93. Опухоли спинного мозга. Этиология, патоморфология, патогенез, клиника, диагностика и хирургическое лечение.

Опухоли спинного мозга — новообразования первичного и метастатического характера, локализующиеся в околоспинномозговом пространстве, оболочках или веществе спинного мозга.

Классификация

Спинальные опухоли принято подразделять на первичные и вторичные. В группу первичных опухолей включают новообразования, исходящие из мозгового вещества (интрамедуллярные опухоли – 20%) и развивающиеся из оболочек мозга, корешков, сосудов (экстрамедуллярные опухоли – 80%).

Экстрамедуллярные опухоли могут быть как субдуральными (расположенными под твердой мозговой оболочкой), так и эпидуральными (снаружи твердой мозговой оболочки). В редких случаях встречаются опухоли, часть которых расположена субдурально, а часть – эпидурально (субдурально-эпидуральные опухоли).

 К экстрамедуллярным опухолям спинного мозга относятся:

1) менингиома (арахноидэндотелиома), исходящая из мозговых оболочек;

2) невринома, развивающаяся из шванновских клеток преимущественно задних корешков спинного мозга, которые встречаются приблизительно с той же частотой, что и менингиомы;

3) гемангиобластомы (ангиоретикулемы) – богато васкуляризированные опухоли, которые в отдельных случаях могут быть множественными (болезнь Гиппеля—Линдау);

4) липомы, в сочетании обычно со spina bifida или другими пороками развития.    Последние два вида опухолей встречаются сравнительно редко.

Интрамедуллярные опухоли спинного мозга представлены в основном глиомами (астроцитомами и эпендимомами). Реже обнаруживаются мультиформные спонгиобластомы, медуллобластомы и олигодендроглиомы.

 Помимо первичных опухолей спинного мозга, возможны и вторичные, врастающие в позвоночный канал из окружающих тканей или метастазирующие при первичном поражении других органов. Источниками метастазов являются главным образом рак легких, молочной, щитовидной и предстательной желез.

По уровню расположения на:

• Краниоспинальные

• шейные (18%)

• грудные (66%)

• поясничные (15%)

• крестцовые (1%)

• Опухоли конского хвоста

У детей школьного возраста опухоли встречаются чаще, чем у дошкольников. У взрослых спинальные опухоли чаще обнаруживаются в возрасте от 40 до 60 лет.

Патогенез

Новообразования резко нарушают функционирование спинного мозга, сдавливая (менингиома, невринома), разрушая (метастаз рака) или прорастая (глиома) его вещество. Любые опухоли уменьшают пространство в позвоночном канале, нарушают крово– и ликворообращение.

Для опухолей спинного мозга характерны прогрессирующее развитие синдрома поперечного поражения спинного мозга и механическая блокада субарахноидального пространства. Особенности клинической картины в каждом конкретном случае зависят от уровня расположения опухоли, ее характера и экстра– или интрамедуллярной локализации.

   Синдром частичного, а затем полного поперечного поражения спинного мозга при экстрамедуллярных опухолях является следствием его сдавления, возникновения функционально-динамических нарушений, затем необратимых дегенеративных изменений, сначала в проводящих путях, а по мере увеличения давления опухоли – и в сером веществе. При интрамедуллярных опухолях этот синдром обусловлен разрушением или сдавлением серого вещества в соответствующем сегменте и нарастающим сдавлением изнутри белого вещества спинного мозга.

   Вторым наиболее важным признаком опухоли спинного мозга является нарастание блокады субарахноидального пространства. Опухоль по мере роста резко суживает, а потом облитерирует субарахноидальное пространство в месте ее расположения. В результате прекращается циркуляция цереброспинальной жидкости и в ней развиваются застойные изменения.

Экстрамедуллярные опухоли

Клиническая картина

Наиболее частым и ранним симптомом спинальных опухолей являются боли. Они, как первый симптом заболевания, наблюдаются в 70% случаев. Боли носят локальный характер, однако могут иррадиировать по ходу пораженного корешка. В положении лежа они обычно усиливаются. Как правило, боли являются длительными - от нескольких месяцев до 3-5 лет. Важно знать, что боль может быть обусловлена не только экстрамедулярными, но и интрадуральными опухолями (60%).

