96. Ликворея. Виды, этиология, патогенез, клиника, диагностика и хирургическое лечение.
Ликворея - возникающее при нарушении целости твердой мозговой оболочки истечение цереброспинальной жидкости (ликвора).
Классификация:
Место наружного истечения ликвора:
назальная;
ушная;
глазничная
носоглоточная
парадоксальная ринорея (истечение ЦСЖ через слуховую трубу в носовую часть глотки при целости барабанной перепонки и переломах каменистой части пирамиды височной кости в области ячеек сосцевидного отростка)
ликворея, осуществляющаяся через операционную рану
ликкорея, осуществляющаяся через ликворный свищ грыжевого мешка
смешанная
Тип ликвореи:
явная (истечение ЦСЖ во внешнюю среду)
скрытая (отсутствуют внешние признаки истечения ЦСЖ)
Время возникновения после травмы:
немедленная;
отсроченная: а) ранняя (до одного месяца); б) поздняя (спустя один месяц и больше);
Источник ликвореи: 1) субарахноидальный; 2) желудочковый; 3) цистернальный; 4) смешанный;
Локализация ликворной фистулы:
решетчатая пластинка и ячейки решетчатой кости
лобная пазуха
клиновидная пазуха
крыша орбиты
пирамида височной кости
множественная;
Количество фистул: 1) одна; 2) две; 3) три и больше
Характер истечения ликвора:
скудный (до 1 мл в сутки)
умеренный (до 30 мл в сутки)
профузный (больше 30 мл в сутки);
Варианты истечения ЦСЖ:
постоянное
периодическое
Этиология
Причинами ликвореи являются:
черепно-мозговая травма с повреждением костей основания (дна передней черепной ямки, пирамиды височной кости) или свода черепа (пазухи лобной кости) – посттравматическая базальная ликворея
нейрохирургические операции
инвазивно растущие опухоли основания черепа
пороки развития центральной нервной системы (спинномозговые и черепно-мозговые грыжи) и др.
Клиника
Общемозговые симптомы:
головная боль, обычно несильная, но постоянная, сжимающего характера головная боль в сопровождении чувства заложенности в ушах, головокружения, сердцебиения, неприятных ощущений в груди, в животе, парестезий, слабости и других вегетативно-сосудистых и вегетативно-висцеральных признаков;
выраженная цефалгия в вертикальном положении, существенно уменьшающие при переходе в горизонтальное положение;
возможны нарушения психики, в основном синдромы пограничного уровня эмоционально-личностный и астенический. Их выраженность зависит от тяжести перенесенной ЧМТ, локализации поражения вещества головного мозга, возраста пострадавшего, его анамнеза и др;
эмоционально-личностные нарушения проявляются в виде апатии, снижения критики к своему состоянию, ограничения инициативы, ухудшения памяти, прежде всего на текущие события
астенический синдром при ликворее характеризуется ощущениями слабости, усталости, быстрой физической и психической истощаемостью, нарушениями концентрации внимания, снижением умственной деятельности, порой в сочетании с вегетативными проявлениями.
Для больных с ликвореей типичны постоянный дискомфорт, снижение работоспособности, подавленное настроение, замкнутость, страх, а у перенесших гнойный менингит – боязнь его повторения. Менингеальные симптомы для ликвореи при отсутствии грубого синдрома внутричерепной гипертензии и вне менингита мало характерны. Обычно, если они и проявляются, то незначительно, и связаны с перенесенной ЧМТ. Очаговая неврологическая симптоматика
В клинике посттравматических ликвореи центральное место принадлежит таким краниобазальным симптомам:
Гипосмия или аносмия – это объясняется биомеханикой травмы, когда при прямом ударном механизме происходит повреждение обонятельных трактов за счет переломов решетчатой кости или повреждения базальных отделов лобных долей, а при противоударном – разрыв обонятельных нитей.
Глазодвигательные нарушения (поражение III, IV, VI нервов) особенно часто встречаются при переломах костных структур в области верхней глазничной щели. Повреждения зрительного нерва наблюдаются у трети больных: от снижения остроты зрения и нарушения полей зрения вплоть до слепоты.
