38. Заболевания ЩЖ
.pdf
Распространённость
У женщин в 10 раз чаще, чем у мужчин. Приблизительно 2% среди женщин и 0,2% среди мужчин.
Скрининг в общей популяции экономически не оправдан из-за малой распространённости заболевания.
! Но Определение ТТГ при скрининге гипотиреоза позволяет выявить больных с
низкой концентрацией ТТГ.
ОСНОВНЫЕ ПРИЧИНЫ ТИРЕОТОКСИКОЗА
Болезнь Грейвса (БГ) –
наиболее частая причина у лиц молодого и среднего возраста
Функциональная
автономия ЩЖ (токсическая аденома и многоузловой токсический зоб /у пожилых,
проживающих в регионе йодного дефицита/).
Тиреоидиты (аутоиммунный, послеродовый, медикаментозный, подострый и др.)
Редкие формы Т (хориоэпителиома, ТТГ-продуцирующая аденома гипофиза, Struma ovarii)
КЛАССИФИКАЦИЯ |
|
Состояния, сопровождающиеся гиперпродукцией тиреоидных |
|
- в основе функция ЩЖ (оценка по степени захвата |
|
||
|
гормонов (с высоким захватом радиофармпрепарата): |
||
радиоактивного изотопа) |
|
||
|
болезнь Грейвса |
||
|
|||
КЛАССИФИКАЦИЯ |
тиреотоксическая аденома, многоузловой токсический зоб |
||
ТТГ-секретирующая аденома гипофиза |
|||
- состояния, сопровождающиеся гиперпродукцией тиреоидных |
|||
пузырный занос (хориокарцинома) |
|||
гормонов (с высоким захватом радиофармпрепарата) |
|||
|
йодиндуцированный тиреотоксикоз |
||
- состояния, сочетающиеся с гиперпродукцией тиреоидных гормонов |
частичная резистентность гипофиза к тиреоидным гормонам |
||
вне ЩЖ (с высоким захватом радиофармапрепарата) |
врождённый неаутоиммунный тиреотоксикоз, вызванный |
||
|
|||
- состояния, сочетающиеся с деструкцией ткани ЩЖ ( с низким |
мутантным рецептором к ТТГ |
||
|
гестационный тиреотоксикоз |
||
захватом радиофармпрепарата) |
|||
- тиреотоксикоз, связанный с экзогенным введением тиреоидных |
|
|
|
гормонов (с низким захватом радиофармпрепарата) |
|
|
|
|
|
Состояния, сочетающиеся с гиперпродукцией тиреоидных |
|
|
|
гормонов вне ЩЖ (с высоким захватом радиофармапрепарата): |
|
|
Struma ovarii (опухоль яичника, продуцирующая гормоны ЩЖ) |
Состояния, сочетающиеся с деструкцией ткани ЩЖ ( с низким |
функционирующие метастазы высокодифференцированного рака ЩЖ |
захватом радиофармпрепарата):
подострый тиреоидит
безболевой тиреоидит (включая послеродовый тиреоидит)
амиодарониндуцированный тиреоидит 2-го типа
Тиреотоксикоз, не связанный с гиперпродукцией гормонов ЩЖ:
•медикаментозный (амиодарон, йод-содержащие контрастные вещества, a-интерфероны)
•ятрогенный тиреотоксикоз;
•стадия подострого тиреоидита де Кервена
•инфаркт аденомы ЩЖ
•радиационный тиреоидит
•стадия развития АИТ
•повышение чувствительности тканей к тиреоидным гормонам
Тиреотоксикоз, связанный с экзогенным введением тиреоидных гормонов (с низким захватом радиофармпрепарата):
ятрогенный (приём избыточной дозы тиреоидных гормонов) тиреотоксикоз
артифициальный тиреотоксикоз (самоназначение)
Тиреотоксикоз
|
|
Субклинический |
Манифестный |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Субклинический тиреотоксикоз - |
|
|
||
|
определяется при снижении уровня ТТГ и |
|
Субклинический тиреотоксикоз связан |
нормальном уровне тироксина (Т4) и |
|
трийодтиронина (Т3) (у этих пациентов симптомы |
||
с риском фибрилляций предсердий у |
||
тиретоксикоза могут отсутствовать или быть неярко выраженными). |
||
|
||
пожилых лиц и переломов среди |
|
|
постменопаузальных женщин. |
Стойкий характер изменений должен быть |
|
|
подтвержден повторным измерением через 3–6 |
|
|
мес. |
|
|
|
Наиболее частой причиной субклинического тиреотоксикоза является многоузловой токсический зоб.
