- мера, и часто обнаруживает эндокардиальное утолщение. Более чем в 90% случаев она сообщается с дистальной левой камерой предсердия че- рез центральное или эксцентрическое отверстие в аномальной внутри- предсердной диафрагме. От 5 до 10% случаев показывают отсутствие со- общения между дополнительной камерой и собственно левым предсер- дием. В таких случаях имеется сообщение с правым предсердием непо- средственно через дефект межпредсердной перегородки или косвенно, через аномальную легочную венозную связь. Во всех случаях истинное левое предсердие сообщается с левым ушком, а овальная ямка лежит на

56

его септальной стенке. Иногда сердце с тремя предсердиями имеет ано- малии легочных вен – впадение их в левую плечеголовную вену. Выде- ляют 3 формы: 1) диафрагмальную; 2) в виде песочных часов; 3) тубу- лярную.

Б) Сердце трехпредсердное правое – возникает вследствие па-

тологического сохранения или чрезмерного разрастания клапанов сину- са и является очень редким дефектом. Как следствие подразделения предсердия верхняя полая вена, нижняя полая вена, коронарный синус или их сочетания могут быть исключены из истинного правого предсер- дия. В результате может возникнуть препятствие к венозному возврату из большого круга кровообращения или же к переброске системной ве- нозной крови в левое предсердие. Может существовать в виде несколь- ких морфологических вариантов:

1.Перегородкоподобная мембрана простирается через правое предсердие, от пограничного гребешка латерально к срединной стенке

предсердия и от верхней полой вены выше к точке ниже коронарного синуса. Таким образом, правое предсердие разделяется на две камеры: венозный синус, который принимает полые вены и коронарный синус и истинное правое предсердие, имеющее правое ушко и сообщающееся с правым желудочком через трехстворчатый клапан. Дефекты различного размера в мембране позволяют осуществлять сообщение между веноз- ным синусом и истинным правым предсердием.

2.Мембрана покрывает устья верхней и нижней полых вен, но коронарный синус нормально дренирует кровь в правое предсердие.

3.Мембрана покрывает только нижнюю полую вену. Верхняя

полая вена и коронарный синус входят справа от мембраны в истинное правое предсердие.

4.Из правого предсердия исключается только устье коронарного синуса. Полые вены нормально входят в правую от мембраны полость.

5.Нижняя полая вена и коронарный синус покрыты мембраной, тогда как верхняя полая вена нормально несет кровь в правое предсердие.

6.Образование фиброзного мешка, напоминающего закрытый «ветровой» конус. Этот мешок может быть растянут кпереди кровото- ком, подобно тому, как надувается ветром спинакер.

Удвоение верхушки сердца – сравнительно частый порок разви- тия сердца, связанный с сохранением в области верхушки сердца глубо- кой межжелудочковой борозды.

Удвоение сердца – результат двойной закладки сердца. Встреча- ется весьма редко.

Фиброэластоз эндокарда (син.: склероз эндокардиальный) – со-

стоит из диффузного утолщения эндокарда одной или более сердечных камер, образуемого коллагеновой или эластической тканью. Это пора- жение может быть изолированным или сочетаться с другими врожден- ными пороками сердца, такими как стенозы клапанов и пр. Чаще всего

57

поражает левый желудочек и часто также левое предсердие и иногда правые камеры сердца. Эндокард диффузно покрыт серовато-белым слоем ткани, состоящей из коллагена и эластических волокон с преоб- ладанием эластической ткани. Толщина эндокарда может достигать не- скольких миллиметров. Опаловый молочно-белый вид эндокарда опи- сывался в литературе как «сахарное покрытие». Фиброэластоз эндокар-

да в соответствии с размерами левого желудочка подразделяется на два типа: дилатированный, встречающийся чаще всего, при котором левый желудочек расширен и гипертрофирован, и контрактильный, при кото- ром размер желудочка нормален или уменьшен, но не гипопластичен, хотя стенки его могут быть гипертрофированы. Гистологически эндо- кард состоит из многих плотных слоев эластической ткани, располо-

женных обычно параллельно и разделенных разными количествами коллагена. Проникновение его в прилежащий миокард различно по сте- пени тяжести и, по-видимому, следует синусоидам миокарда и ходу со- судистых каналов. Степень фиброза миокарда различна.