Клиническая картина экстрамедуллярных опухолей предполагает развитие трех стадий заболевания

1. Корешковая стадия

Может продолжаться несколько месяцев или лет. Характеризуется появлением боли в соответствующих районах обычно бывают длительными, строго локализованными, что определяет их диагностическую ценность.В зоне иннервации пораженных корешков выявляются расстройства чувствительности в виде гипестезии, снижаются и выпадают сухожильные, периостальные и кожные рефлексы, рефлекторные дуги которых проходят через них. Обнаруживаются болезненность при давлении на остистые отростки и паравертебральные точки в месте локализации опухоли. Однако более патогномоничными для экстрамедуллярных опухолей являются усиление корешковых болей и появление проводниковых парестезии при перкуссии по остистому отростку на уровне опухоли (симптом Раздольского).

2. Броун-Секаровская стадия, или синдром поражения половины поперечника спинного мозга

Протекает довольно быстро и подчас незаметно.

• на стороне опухоли

• центральный парез

• нарушение мышечно-суставного чувства, тактильной, вибрационной, двухмернопространствеиной чувствительности (глубокой чувствительности)

• контралатерально

• нарушение болевой, температурной и в меньшей степени - тактильной чувствительности (поверхностной чувствительности)

3. Параплегическая стадия

Поражается весь поперечник спинного мозга и развивается паралич конечностей. Эта стадия, как правило, наиболее длительная. Средняя продолжительность ее при экстрамедуллярных опухолях 2-3 года, иногда может быть до 10 лет и более.

• нижняя параплегия или тетраплегия

• двусторонние проводниковые расстройства чувствительности (гипестезия или анестезия)

• нарушение функции тазовых органов (мочеиспускания и дефекации) в качестве первого симптома отмечается редко (3%), однако к моменту операции наблюдается в 20% случаев интрамедуллярных и 35% - экстрадуральных опухолей.

Интрамедуллярные опухоли

Дифференциальный диагноз экстра и интрамедуллярной локализации опухоли проводится на основании учета закона эксцентрического расположения длинных проводников чувствительности и движений, который объясняет особенности динамики этих проводниконых расстройств.

При экстрамедуллярной опухоли парастезии и выпадения чувствительности возникают сначала в дистальных отделах нижней конечности, а спустя некоторое время их граница постепенно поднимается вверх, достигая уровня соответствующего локализации очага. Корешковые боли, так же как синдром Броун-Секара, чаше возникают при экстрамедуллярном новообразовании.

При интрамедуллярной локализации опухоли вначале появляются нарушения чувствительности в зоне пораженного сегмента, затем они распространяются в нисходящем направлении. У больных с интрамедуллярными опухолями сегментарные парезы конечностей более диффузны, чем парезы корешкового происхождения при экстрамедуллярной опухоли. Это связано с тем, что в передних рогах спинного мозга тела двигательных нейронов рассредоточены отдельными группами для мышц-разгибателей, сгибателей различных отделов конечности, а в корешке аксоны всех этих мотанейронов расположены компактно в одном пучке и при их сдавлении опухолью выключается функция сразу всего миотома.

Клинические картина отличается отсутствием стадии корешковых болей. Ранним признаком являются сегментарные расстройства чувствительности диссоциированного характера. По мере роста опухоли и сдавления боковых канатиков спинного мозга присоединяются проводниковые двусторонние двигательные и чувствительные расстройства в зонах, расположенных ниже сегментарных чувствительных нарушений. Для проводниковой гипестезии при интрамедуллярной опухоли характерно распространение сверху вниз вследствие закона эксцентричного расположения более длинных проводников в спинном мозге. В результате поражения передних и боковых рогов возникают двусторонние периферические парезы, выраженные вегетативно-трофические расстройства.

Характерны позднее появление признаков блокады субарахноидального пространства, отсутствие симптомов ликворного толчка и остистого отростка Раздольского. Течение интрамедуллярных опухолей по сравнению с экстрамедуллярными более быстрое. Среди интрамедуллярных опухолей встречаются эпидермоид , тератома, гемангиобластома, гемангиосаркома.