2. Холестатический синдром, критерии диагноза, дифференциальный диагноз.

Синдром холестаза - характеризуется нарушением синтеза, секреции или оттока желчи. Выделяют следующие формы холестаза: а) парциальный холестаз - уменьшение объема секретируемой желчи; б) диссоциированный холестаз - задержка отдельных компонентов желчи; в) тотальный холестаз - нарушение поступления желчи в 12-перстную кишку. По этиологии холестаз подразделяют: а) внутрипеченочный, б) внепеченочный. Внепеченочный холестаз обусловлен нарушением оттока за счет желчемеханических фак­торов (камень, опухоль). Внутрипеченочный холестаз подразделяется: 1) внутридольковый (или печеночно-канальный); 2) междольковый (или протоковый). Внутридольковый холестаз обусловлен недостаточной секрецией желчи клетками печени или желчными канальцами из-за повреждения клеточных органелл. Междольковый холестаз связан с обструктивно-воспалительным процессом в портальных полях. Развитие внутрипеченочного холестаза обусловлено: а) снижением текучести мембран гепатоцитов, б) снижением активности Na/K-АТФ-насоса мембран гепатоцита. Клиническим проявлением холестаза явл-ся: 1) желтуха (90%), 2) кожный зуд (связан с задержкой желчных кислот и раздражением кожных рецепторов. Ферментные маркеры холестаза: щелочная фосфатаза; 5-нуклеотидаза; лейцинаминопептидаза; гамма-глютамилтранспептидаза.

3. Сердечная астма (удушье, параксизмальная ночная одышка) - возникает в рез-те застоя крови в МКК, при положении б-го лежа как проявление интерстициального отека легких и резкого увеличения давления крови в сосудах МКК. Дифф. диагностика: бронхиальная астма, кардиогенный шок, отек легких. Отек легких – выделяют 2 стадии: 1) интерстициальный отек легких – отек паренхимы легких без выхода транссудата в просвет альвеол. Клинически проявл-ся одышкой, кашлем без мокроты, свистящим дыханием, затруднением вдоха (стридор); 2) альвеолярный отек легких – хар-ся пропотеванием плазмы в просвет альвеол. Появл-ся кашель с отделением пенистой мокроты, в легких прослушиваются вначале сухие, а затем влажные хрипы. Причины: инфаркт миокарда, декомпенсация хр. сердечной нед-ти, аритмии, массивная ТЭЛА, артериальная гипертензия, тампонада сердца. Неотложная терапия: 1) придать б-му положение сидя со спущенными вниз ногами (уменьшение венозного возврата крови к сердцу, снижение преднагрузки); 2) оксигенация 100% кислородом со скоростью 6-8 л/мин при помощи маски, при прогрессировании – ИВЛ под положительным давлением на вдохе; 3) морфин 2-5 мг в/в (подавление избыточной активности дыхательного центра); 4) фуросемид 40-100 мг в/в (уменьшение ОЦК, расширение венозных сосудов, уменьшение венозного возврата крови к сердцу); 5) добутамин, допамин (повышают давление); 6) нитропруффид натрия 20-30 мкг/мин (уменьшение постнагрузки); 7) аминофиллин 240-480 мг в/в (уменьшение бронхоконстрикции, увеличение почечного кровотока, увеличение сократимости миокарда); 8) венозные жгуты на конечности для уменьшения венозного возврата к сердцу.

Задача:1.-ритм перепела: хлопающий 1 тон,2 тон и доп тон открытия митр.клапана(митр.щелчок)2.малая хорея.3.доплер,рентген.4.Ревматизм.Стеноз митрального клапана.Недостаточность к/о 3ст (Застой по МКК,БКК). 5.А\б,Диуретики(Лазикс),серд.гликозиды(Дигоксин),НПВС,консульт кардиохирурга.

ОАК: Хр.лимфолейкоз

БХ:ПН,диспротеинемия

ОАМ:Глом,мочевой с-м

Плевр:эксс.

