4. Гипофизарно-гипоталамическая область. Строение. Основные проявления диэнцефального синдрома.
Гипоталамическая область залегает под гипоталамической бороздой, соответствует передне-нижнему участку промежуточного мозга, участвует в образовании дна III желудочка. Гипоталамус состоит из зрительного перекреста со зрительными трактами, серого бугра с воронкой, гипофиза и сосцевидных тел.
Зрительный перекрест образован переходом медиальных волокон зрительного нерва (II ч/м) на противоположную сторону. Сверху со зрительным перекрестом срастается терминальная пластинка, которая ограничивает спереди третий желудочек. Перешедшие на другую сторону волокна идут в составе зрительного тракта, который огибает ножку мозга и раздваивается на два корешка. Медиальный корешок достигает верхних бугорков четверохолмия. Латеральный корешок переключается в ядрах наружного коленчатого тела и далее следует в зрительные центры подушки таламуса.
Серый бугор - полый участок промежуточного мозга, является дном III желудочка. Стенки серого бугра образованы тонкой пластинкой серого вещества, содержащей серобугорные ядра. Книзу серый бугор суживается в воронку, на конце которой висит гипофиз - железа внутренней секреции.
В гипоталамусе различают четыре гипоталамические области:
I. Верхняя область содержит внутриножковое ядро и ядро чечевицеобразной петли.
II. Передняя гипоталамическая область;
1. переднее гипоталамическое ядро, находится позади предоптических ядер. Соединяется с таламусом, концевой полоской и большими полушариями, а также с двигательными и вегетативными ядрами. Участвует в регуляции сердечной деятельности и секреторной активности желез.
2. предоптические (околозрительные) медиальное и латеральное ядра, положены под передней спайкой мозга, связаны с медиальными ядрами таламуса и медиальным пучком мозга.
3. супраоптическое (надзрительное), его нейроны вырабатывают гормон вазопрессин, регулирующий процесс обратного всасывания воды в почках.
4. паравентрикулярное (околожелудочковое), расположено на уровне гипоталамической борозды. Его клетки выделяют половой гормон- окситоцин, регулирующий сокращение стенки матки лактацию молочных желез и др.
Аксоны клеток супраоптического и паравентрикулярного ядер образуют гипоталамо-гипофизарный пучок, по которому гормоны транспортируются в нейрогипофиз.
III. Промежуточная гипоталамическая область.
А. Серобугорные ядра расположены в стенке III желудочка, среди них:
1. вентромедиальное
2. дорсомедиальное
Оба ядра выделяют нейропептиды, регулирующие активность аденогипофиза.
3. заднее перивентрикулярное, его волокна соединяют таламус с гипоталамусом и продолжаются в задний продольный пучок Шютца, который связывает гипоталамус с ядрами ствола мозга.
В. Ядро воронки - дугообразное, расположено у входа в воронку. Свои нейросекреты выделяет в воротную вену гипофиза, которая доставляет их в переднюю долю (нейрогипофиз).
IV.Задняя гипоталамическая область, к ней относятся ядра сосцевидных тел, а также заднее гипоталамическое ядро.
1. сосцевидные тела представляют собой тела белого цвета, диаметром около 0,5 см. Расположены они между серым бугром и задним продырявленным веществом и содержат по два ядра: латеральное и медиальное. В латеральное ядро упираются ножки свода. Медиальные ядра с помощью сосцевидно-таламического пути (Вик-де-Азира) соединяются с переднедор-сальными ядрами таламуса. Сосцевидно - покрышечный путь соединяет их с ядрами покрышки среднего и продолговатым мозгом.
2. заднее гипоталамическое ядро расположено позади дорсомедиального и вентромедиального гипоталамических ядер. Оно участвует в регуляции кровообращения, перистальтики и уровня сахара в крови.
Гипоталамические синдромы (диэнцефальные синдромы) — симптомокомплексы, возникающие при поражении гипоталамической области и характеризующиеся вегетативными, эндокринными, обменными и трофическими расстройствами.
Клиническая картина различных синдромов зависит как от преимущественной локализации поражения в пределах гипоталамуса (задний или передний его отделы), так и от особенностей нейрогуморальных нарушений в гипоталамо-гипофизарной системе. Гипоталамус является той областью головного мозга, где происходит интеграция нервных и гуморальных функций, что обеспечивает гомеостаз. Он регулирует периодичность физиологических процессов, поэтому при патологии гипоталамуса нарушается периодичность той или иной функции, что проявляется пароксизмом (кризом) вегетативного характера. Г.с. развиваются при опухолях головного мозга, таких заболеваниях, как грипп, малярия, ревматизм, хронический тонзиллит, реже при вирусных нейроинфекциях, закрытой черепно-мозговой травме, сосудистых заболеваниях, хронических интоксикациях.
