Вариант № 5

1. Классификация первичных ИДС включает:

а) недостаточность фактора DAF;

б) синдром Чедиака-Хигаси;

в) атаксия-телеангиэктазия;

г) СПИД.

Ответ: 1. а,б 2. а,б,в 3. б,в 4. в,г.

2. Укажите клинические особенности синдрома Чедиака-Хигаси:

а) рекуррентные инфекции пиогенными бактериями;

б) отставание в физическом развитии;

в) альбинизм кожи;

г) альбинизм глаз;

д) аутоиммунный синдром.

Ответ: 1. а,б,в 2. а,в,г 3. б,в,г 4. в,г,д

3. Назовите клинические проявления синдрома Ди-Джорджи:

а) дефицит по Т-системе иммунитета с инфекционным синдромом;

б) дефицит по В-системе иммунитета с аутоиммунным синдромом;

в) гипокальциемия с судорожным синдромом;

г) недостаточность кровообращения, циркуляторная гипоксия;

д) портальная гипертензия;

е) гипоплазия или аплазия тимуса.

Ответ: 1. а,б,в 2. а,в,г 3. а,в,г,е 4. в,г,е

4. Перечислите признаки синдрома Незелофа:

а) задержка нервно-психического и физического развития у детей;

б) характерна гемолитическая анемия;

в) часто встречается синдром мальабсорбции;

г) отсутствуют герминативные центры в лимфоузлах;

д) гиперплазия тимуса.

Ответ: 1. а,б,в 2. а,б,г 3. а,г,д 4. в,г,д

5. Какие особенности характерны для тактики лечения больных с тяжелыми комбинированными иммунодефицитами?

а) единственный метод лечение – пересадка косного мозга, совместимого по HLA;

б) единственный радикальный метод лечение – удаление тимуса;

в) «реакция трапсплантант против хозяина» - очень частое осложнение;

г) больные нуждаются в пожизненной заместительной иммунотерапии;

д) по показаниям больные нуждаются в заместительной терапии иммуноглобулинами.

Ответ: 1. а,в,г 2. а,д 3. б,в,г 4. г,д.

6. Вторичные иммунодефициты могут возникать при:

а) злокачественных опухолях;

б) блоковых мутациях в тех или иных генах;

в) гельминтозах;

г) уремии;

д) септических состояниях;

е) лейкозах.

Ответ: 1. а,б,в 2. а,в,г 3. а,в,г,д,е 4. б,в,д

7. Какие вирусы могут персистировать в организме без проявления патологии, но провоцируют развитие вторичного ИДС?

а) вирус Эпштейн-Барр;

б) вирус герпеса;

в) вирус гепатита А;

г) цитомегаловирус;

д) аденовирус;

е) вирус гриппа.

Ответ: 1. а,б,в 2. а,б,г,д 3. б,в,г 4. б,в,г,д,е

8. Назовите основные механизмы подавления Т-системы иммунитеты при СПИДе:

а) снижение числа CD4⁺ лимфоцитов;

б) уменьшение функциональной активности В-лимфоцитов;

в) уменьшение функциональной активности Т-лимфоцитов;

г) образования синцития;

д) недостаточность фагоцитоза.

Ответ: 1. а,б,в 2. а,в,г 3. б,в,г 4. в,г,д

9. Укажите причины приобретенной гипогаммаглобулинемии:

а) недостаточность поступления белка с пищей;

б) наследственный дефект синтеза иммуноглобулинов;

в) гиперкатаболизм белков;

г) синдром мальабсорбции;

д) геморрагический синдром.

Ответ: 1. а,б,в 2. а,в,г 3. б,в,г 4. в,г,д

10. Лабораторные критерии диагностики ВИЧ-инфекции:

а) определение антител к вирусным белкам в ИФА;

б) определение антигенов вируса в ИФА;

в) выявление антител не менее, чем к трем антигенам методом иммуноблотинга;

г) определение генов РНК-вируса в ПЦР;

д) определение уровня СД3⁺ лимфоцитов.