Билет№16

1. Бронхиальная астма. Определение, факторы риска, клинико-патогенетические варианты

Бронхиальная астма (БА) - хроническое воспалительное заболевание бронхиального дере­ва, приводящее к гиперреактивности бронхов и проявляющееся обратимой бронхиальной обструкцией, обусловленной бронхоспазмом, отеком слизистой бронхов, гиперсекрецией слизи с формированием слизистых пробок, развитием структурной перестройки стенки бронхов. Гиперреактивность бронхов - способность воспалительно измененных бронхов избыточ­но реагировать спазмом на неспецифические (гистамин, метахолин, холод, физические уси­лия) и специфические стимулы (аллергены). Воспалительный характер изменений бронхов подтверждается результатами исследований бронхо-альвеолярного лаважа - увеличение эозинофилов, тучных клеток, мононуклеаров в слизистой и подслизистых слоях бронхов, десквамация эпителия, вязкая мокрота в просвете бронхов, гипертрофия бокаловидных кле­ток, утолщение базальной мембраны. Обратимость бронхиальной обструкции - вариабельность нарушений бронхиальной про­ходимости под влиянием физической нагрузки, вирусной инфекции, воздействии ирритантов, аллергенов и уменьшение обструкции дыхательных путей при исчезновении контакта с аллергенами или после применения бета2-агонистов. Факторы риска. 1) По этиологическим факторам БА разделена на экзогенную, вызванную экзогеными аллергенами - (аэроаллергены пыльцевые, пылевые, пищевые, лекарственные, профессиональные аллергены и эндогенную - (инфекционно-зависимая астма, аспириновая астма, астма физиче­ского усилия). 2) Предрасполагающими факторами БА - являются атопия, генетическая предрасположен­ность к развитию JgE-опосредованного ответа на обычные аэроаллергены. 3) Факторы, усугубляющие течение БА - промышленный смог (окись серы), фотохимиче­ский смог (перекись водорода, окислы азота), бытовой смог (курение). 4) Триггерные факторы - воздействие неспецифических (холод, инсоляция, стрессовые си­туации, метеоусловия) и специфических (аллергены) факторов, вызывающих острый спазм бронхиального дерева или поддерживающих воспалительные изменения бронхов. Приступ БА - развернутый приступ экспираторного диспноэ с затруднением выдоха, сви­стящими хрипами, кашлем с отделением при разрешении приступа вязкой стекловидной мокроты; возможны также ощущение тяжести груди, приступообразный кашель, свистящее дыхание. Клинические формы БА. Атоническая БА имеет наследственный характер, сопровождается высоким уровнем Ig E. Для нее характерны: обнаружение неинфекционного аллергена, связь обострения с повтор­ным контактом с аллергеном, множественность проявлений (явления ринита, конъюнктивита, кожные проявления), эффект элиминации, специфической гипосенсибилизации. Инфекционно-зависимая БА возникает на фоне хронических воспалительных заболеваний бронхиального дерева, обострения заболевания связаны с вирусной инфекцией, характери­зуется острофазовым воспалительным клинико-лабораторным синдромом, сопровождается выделением слизисто-гноиной мокроты, деформацией бронхов при бронхоскопии, выделе­нием гноя из устья мелких бронхов, патологией носоглотки, высокими титрами противобактериальных и вирусных антител. Возникновение аспириновой БА связывают с воздействием нестероидных противовоспа­лительных препаратов на метаболизм арахидоновой кислоты с блокированием циклогеназного пути метаболизма и обострения, обеспечение нормальной функции дыхательной сис­темы, поддержание нормального уровня физической активности, исключение побочного действия лекарственных веществ, используемых при лечении БА, достижение удовлетвори­тельных для пациентов и их семей результатов лечения. Астма физического усилия - возникает отсроченно, после физической нагрузки, возникно­вение бронхиальной обструкции связывают с синдромом гипервентиляции, появлением су­хости слизистой дыхательных путей с дегрануляцией тучных клеток и образованием биоло­гически активных веществ, реализующих приступ удушья.

