13)Периферический паралич.Механизм и клиническая хар-ка.Топико-диагностические варианты.

Топико-диагностические варианты.

• Синдром поражения лиц.нерва

• -глазодвиг.нерва

• -подъяз.нерва

• ?-добавочного?

• Бульб.паралич.

• Псевдобульб.паралич

ПЕРИФЕРИЧЕСКИЙ ПАРАЛИЧ

Периферический паралич всегда является следствием поражения перифе­рических двигательных нейронов и возникает как при поражении тел этих нейронов, расположенных в двигательных ядрах черепных нервов или в пе­редних рогах сегментов спинного мозга, так и их аксонов, входящих в состав различных структур периферической нервной системы, а также при блокаде нервно-мышечных синапсов.

Избирательное поражение тел периферических двигательных нейронов ха­рактерно, в частности, для эпидемического полиомиелита и бокового амиотро-фического склероза. Поражение структур периферической нервной системы может быть следствием травмы, сдавления, инфекционно-аллергического по­ражения и т.д., ведущих к развитию радикулопатий, плексопатий, невропатий, моно- или полиневропатий. Несостоятельность нервно-мышечных синапсов, передающих нервный импульс с нервного окончания на мышцу с помощью медиатора ацетилхолина-Н, возникает при миастении, отравлении токсином ботулизма.

Для периферического, или вялого, паралича характерны следующие признаки.

1. Полная обездвиженность.

2. Атония. Резко выраженное снижение мышечного тонуса. Мышца стано­вится вялой, тестообразной, аморфной, не реагирует на раздражители, лишена силы. При периферическом параличе конечности обычна избыточность пас­сивных движений в ее суставах.

3. Арефлексия. Исчезает рефлекторная реакция парализованных мышц в ответ на их внезапное раздражение, в частности растяжение, например, при ударе по сухожилию мышцы (сухожильные, или миотатические, рефлексы). Отсутствуют все рефлекторные двигательные реакции, в том числе защитные движения.

4. Атрофия. Если двигательный нейрон или его аксон погибают, то все свя­занные с ним мышечные волокна претерпевают глубокую денервационную атрофию. Со временем в связи с развитием атрофического процесса умень-

шается масса денервированных мышц. В течение нескольких недель после травмы или начала болезни гипотрофия мышц может быть незаметной, однако в течение первых 4 мес денервированные мышцы теряют до 20—30% исходной массы, а в дальнейшем — до 70—80%.

5. Реакция перерождения, или реакция дегенерации, — извращение реакции на раздражение электрическим током парализованной мышцы и нефункцио-нирующего нерва.

В соответствии со сформулированным в 1939 г. американским физиоло­гом У. Кенноном (Cennon W., 1871 — 1945) законом денервации рецепторы денервированных мышечных волокон приобретают гиперчувствительность к возбуждающему или тормозящему действию химических веществ (продукты метаболизма, токсины, лекарственные препараты, нейротрансмиттеры), до­стигающих этих рецепторов гематогенным путем.

Периферический паралич характеризуется следующими основными симптомами; отсутствием рефлексов или их снижением (гипорефлексия, арефлексия), снижением или отсутствием мышечного тонуса (атония или гипотония), атрофией мышц.

Кроме того, в парализованных мышцах и пораженных нервах развиваются изменения электровозбудимости, называющиеся реакцией перерождения.

Утрата рефлексов и атония объясняются перерывом рефлекторной дуги; такой перерыв дуги приводит к утрате мышечного тонуса.

По этой же причине не может быть вызван и соответствующий рефлекс.

Поражение периферического нерва приводит к возникновению периферического паралича иннервируемых данным нервом мышц. При этом наблюдаются также нарушения чувствительности и вегетативные расстройства в этой же зоне, так как периферический нерв является смешанным - в нем проходят двигательные и чувствительные волокна.

В результате поражения передних корешков возникает периферический паралич иннервируемых данным корешком мышц.

Поражение передних рогов спинного мозга вызывает периферический паралич мышц в зонах иннервации данным сегментом.

Так, поражение передних рогов спинного мозга в области шейного утолщения (пятый - восьмой шейные сегменты и первый грудной) приводит к периферическому параличу руки. Поражение передних рогов спинного мозга на уровне поясничного утолщения (все поясничные и первый и второй крестцовые сегменты) вызывает периферический паралич ноги. Если же поражается шейное или поясничное утолщение с обеих сторон, то развивается верхняя или нижняя параплегия.

Примером периферического паралича конечностей являются параличи, возникающие при полиэмиелите - остром инфекционном заболевании нервной системы. При полиомиелите могут развиваться параличи ног, рук, дыхательных мышц. При поражении шейных и грудных сегментов спинного мозга наблюдается периферический паралич диафрагмы и межреберных мышц, приводящий к нарушению дыхания. Поражение верхнего утолщения спинного мозга приводит к периферическому параличу рук, а нижнего (поясничного утолщения) - к параличу ног.