Ответ: 1. а,б,в 2. а,в,г 3. б,в,г 4. в,г,д

ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ: (итогового уровня)

Вариант № 1	Вариант № 2	Вариант № 3	Вариант № 4	Вариант № 5
1. 3 2. 2 3. 2 4. 2 5. 3 6. 1 7. 3 8. 3 9. 1 10. 3	1. 2 2. 2 3. 1 4. 3 5. 2 6. 2 7. 1 8. 3 9. 3 10. 3	1. 3 2. 2 3. 3 4. 4 5. 2 6. 3 7. 2 8. 2 9. 2 10. 1	1. 2 2. 3 3. 3 4. 3 5. 2 6. 1 7. 1 8. 2 9. 1 10. 3	1. 2 2. 2 3. 3 4. 2 5. 2 6. 3 7. 2 8. 2 9. 2 10. 2

Задача 1

Пациент С., 7 лет, поступил в клинику с диагнозом «Хронический остеомиелит. Ревматоидный артрит правого тазобедренного сустава». Мама мальчика считает, что ребенок болен с 1 года, когда впервые был выставлен диагноз «Остеомиелит». На протяжении последующих 6 лет ребенок часто болел ОРЗ, отитом, синуситом. С 4-х лет наблюдается у ревматолога с диагнозом «Ревматоидный артрит». При осмотре ребенок вялый, кожа бледная, цианоз носогубного треугольника. Язык обложен белым налетом, с отпечатками зубов по боковым поверхностям. Лимфоузлы мелкие, безболезненные, не спаянные с окружающей тканью.

Данные иммунологического исследования:

показатели	Норма (%, абс.число)	Данные обследования	показатели	Норма (%, абс.число)	Данные обследования
Лейкоциты	4,0 – 8,0 109/л	5,2 х 109/л	CD 25	7-18 % 0,06-0,4	10 % 0,23
лимфоциты	24-30 % 1800-2500	44 % 2,29	CD 16	3-20 % 0,03-0,5	12 % 0,27
CD 3	60-80 % 1,0-2,4	48 % 1,1	CD95	5-15 % 0,05-0,27	7 % 0,16
CD 22	6-23 % 0,05-0,6	4 % 0,09	Ig A	1,21-2,64 мг/мл	Не опреде-ляются
CD 38	15-30 % 0,27-0,54	3 % 0,07	Ig M	0,38-2,17 мг/мл	Не опреде-ляются
CD 4	33-50 % 0,6-1,7	35 % 0,8	Ig G	8,54-11,85 мг/мл	3,1
CD 8	16-39 % 0,3-1,0	27 % 0,62	ЦИК	30-50 усл.ед.	5
CD4/CD8	1,5 - 2,0	1,3	Фагоцитарный показатель	40-90 %	24 %
HLA-DR	7-15 % 0,06-0,27	12 % 0,27	Фагоцитарное число	3,0 – 5,0	1,2

Охарактеризуйте патологический процесс. Укажите принципы патогенетической терапии.

Обозначения:

Фагоцитарный показатель: % лейкоцитов, поглотивших тест-частиц;

Фагоцитарное число: среднее количество поглощенных частиц;

CD3 – Т-лимфоциты;

CD22 – В-лимфоциты;

CD16 – натуральные киллеры;

CD4 – Т-хелперы;

CD8 – Т-лимфоциты с цитотоксической и супрессорной функцией;

CD25 – активированные Т-лимфоциты с рецептором к ИЛ-2;

CD54 – клетки с молекулами ICAM-I;

CD95 – клетки экспрессирующие FAS-рецептор (рецептор апоптоза);

IgA, IgG, IgM – иммуноглобулины;

ЦИК – циркулирующие иммунные комплексы

Задача 2

Пациентка С., 25 лет, поступила в клинику с диагнозом «Системный кандидоз. Лямблиоз. Хроническая герпетическая инфекция, генитальный герпес, обострение». Предъявляет жалобы на частые простуды, отсутствие аппетита, головные боли, боль, зуд и жжение в области преддверия влагалища, появление там же пузырьков с прозрачным содержимым. При осмотре состояние удовлетворительное. Язык обложен белым налетом, слизистые бледно-розовые. Подчелюстные и околоушные лимфоузлы увеличены, 2х4 см, не спаянные между собой и с окружающей тканью. Миндалины рыхлые, увеличены, обложены белым налетом.

