52. Рассеянный энцефаломиелит. Этиология, патоморфология, патогенез, особенности клиники и течения. Лечение, профилактика.

Рассеянный энцефаломиелит (РЭМ) — острый аутоиммунный воспалительный процесс, диффузно поражающий различные участки центральной и периферической нервной системы и приводящий к обратимой демиелинизации.

Этиология: возникает после перенесенной ОРВИ: ветряной оспы, краснухи, гриппа, кори, инфекционного мононуклеоза, герпетической или энтеровирусной инфекции. Вторичный рассеянный энцефаломиелит может носить токсический, поствакцинальный или постинфекционный характер.

Важное значение в возникновении рассеянного энцефаломиелита имеет неблагополучный преморбидный фон — истощение иммунной системы вследствие хронических стрессов, переохлаждения, перенесенной травмы, болезни или операции. Кроме того, исследователи полагают наличие наследственной предрасположенности, выражающейся в сходстве белков нервных тканей с белками некоторых инфекционных агентов или в особенностях функционирования иммунной системы.

Патогенез: основным патогенетическим субстратом РЭМ является аутоиммунная реакция. В результате сходства белковых антигенов, входящих в состав инфекционных агентов, с миелином и другими белками нервной ткани, иммунная система начинает продуцировать антитела к собственным структурным элементам нервной системы. Этот процесс имеет системный характер и приводит к разрушению миелина как в спинном и головном мозге, так в спинномозговых корешках и периферических нервных волокнах. В результате демиелинизации утрачивается функция пораженных нервных структур.

Патоморфология: отмечается периваскулярная инфильтрация макрофагами, лимфо- и моноцитами, диссеминированное воспаление, периваскулярная демиелинизация, дегенерация олигодендроцитов. Поражается преимущественно белое вещество церебральных и спинальных структур, но возможно вовлечение и серого мозгового вещества. Имеется аутоиммунное воспаление в пространствах Вирхова–Робена, выраженная диффузная демиелинизация, вследствие чего вовлекается преимущественно подкорковое белое вещество головного мозга, возможно наличие очагов и в сером веществе - базальные ганглии, таламус, гипоталамус, кора больших полушарий.

Клиника:

Характеризуется острым началом через 4–21 день после воздействия провоцирующего фактора и однофазным течением.

В начале заболевания часто имеется короткий (в течение нескольких дней) продромальный период, сопровождающийся:

•лихорадкой

•утомляемостью

•миалгиями

Затем к симптомам общей интоксикации присоединяются: •выраженные общемозговые нарушения в виде угнетения сознания, головной боли, тошноты, повторной рвоты, генерализованных эпилептических припадков •умеренный менингеальный синдромом

В большинстве случаев симптоматика нарастает за несколько часов. Для ОРЭМ характерно множественное вовлечение систем мозга:

•двусторонний оптический неврит

•дисфункция черепных нервов

•симптомы поражения двигательных проекционных путей (параличи, тазовые расстройства)

•мозжечковые нарушения

•иногда афазии, фокальные эпилептические припадки

Несмотря на то, что ОРЭМ может возникать в любом возрасте, наиболее характерно его наличие у детей и подростков в силу особенностей строения иммунной системы. У взрослых заболевание протекает не вполне типично, часто с минимально выраженными симптомами интоксикации и менингизма, не характерно для взрослых и наличие оптических невритов. Острый период РЭМ длится в среднем 1,5-2 недели.

Диагностика:

Ввиду того что клиническая картина при ОРЭМ достаточно неспецифична, а в дополнение к этому в 30% случаев остается неясным этиологический фактор, основная роль в диагностике принадлежит:

• данным дополнительных методов исследования

• оценке нейровизуализационной картины (магнитно-резонансная и компьютерная томография)

• данным анализа ликвора

По данным КТ - находят множественные гиподенситивные очаги, часто окруженные перифокальным отеком и накапливающие контраст.

По данным МРТ - регистрируются гиперинтенсивные билатеральные асимметричные очаги разного размера, часто сливные, накапливающие контраст.

Позитронно-эмиссионная томография выявляет значимый гипометаболизм глюкозы в поврежденных областях.

Типичным для изменений в ликворе является:

•мононуклеарный плеоцитоз

•увеличение содержания белка

•достаточно редким является выявление интратекальных олигоклональных антител

Лечение:

1)  Ключевая роль отводится внутривенному введению глюкокортикостероидных гормонов (метилпреднизолон) в высоких дозах 

2)  Противоотечная терапия с использованием осмотических диуретиков

3) При наличие бактериального триггера – антибиотки: вирусного – препараты a-интерферона

4) Плазмаферез

5) Целесообразно использование патогенетической терапии, направленной на укрепление сосудистой стенки и усиление барьерной функции гематоэнцефалического барьера (ангиопротекторы, ингибиторы матричных металлопротеаз), а также  антиоксидантов,  антигипоксантов  и метаболической терапии

6) Реабилитация: включает лечебную физкультуру, массаж, физиопроцедуры, использование ноотропов и нейропротекторов.

Профилактика: может быть рекомендована вакцинация против кори, эпидемического паротита и краснухи, что приводит к значительному уменьшению числа случаев ОРЭМ, несмотря на имеющуюся опасность развития острых неврологических осложнений, так как частота возникновения и выраженность ОРЭМ в 20 раз выше в первом случае. В настоящее время имеется только одно средство, с доказанной эффективностью предотвращающее поствакцинальный энцефаломиелит, – противовакцинальный g-глобулин, однако он неэффективен, если ОРЭМ уже развился после вакцинации.