115. Опухоли “конского хвоста”. Этиология, патогенез, патоморфология, клиника, диагностика и хирургическое лечение.

Опухоль конского хвоста — это первичное или метастатическое новообразование, локализующееся в терминальном отделе позвоночного канала. 

Конским хвостом в неврологии называется пучок нервов, включающий терминальную нить спинного мозга, четыре поясничных, все крестцовые и копчиковые спинномозговые корешки. Конский хвост окружён твёрдой мозговой оболочкой и располагается в позвоночном канале ниже уровня 2-го поясничного позвонка. Основная функция — иннервация тазовых органов и нижних конечностей.

Чаще наблюдаются менингиомы, невриномы, эпендимомы, липомы, тератомы данной локализации. Несмотря на преимущественно доброкачественный характер новообразований, их радикальное удаление затруднительно вследствие плотного срастания с нервными корешками.

Классификация

Традиционно выделяют первичные и вторичные (метастатические) новообразования. Наиболее часто метастазы образуются при раке молочной железы, злокачественных опухолях лёгких, раке простаты. Патоморфологически новообразования конского хвоста классифицируют на:

• Доброкачественные — более дифференцированные, не прорастающие окружающие структуры, часто имеющие капсулу. Доброкачественная опухоль не даёт метастазов, однако при неполном удалении способна рецидивировать.

• Злокачественные — слабо дифференцированные, обладающие инвазивным ростом, склонные к метастазированию. Возникновение злокачественных образований возможно в результате трансформации доброкачественных неоплазий или на фоне ранее неизмененных тканей. Злокачественными являются все вторичные опухоли.

В клинической практике специалисты в сфере нейрохирургии и неврологии применяют классификацию, основанную на критерии прорастания новообразования в спинальные корешки. Данный подход позволяет определить возможности хирургического лечения и дальнейший прогноз. Согласно ему неоплазии конского хвоста классифицируются на следующие два вида:

• Инфильтративная опухоль. Истинно инфильтративными являются злокачественные новообразования, прорастающие структуры конского хвоста. Инфильтративной также считается доброкачественная неоплазия, плотно спаянная капсулой со спинальными корешками.

• Инкапсулированная опухоль. Чётко отделена капсулой от окружающих структур. Благодаря этому свойству образование может быть радикально удалено без повреждения нервных стволов конского хвоста.

Этиология

Большинство опухолей терминального отдела спинного мозга являются первичными, образуются из тканей нервных корешков, эпендимы спинального канала, спинномозговых оболочек, жировой клетчатки. Этиологические факторы, запускающие опухолевую трансформацию здоровых клеток, изучены недостаточно. Предполагают мультифакторное воздействие. Все этиофакторы делятся на три основные группы:

• Физические. Ведущим в этой группе факторов является радиоактивное излучение. Воздействие радиации возможно в связи с профессиональной деятельностью, прохождением курса лучевой терапии. Ионизирующее излучение провоцирует клеточные мутации, лежащие в основе опухолевого процесса.

• Химические. Канцерогенными свойствами обладают различные химические вещества: бензидиновые и анилиновые красители, нитросоединения, нитрозамины, отдельные металлы (никель, свинец, кобальт). Воздействуя на клетки организма, вредоносные химические соединения вызывают изменение их базовых свойств. В результате клеточной трансформации образуется опухоль конского хвоста.

• Биологические. Включают различные инфекции, персистирующие в организме вирусы, образующиеся вследствие нарушения обменных процессов онкогенные метаболиты. Воздействие указанных факторов на клеточный геном приводит к его изменению, активации деления и роста с возникновением новообразования.

Патогенез

Указанные выше этиофакторы приводят к патологическим изменениям генетического внутриклеточного материала, образуются атипичные, мутантные клетки. Почему опухолевая трансформация затрагивает клетки определённой тканевой принадлежности и локализации – остаётся непонятным. В норме иммунная система человека осуществляет противоопухолевый контроль и уничтожает все изменённые клетки. Этот механизм не срабатывает при ослаблении противоопухолевого иммунитета, массовом характере мутаций. В результате мутантные клетки продолжают размножаться, формируя опухоль. Дальнейшее развитие процесса зависит от степени малигнизации новообразования. Злокачественная неоплазия прорастает ткани. Доброкачественная опухоль, достигая определённых размеров, начинает сдавливать спинальные корешки, вызывая симптомы выпадения их функций. Компрессия сосудов приводит к атрофии мозговых оболочек, близлежащих костных тканей крестца и копчика с деструкцией последних.

Клиника

• боли пояснично-крестцовой локализации

• Если новообразование располагается на уровне 2-го и 3-го поясничных позвонков, боль иррадиирует по передней поверхности соответствующего бедра, если ниже — в паховую зону и промежность

• Характерно усиление болевого синдрома при кашлевых толчках, чихании. Интенсивность болевых ощущений нарастает в горизонтальном положении, ослабевает в вертикальной или полусидячей позе.

