50. Поражение нервной системы при ревматизме. Инфекционная хорея. Этиология, патоморфология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, профилактика.

Проявляется ревматическим энцефалитом и малой хореей.  

РЭ – инфекционно-аутоиммунное заболевание, при котором наряду с поражением суставов, сердца в процесс вовлекается ЦНС. При ревматическом энцефалите имеется диффузное поражение коры большого мозга, подкорковых узлов, ствола и оболочек мозга.

Малая Хорея - одно из основных проявлений острой ревматической лихорадки, возникающее преимущественно у детей, и характеризующееся беспорядочными мышечными сокращениями и двигательными нарушениями.

Этиология: развивается в возрасте 10-12 лет, чаще у девочек, на фоне перенесенной стрептококковой инфекции (ангины, фарингита или тонзиллита), после появления осложнений инфекционных процессов.

Патогенез: основным патогенетическим механизмом развития заболевания является развитие перекрестного аутоиммунного ответа. При этом образуются перекрестные антитела к мембране β-гемолитического стрептококка группы А и цитоплазме нейронов субталамических и хвостатых ядер. Однако при заболевании иммунологические показатели могут быть в норме, что связано с продолжительным промежутком между перенесенной стрептококковой инфекцией и появлением неврологических расстройств (феномен молекулярной мимикрии).

Патоморфология: имеется диффузное поражение коры большого мозга, подкорковых узлов, ствола и оболочек мозга. Характерны сосудистые изменения в виде эндартериита, панваскулита или периартериита с воспалительными явлениями в виде муфт и периваскулярной инфильтрации, изменения глии в виде глиозных узелков и розеток.

Клиника: дети становятся капризными, раздражительными, жалуются на головную боль, боли в ногах, иногда наблюдается бессонница. Появляются излишняя жестикуляция и гримасы, дети усиленно размахивают руками при ходьбе, делают причудливые движения пальцами. Речь становится толчкообразной. Хореатические движения бывают беспорядочными, возникают то в руке, то в ноге, то в голове, то в туловище. Подергивания усиливаются при волнении и исчезают во сне. Наблюдаются частое мигание, затруднение глотания, жевания, походки.    Хореоатетотический гиперкинез сочетается с застыванием голени в положении разгибания (симптом Гордона). Температура субфебрильная. При малой хорее обычно бывает ревмокардит.

Диагностика:

1.ОАК – лейкоцитоз и лимфоцитоз, ускорение СОЭ

2. Электроэнцефалография – выявляет изменения в биоэлектрической активности мозга.

3. Электромиография для исследования биопотенциалов скелетных мышц. При хорее наблюдается удлинение потенциалов и асинхронность в их возникновении.

4. КТ и МРТ

6. Позитронная эмиссионная томография.

Лечение:

1) С момента установления диагноза назначают лечение антибиотиками с целью эрадикации стрептококков группы А из носоглотки. Препаратом выбора являются антибиотики пенициллинового ряда. При непереносимости пенициллинов назначают макролиды или линкозамиды.

2) Также проводится противовоспалительная терапия с применением нестероидных противовоспалительных препаратов (диклофенак или индометацин) и глюкокортикостероидов (преднизолон). На время гормональной терапии назначают препараты калия (панангин, аспаркам).

3) При хорее, протекающей без других симптомов острой ревматической лихорадки назначают нейролептиков (аминазин) или транквилизаторов из группы бензодиазепина (диазепам). При выраженных гиперкинезах возможно сочетание указанных средств с противосудорожными препаратами (карбамазепин). Назначают также электросон, хвойные ванны, витамины В6, В1.