2. Стеноз устья аорты, этиология, клиника, диагностика - сужение выносящего тракта левого желудочка в обл-ти аортального клапана. Этиология: 1) врожденный (дикуспидальный); 2) ревматизм; 3) старческие дегенеративные изменения створки. Морфологические типы: 1) фиброзный; 2) кальцифицирующий; 3) смешанный. Клинические признаки: 1) клапанные; 2) левожелудочковые; 3) синдром малого выброса. Клиника. В большинстве случаев стеноз устья аорты протекает бессимптомно. Жалобы появл-ся при сужении аортального отверстия на 2/3 нормы. Основные симптомы выраженного стеноза устья аорты: одушка при физ. нагрузке, стенокардия напряжения, обмороки. Загрудинные боли при физ. нагрузке – рез-т относительной коронарной нед-ти. Потеря сознания (синкопе) при физ. нагрузке возникает из-за системной вазодилатации при фиксированном сердечном выбросе и/или вследствие аритмии. Обмороки в покое м.б. рез-том желудочковой пароксизмальной тахикардии, фибрилляции предсердий или преходящей АВ-блокады. Одышка, сердечная астма, отек легких, ортопноэ возникают вследствие развития легочной гипертензии в легочных венах («пассивного», венозного типа при снижении сократительной ф-ции левого желудочка и левого предсердия). Отек легких и хр. сердечная нед-ть развиваются при резко выраженном стенозе. Венозный застой в БКК с увеличением печени и периферическими отеками – рез-т увеличения системного венозного давления и задержки воды и солей. Это может вести к желудочно-кишечным кровотечениям и анемии (редкое осложнение). Внезапная сердечная смерть возникает у 5% больных на фоне выраженной симптоматики порока, преимущественно у пожилых людей. Показания к хирургическому лечению: 1) один признак аортальной триады; 2) градиент давления > 50 мм рт. ст.; 3) сочетание с ИБС. Диагностика: 1) осмотр - хар-на «аорталь­ная бледность», связанная с низким сердечным выбросом и компенсаторным сужением мелких артерий и артериол в ответ на низкий сердечный выброс; 2) пальпации - периферический пульс на лучевых артериях малый, низкий, редкий, пульсовое давление уменьшено (эти симптомы возникают при значительной выраженности порока); опр-ют систолическое дрожание во II межреберье справа от грудины и на сонных артериях (эквивалент систоли­ческого шума); 3) аускультация сердца - II тон ослаблен или отсутствует совсем из-за низкого сердечного выбро­са и/или сращения створок клапана. Выявляют парадоксальное расщепление II тона: аортальный компонент II тона из-за удлинения систолы левого желу­дочка возникает позже лёгочного компонента II тона (в норме соотношение обратное, т.к. сначала закрывается аортальный клапан, затем — лёгоч­ный). Выслушивают грубый скребущий систолический шум с максимальной интенсивностью во II межреберье справа и иррадиацией на сонные артерии (лучше выслушивается в горизонтальном положении и при повороте на правый бок). Нередко выслушивают диастолический шум сопутству­ющей недостаточности аортального клапана. У молодых людей регистриру­ют систолический «клик», исчезающий с увеличением выраженности стеноза (сток» обусловлен ударом струи крови о стенку аорты при сокращении левого желудочка из-за высокого давления струи). У пожилых людей систолический шум иногда может быть мягким и выслушиваться только на верхушке сердца. 4) ЭКГ – м.б. нормальной; при выраженном стенозе характерны при­знаки гипертрофии левого желудочка; изменения зубца Р – характеризуют гипертрофию и дилатацию левого предсердия, задержку проведения возбуждения; м.б. обнаружена внутрижелудочковая блокада в виде блокады ножек пучка Гиса (преимущественно левой, значительно реже — правой); при суточном мониторировании --> разнообразные аритмии сердца или признаки безболевой ишемии миокарда. 5) Rg-исследование - размеры сердца не изменены, что можно объяснить концентрическим типом гипертрофии левого желудочка; при значительном стенозе - постстенотическое расширение аорты; при длительном существовании порока выявляют кальцификаты в проекции аортального клапана; при выраженном стенозе устья аорты можно обнаружить застойные явления в лёгких. 6) ЭхоКГ - в двухмерном режиме регистрируют уплотнение и утолщение створок аор­тального клапана, систолическое выбухание его створок по току крови, концентрическую гипертрофию левого желудочка; в постоянном доплеровском режиме определяют градиент давления между левым желудочком и аортой я площадь аортального отверстия. 7) Катетеризация полостей сердца - проводят для прямого определения градиента давления и степени выраженности стеноза. Лицам старше 35 лет реко­мендуют одновременно проводить коронарную ангиографию для выявления атеросклероза венечных артерий. Ангиографию проводят в связи с тем, что стеноз устья аорты часто сочетается с ИБС.