Диагностика |
ОСОБЕННОСТИ ЖАЛОБ И АНАМНЕЗА ПРИ ТИРЕОТОКСИКОЗЕ:
НЕРВОЗНОСТЬ (99%) И ЭМОЦИОНАЛЬНАЯ ЛАБИЛЬНОСТЬ (30 – 60%)
ПОВЫШЕННАЯ ПОТЛИВОСТЬ (91%)
ТАХИКАРДИЯ (89%), ОЩУЩЕНИЕ ПЕРЕБОЕВ В СЕРДЦЕ
ПОВЫШЕННАЯ УТОМЛЯЕМОСТЬ (88%) , ОБЩАЯ СЛАБОСТЬ (70%), МЫШЕЧНАЯ СЛАБОСТЬ ПРОКСИМАЛЬНЫХ МЫШЦ РУК И НОГ
ПОТЕРЯ МАССЫ ТЕЛА НА ФОНЕ НОРМАЛЬНОГО ИЛИ ПОВЫШЕННОГО АППЕТИТА (85%)
СУБФЕБРИЛЬНАЯ ЛИХОРАДКА
ОДЫШКА (75%)
ЛОМКОСТЬ НОГТЕЙ, ВЫПАДЕНИЕ ВОЛОС
ДИСКОМФОРТ СО СТОРОНЫ ГЛАЗ (НЕПРИЯТНЫЕ ОЩУЩЕНИЯ В ОБЛАСТИ ГЛАЗНЫХ ЯБЛОК, ДРОЖЬ ВЕК) (54%)
ДИАРЕЯ (33%)
НАРУШЕНИЯ МЕНСТРУАЛЬНОГО ЦИКЛА (22%) ВПЛОТЬ ДО АМЕНОРЕИ
ОТЁЧНОСТЬ И УПЛОТНЕНИЕ ПЕРЕДНЕЙ ПОВЕРХНОСТИ ГОЛЕНЕЙ (3%)
Основные клинические симптомы
тиреотоксикоза:
нервозность, усталость, слабость, потливость, плохая переносимость тепла, тремор, сердцебиение, потеря массы тела, повышение аппетита.
Диагноз тиреотоксикоза устанавливается на основании данных
клинического, лабораторного и инструментального исследования.
!!!
Клинические проявления тиреотоксикоза не зависят от этологии, но имеют свои особенности при различных заболеваниях.
ОСОБЕННОСТИ ФИЗИКАЛЬНОГО ОБСЛЕДОВАНИЯ:
ДИФФУЗНОЕ УВЕЛИЧЕНИЕ ЩЖ (ЗОБ) (60 – 70%)
ИЗМЕНЕНИЕ КОЖИ (ГОРЯЧАЯ, ВЛАЖНАЯ) (97%)
ТРЕМОР РУК И ВСЕГО ТЕЛА (97%)
ГЛАЗНЫЕ СИМПТОМЫ (Кохера, Мёбиуса, Грефе, Штельвага и др.) – (избыток тиреоидных гормонов и нарушение вегетативной иннервации глаза)
ЭНДОКРИННАЯ ОФТАЛЬМОПАТИЯ (только при ДТЗ и АИТ); нетипична для неиммунных форм тиреотоксикоза
МИКСЕДЕМА ГОЛЕНЕЙ И ПРЕДПЛЕЧИЙ (при болезни Грейвса)
СОСУДИСТЫЙ ШУМ В ОБЛАСТИ ШЕИ: как правило, определяется при болезни Грейвса
ВОЗМОЖНО СОЧЕТАНИЕ ДТЗ С ДРУГИМИ АУТОИММУННЫМИ ЗАБОЛЕВАНИЯМИ В РАМКАХ
АУТОИММУННОГО ПОЛИГЛАНДУЛЯРНОГО СИНДРОМА, ЧАЩЕ 2-ГО ТИПА: С ПЕРВИЧНОЙ НАДПОЧЕЧНИКОВОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТЬЮ, СД1, ПЕРВИЧНЫМ ГИПОГОНАДИЗМОМ, ВИТИЛИГО, ПЕРНИЦИОЗНОЙ АНЕМИЕЙ
ОСТЕОПЕНИЯ
ОНИХОДИСТРОФИЯ
ФИБРИЛЛЯЦИЯ ПРЕДСЕРДИЙ
СПЛЕНОМЕГАЛИЯ (10%), ТИРЕОТОКСИЧЕСКИЙ ГЕПАТОЗ
ГИНЕКОМАСТИЯ У МУЖЧИН (10%), ФИБРОЗНО-КИСТОЗНАЯ МАСТОПАТИЯ У ЖЕНЩИН
Болезнь Грейвса (болезнь Базедова, диффузный токсический зоб) –
системное аутоиммунное заболевание, развивающееся вследствие выработки антител к рецептору тиреотропного гормона (ТТГ), клинически проявляющееся поражением щитовидной железы (ЩЖ) с развитием синдрома тиреотоксикоза в сочетании с экстратиреоидной патологией (эндокринная офтальмопатия, претибиальная микседема, акропатия).