Частой находкой у больных с посттравматической базальной ликвореей являются одно- и двусторонние нарушения слуха, спонтанный нистагм, реже – нарушения вкуса. Выпадение слуха, вестибулярной функции, повреждение лицевого нерва в большинстве случаев наблюдается при поперечном переломе пирамиды.
Истечение прозрачной жидкости из носовых ходов является основным клиническим признаком риноликвореи.
Истечение прозрачной жидкости из наружного слухового прохода – основной клинический признак отореи. При этом отоскопия часто обнаруживает рубцовую деформацию барабанной перепонки или же травматическую перфорацию.
К нередким клиническим симптомам относится ночной кашель – следствие раздражения ликвором слизистой оболочки верхних дыхательных путей в горизонтальном положении. Затекание ликвора в желудок вызывает картину острого простого гастрита с нарушением секреторной и кислотообразовательной функций, а также моторными расстройствами.
Диагностика
Лабораторные исследования:
Трудности в распознавании ранней ликвореи возникают в случаях сочетания ее с кровотечением.
в поздние сроки необходимо разграничивать истекающую ЦСЖ и серозное отделяемое из носа на основании содержания глюкозы. Метод основан на особенностях биохимического состава цереброспинальной жидкости, которая содержит намного больше глюкозы (2,3–4,0 ммоль/л) и значительно меньше белка (от 0,10 до 0,22 г/л) и мукополисахаридов, чем серозное отделяемое из уха или носа и его придаточных пазух при воспалительных и аллергических заболеваниях
в диагностике ликвореи помогает выявление beta-2 transferrin, который присутствует только в ликворе или beta-trace protein
Инструментальные исследования:
Риноскопия имеет важное, а нередко решающее значение в диагностике носовой ликвореи. При явной ликворее у больного каплями выделяется водянистая жидкость из носового хода. Слизистая оболочка гиперемирована и гипертрофирована. При скрытой форме ликвореи можно отметить повышенную влажность слизистой оболочки за счет переувлажнения ликвором.
Проба носового платка (масляного пятна): вытекающую жидкость вытирают носовым платком. Ликвор, в отличие от носовой слизи, оставляет масляные разводы на ткани платка, а при засыхании платок с ликвором остается мягким (тогда как носовая слизь засыхает и “застывает”).
При отоскопии у больных с НЛ в остром периоде ЧМТ, сопровождающейся переломом пирамиды височной кости, возможно выявить травматическую перфорацию барабанной перепонки и истечение кровянистой жидкости, а в промежуточном или отдаленном – ее рубцовую деформацию.
Эндоскопия носа
В случаях явной и, особенно, профузной ликвореи эндоскопическая методика существенно помогает в определении топики патологического процесса. Если же истечение ликвора носит скрытый или периодический характер, то диагностическая ценность осмотра полости носа при помощи эндоскопов снижается. В прямой видимости эндоскописта находится только решетчатая пластинка и естественные соустья околоносовых пазух. Диагностическая эндоскопия при травматической назальной ликворее практически во всех случаях позволяет визуализировать повышение влажности слизистой оболочки одного из носовых ходов, своеобразные «пузыри», являющиеся важным диагностическим признаком назальной ликвореи, иногда ликворную «дорожку», начинающуюся из естественного соустья околоносовых пазух, реже – базальное менингоцеле
Краниография
У пострадавших с ПБЛ краниография в стандартных проекциях обычно выявляет переломы костей свода черепа, либо их сочетание с переломами основания. Переломы костей основания черепа чаще локализуются в передней черепной ямке, реже в средней черепной ямке. Встречается и одновременное повреждение передней и средней, а иногда и задней черепных ямок. При использовании специальных укладок (по Шюллеру, Стенверсу, Майеру) выявляются переломы пирамиды височной кости, являющиеся продолжением переломов свода черепа. Данные краниографии способствуют уточнению биомеханики травмы и предполагаемого пути истечения ликвора.