Данные иммунологического исследования:

показатели	Норма (%, абс.число)	Данные обследования	показатели	Норма (%, абс.число)	Данные обследования
Лейкоциты	4,0 – 8,0 109/л	10,5 х 109/л	CD 25	7-18 % 0,06-0,4	10 % 0,18
лимфоциты	24-30 % 1800-2500	17 % 1,79	CD 16	3-20 % 0,03-0,5	17 % 0,3
CD 3	60-80 % 1,0-2,4	25 % 0,45	CD95	5-15 % 0,05-0,27	20 % 0,36
CD 22	6-23 % 0,05-0,6	2 % 0,04	Ig A	1,21-2,64 мг/мл	Не опреде-ляются
CD 38	15-30 % 0,27-0,54	3 % 0,05	Ig M	0,38-2,17 мг/мл	Не опреде-ляются
CD 4	33-50 % 0,6-1,7	19 % 0,34	Ig G	8,54-11,85 мг/мл	Не опреде-ляются
CD 8	16-39 % 0,3-1,0	40 % 0,72	ЦИК	30-50 усл.ед.	0
CD4/CD8	1,5 - 2,0	0,5	Фагоцитарный показатель	40-90 %	14 %
HLA-DR	7-15 % 0,06-0,27	6 % 0,1	Фагоцитарное число	3,0 – 5,0	2,5

Охарактеризуйте патологический процесс. Укажите принципы патогенетической терапии. Какие дополнительные исследования необходимо провести для уточнения диагноза?

Обозначения:

Фагоцитарный показатель: % лейкоцитов, поглотивших тест-частиц;

Фагоцитарное число: среднее количество поглощенных частиц;

CD3 – Т-лимфоциты;

CD22 – В-лимфоциты;

CD16 – натуральные киллеры;

CD4 – Т-хелперы;

CD8 – Т-лимфоциты с цитотоксической и супрессорной функцией;

CD25 – активированные Т-лимфоциты с рецептором к ИЛ-2;

CD54 – клетки с молекулами ICAM-I;

CD95 – клетки экспрессирующие FAS-рецептор (рецептор апоптоза);

IgA, IgG, IgM – иммуноглобулины;

ЦИК – циркулирующие иммунные комплексы

Задача 3

Пациент В., 1 мес., поступил в клинику с диагнозом «Сепсис. Пиодермия. Системный кандидоз». Состояние ребенка тяжелое. Сосать грудь отказывается. Температура тела 37,5⁰С. Кожные покровы очень бледные, влажные. Гипоплазия практически всех групп лимфоузлов. При проведении лабораторных тестов – кожных проб с ФГА и кандидозным антигеном – реакция отрицательная.

Данные иммунологического исследования:

показатели	Норма (%, абс.число)	Данные обследования	показатели	Норма (%, абс.число)	Данные обследования
Лейкоциты	4,0 – 8,0 109/л	3,1 х 109/л	CD 25	7-18 % 0,06-0,4	10 % 0,06
лимфоциты	24-30 % 1800-2500	21 % 0,65	CD 16	3-20 % 0,03-0,5	30 % 0,2
CD 3	60-80 % 1,0-2,4	15 % 0,09	CD95	5-15 % 0,05-0,27	12 % 0,08
CD 22	6-23 % 0,05-0,6	23 % 0,15	Ig A	1,21-2,64 мг/мл	3,0
CD 38	15-30 % 0,27-0,54	17 % 0,11	Ig M	0,38-2,17 мг/мл	0,8
CD 4	33-50 % 0,6-1,7	10 % 0,06	Ig G	8,54-11,85 мг/мл	10,7
CD 8	16-39 % 0,3-1,0	9 % 0,05	ЦИК	30-50 усл.ед.	30
CD4/CD8	1,5 - 2,0	1,1	Фагоцитарный показатель	40-90 %	75
HLA-DR	7-15 % 0,06-0,27	3 % 0,02	Фагоцитарное число	3,0 – 5,0	5,2

Охарактеризуйте патологический процесс. Укажите принципы патогенетической терапии. Какой прогноз при данной патологии?