Синдром поражения лицевого нерва

У детей нередко встречаются воспалительные поражения лицевого нерва, приводящие к периферическому параличу лицевых мышц. На стороне поражения лицевого нерва сглажены складки в области лба, несколько опущена бровь, глазная щель не смыкается, щека свисает, сглажена носогубная складка, опущен угол рта. Больной не может вытянуть губы, вперед, задуть горящую спичку, надуть щеки. При еде жидкая пища выливается через опущенный угол рта. Наиболее ярко парез мышц лица выявляется при плаче и смехе. Эти нарушения иногда могут сопровождаться слезотечением, повышенной чувствительностью к слуховым раздражителям (гиперакузия), расстройством вкура на передних двух третях языка.

Реже периферический парез мышц лица обусловлен недоразвитием ядер лицевого нерва. В таких случаях поражение обычно двустороннее симметричное; симптомы наблюдаются с рождения и часто сочетаются с другими пороками развития.

Двустороннее поражение лицевого нерва, чаще его корешков, может наблюдаться также при множественных невритах (полиневриты), воспалении мозговых оболочек (менингиты), переломах костей основания черепа и других травмах черепа.

Синдром поражения глазодвигательных нервов

Поражение глазодвигательного и отводящего нервов приводит к параличу иннервируемых ими мышц и к возникновению косоглазия. У больных с поражением глазодвигательного нерва возникает расходящееся косоглазие, так как здоровая наружная прямая мышца, иннервируемая отводящим нервом, оттягивает глазное яблоко в свою сторону. При поражении отводящего нерва по той же причине развивается сходящееся косоглазие (перетягивает здоровая внутренняя прямая мышца, иннервируемая глазодвигательным нервом). При поражении блокового нерва косоглазия, как правило не возникает. Может наблюдаться легкое сходящиеся косоглазие при взгляде вниз. При поражении глазодвигательного нерва может возникнуть опущение верхнего века (птоз) за счет паралича мышцы, поднимающей верхнее веко, а также расширение зрачка (мидриаз) вследствие паралича мышцы, суживающей зрачок, нарушение аккомодации (ухудшение зрения на близкие расстояния).

При параличе глазодвигательных мышц возможно выпячивание глазного яблока из орбиты за счет снижения их тонуса (экзофтальм), При взгляде в сторону при парализованной мышце возникает двоение (диплопия).

Синдром поражения подъязычного нерва

Поражение подъязычного нерва или его ядра в стволе головного мозга вызывает периферический паралич соответствующей половины языка. Наблюдаются атрофия мышц языка (истончение парализованной половины языка), гипотония (язык тонкий, распластанный, удлиненный), отклонение языка при его высовывании в сторону паралича, фибриллярные подергивания. Движения языка в пораженную сторону ограниченны или невозможны. Возможно нарушение звукопроизношения - дизартрия.

Синдром поражения добавочного нерва

При поражении добавочного нерва или его ядра в стволе головного мозга развивается периферический паралич грудиноключично-сосцевидной и трапециевидной мышц. В результате больной испытывает затруднения при повороте головы в здоровую сторону и при необходимости поднять плечо. Ограничено поднимание руки выше горизонтальной линии. На стороне поражения наблюдается опущение плеча. Нижний угол лопатки отходит от позвоночника.

Синдром сочетанного поражения языкоглоточного, блуждающего и подъязычного нервов (бульбарный синдром)

При поражении языкоглоточного и блуждающего нервов двигательные нарушения характеризуются периферическим параличом мышц глотки, гортани, мягкого нёба, трахеи, языка. Такое состояние называется бульбарным параличом. Паралич мышц глотки приводит к затрудненному глотанию. При глотании больные поперхиваются. Паралич мышц надгортанника приводит к попаданию жидкой пищи, в гортань и трахею, а паралич мышц мягкого нёба - к затеканию пищи в полость носа. Паралич мышц гортани приводит к провисанию связок и к афонии или гипофонии (голос становится беззвучным). Из-за провисания мягкого нёба голос может приобретать, гнусавый оттенок. Язычок отклоняется в здоровую сторону. Из-за паралича языка нарушается жевание. Язык отклоняется в пораженную сторону, движения его затрудняются. Наблюдаются атрофия и гипотония языка. Имеет место Нарушение звукопроизношения: развивается бульбарная дизартрия

Нёбный и глоточный рефлексы исчезают

Блуждающий нерв обеспечивает вегетативную (парасимпатическую) иннервацию кровеносных сосудов и внутренних органов (в том числе сердца). Его двустороннее поражение вызывает смерть вследствие остановки деятельности сердца и дыхания.