3. В₁₂-дефицитные анемии. Клиника, диагностика, лечение.

В12-дефицитная анемия (пернициозная анемия) – группа заб-ний, характеризующихся дефицитом поступления цианокобаламина (вит.В12) или нарушением его метаболизма. Клиника: 1) циркуляторно-гипоксический синдром (слабость, быстрая утомляемость, тошнота, го­ловокружения, головная боль, обморочные состояния, бледность кожных покровов и слизистых, одышка, тахикардия); 2) гастроэнтерологический синдром (атрофия слизистой ротовой полости, сосочков языка (Гунтеровский язык), боль и ощущение жжения в языке, атрофия слизистой желудка, тошно­та, снижение аппетита, нарушение секреторной и эвакуаторной функции желудка и кишеч­ника, редко - незначительное увеличение печени и селезенки); 3) неврологический синдром (парестезии, онемения в конечностях, нарушение глубокой и вибрационной чувствительности, боли, мышечная слабость, атрофические процессы, арефлексия, параличи как проявление фуникулярного миелоза с поражением задних и боковых канатиков спинного мозга); 4) гематологический синдром: панцитопения; гиперхромия эритроцитов (ЦП больше 1,1); макроцитоз (сдвиг кривой Прайс-Джонса вправо, диаметр больше 12 мк); анизоцитоз, пойкилоцитоз; остатки ядер в эритроцитах (тельца Жолли, кольца Кебота); снижение механической и осмотической резистентности эритроцитов, гемолиз, по­вышение билирубина; снижение или нормальное количество ретикулоцитов; полисегментированные нейтрофилы; повышение сывороточного железа; костный мозг - мегалобластическое кроветворение; снижение экскреции с мочой витамина В-12, меченного кобальтом. Диагностика: 1) жалобы, анамнез; 2) физикальные данные (гиперпигментация кожи, витилиго, ангулярный стоматит (хейлит), атрофический глоссит (малиновый, лакерованный язык), увеличение печени, селезенки); 3) ОАК (анемия, лейкопения, тромбоцитопения); 4) микроскопия мазка периферической крови (макроцитоз, анизоцитоз, пойкилоцитоз, тельца Жолли); 5) б/хим крови (содержание вит.В12 в плазме крови меньше 100 пг/мл – в N 160-950 пг/мл, увеличение содержания ферритина в сыворотке крови, гипербилирубинемия за счет непрямой фракции, увеличение активности ЛДГ, возможно обнаружение антител к внутреннему фактору Касла и париетальным клеткам желудка); 6) анализ кала (м.б. стеаторея, глистная инвазия); 7) проба Шиллинга (выявляют нарушение всасывания вит.В12 по экскреции с мочой радиоактивного кобаламина, принятого внутрь; 8) пункция костного мозга (обнаруживают «синий» костный мозг за счет увеличения кол-ва мегалобластов; 8) исследование желудка - ЭГДС. Лечение: 1) терапия насыщения: а) витамин В12 200-400 мкг в/м, ежедневно, до ретикулоцитарного криза (5-8 дней); при фуникулярном миелозе - В12 до 1000 мкг в сутки в течение 10 дней, далее - через день до ликвидации неврологических симптомов; б) затем витамин В12 200-400 мкг в/м, через день, до полной клинико-гематологической ремиссии (4-6 недель). 2) Поддерживающая терапия: а) витамин В12 200 мкг в/м, еженедельно, в течение 2-х месяцев; б) витамин В12 400 мкг в/м, 2 раза в месяц в течение 6 месяцев; в) профилактические курсы витамина В12 400 мкг в/м, через день, в течение 3-х недель, ежегодно, длительно. Гематологическая ремиссия: ретикулоцитарный криз, трансформация мегалобластического кроветворения в нормобластическое. Клинико-гематологическая ремиссия: исчезновение циркуляторно-гипоксического, гастро­энтерологического и неврологического синдромов; нормализация количества эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов, снижение цветового показателя, исчезновение эритроцитов с ос­татками ядра