Обозначения:

Фагоцитарный показатель: % лейкоцитов, поглотивших тест-частиц;

Фагоцитарное число: среднее количество поглощенных частиц;

CD3 – Т-лимфоциты;

CD22 – В-лимфоциты;

CD16 – натуральные киллеры;

CD4 – Т-хелперы;

CD8 – Т-лимфоциты с цитотоксической и супрессорной функцией;

CD25 – активированные Т-лимфоциты с рецептором к ИЛ-2;

CD54 – клетки с молекулами ICAM-I;

CD95 – клетки экспрессирующие FAS-рецептор (рецептор апоптоза);

IgA, IgG, IgM – иммуноглобулины;

ЦИК – циркулирующие иммунные комплексы

Задача 4

Пациент С., 17 лет, выставлен диагноз «Стрептодермия. Рубромикоз». Было проведено иммунологическое обследование. Данные подбора иммуномодуляторов in vitro: индекс чувствительности к «Лейкинферону» 1,3; к «Циклоферону» 1,2; к «Ронколейкину» 1,0; к «Ридостину» 1,3.

Данные иммунологического исследования:

показатели	Норма (%, абс.число)	Данные обследования	показатели	Норма (%, абс.число)	Данные обследования
Лейкоциты	4,0 – 8,0 109/л	5,2 х 109/л	CD 25	7-18 % 0,06-0,4	10 % 0,23
лимфоциты	24-30 % 1800-2500	44 % 2,29	CD 16	3-20 % 0,03-0,5	12 % 0,27
CD 3	60-80 % 1,0-2,4	48 % 1,1	CD95	5-15 % 0,05-0,27	7 % 0,16
CD 22	6-23 % 0,05-0,6	24 % 0,55	Ig A	1,21-2,64 мг/мл	0,53
CD 38	15-30 % 0,27-0,54	33 % 0,76	Ig M	0,38-2,17 мг/мл	0,98
CD 4	33-50 % 0,6-1,7	35 % 0,8	Ig G	8,54-11,85 мг/мл	23,7
CD 8	16-39 % 0,3-1,0	27 % 0,62	ЦИК	30-50 усл.ед.	80
CD4/CD8	1,5 - 2,0	1,3	Фагоцитарный показатель	40-90 %	23 %
HLA-DR	7-15 % 0,06-0,27	12 % 0,27	Фагоцитарное число	3,0 – 5,0	4,2

Охарактеризуйте патологический процесс. Оцените клинико-иммунологические данные. Укажите принципы патогенетической терапии. Какой препарат является оптимальным для иммунокоррекции и почему?

Обозначения:

Фагоцитарный показатель: % лейкоцитов, поглотивших тест-частиц;

Фагоцитарное число: среднее количество поглощенных частиц;

CD3 – Т-лимфоциты;

CD22 – В-лимфоциты;

CD16 – натуральные киллеры;

CD4 – Т-хелперы;

CD8 – Т-лимфоциты с цитотоксической и супрессорной функцией;

CD25 – активированные Т-лимфоциты с рецептором к ИЛ-2;

CD54 – клетки с молекулами ICAM-I;

CD95 – клетки экспрессирующие FAS-рецептор (рецептор апоптоза);

IgA, IgG, IgM – иммуноглобулины;

ЦИК – циркулирующие иммунные комплексы

Задача 5

Пациент Н.. 24 года, обследован в диагностическом центре. На момент обследования клинически здоров. Из анамнеза частые ОРВИ. В 12 лет лямблиоз кишечника.