При рентгенографии придаточных пазух носа у пациентов с ликвореей нередко визуализируются ее косвенные признаки в виде затемнения полости одной из пазух или наличия в ней уровня “воздух-жидкость”. Пневмоцефалия, как патогномоничный симптом ликвореи (частота встречаемости от 7% до 30%), служит доказательством патологического сообщения субарахноидальных пространств мозга с внешней средой.
Компьютерная томография должна быть первым этапом исследования у больных с клинически диагностированной ликвореей (и после подтверждения присутствия ликвореи лабораторным анализом в сомнительных случаях). КТ позволяет визуализировать состояние как мозгового вещества и ликворных пространств, так и костей свода и основания черепа. КТ существенно дополняет и превосходит данные краниографии по выявлению переломов костей свода и основания черепа, наличия пневмоцефалии. Однако для выявления и уточнения локализации мелких дефектов основания черепа, ликворных фистул обычная компьютерная томография часто оказывается недостаточной.
С целью более точного определения характера повреждений и уточнения локализации костных дефектов основания целесообразно использовать спиральную КТ (СКТ).
КТ-цистернография. Для непосредственной визуализации ликворных фистул используют КТ-цистернографию с эндолюмбальным введением рентгеноконтрастных препаратов. В настоящем КТ-цистернография в силу своей информативности и адекватности при определении не только состояния костных структур основания черепа, но и анатомо-топографической локализации ликворных фистул может быть отнесена к «золотому стандарту» в диагностике базальных ликворей.
Магнитно-резонансная томография
МРТ-цистернография эффективна в диагностике небольших фистул (размерами менее 2 мм), а также при наличии множественных дефектов, которые могут выявляться в различных проекциях. Большим преимуществом является то, что в процессе исследования пациент не подвергается рентгеновскому облучению. Отсутствие риска осложнений и высокая точность позволяют рассматривать в будущем МРТ-цистернографию как метод выбора при диагностике базальной ликвореи.
Лечение
Консервативное лечение ликвореи – в условиях стационара, при соблюдении постельного режима (с приподнятым изголовьем кровати при рино- или отоликворее) – предполагает прием препаратов, способствующих снижению внутричерепного давления, и для этого назначаются диуретики (осмотические или петлевые), а также замедляющие выработку ликвора производные ацетазоламида – Диакарб или Диумерид.
Кроме того, используются снимающие отечность и воспаление лекарства группы кортикостероидов (парентерально), антибиотики группы цефалоспоринов (в зависимости от состояния пациента – парентерально или внутрь), а также анальгезирующие и противовоспалительные препараты группы НПВС (в таблетках или внутримышечно).
При недостаточной эффективности мочегонных и Диакарба и повышенном давлении ликвора прибегают к спинномозговой пункции с установкой поясничного (люмбального) дренажа.
Хирургическое лечение. Главные задачи хирургического вмешательства (эндоскопического трансназального или транскраниального) – удалить кисту, исправить дефект или закрыть ликворный свищ, чтобы прекратить вытекание цереброспинальной жидкости и восстановить герметичное состояние черепа.
97. Гидроцефалия. Открытые и закрытые формы гидроцефалии. Этиология, патоморфология, патогенез, клиника, диагностика и хирургическое лечение. Диагностика и неотложная помощь при остром окклюзионном гидроцефальном приступе.
Гидроцефалия (от греч. hydros – жидкость + греч. kephale – голова) – избыточное накопление цереброспинальной жидкости в ликворных пространствах мозга – желудочках, цистернах, субарахноидальных щелях.
Прежде всего гидроцефалия подразделяется на открытую (арезорбтивную) и закрытую (окклюзионную).
При закрытой (окклюзионной) гидроцефалии существует препятствие оттоку цереброспинальной жидкости из вентрикулярной системы. Окклюзия может развиться в разных отделах ликворной системы: в области межжелудочкового (монроева) отверстия, в области водопровода мозга и вблизи отверстия Мажанди и Люшка, через которые цереброспинальная жидкость из IV желудочка попадает в базальное субарахноидальное пространство.