Задача:

1.разница между ЧСС и периф.пульсом 2.Транссудат 3.Рентген,ЭКГ,Эхо,БХ,ОАК,Дых.пробы(ФВД)

ИБС.Постинфарктный кардиосклероз.Отек легких.Недостаточность к/о 2б.Серд недост.Застойная плевропневмония.Мерцательная аритмия. Лечение: бета-блокаторы,гликозиды,диуретики,иАПФ,антиаритмики(амиодорон).

ОАК: системное воспаление

БХ: холестаз. метабол.с-м.

ОАМ:полиурия.мочевой с-м.

Мокрота: туб.

Билет№17

1. Бронхиальная астма. Определение,клинико-патогенетические варианты, классификация по степени тяжести. Бронхиальная астма (БА) - хроническое воспалительное заболевание бронхиального дере­ва, приводящее к гиперреактивности бронхов и проявляющееся обратимой бронхиальной обструкцией, обусловленной бронхоспазмом, отеком слизистой бронхов, гиперсекрецией слизи с формированием слизистых пробок, развитием структурной перестройки стенки бронхов. Гиперреактивность бронхов - способность воспалительно измененных бронхов избыточ­но реагировать спазмом на неспецифические (гистамин, метахолин, холод, физические уси­лия) и специфические стимулы (аллергены). Воспалительный характер изменений бронхов подтверждается результатами исследований бронхо-альвеолярного лаважа - увеличение эозинофилов, тучных клеток, мононуклеаров в слизистой и подслизистых слоях бронхов, десквамация эпителия, вязкая мокрота в просвете бронхов, гипертрофия бокаловидных кле­ток, утолщение базальной мембраны. Обратимость бронхиальной обструкции - вариабельность нарушений бронхиальной про­ходимости под влиянием физической нагрузки, вирусной инфекции, воздействии ирритантов, аллергенов и уменьшение обструкции дыхательных путей при исчезновении контакта с аллергенами или после применения бета2-агонистов. Клинические формы БА. Атоническая БА имеет наследственный характер, сопровождается высоким уровнем Ig E. Для нее характерны: обнаружение неинфекционного аллергена, связь обострения с повтор­ным контактом с аллергеном, множественность проявлений (явления ринита, конъюнктивита, кожные проявления), эффект элиминации, специфической гипосенсибилизации. Инфекционно-зависимая БА возникает на фоне хронических воспалительных заболеваний бронхиального дерева, обострения заболевания связаны с вирусной инфекцией, характери­зуется острофазовым воспалительным клинико-лабораторным синдромом, сопровождается выделением слизисто-гноиной мокроты, деформацией бронхов при бронхоскопии, выделе­нием гноя из устья мелких бронхов, патологией носоглотки, высокими титрами противобактериальных и вирусных антител. Возникновение аспириновой БА связывают с воздействием нестероидных противовоспа­лительных препаратов на метаболизм арахидоновой кислоты с блокированием циклогеназного пути метаболизма и обострения, обеспечение нормальной функции дыхательной сис­темы, поддержание нормального уровня физической активности, исключение побочного действия лекарственных веществ, используемых при лечении БА, достижение удовлетвори­тельных для пациентов и их семей результатов лечения. Астма физического усилия - возникает отсроченно, после физической нагрузки, возникно­вение бронхиальной обструкции связывают с синдромом гипервентиляции, появлением су­хости слизистой дыхательных путей с дегрануляцией тучных клеток и образованием биоло­гически активных веществ, реализующих приступ удушья. Классификация БА в зависимости от степени тяжести: 1) Интерметтирующее течение - кратковременные симптомы реже I раза в неделю, короткие обострения (от нескольких часов до нескольких дней), ночные симптомы реже 2-х раз в месяц, отсутствие симптомов и нормальная функция внешнего дыхания между обост­рениями, пиковая скорость выдоха (ПСВ) или объем форсированного выдоха за секунду (ОФВ1) больше или равны 80% от должных., разброс показателей в течение суток менее 20%. 2) Легкое персистируюшее течение - симптомы от 1 раза в неделю до 1 раза в день, обострения могут снижать физическую активность и нарушать сон, ночные симптомы более 2 раз в месяц. ПСВ или ОФВ_; больше или равны 80%. Разброс показателей в течение суток 20-30%. 3) Средней степени тяжести персистируюшее течение - ежедневные симптомы, ограниче­ние физической активности при обострениях, ночные симптомы чаще 1 раза в неделю, ПСВ или ОФВ1 от 80 до 60% должных показателей. Разброс в течение суток более 30%. 4) Тяжелая персистирующая астма - постоянное наличие симптомов, частые обострения. Частые ночные симптомы, ограничение физической активности, ПСВ или ОФВ1 равны или менее 60% от должных. Разброс в течение суток более 30