• чувствительные нарушения — чувство онемения в области ягодицы, бедра, наружных половых органов.

• Пациент жалуется на слабость в ноге, больше выраженную в стопе. Мышечная слабость усиливается в процессе ходьбы, что вынуждает больного останавливаться для отдыха. Возникновение аналогичных симптомов на другой стороне является настораживающим признаком, подтверждающим прогрессирование опухоли.

• Сенсорные расстройства отличаются мозаичным асимметричным характером, свидетельствующим о множественном поражении спинальных корешков.

• нарушения при мочеиспускании - затруднённое начало акта мочеиспускания, отсутствие чувства наполненности мочевого пузыря, утрата чувствительности к позывам на мочеиспускание

• Со стороны прямой кишки отмечается потеря позывов к дефекации, запор.

• Страдает половая функция, у мужчин наблюдается нарушение эрекции, у женщин — аноргазмия.

• Увеличивающаяся в размерах опухоль обуславливает прогрессирование процесса до выраженного периферического пареза дистальных отделов нижних конечностей, полной задержки мочеиспускания

Диагностика

Подозрение на опухоль возникает при упорном рецидивировании симптомов после лечения, двустороннем характере симптоматики, появлении дисфункции тазовых органов. С целью верификации диагноза проводятся следующие исследования:

• Неврологический осмотр. В ходе обследования невролог выявляет снижение силы и тонуса мышц нижних конечностей, выпадение ахилловых и коленных сухожильных рефлексов. Со временем возникают мышечные атрофии, местные вегетативно-трофические нарушения. Чувствительные расстройства представлены мозаичными зонами гипестезии.

• Рентгенография позвоночника. Малоинформативна в начальных стадиях заболевания. На рентгенограмме на уровне новообразования может быть обнаружен симптом Эльсберга-Дайка — деформация дужек позвонков, увеличение расстояния между ними. В запущенных случаях определяют деструктивные фокусы в крестце.

• Люмбальная пункция. Большая опухоль, заполняющая субарахноидальное пространство, является причиной сухой пункции — получить ликвор (цереброспинальную жидкость) не удаётся. При этом врач, осуществляющий манипуляцию, после прокола твёрдой оболочки чувствует попадание иглы в некую массу, а не в заполненное жидкостью пространство.

• Исследование цереброспинальной жидкости. Выявляет застойную ксантохромию (жёлтую окраску ликвора), выраженную белково-клеточную диссоциацию. Содержание белка настолько велико, что зачастую наблюдается сворачивание цереброспинальной жидкости. Опухолевые клетки определяются крайне редко.

• МРТ пояснично-крестцового отдела. Исследование осуществляется для визуализации опухоли, уточнения её размеров, распространённости, характера роста, наличия капсулы. При невозможности проведения МРТ выполняется КТ позвоночника с контрастированием.

• Гистологическое исследование. Позволяет точно верифицировать тип и степень злокачественности новообразования. Забор опухолевых тканей для исследования производится интраоперационно, результаты влияют на тактику дальнейшего ведения пациента.

Дифференцировать опухоль необходимо от спинального арахноидита, межпозвоночной грыжи поясничного отдела, опухолей конуса и эпиконуса.

При арахноидите люмбальная пункция никогда не бывает сухой, содержание белка в ликворе повышено незначительно. 

Межпозвоночная грыжа больших размеров способна создать блок ликворного пространства, следствием чего становится сухая пункция. Дифференцировать грыжу и опухоль в подобных случаях можно только посредством нейровизуализации.

Новообразование эпиконуса отличается диссоциированным типом сенсорных расстройств, наличием стопного симптома Бабинского, недержанием мочи. Опухоль конуса протекает с симметричными чувствительными нарушениями, истинным недержанием мочи.

Лечение

Единственным эффективным способом лечения является хирургическое удаление. У большинства пациентов радикальное иссечение опухоли оказывается невозможным по причине плотной спаянности со спинальными корешками. Применение микрохирургической техники существенно улучшило результаты оперативных вмешательств, однако полностью исключить необходимость пересечения нервных стволов не удалось, что в ряде случаев ведёт к формированию стойкого неврологического дефицита. С целью максимально целесообразного соотношения радикальности удаления и риска неврологического дефицита проводится интраоперационный мониторинг вызванных потенциалов моторных и сенсорных волокон.

В послеоперационном периоде под наблюдением реабилитолога осуществляется восстановительное лечение. Применяется лечебная физкультура. Физиопроцедуры противопоказаны. После субтотальной резекции и при большой вероятности рецидива необходима консультация радиолога для решения вопроса о лучевой терапии. При развитии рецидива, не сопровождающегося клиническими проявлениями, методом выбора выступает стереотаксическое облучение. Если рецидив протекает с нарастающей клинической симптоматикой, рекомендовано повторное нейрохирургическое удаление. В отношении злокачественных опухолей возможно применение химиотерапевтических курсов.