20. Альтернирующие параличи. Их характеристика на отдельных примерах (параличи Джексона, Мийар-Гублера, Вебера).

Это синдромы, сопровождающие односторонние очаговые поражения ствола головного мозга, общая схема которых включает

• поражение ядер черепных нервов на стороне очага

• контралатеральные проводниковые (двигательные и чувствительные) нарушения.

В зависимости от уровня локализации очага поражения выделяют бульбарные (продолговатый мозг), понтинные (варолиев мост) и пендункулярные (средний мозг, ножки мозга) альтернирующие синдромы.

Если остро возникают, то основные причины – инсульты (ишемический или геморрагический, с образованием гемотомы или без), если постепенно развиваются – опухоль или псевдоопухолевые заболевания (паразиты, абсцессы, лимфомы).

Альтернирующие педункулярные синдромы.

· Синдром Вебера (при поражении 3 пары ЧМН – глазодвигательного нерва)

Периферический паралич глазодвигательного нерва на стороне поражения, контралатерально двигательных и чувствительных путей.

• Расходящийся страбизм

• Птоз

• Мидриаз

• Диплопия во все стороны, кроме кнаружи

• Нарушение аккомодации

• экзофтальм

• контралатерально – центральный гемипарез конечностей и туловища (спастический гипертонус, патологические рефлексы)

• контрлатерально центральный парез лицевого и подъязычного нервов;

• контрлатерально гемигипестезия

Наблюдается при поражении основания ножек мозга вследствие стеноза задней мозговой артерии и ее ветвей, при сифилитическом эндартериите, аневризме задней мозговой артерии, при опухолях, базальных лептопахименингитах.

Альтернирующие понтинные синдромы.

· Синдром Мийяра-Гублера (поражается 7 пара)

Периферический парез мимической мускулатуры лица на стороне поражения (тест – зажмурьте глаза, покажите зубы)

• лагофтальм (открытый глаз)

• сглаженность мимической мускулатуры

• опущен угол рта

• центральный гемипарез противоположных конечностей

Возникает при локализации патологического очага в основании моста.

Альтернирующие синдромы продолговатого мозга.

· Синдром Джексона (повреждение 12 пары)

Периферический паралич подъязычного нерва на стороне поражения мозга; спастическая гемиплегия на противоположной стороне.

• Атрофия одноименной половины языка, бугристость

• Язык отклоняется в сторону поражения

• фасцикулярные подергивания в нем

• контрлатерально утрата мышечно-суставной и вибрационной чувствительности

• спастическая гемиплегия на противоположной стороне

Причина – тромбоз ветвей a. spinalis anterior.

120. Невралгия тройничного нерва. Этиология, патогенез, патоморфология, клиника, диагностика, консервативное и различные методы хирургического лечения.

Заболевание характеризуется короткими пароксизмами односторонних интенсивных мучительных стреляющих болей в зоне иннервации одной или всех ветвей тройничного нерва (5 пара), часто провоцируемых прикосновением к коже курковой зоны. Курковые зоны - участки кожи губ, носогубных складок, крьльев носа, бровей.

Частота: 6-8 на 100 000 населения. Женщины болеют чаще, заболевание развивается в возрасте старше 40 лет.

Классификация. Невралгию делят на две формы: первичную (эссенциальная, идиопатическая, типичная) и вторичную (симптоматическая).

Этиология и патогенез

• Патология сосудов. Расширение, извитость, аневризма сосуда, лежащего рядом с нервным стволом, приводит к раздражению и сдавлению последнего. Результатом является болевой синдром. Предрасполагающими факторами становятся церебральный атеросклероз, артериальная гипертензия.

• Объемные образования. Церебральные опухоли, новообразования костей черепа, локализованные в зоне выхода тройничного нерва из церебрального ствола или по ходу его ветвей, по мере роста начинают сдавливать нервные волокна. Компрессия провоцирует развитие невралгии.

