3. Системная красная волчанка. Клиника, критерии диагноза, лечение.

СКВ - болезнь неизвестной этиологии с преимущественным системным поражением соединительной ткани, вследствие отложений клетках и тканях аутоантител и ЦИК. Болеют чаще молодые женщины. Клиника. Основная черта СКВ - полисистемность поражения, Триада характерных поражений - изменения кожи, опорно-двигательного аппарата и серозных оболочек. Кожные проявления в виде «бабочки» на щеках и крыльях носа, повышенной фоточувствительности, появлении язвочек слизистой полости рта,высыпаний на коже - уртикарных, макулопапулезных, буллезных, облысение (аллопеция). Реже- элементы дискоидной волчанки. Патология ОДА проявляется артралгиями, полиартритом, деформацией суставов кистей рук, миалгиями и миозитом, реже встречается асептический некроз кости. Поражаются мелкие суставы.Полисерозит проявляется плевритом и перикардитом с небольшой экссудацией, но склонностью к адгезивным процессам. Малая триада - дерматит, артрит, полисерозит. Характерны общие симптомы - лихорадка: септический, гектический, субфибрильный тип; утомляемость; слабость; отс. аппетита; снижение массы тела. Гематологические проявления - анемия токсического генеза, гемолитическая анемия (аутоиммунная - редко), лейкопения, аутоиммунная тромбоцитопения, редко бывает спленомегалия. Лимфаденопатия всегда является признаком прогрессирующего течения и активности процесса. Поражения нервной системы - психозы, генерализованные судорожные припадки, полиневрит. Клиника - головные боли, асептический менингит, поражение головного мозга, гемипарезы, хорея. Со стороны сердечно-сосудистой системы закономерно наблюдаются признаки миокардита, перикардита, эндокардита тина Либмана-Сакса (признаки недостаточности митрального, аортального и трикуспидального клапанов), фактор риска формирования стеноза и инфекционного Эндокардита. Поражения дыхательной системы проявл. плевритом,реже пневмония,интерстициальный фиброз, легочная гипертензия. Клиническая картина поражения почек при СКВ разнообразна, но есть попытки выделения различных клинических вариантов. Поражение по типу бысторопрофессируюшего гломерулонефрита характеризуется злокачественной гипертензией, нефротическим синдромом, выраженным мочевым синдромом (протеинурия, гематурия, цилиндрурия), ранним развитием почечной недостаточности. Хронический волчаночный гломсрулонефрит с выраженным мочевым синдромом, гипертензия, довольно быстрое развитие ХПГ. В ряде случаев в клинической картине поражения почек преобладает нефротический синдром - вариант хронического гломерулонефрита с нефротическим синдромом.Мембранозная нефропатия — диффузное утолщение базальной мембраны, проявляющееся интенсивной протеинурией, незначительной гематурией и минимальными нарушениями функции почек. Желудочно-кишечные проявления СКВ - васкулнт с абдоминальными кризами по типу геморрагического васкулита, гастроинтерстинальными кровотечениями и перфорацией, непроходимостью кишечника по механизму инвагинации.Редко отмечаются поражения глаз в виде сухою синдрома, коньюктивита, эписклерита. Диагностические критерии. Большие диагностические критерии: «бабочка»,люпус-артрит, люпус-нефрит, люпус-пневмонит, LE-клетки, антинуклеарный фактор в высоком титре, аутоиммунный синдром Верльгофа, положительный тест Кумбса при гемолитической анемии, гематоксилиновые тельца в биоптате, характерная патоморфология в биоптатах кожи, почек, лимфоузлов. Малые диагностические критерии: лихорадка в течении нескольких дней, немотивированная потеря массы тела, неспецифический кожный синдром, полисерозит, лимфаденопатия, гепатомегалия, спленомегалия, миокардит, поражение ЦНС, полиневриты, полимиозиты, синдром Рейно, ускорение СОЭ, лейкопения, анемия, тромбоцитопения, антинуклеарный фактор в низком титре, LE-клетки. Диагноз СКВ достоверен при наличии трех больших признаков, среди которых должны быть 1, 5, 6, 9. Лечение. Преднизолон назначается в начальной дозе от 20 до 60 мг в сутки в зависимости от активности процесса;высок.акт-ть до 60-80 мг/с, применяется пульс-терапия преднизолоном (до 1000 мг/сутки и циклофосфамид внутрь в дозе от 1,0 до 2,0 мг/кг/с или внутривенное болюсное введение 1 раз в месяц в течении 1 часа в дозе 0,5-1,0/м².Далее-на поддерживаюших дозах. При высокой активности почечного процесса назначается имуран длительно в дозе 50-100 мг/сутки. Часто глюкокортикоиды и иммунодепрессанты применяют сочетанно, лечение должно быть длительным, многомесячным.Выделяют форму лекарственной волчанки, каторая провоцируется приемом фенитоина, В-блокаторов, хинидином, гидрализином, Д-пенициламином, прокаинамидом.Лечение; главное отмена препаратов, спровоцировавших волчаночный синдром. Эффективными средствами являются стероиды.

Задача: кард.шок?перенесенный ИМ. Картина:недостаточность митр клапана.

ОАК: хр миелолейк

БХ: холестаз цитолиз метаболич с-м

ОАМ: нефротический

Нечип:пиелонефрит

Билет№37