Глава I. Теория исследования

1.1 Анемия

Анемия (anaemia: an — отрицание + греч. haima — кровь; синоним — малокровие) — состояние, характеризующееся снижением содержания гемоглобина в единице объема крови (менее 110 г/л у детей раннего и дошкольного возраста и менее 120 г/л у школьников), чаще при одновременном уменьшении количества эритроцитов (менее 4 х10¹²/л) и гематокритного показателя (ниже 35%). В англо-американской литературе предлагают считать анемией у детей первых двух лет жизни (по окончании периода новорожденности) снижение гемоглобина менее 100 г/л и гематокритного показателя ниже 31%. [Шабалов Н.П., 4]

1.1.1 Классификация

Существуют разные подходы к классификации анемий, но наибольшее распространение получил патогенетический, предусматривающий разделение анемий по ведущему механизму их возникновения и развития, который и представлен ниже.

I. Постгеморрагические анемии (вследствие как наружных, так и внутренних кровопотерь):

1. Острые.

2. Хронические.

II. Анемии вследствие недостаточности эритропоэза:

1. Наследственные апластические анемии:

А. Панцитопения (в сочетании с врожденными пороками развития — тип Фанкони; без врожденных аномалий — тип Эстрена—Дамешека);

Б. С парциальным поражением эритроидного ростка (анемия Блекфена—Даймонда).

2. Приобретенные апластические анемии:

А. С панцитопенией (острая, подострая, хронические формы);

Б. С парциальным поражением эритропоэза, в том числе транзиторная эритробластопепия младенцев.

3. Дизэритропоэтические анемии (наследственные и приобретенные).

4. Сидеробластные анемии (наследственная, приобретенные).

5. Дефицитные анемии (анемии вследствие дефицита специфических факторов):

А. Мегалобластические анемии

а) фолиеводефицитные (недостаток в питании или мальабсорбция);

б) витамин В₁₂ -дефицитные (мальабсорбция или нарушение транспорта);

в) оротовая ацидурия.

Б. Микроцитарные анемии:

а) железодефицитные;

б) медьдефицитные;

в) отравления свинцом;

г) синдром талассемии (бессимптомное носительство гена талассемии).

6. Физиологическая анемия младенцев.

7. Ранняя анемия недоношенных.

III. Гемолитические анемии:

1. Наследственные:

A. Мембранопатии:

а) дефицит или нарушение структуры белка мембраны (микросфероцитоз, овалоцитоз — эллиптоцитоз, пиропойкилоцитоз, стоматоцитоз, ксероцитоз);

б) нарушение липидов мембраны (акантоцитоз и др.).

Б. Ферментопатии (нарушения активности ферментов пентозофосфатного шунта, гликолитического цикла, обмена нуклеотидов, глютатиона).

B. Дефекты структуры цепей глобина (гемоглобинопатии S, С, D, Е и др., нестабильные гемоглобины) и синтеза цепей глобина (талассемии), смешанные формы.

2. Приобретенные;

А. Иммунопатологические (изоимммунные — гемолитическая болезнь новорожденных, переливание несовместимой крови; аутоиммунные; галтеновые; медикаментозные).

Б. Инфекционные (бактериальные, цитомегаловирусная и другие вирусные, паразитарные).

В. Витаминодефицитные (Е-витаминодефицитная анемия недоношенных).

Г. Токсические (отравления тяжелыми металлами и другими химическими веществами, оксидантами).

Д. Болезнь Маркьяфавы— Микеле (пароксизмальная ночная гемоглобинурия).

Е. ДВС-синдром разной этиологии и механическое повреждение эритроцитов.

IV. Анемии смешанного генеза:

A. При острых инфекциях, сепсисе. Б. При ожогах.

B. При опухолях и лейкозах.

Г. При эндокринопатиях.

Безусловно, данная классификация учитывает лишь ведущий патогенетический признак и во многих случаях одну и ту же анемию можно отнести к разным группам. Например, эритропоэз неадекватен при талассемиях, макроцитарных витамин В₁₂ -дефицитных анемиях, а при панцитопении Фанкони укорочена продолжительность жизни эритроцитов. Хроническая постгеморрагическая анемия по патогенезу — железодефицитная.

При хронических инфекционных и воспалительных заболеваниях повышено потребление железа ретикулоэндотелиальными клетками и развивается железодефицитная анемия, лечение препаратами железа при которой оказывает минимальное влияние на гемопоэз. При острых инфекционных заболеваниях анемия может быть следствием: подавления эритропоэза, укорочения продолжительности жизни эритроцитов, фрагментации эритроцитов (например, при ДВС-синдроме), иммуноопосредованной деструкции эритроцитов (гаптеновой). Однако считаем патогенетическую классификацию нужной, дающей основание для дифференцированной диагностики и терапии.

Морфологическая классификация анемий. В современных автоматических счетчиках крови Coulter получают следующие показатели:

MCV (Mean corpuscular volume) — средний объем эритроцитов в фемтолитрах — фл (фл - Ю^-15л), нормальные величины 75-100 фл. [Шабалов Н.П., 4]

МСН (Mean corpuscular hemoglobin) — средний уровень гемоглобина в эритроците в пикограммах, который получают отделения уровня гемоглобина в литре крови на число эритроцитов в литре крови: нормальные величины 27-32 пг/эритроцит.