• Изменения структур черепа. Этиологическое значение имеет сужение костных каналов и отверстий, возникающее вследствие травм головы, хронических гайморитов, отитов. Изменение взаимного расположения черепных структур возможно при патологии прикуса, деформации зубного ряда.

В некоторых случаях поражение нервной оболочки и волокон обусловлено герпетической инфекцией, хроническим инфекционным процессом зубочелюстной системы (периодонтитом, стоматитом, гингивитом). У отдельных пациентов тройничная невралгия формируется на фоне демиелинизирующего заболевания.

К факторам, провоцирующим возникновение патологии, относятся переохлаждение, стоматологические манипуляции, повышенная жевательная нагрузка, в случае инфекционного генеза — снижение иммунитета.

Процесс обычно начинается с периферического источника болевой импульсации. Играют роль раздражение различных уровней системы тройничного нерва и периферических вегетативных образований лица, перераздражение понтобульбоспинальных проводников боли и ретикулярной формации с формированием мультинейронального рефлекса невралгии, а также вовлечение надсегментарных образований головного мозга с развитием доминанты в таламусе и коре большого мозга.

Клиника

Возникают приступы мучительных болей, локализующихся в зоне иннервации одной или нескольких ветвей тройничного нерва. Болевые пароксизмы продолжаются от нескольких секунд до нескольких минут. Прекращаются они внезапно. В межприступнам периоде болей не бывает.

Приступ болей обычно сопровождается вегетативными проявлениями (гиперемия лица, слезотечение, повышенное слюноотделение), а также рефлекторными сокращениями мимической и жевательной мускулатуры. Во время приступа больной застывает в страдальческой позе, боится пошевелиться. Иногда больные примимают своеобразные позы, задерживают дыхание или, наоборот, усиленно дышат, сдавливают болезненную область или растирают ее пальцами. На коже лица, слизистых оболочках и даже зубах, в основном вокруг рта и в области десен, часто имеются небольшие участки, механическое или температурное раздражение которых провоцирует возникновение болевого пароксизма (триггерные, курковые или алгогенные зоны).

Чаще боли при невралгии тройничного нерва возникают в зоне 2 или 3 ветви либо в области обеих ветвей. Невралгия 1 ветви встречается редко, поэтому при ее диагностике следует помнить, что обычно это бывает при пораженин верхней глазничной щели (фронтит, местный воспалительный процесс и др.).

При обследовании во время приступа или после него удается определить болевые точки у места выхода ветвей тройничного нерва, а также гиперестезию в соответствующих зонах. Боль при невралгии имеет различный характер, чаще она жгучая, стреляющая, рвущая, режущая, колющая, <бьющая током>. Иногда болевые приступы следуют друг за другом с интервалом в несколько минут.

Ремиссии возникают при лечении и, реже, спонтанно. Их продолжительность колеблется от нескольких месяцев до нескольких лет. Быстро наступает ремиссия после алкоголизации периферических ветвей тройничного нерва, однако с каждой последующей алкоголизацией продолжительность ремиссии сокращается, а терапевтическая эффективность метода уменьшается. В результате алкоголизации в нерве развиваются деструктивные изменения и к невралгии присоединяются явления ятрогенного неврита (невропатии) тройничного нерва.

Кроме односторонних, существуют и двусторонние невралгии тройничного нерва. К невралгиям тройничного нерва с преобладанием периферического компонента патогенеза относятся одонтогенные невралгии тройничного нерва, дентальная плексалгия, постгерпетическая невралгия, невралгия при пораженин полулунного узла, невралгия отдельных нервов основных ветвей тройничного нерва и др. Одонтогенные невралгии чаще проявляются болями в зонах иннервации 2 и 3 ветвей тройничного нерва. Течение одонтогенных поражений тройничного нерва отличается упорством и значительной выраженностью как болевого, так и вегетативного компонента. Особенностью одонтогенных невралгий является и то, что они могут длительно продолжаться, несмотря на ликвидацию основного болезненного процесса, приведшего к развитию невралгии.