2. Ревматизм. Этиология, диагностические критерии первичного ревматизма, лечение.

РЕВМАТИЗМ - системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимуще­ственной локализацией процесса в сердечно-сосудистой системе, развивающееся у предрас­положенных к нему лиц, главным образом молодого возраста (7-15 лет), в связи с инфекцией бета-гемолитическим стрептококком группы А. Этиология. Источником явл-ся ангина, скарлатина, фарингиты, носительство стрептококка. Диагностические критерии ревматизма. Большие критерии: 1) кольцевидная эритема (серпингиозная, плоская, безболезненная сыпь, носит преходящий характер, иногда длится менее суток; бледно-розовые, кольцевидные, разного диаметра высыпания на туловище и проксимальных отделах конечностей; на лице не бывает; высыпания носят транзиторный характер, мигрируют; высыпания бледнеют при надавливании; зуда и индурации не бывает); 2) подкожные ревматические узелки (это мелкие, величиной с горошину, плотные, безболезненные образования, располагающиеся под кожей, чаще по 2-4 узелка; располагаются над пораженным суставом, над костными выступами); 3) кардит (органический шум (шумы) ранее не выявляемые; кардиомегалия; застойная сердечная нед-ть; шум трения перикарда или признаки выпота в полость перикарда); 4) полиартрит (поражение крупных и средних суставов; мигрирующий хар-р; полное обратное развитие за 2-3 нед; выраженный «+» эффект от нестероидных противовоспалительных пр-тов); 5) малая хорея (множественные насильственные гиперкинезы мышц лица и туловища («пляска святого Витта»); мышечная гипотония; статокоординарные нарушения; сосудистая дистония; психопатические явления). Малые критерии: 1) лихорадка, потливость; 2) артралгии; 3) кровоточивость (десен, носовые кровотечения, симптом Кончаловского, «щипка»); 4) слабость, утомляемость; 5) бледность; 6) раздражительность, вазомоторная лабильность. Лечение: 1) Обязательна госпитализация, строгий постельный режим. 2)   Антибиотики: пенициллин 5ОО тыс. 6 раз в сут. - 2 недели. 3)   Стероидные гормоны: преднизолон 30 (максимально 40) мг/сут. в 1 неделю, затем каждую неделю снимают по 1 таб. Если лечение начато позднее 2-х недель от начала заболевания - дозу нужно увеличить. 4)   Уменьшение проницаемости клеточных мембран: витамин С 1,5 г/сут. 5)   При выраженных болях в суставах: нестероидные противовоспалительные препараты. Как противоревматические средства они мало эффективны. Применяют при наличии противопоказаний к глюкокортикоидам и при их отмене. 6)   Мягкие цитостатики: делагил, плаквенил. Длительность терапии - минимум 2 месяца при остром течении и 4 месяца при подостром течении. Артрит и /или лихорадка - аспирин 100 мг/кг/сутки - 2 недели или 75 мг/кг/сутки в течение 6 недель. Кардит (перикардит), сердечная нед-ть - постельный режим, диуретики, гликозиды, преднизолон 1,0-1,5 мг/кг/сутки. Хорея - седативные препараты.