Причинами окклюзии могут быть опухоли, кисты (например, коллоидная киста III желудочка, закрывающая отток из боковых желудочков), врожденные дефекты развития нервной системы (стеноз водопровода мозга), последствия воспалительного процесса и некоторые другие причины.
При окклюзионной гидроцефалии происходит резкое расширение вентрикулярной системы, при этом ликворные пространства на основании и поверхности мозга, как правило, сдавлены, а мозговое вещество подвергается атрофии. Увеличение объема желудочков мозга может стать причиной дислокации стволовых отделов мозга и их ущемления в тенториальном или большом затылочном отверстиях.
Если в основе развития гидроцефалии лежит нарушение резорбции цереброспинальной жидкости (всасывания ц/ж из ликворной системы в кровеносную), то развивается открытая (арезорбтивная) гидроцефалия, при которой происходит расширение и вентрикулярной системы, и системы ликворных цистерн, и в ряде случаев субарахноидальных щелей.
Этиология
Причиной гидроцефалии является нарушение продукции, резорбции и циркуляции цереброспинальной жидкости. К причинам гидроцефалии относятся:
1. Врожденная гидроцефалия:
пороки развития ликворной системы (атрезия отверстий Мажанди и Люшка)
дефекты в строении подпаутинного пространства
стеноз сильвиевого водопровода (синдром Денди-Уокера)
краниовертебральные аномалии (аномалия Киари, врожденная базилярная импрессия)
внутриутробные инфекции (токсоплазмоз, врожденный сифилис, цитомегалия, краснуха)
родовая травма
2. Приобретенная гидроцефалия:
воспалительные процессы в головном мозге и его оболочках (энцефалит, арахноидит, менингит)
черепно-мозговые травмы
сосудистые нарушения (кровоизлияния в желудочки, геморрагический инсульт или внутримозговые гематомы с прорывом крови в желудочки).
прорастание желудочков и сдавление ликворных путей на фоне коллоидной кисты III желудочка и внутримозговых опухолей (астроцитомы, герминомы, ганглионевромы и др.).
Отдельно выделяют атрофическую (заместительную) форму гидроцефалии, которая возникает вследствие посттравматической гибели или возрастной атрофии тканей головного мозга. При этом цереброспинальная жидкость заполняет пространство, которое образуется внутри черепной коробки в результате уменьшения объема головного мозга. Атрофическая гидроцефалия в пожилом возрасте может развиваться на фоне нарушения кровоснабжения головного мозга при атеросклерозе мозговых сосудов, гипертонической болезни, диабетической макроангиопатии.
Патоморфология
Мозговые оболочки бледно-серого цвета, извилины мозга сглажены. Боковые желудочки расширены и заполнены жидкостью, слились в общую полость. Четверохолмие, аммоновы рога, большие полушария сдавлены и атрофированы.
Патогенез
В норме количество цереброспинальной жидкости в ликворных пространствах черепа и позвоночного канала отличается определенным постоянством (120—150 мл).
В норме ликвор (цереброспинальная жидкость) вырабатывается сосудистыми сплетениями сообщающихся между собой желудочков головного мозга. Наибольшее его количество образуется в боковых желудочках, откуда ликвор поступает в III желудочек, а из него по сильвиевому водопроводу в IV желудочек. Затем ликвор попадает в субарахноидальное (подпаутинное) пространство, которое простирается над всей поверхностью головного мозга, а в каудальном направлении проходит область краниовертебрального перехода и дальше окружает спинной мозг на всем его протяжении. Находящаяся в субарахноидальном пространстве цереброспинальная жидкость постоянно всасывается арахноидальной (паутинной) оболочкой спинного и головного мозга и попадает в кровь.
В патологических условиях, при несоответствии продукции и резорбции, а также нарушении циркуляции цереброспинальной жидкости ее количество может в несколько раз превышать нормальный уровень, развивается гидроцефалия, сопровождающаяся уменьшением объема мозга.
Клиника