Апластическая анемия

– это тяжелое заболевание кроветворной системы, характеризуется панцитопенией различной степени и гипоклеточным костным мозгом, не сопровождающаяся гепатоспленомегалией, при отсутствии миелофиброза, острого лейкоза или миелодиспластического синдрома.

Патоморфологическая основа АА: резкое сокращение активного кроветворного костного мозга и замещение его жировой тканью.

Этиология.

В зависимости от этиологических факторов различают:

1. Врожденную (наследственную):

Анемия Фанкони – врожденное генетически обус-ловленное заболевание с гиперчувствительностью к ДНК повреждающим воздействиям, прогрессирующим поражением костного мозга и повышенной склонностью к развитию опухолевых заболеваний. Передается аутосомно-рецессивным путем.

2. Приобретенную гипо- / апластическую анемию:

Идиопатическую (с неизвестной этиологией) форму. Составляет 50 – 65% всех случаев АА;

Форму с известными этиологическими факторами.

 

Классификация апластических анемий

1. Тяжелая АА: гранулоциты < 500 кл/мл (0,5 тыс.) и тромбоциты < 20 тыс.

2. Среднетяжелая АА: гранулоциты 500-2000 кл/мл (0,5-2,0 тыс.) и тромбоциты 20-50 т.

 3. Легкая АА: гранулоциты > 2000 кл/мл (> 2,0 тыс.) и тромбоциты > 50 тыс./мкл.

Известные этиологические факторы аа

I. Химические факторы: Бензол; Неорганические соединения мышьяка; Этилированный бензин (тетраэтилсвинец); Тяжелые металлы (ртуть, висмут и др.); Хлорорганические соединения; Инсектициды; Пестициды; Нитроэмали, лаки.

II. Физические факторы: Ионизирующая радиация и рентгеновское излучение.

III. Лекарственные средства:

a)      Антибиотики: хлорамфеникол (левомицетин); метициллин; стрептомицин, макролиды и др.

b)     Сульфаниламиды;

c)      НПВС и аналгетики: фенилбутазон (бутадион); индометацин; амидопирин; анальгин.

d)     Препараты золота (лечение ревматоидного артрита).

Антитиреоидные средства: мерказолил; пропилтиоурацил

e)      Цитостатические ЛС: 6-меркаптопурин; циклофосфамид; 5-фторурацил; цитозин-арабинозид; винкристин, винблас-тин; противоопухолевые АБ (рубомицин и др.); мелфалан.

f)       Противосудорожные ЛС (гидантоины).

g)      Антидиабетические ЛС (хлорпропамид, толбутамид).

h)      Антиаритмические ЛС: хинидин; токаинид.

i)        Гипотензивные ЛС: каптоприл, эналаприл; допегит.

IV. Инфекционные агенты:

a)      Вирусы: гепатита (чаще вирус G); гриппа; Эпштейна-Барр; иммунодефицита человека; ЦМВ; герпеса; эпидемического паротита; парвовирус В19 (вызывает изолированное подавление эритроидного ростка, транзиторный апластический криз, парциальную красноклеточную аплазию).

b)      Микобактерии туберкулеза.

c)      Грибы (аспергиллы и др.).

V. Иммунные заболевания:

a)      Болезнь «трансплантат против хозяина».

b)      Эозинофильный фасциит.

c)      Тимома и карцинома тимуса. 

Патогенез апластической анемии

Основные патогенетические факторы АА:

1)      Поражение полипотентной стволовой гемопоэтической клетки;

2)      Поражение клеточного микроокружения стволовой кроветворной клетки и опосредованное нарушение ее функции;

3)      Иммунная депрессия кроветворения и индукция апоптоза стволовых кроветворных клеток (аутоиммунная агрессия);

4)      Укорочение жизни эритроцитов и их внутрикостномозговое разрушение;

5)      Нарушение метаболизма кроветворных клеток.

Признается возможность сочетания различных механизмов патогенеза.