!!!
Одновременное сочетание всех компонентов системного аутоиммунного процесса встречается относительно редко и не является облигатным для постановки диагноза.
Патогенез
Мультифакториальное заболевание, при котором генетические особенности
(носительство гаплотипов HLA–B8, – DR3 und –DQA1*0501 у европейцев) иммунного реагирования
реализуются на фоне действия факторов окружающей среды (психосоциальные и средовые
факторы).
Эмоциональные стрессорные и экзогенные факторы, такие как курение, могут способствовать реализации генетической предрасположенности к БГ.
Была обнаружена временная взаимосвязь между манифестацией БГ и потерей супруга (партнера).
Курение повышает риск развития БГ в 1,9 раз, а развитие эндокринной офтальмопатии (ЭОП) при уже имеющейся БГ – в 7,7 раза.
БГ в ряде случаев сочетается с другими аутоиммунными эндокринными заболеваниями (СД 1 типа, первичный гипокортицизм);
! такое сочетание принято обозначать как аутоиммунный полигландулярный синдром II типа.
Образование стимулирующих антител к рецептору ТТГ (АТ–рТТГ)
Антитела связываются с рецептором ТТГ, приводят его в активное состояние, запуская внутриклеточные системы (каскады цАМФ и фосфоинозитолов), которые стимулируют захват ЩЖ йода, синтез и высвобождение тиреоидных гормонов, а также пролиферацию тироцитов.
Синдром тиреотоксикоза, доминирующий в клинической картине БГ.
СПЕЦИФИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ БОЛЕЗНИ ГРЕЙВСА: |
||
|
БГ - как правило, имеет место короткий |
|
|
анамнез (в отличие от многоузлового токсического зоба): |
|
явная эндокринная офтальмопатия (в |
симптомы развиваются и прогрессируют |
|
быстро и в большинстве случаев приводят |
||
50% случаев) – поражение периорбитальных тканей |
пациента к врачу в пределах 4- 6–12 месяцев. |
|
аутоиммунного генеза:: ретробульбарной клетчатки, |
||
|
||
глазодвигательных мышц; с вовлечением зрительного |
|
|
нерва и вспомогательного аппарата глаза (век, |
|
|
роговицы, коньюктивы, слезной железы). |
|
|
|
У больных развивается спонтанная ретробульбарная боль, боль |
|
Проявления эндокринной офтальмопатии : |
при движениях глазами, эритема век, отек или припухлость век, |
|
гиперемия конъюнктивы, хемоз, проптоз, ограничение |
||
выраженный экзофтальм, нередко имеющий несимметричный |
||
подвижности глазодвигательных мышц. |
||
характер, диплопия при взгляде в одну из сторон или вверх, |
||
слезотечение, ощущение «песка в глазах», отечность век). |
Наиболее тяжелыми осложнениями ЭОП являются: |
|
|
нейропатия зрительного нерва, кератопатия с формированием |
|
Эндокринная офтальмопатия – |
бельма, перфорация роговицы, офтальмоплегия, диплопия. |
|
|
||
самостоятельное аутоиммунное |
|
|
заболевание (сочетается в 90% случаев с |
диффузное увеличение ЩЖ (при пальпаторном исследовании |
|
ДТЗ, |
||
примерно у 80% пациентов удается выявить увеличение ЩЖ, часто |
||
|
||
в 5% - с |
значительное: пальпаторно железа плотноватая, безболезненная); |
|
претибиальная микседема (3%)- отёчность, уплотнение и |
||
аутоиммунным тиреоидитом, |
||
гипертрофия передней поверхности голени – «апельсиновая |
||
в 5-10% случаев |
корка». |
|
тиреоидная акропатия – периостальная остеопатия стоп и |
||
клинически определяемая патология ЩЖ |
||
кистей, рентгенографически напоминает «мыльную пену» |
||
отсутствует). |
|
|