Данные иммунологического исследования:

показатели	Норма (%, абс.число)	Данные обследования	показатели	Норма (%, абс.число)	Данные обследования
Лейкоциты	4,0 – 8,0 109/л	6,0 х 109/л	CD 25	7-18 % 0,06-0,4	25 % 0,38
лимфоциты	24-30 % 1800-2500	25 % 1,5	CD 16	3-20 % 0,03-0,5	12 % 0,18
CD 3	60-80 % 1,0-2,4	55 % 0,8	CD95	5-15 % 0,05-0,27	7 % 0,11
CD 22	6-23 % 0,05-0,6	26 % 0,29	Ig A	1,21-2,64 мг/мл	3,4
CD 38	15-30 % 0,27-0,54	33 % 0,5	Ig M	0,38-2,17 мг/мл	0,98
CD 4	33-50 % 0,6-1,7	45 % 0,68	Ig G	8,54-11,85 мг/мл	13,7
CD 8	16-39 % 0,3-1,0	27 % 0,41	ЦИК	30-50 усл.ед.	100
CD4/CD8	1,5 - 2,0	1,67	Фагоцитарный показатель	40-90 %	29 %
HLA-DR	7-15 % 0,06-0,27	35 % 0,53	Фагоцитарное число	3,0 – 5,0	1,2

Охарактеризуйте патологический процесс. Оцените клинико-иммунологические данные. Укажите принципы патогенетической терапии.

Обозначения:

Фагоцитарный показатель: % лейкоцитов, поглотивших тест-частиц;

Фагоцитарное число: среднее количество поглощенных частиц;

CD3 – Т-лимфоциты;

CD22 – В-лимфоциты;

CD16 – натуральные киллеры;

CD4 – Т-хелперы;

CD8 – Т-лимфоциты с цитотоксической и супрессорной функцией;

CD25 – активированные Т-лимфоциты с рецептором к ИЛ-2;

CD54 – клетки с молекулами ICAM-I;

CD95 – клетки экспрессирующие FAS-рецептор (рецептор апоптоза);

IgA, IgG, IgM – иммуноглобулины;

ЦИК – циркулирующие иммунные комплексы

Задача 6

В стационар поступила женщина, 36 лет, с диагнозом «Системная красная волчанка».

Данные иммунологического исследования:

показатели	Норма (%, абс.число)	Данные обследования	показатели	Норма (%, абс.число)	Данные обследования
Лейкоциты	4,0 – 8,0 109/л	7,2 х 109/л	CD 25	7-18 % 0,06-0,4	25 % 0,51
лимфоциты	24-30 % 1800-2500	28 % 2,02	CD 16	3-20 % 0,03-0,5	38 % 0,77
CD 3	60-80 % 1,0-2,4	43 % 0,87	CD95	5-15 % 0,05-0,27	7 % 0,14
CD 22	6-23 % 0,05-0,6	20% 0,4	Ig A	1,21-2,64 мг/мл	2,9
CD 38	15-30 % 0,27-0,54	25 % 0,51	Ig M	0,38-2,17 мг/мл	1,3
CD 4	33-50 % 0,6-1,7	31 % 0,63	Ig G	8,54-11,85 мг/мл	12,7
CD 8	16-39 % 0,3-1,0	40 % 0,81	ЦИК	30-50 усл.ед.	60
CD4/CD8	1,5 - 2,0	0,8	Фагоцитарный показатель	40-90 %	43
HLA-DR	7-15 % 0,06-0,27	37 % 0,75	Фагоцитарное число	3,0 – 5,0	2,5

Охарактеризуйте патологический процесс. Оцените клинико-иммунологические данные. Какие дополнительные тесты необходимо использовать для подтверждения диагноза?

Обозначения:

Фагоцитарный показатель: % лейкоцитов, поглотивших тест-частиц;

Фагоцитарное число: среднее количество поглощенных частиц;

CD3 – Т-лимфоциты;

CD22 – В-лимфоциты;

CD16 – натуральные киллеры;

CD4 – Т-хелперы;

CD8 – Т-лимфоциты с цитотоксической и супрессорной функцией;

CD25 – активированные Т-лимфоциты с рецептором к ИЛ-2;

CD54 – клетки с молекулами ICAM-I;

CD95 – клетки экспрессирующие FAS-рецептор (рецептор апоптоза);

IgA, IgG, IgM – иммуноглобулины;

ЦИК – циркулирующие иммунные комплексы