Prezentaciya-3
.pdfКлинический случай №3.
•У пациента большое количество шизоцитов
FRC=12%.
Клинический случай №3.
Скатерограмма №1, полученная RET-канале
•На скатерограмме хорошо видно, что в области низкого флуоресцентного сигнала и маленького размера клеток много частиц.
PLT-O – 197 х109/л
PLT-I – 269х109/л
шизоциты
Скатерограмма №2, полученная RET-канале
Клинический случай №4.
•Пациент Б., тяжелая железодефицитная анемия.
•Анемия микроцитарная, гипохромная, выраженное преобладание микроцитов, сдвиг гистограммы распредления эритроцитов по объему влево.
Клинический случай №4.
•Кривая распределения тромбоцитов по объему не вернулось на базовую линию.
Тромбоциты и микроциты плохо дифференцированы друг от друга
Клинический случай №4.
Подсчет тромбоцитов был выполнен также в RET-канале
Клиницисту следует выдать результат подсчета тромбоцитов оптическим методом
Клинический случай №5.
•Пациент Г., 16 лет.
•Наблюдается в течение 4 лет у гематолога с диагнозом тромботическая тромбоцитопеническая пурпура.
•Получает 1 раз в 2-3 месяца плазмозаместительную терапию.
•Поступил в гематологическое отделение в состоянии криза, геморрагическая сыпь.
Патогенез тромботической тромбоцитопенической пурпуры
ADAMTS-13
•В 2001 году была описана металлопротеиназа, расщепляющая сверхкрупные мультимеры фактора фон Виллебранда.
•В основе ТТП лежит дефицит ADAMTS-13.
Патогенез тромботической тромбоцитопенической пурпуры
Установлено, что без немедленной деградации с помощью ADAMTS13
сверхкрупные мультимеры фактора фон Виллебранда могут быстро накапливаться в
участках повреждения эндотелия, привлекая туда
большие количества тромбоцитов, формирующих
тромбы, поскольку адгезивная активность фактора фон Виллебранда коррелирует с размером его мультимеров.
Патогенез тромботической тромбоцитопенической пурпуры
B. S. Joly, P. Coppo, A. Veyradier Thrombotic thrombocytopenic purpura BLOOD, 2017. – VOL. 129. - № 21. p. 28-36-2846
Клинический случай №5.
•Пациент Г., 16 лет.
•Анемия
нормохромная нормоцитарная. (обычный диапазон
Hb 140-150 г/л);
•Ретикулоциты 34,7‰, фракция незрелых ретикулоцитов – 20,1%. Характер анемии гемолитический.
•Уровень лактатдегидрогеназы - 884 Ед/л.
Классические признаки микроангипатической гемолитической анемии