Среди больных с Г. С. преобладают женщины, чаще в возрасте 30—40 лет. У значительной части больных Г.с. протекают приступообразно (пароксизмально), в виде кризов. Гипоталамический криз в типичных случаях характеризуется смешанной симптоматикой: диффузной головной болью, реже несистемным головокружением, болями в области сердца, сердцебиением, затруднением дыхания, ознобоподобным тремором, чувством беспокойства, страха, иногда жаждой, чувством голода, болями в эпигастральной области, затем наступают позывы на мочеиспускание с обильным выделением светлой мочи, и приступ заканчивается резкой общей слабостью.
Существуют преимущественно симпатико-адреналовые и вагоинсулярные кризы.
При симпатико-адреналовых кризах вследствие сужения сосудов наступает побледнение кожи, повышается системное АД, появляются тахикардия, ознобоподобный тремор, страх, снижается температура тела (гипотермия). Характерно увеличение содержания в моче 17-оксикортикостероидов.
Вагоинсулярные кризы проявляются понижением АД, брадикардией, болями в области сердца, спазмами кишечника, обильным потоотделением, гипертермией и частым мочеиспусканием, содержание 17-оксикортикостероидов в моче уменьшено.
В зависимости от преобладания тех или иных симптомов выделяют следующие Г. С.:
Синдром с гипоталамической (диэнцефальной) эпилепсией: начальными симптомами приступа являются боли в области сердца, сердцебиение, ознобоподный тремор, иногда расстройства дыхания, боли в области желудка, нередко подъем температуры и АД, страх. В дальнейшем наступают расстройство сознания, чаще кратковременное, и тонические судороги. Характерна серийность приступов — по нескольку в день, реже наблюдается один приступ в неделю. У больных с гипоталамической эпилепсией на ЭЭГ регистрируются эпилептические разряды в виде вспышек острых одиночных волн.
Синдром с вегетативно-висцерально-сосудистыми расстройствами: Вегетативно-висцерально-сосудистые нарушения возникают всегда пароксизмально, в виде кризов. На основе преобладания тех или иных клинических симптомов можно выделить синдром с преимущественным нарушением функций сердечно-сосудистой системы, дыхания и желудочно-кишечного тракта.
При преимущественном нарушении функций сердечно-сосудистой системы криз начинается чаще всего с сердцебиения, к которому в дальнейшем присоединяются боли в области сердца. Нередко возникают пароксизмальная тахикардия и нарушения сердечного ритма в виде экстрасистолии. Характерны различные неприятные, необычные ощущения собственного сердца (трепетание, замирание сердца, сжимание сердца). Более чем у 1/3 больных отмечаются колебания АД, обычно его повышение.
При преимущественном нарушении функции дыхания больные часто жалуются на удушье, с которого начинается криз. Такие явления, похожие на приступ бронхиальной астмы, сопровождают криз от начала до конца. Наблюдаются также нарушения дыхательного ритма в виде замедления и учащения дыхания. В некоторых случаях расстройствам дыхания сопутствуют загрудинные боли, больные жалуются на невозможность вздохнуть полной грудью.
Нередко ведущими являются расстройства со стороны желудочно-кишечного тракта в виде болей в подложечной области, неприятных ощущений в животе, тошноты, отрыжки воздухом и желчью, нарушения перистальтики кишечника, учащенных позывов на дефекацию, иногда поносов. Подобные нарушения функций внутренних органов отмечаются и у больных с неврозами, однако при Г. с. все вегетативно-висцеральные расстройства протекают пароксизмально, а при неврозах эти нарушения чаще постоянны.
Гипоталамический синдром с нарушением терморегуляции: отмечаются нарушения кожной температуры, повышение температуры тела с субфебрильных до фебрильных цифр, особенно во время криза. Иногда подъем температуры во время криза происходит на фоне нормальной температуры в межприступном периоде, реже на фоне ее понижения. Особое внимание должно быть уделено больным с длительным субфебрилитетом, у которых отсутствует патология внутренних органов. У таких больных обычно обнаруживают наряду с субфебрилитетом ряд других гипоталамических симптомов (жажда, ожирение, приступы чувства голода). У части больных нарушения терморегуляции постоянны и служат ведущим симптомом. Одним из важных симптомов расстройства терморегуляции, имеющим большое диагностическое значение, является озноб или ознобоподобное дрожание, которое обычно наблюдается в начале криза. Это состояние больные характеризуют по-разному («какое-то мелкое дрожание», «трясет как в лихорадке», «дрожь во всех органах»). У большинства больных озноб сопровождается тяжелым профузным потоотделением или частым мочеиспусканием.