Показатели красной крови у здоровых детей:

Возраст	НЬ, г/л	Гематокрит, %	Средний объем эритроцита, фл., мкм1
Новорожденные	165 ± 30	51 ± 9	108 ± 10
1 месяцев	140 ± 40	43 ±12	104 ± 19
6 месяцев	115 ± 20	35 ± 6	91 ± 17
1 год	120 ± 15	36 ± 3	78 ± 8
2-6 лет	125 ± 10	37 ± 3	81 ± 6
6-12 лет	135 ± 20	40 ± 5	86 ± 9
12-18 лет	140 ± 20	42 ± 6	89 ± 11

Таблица154. (Представлены средняя ±2 стандартных отклонения)

МСНС (Mean corpuscular hemoglobin concentration) — средняя концентрация гемоглобина в эритроцитах; расчет — деление уровня гемоглобина в г% на гематокритное число: нормальные величины 32-36 %. [Шабалов Н.П., 4]

RDW (Reel blood cell distribution width)— показатель распределения эритроцитов по объему, показатель степени анизоцитоза (ПСА), нормальные величины 13,5 + 1,5%. Рассчитывают путем деления стандартного отклонения среднего объема на величину среднего объема у больного и умножают на 100.

Следует подчеркнуть, что все нормальные величины даны для детей старше 2 месяцев жизни.

Нормальные показатели красной крови у детей представлены в таблице 154.

В соответствии с изложенным, выделяют: микроцитарные анемии (MCV менее 75 фл), нормоцитарные (MCV 75-100 фл) и макроцитарные (MCV более 100 фл). [Шабалов Н.П., 4]

Нормоцитарно-нормохромными анемиями являются: острые постгеморрагические и гемолитические, а также анемии при миелодисплазиях, опухолях, гипопролиферативные (при почечной, эндокринной патологии, интоксикациях, белковой недостаточности) и гипопластические на поздних стадиях.

Микроцитарно-нормохромные анемии могут быть обусловлены теми же причинами, а также наследственным микроцитозом, эллиптоцитозом, пиропойкилоцитозом.

Микроцитарно-гипохромные анемии (MCV менее 75 фл, МСНС менее30 %) отмечают при: железодефицитных и медьдефицитных состояниях, талассемиях, хроническом отравлении свинцом, идиопатическом легочном гемосидерозе, сидеробластных состояниях, семейной микроцитарной гипохромной и пиридоксинчувствительных анемиях.

Макроцитарно-нормохромные анемии: все варианты витамин В₁₂- и фолиеводефицитных анемий, а также анемии при мальабсорбциях, острых и хронических болезнях печени, гипотиреозе, лечении противосудорожными антифолиевыми препаратами, врожденные и приобретенные дизэритропоэтические, апластические анемии как врожденные, так и приобретенные на ранних этапах, ассоциированные с высоким ретикулоцитозом при массивном гемолизе и кровопотерях.

Классификация анемий в зависимости от среднего объема эритроцитов (MCV) и показателя степени анизоцитоза (ПСА)

Характер эритроцитов	Заболевание
Микроцитарные гомогенный (MCV — низкий, ПСА — норма)	Талассемия гетерозиготная. Хронические болезни
Микроцитарные гетерогенные (MCV — низкий, ПСА — повышен)	Железодефицитная анемия в разгаре, HbS, (3-талассемия, гемоглобин Н, фрагментированные эритроциты (ДВС-синдром)
Нормоцитарные гомогенные (MCV — норма, ПСА —норма)	Анемии (то есть AS, AC), трансфузии, химиотерапия, хронические миелоцитарная и лимфоцитарная лейкемии, геморрагии, врожденный сфероцитоз
Нормоцитарные гетерогенные (MCV — норма, ПСА — повышен)	Смешанные дефициты. Железодефицитная анемия на ранней стадии, миелофиброз, сидеробластные анемии, гемоглобинопатии с анемией (то есть SS, SC)
Манроцигарные гомогенные (MCV — повышен, ПСА — норма)	Апластические анемии. Прелейкемия
Макроцитарные гетерогенные (MCV — повышен, ПСА — повышен)	Витамин В12- и фолиеводефицитные анемии, иммунопатологические гемолитические анемии, холодовые агглютинины, хроническая лимфоцитарная лейкемия, полицитемия, гипотиреоз

Таблица 155.

Показатель однородности популяции эритроцитов, степени анизоцитоза также полезен при дифференциальном диагнозе анемий (таблица 155).

По степени тяжести анемии делят на: легкие (НЬ в пределах 85-110 г/л, а число эритроцитов снижено до 3,5 х 10¹²/л), средней тяжести (НЬ — менее 85, но более 65 г/л, а число эритроцитов 2,5-3.4 х 10¹²/л) и тяжелые (НЬ — менее 65 г/л, а число эритроцитов менее 2,5 х 10¹²/л). [Шабалов Н.П., 4]

По регенераторной способности костного мозга: регенераторные (число ретикулоцитов — 15-50%, ретикулоцитарный индекс более 1, но менее 2), гипорегенераторные (ретикулоцитарный индекс 1 и менее) и гиперрегенераторные (число ретикулоцитов более 50%о, ретикулоцитарный индекс более 2). Гиперрегенераторная анемия — типичный признак избыточного разрушения эритроцитов. Ретикулоцитарный индекс рассчитывают умножением величины показателя гематокрита на число ретикулоцитов (в %) и делят на нормальный показатель гемокрита. Например, у 7-летнего ребенка при гематокрите 20% число ретикулоцитов 2% — ретикулоцитарный индекс равен 2 х 20: 40, то есть 1, что указывает на недостаточную эритропоэтическую активность костного мозга при анемии. [Шабалов Н.П., 4]