1.4 Железодефицитная анемия

Крайний вариант проявления дефицита железа, лабораторно характеризуется уменьшением концентрации гемоглобина в единице объема крови и в одном (каждом) эритроците; микроцитозом, анизоцитозом, пойкилоцитозом эритроцитов; низким цветовым показателем; низким содержанием железа и ферритина сыворотки крови; низким насыщением трансферрина железом; увеличением железосвязывающей способности сыворотки крови и эритроцитарного протопорфирина.

Какова же последовательность этих изменений?

Оказывается, что при начальном дефиците железа первые изменения происходят в тканях — уменьшаются тканевые запасы железа, что находит отражение в снижении уровня ферритина в сыворотке крови (при средних величинах около 35 нг/мл, происходит снижение до 10 нг/мл и менее), далее снижается насыщение трансферрина железом (ниже 25%) и его окисление, но повышается общая железосвязывающая способность сыворотки крови (до 3500 мкг/л и более) и уровень свободных эритроцитарных протопорфиринов — предшественников гема (норма около 2мкг/г НЬ или 350 мкг/л цельной крови).

Все указанные изменения развиваются у ребенка еще до снижения уровня железа в сыворотке крови (ниже 11,6 мкмоль/л) и концентрации гемоглобина, объема эритроцитов, то есть до развития анемии. Таким образом, сначала при дефиците железа, еще до развития анемии, должны развиваться клинические признаки тканевого дефицита железа, но эти признаки — неспецифические и их достаточно непросто уловить. Поэтому рекомендуют плановые обследования на дефицит железа детей групп риска: имеющих низкую массу тела при рождении; питающихся исключительно грудным молоком в возрасте старше 7 месяцев; потребляющих цельное коровье молоко до 7 месяцев или более 0,5 л молока в возрасте старше года; детей с перинатальными потерями крови; детей от часто (ежегодно) рожающих матерей; детей из семей с низким социоэкономическим статусом; девушек-подростков (если месячные кровотечения обильные и при ранней беременности).

Выше уже было сказано, что отравления свинцом предрасполагают к дефициту железа, но существует и обратная связь. Это объясняют тем, что извращенный аппетит при выраженном дефиците железа приводит к увеличению вероятности поедания пищевых продуктов со свинцом, с другой стороны — у больных с дефицитом железа повышена адсорбция свинца из желудочно-кишечного тракта. [Казюкова Т. В. и др., 30]

1. Клиническая картина

Астеноневротический синдром: повышенные утомляемость, возбудимость, раздражительность, эмоциональная неустойчивость, потливость; отставание в психомоторном развитии; вялость, астения, сонливость, апатия; снижение аппетита и способности к концентрации внимания; негативизм; у более старших детей головные боли, головокружения, шум в ушах, мелькание «мушек» перед глазами, боли в сердце, а также извращенный аппетит с поеданием извести, мела, сырых картофеля и мяса, в том числе, геофагия (поедание земли, глины), пагофагия (потребление избытка льда, мороженого), извращение обоняния (любят нюхать керосин); дизурические расстройства.

Эпителиальный синдром — бледность кожи (особенно ладоней, ногтевых лож), слизистых оболочек (характерна бледность конъюнктивы век) и ушных раковин; сухость и шелушение кожи; дистрофические изменения кожи, ногтей (койлонихии — вогнутость ногтей), волос (исчерченность, тусклость, повышенная ломкость, тонкость, редкость и др,), слизистых оболочек рта, языка («заеды» в углах рта, ангулярный стоматит, сглаженность сосочков, полированный язык, покраснение языка, жжение языка, атрофический глоссит); кариес зубов, их крошение, дефекты эмали; симптом Пламмера— Винсона — нарушение глотания твердой пищи, атрофические гастрит, дуоденит, мальдигестия с признаками нарушения утилизации пищевых веществ в копрограмме, неустойчивый стул; тошнота; голубые склеры; иногда цвет кожи , алебастрово-зеленый и отсюда название — хлороз.