Синдромы с нервно-мышечными расстройствами: характерна общая слабость — особого рода физическая астения, которая часто встречается у больных с гипоталамическими кризами. В конце криза появляется адинамия, протекающая на фоне других гипоталамических расстройств и сопровождающаяся обильным мочеиспусканием. Больные характеризуют это состояние как одеревенелость, окоченение конечностей. Кроме адинамии, у некоторых больных на фоне рассеянной неврологической симптоматики наблюдаются кризы с явлениями катаплексии — больные некоторое время не могут стоять или ходить, хотя значительных нарушений сухожильных рефлексов и мышечного тонуса не отмечается. Эти состояния кратковременны, однако нередко у больных с Г. с. отмечаются приступы обездвиженности, продолжающиеся до 1 ч и более. Они преобладают в клинической картине и могут быть причислены к абортивным формам пароксизмального паралича. Значительное место среди нервно-мышечных расстройств занимают миастенические явления, которые развиваются на фоне субфебрилитета, чувства голода и жажды, бессонницы и неприятных ощущений в области сердца. Значительно реже можно выявить миотонические и миатонические явления. Нервно-мышечные расстройства не всегда протекают пароксизмально.
Синдром с нейротрофическими нарушениями: отмечаются трофические расстройства. Среди них наиболее частыми являются ожирение (реже резкое похудание), отеки, которые появляются на фоне общей слабости, жажды, головных болей, ознобоподобного тремора и гипотермии; нередко наблюдается отек лица с так называемым злокачественным экзофтальмом, который, по-видимому, также имеет гипофизарно-гипоталамический генез. Как после криза, так и во время него могут возникать сыпи, сопровождающиеся зудом. Иногда такое высыпание сочетается с сонливостью, чувством жажды и адинамией.
Синдром с нейроэндокринными нарушениями: поражения гипоталамуса в большинстве случаев сопровождаются нарушениями функции желез внутренней секреции, чаще всего гипофиза. Выделяют нарушения, связанные с гипер- и гипофункцией гипофиза или других эндокринных желез. Патогенез нейроэндокринных нарушений определяется ролью гипоталамуса в регуляции эндокринных функций, которая осуществляется, в частности, путем выделения нейронами ядер гипоталамуса различных гормонов. Эндокринные нарушения являются следствием снижения или повышения секреции гормонов передней долей гипофиза, действующих на соответствующие эндокринные железы-мишени. Т.о., изменение функции желез внутренней секреции при Г. с. следует считать вторичным. Могут наблюдаться изолированные формы нарушения эндокринных функций (например, диабет несахарный, гипотиреоз и др.), однако чаще встречается нарушение функции нескольких желез внутренней секреции. Часто отмечается угнетение гонадотропной функции передней доли гипофиза, что проявляется аменореей или дисменореей у женщин, снижением потенции у мужчин. Расстройства тиреотропной функции гипофиза определяют клиническую картину гипертиреоза и гипотиреоза. Клиническими проявлениями нарушения адренокортикотропной функции гипофиза в ряде случаев являются диспитуитаризм пубертатно-юношеский, Иценко — Кушинга болезнь.
Гипоталамический синдром с нервно-психическими расстройствами: отмечаются астения, нарушение сна, снижение уровня психической активности. У больных появляются многообразные сенестопатии, легко возникают обманы восприятия, преимущественно по типу элементарных гипнагогических галлюцинаций, и состояние тревоги с безотчетными опасениями, страхами. У некоторых больных развиваются ипохондрические расстройства, а иногда, особенно на фоне затяжного течения заболевания, и бредовые состояния. Характерны аффективные нарушения. Больные сами отмечают появление не свойственных им ранее изменений настроения с неожиданными переходами от ровного состояния к немотивированной подавленности, угрюмости и, наоборот, к повышенному настроению с оживлением интересов, легкостью, беспечностью, нарушением влечений. Иногда смена аффекта приобретает еще большую выраженность, проявляясь в форме очерченных депрессивных и маниакальных фаз. Склонность к такой периодичности симптоматики проявляется возникновением психических расстройств в виде кризов. Картина острого психоза складывается из выраженных аффективных расстройств, имеющих характер интенсивного страха и измененного состояния сознания преимущественно онейроидно-делириозного вида, и сопровождается обилием психосенсорных расстройств, ярких галлюцинаций, гиперпатией, а также вегетососудистыми и обменно-трофическими расстройствами.