Фиброэластоз эндомиокардиальный (син.: Дэвиса болезнь) –

основным признаком является массивное фиброзное утолщение эндо- карда верхушек желудочков с тромбозом стенки над ним в 50% случаев. Этот фиброз захватывает внутренний миокард и простирается к мит- ральному и трехстворчатому клапанам, связывая сосочковые мышцы и сухожильные хорды таким образом, что эти клапаны начинают откры- ваться в обратную сторону, что приводит к регургитации. Гистологиче- ски поверхность эндокардиальной зоны состоит из коллагеновой ткани; средний слой занимает фиброзная ткань; самый глубокий слой состоит из гранулированной ткани с хронически воспаленными клетками и час- то с различным количеством эозинофилов. Из этого слоя фиброзные пе- регородки простираются в миокард, в котором могут быть дегенератив- ные изменения.

Юкстапозиция предсердных ушек (син.: транспозиция пред-

сердных ушек, положение предсердных ушек латеральное) – два пред-

сердных ушка лежат рядом и полностью по одну сторону крупных со- судов, обычно левую, вместо того, чтобы окружать их. Эта аномалия встречается очень редко. Случаи левосторонней юкстапозиции и право- сторонней юкстапозиции составляют соотношение 6:1. Незначительное преобладание отмечено для лиц женского пола (1:0,6). Основной харак-

теристикой этой аномалии является латеральное смещение одного ушка предсердия. Это ушко ложится между крупными сосудами и второе уш- ко тем самым также смещается латерально. При левосторонней юкста- позиции возможно, что правое предсердное ушко будет раздвоено и смежное положение займет только его левая часть. Такое положение на- зывается «раздвоенное предсердное ушко с частичной юкстапозицией». Дефект этот возникает на ранней стадии развития, когда примитивная сердечная трубка удлиняется и изгибается (3-я и 4-я недели). Аномаль-

58

ный изгиб трубки может отклонить ушки предсердия к одной или дру- гой стороне луковично-стволовой области.

«Criss-cross»-сердце – сердце с аномальными соединениями меж- ду предсердиями и желудочками. Термином обозначают такие сердца, в которых пространственное расположение камер не соответствует их со- единениям. В таких сердцах происходит перекрест атриовентрикуляр- ных соединений, и желудочки расположены на противоположной сто- роне от предсердий, с которыми они соединяются. Так, при нормаль- ном, правом формировании сердца правое предсердие соединяется с желудочком, расположенным слева, а левое предсердие – с желудочком, расположенным справа. При этом, если соединяющийся с правым пред- сердием желудочек имеет анатомическое строение правого, а соответст- венно соединяющийся с левым предсердием – анатомическое строение левого, то предсердно-желудочковые соединения называются конкор- дантными. Наоборот, если правое предсердие соединяется с анатомиче- ски левым желудочком, а левое предсердие – с анатомически правым желудочком, предсердно-желудочковые соединения называются дис- кордантными. Гемодинамика при этой аномалии зависит не только от предсердно-желудочковых соединений, но также от желудочково- сосудистых соединений (к которым также применимо понятие конкор- дантности и дискордантности) и от сопутствующих пороков сердца, т.к. в изолированном виде аномалия не встречается. «Criss-cross»- атриовентрикулярные соединения могут как извращать, так и корриги- ровать гемодинамику.

Аномалии положения сердца

Декстроверзия сердца (син.: декстрокардия осевая, декстроро- тация сердца, декстроторсия сердца, сердце правосформированное праворасположенное) – разновидность изолированной декстрокардии, при которой верхушка и большая часть сердца расположены справа, но взаимное расположение полостей сердца такое, как если бы нормально сформированное сердце было повернуто вправо на 180° вокруг про- дольной оси тела. Правый желудочек располагается справа, выше и не- сколько кзади по отношению к левому желудочку. Магистральные со- суды отходят от соответствующих желудочков, но из-за ротации вправо увеличивается окно между восходящей и нисходящей аортой. Легочный ствол расположен более медиально, чем обычно, и кпереди от аорты; последняя проходит над левым главным бронхом, дуга аорты чаще ле- восторонняя. Верхушка сердца располагается справа от грудины и на- правлена вперед и вниз. Таким образом, при этой аномалии изменены пространственные взаимоотношения правых и левых отделов и сохра- няется нормальное их строение. Иногда одновременно имеется транс- верзия органов брюшной полости или только печени и селезенки. В ря- де случаев могут наблюдаться признаки висцеральной симметрии: оба

59