Сердечно-сосудистый синдром: тахикардия (как ни странно, но одышка бывает редко), тенденция к артериальной гипотонии, ослабление тонов сердца и расширение границ относительной сердечной тупости, функциональный систолический шум на верхушке, иногда шумы над крупными сосудами (шум «волчка» над яремными венами).

Мышечный синдром — мышечная гипотония, быстрая утомляемость, ночное и дневное недержание мочи из-за слабости мышечного аппарата, запор, нарушения работы сфинктеров при кашле и смехе.

Синдром вторичного иммунодефицита: частые ОРВИ, пневмонии, кишечные инфекции и др.

К редким симптомам дефицита железа относят: увеличение печени и селезенки, битурия (красный цвет мочи после употребления в пищу свеклы), отечность. У девушек возможна дисменорея.

Клинические проявления у детей раннего и старшего возраста:

Признаки	Дети раннего возраста	Дети старшего возраста
Пол	Чаше дефицит железа встречается у мальчи­ков (М. Domellof et al, 2001)	Чаще у девочек (мен­струальные потери
Бледность кожи и видимых слизистых	Выражены у 90% детей с ЖДА и у 50% с ЛДЖ	Выражены у боль­шинства больных
Эпителиальный синд­ром (сухость кожи, на­рушение целостности эпидермиса, глоссит, стоматит, ломкость, слоистость ногтей, их поперечная исчерченность и ложкообразная форма	Практически не встре­чается, зависит от дли­тельности сидеропении. Наиболее часто — су­хость кожи, трофиче­ские нарушения волос.	Выраженность зависит от длительности сидеропении. Трофические нарушения волос и ногтей наблюдается у 1/3 детей, ангулярный стоматит «заеды» — у 1/4 пациентов. Глоссит при тяжелом течении часто.
Извращение вкуса (pica chlorotica)	Редко	Выражено влечение к употреблению несъедобных веществ — мела, зубного порошка, гли­ны, песка, льда (погофагия); часто больные едят сырые продукты — крупы, тесто, фарш. Чаше у девочек
Извращение обоняния	Возможны	Пристрастия к необыч­ным запахам — кероси­на, бензина, ацетона, лака, гуталина и т. д.
Снижение аппетита	Снижен	Чаще снижен

Астеновегетативные нарушения	Родители обращают внимание на вялость ребенка, быструю утомляемость	Выражены
Синдром мышечной гипотонии	Выражен, часто в соче­тании с гепатоспленомегалией (относитель­ная), которая также является следствием снижения железосо­держащих ферментов в клетках мышечной ткани (слабость свя­зочного аппарата)	Выражен у большинс­тва больных; первым симптомом, на кото­рый обращает внима­ние больной (не может выполнять привычную работу)
Нарушение мочеиспускания	Сложно определить в связи с частым моче­испусканием и отсутс­твием жалоб больного	Императивные позы­вы на мочеиспускание; ночное недержание мочи, чаше у девочек; недержание мочи при смехе, кашле ! При безболезненном мо­чеиспускании и отсутс­твии изменений в анали­зах мочи
Нарушение процессов кишечного всасывания	Наиболее выражены Встречается редко нарушения всасыва­ния жиров, углеводов
Дисфагия, диспепсия	Практически не встре­чается	Редко(5%, Oski, 1979)
Синева склер (через истонченную склеру просвечивает сосудистая оболочка)	Редко	Выражен у 80% боль­ных
Снижение местного иммунитета	Частые ОРВИ, кишечные инфекции (до 5—6 раз в год)	возможно с кишечным синдромом, в 2—3 раза чаше, чем у здоровых

Сердечно-сосудистые изменения	При длительном су­ществовании ждс — тахикардия, приглу­шенность тонов, ане­мический систоличе­ский шум, гипоксические и дистрофические изменения на ЭКГ, повышение ударного и минутного объема сер­дца, реже — одышка	При тяжелой степени анемии — диастолическая дисфункция левого и правого желу­дочков сердца, суправентрикулярные и же­лудочковые аритмии, тенденция к гипото­нии, реже — одышка
Задержка психомоторного развития	Нарастает с длитель­ностью ДЖ	Снижена способность к обучаемости, поз­навательная деятель­ность у детей, имевших ДЖ в младенчестве