Кроме того, невралгию тройничного нерва следует дифференцировать с артрозом височно-нижнечелюстного сустава, фантомной зубной болью, рассеянным склерозом, глоссофарингеальной невралгией.

Диагностика

В типичных случаях невралгия тройничного нерва без труда диагностируется неврологом. Диагноз устанавливается на основании клинических данных и результатов неврологического осмотра. Основным диагностическим критерием выступает наличие триггерных точек, соответствующих выходу разветвлений нерва в лицевую область. Присутствие неврологического дефицита свидетельствует в пользу симптоматического характера патологии. Для уточнения этиологии поражения применяются следующие инструментальные исследования:

• КТ черепа. Позволяет выявить изменение размеров и взаимного расположения костных структур. Помогает диагностировать сужение отверстий и каналов, через которые проходит тройничный нерв.

• МРТ головного мозга. Производится для исключения объемного образования как причины компрессии нервного ствола. Визуализирует опухоли, кисты головного мозга, очаги демиелинизации.

• МР-ангиография. Используется для прицельной верификации сосудистого генеза компрессии. Информативна при достаточно большом размере сосудистой петли или аневризмы.

Лечение

При невралгии тройничного нерва уменьшение или прекращение болей может быть достигнуто с помощью противосудорожного препарата тегретола, применение которого начинают с 200 мг в день, затем доза увеличивается. Для уссиления действия антиконвульсанта используют антигистаминные препараты - внутримышечно 1 мл 1% раствора димедрола на ночь. Показаны спазмолитические и сосудорасширяющие средства. Из физиотерапевтических методов применяют моногальванизацию с новокаином, амидопирином, индадинамические токи, ультрафонофорез с гидрокортизоном.

   При неэффективности лекарственной терапии возникают показания для хирургического лечения. Для лечения невралгии V нерва предложено много хирургических методов, как простых, так и сложных: пересечение корешков V нерва, удаление гассерова узла.

Цель операции – блокировать импульсы, которые могут вызывать приступ невралгии, или же устранить саму причину невралгии (сосудистая компрессия корешка), если она имеется.

Обычно начинают с более простых вмешательств – блокад отдельных ветвей V нерва, в последнюю очередь (особенно у пожилых людей) прибегают к более сложным вмешательствам.

Операции на периферических ветвях – новокаиновая или спиртовая блокады основных периферических ветвей. Блокады или экзерес (иссечение) периферических ветвей дают обычно временный эффект (6—12 мес).

Блокада гассерова узла производится путем эффективного и малотравматичного пункционного введения в гассеров узел фенола, кипятка или с помощью его радиочастотной коагуляции.

Ретрогассеральная перерезка корешка V нерва с подходом со стороны средней черепной ямки (операция Спиллера – Фрежера) или с доступом со стороны задней черепной ямки (операция Денди) является весьма травматичной и применяется в настоящее время редко.

При неэффективности перечисленных методов лечения, особенно в тех случаях, при которых боли сохраняются, несмотря на наступившую после предыдущих операций анестезию в области лица, может быть применена операция Шоквиста – пересечение спинномозгового пути тройничного нерва.

Васкулярная декомпрессия корешка V нерва. Одной из основных причин тригеминальной невралгии является сдавление корешка V нерва атипично расположенным сосудом. В пожилом возрасте происходят склерозирование и удлинение сосудов, вследствие чего они могут сдавливать нерв в месте его вхождения в мост. Цель операции, которая выполняется через небольшое трепанационное отверстие в чешуе затылочной кости вблизи пирамиды, – обнаружить этот сосуд (чаще всего это верхняя мозжечковая артерия) и отделить его от нерва с помощью тефлоновой губки или кусочка мышцы.