Витамин в 12, кобаламин

Ни животные, ни растения не могут синтезировать витамин В12. Это единственный витамин, который синтезируется почти исключительно бактериями, актиномицетами и сине-зелёными водорослями. Из животных тканей витамином В12 наиболее богаты печень и почки. 

Недостаточность витамина в тканях животных связана с нарушением всасывания кобаламина из-за нарушения синтеза внутреннего фактора Касла, в соединении с которым он всасывается. Фактор Касла синтезируется обкладочными клетками желудка и представляет собой гликопротеин. Для присоединения кобаламина к фактору Касла необходимы ионы кальция. Резекция желудка или повреждение его слизистой оболочки приводит к гиповитаминозу витамина В12.

Витамин В12 участвует в образовании двух коферментов: метилкобаламина в плазме и дезоксиаденозилкобаламина в митохондриях.Метилкобаламин как кофермент участвует в образовании метионина из гомоцистеина. Кроме того, метилкобаламин необходим для превращений производных фо- лиевой кислоты и, в конечном итоге, для синтеза нуклеиновых кислот. Дезоксиаденозилкобаламин в качестве кофермента участвует в метаболизме жирных кислот с нечетным числом атомов углерода и аминокислот с разветвленной углеводородной цепью. 

Гипо – и авитаминозные состояния приводят к нарушениям нормального кроветворения в костном мозге и развитию анемии (мегалобластная анемия), признаками которой являются снижение числа эритроцитов, увеличение их размеров, снижение концентрации гемоглобина. Нарушение кроветворения связано, в первую очередь, с нарушением обмена нуклеиновых кислот в быстроделящихся клетках кроветворной системы. Кроме того, наблюдаются расстройства деятельности нервной системы. 

Неврологические расстройства, связанные с недостатком В12, могут возникать в раннем детском возрасте. Они включают задержку психомоторного развития, апатию, раздражительность, анорексию. В основе клинических проявлений лежат задержка миелинизации или демиелинизация нервных волокон, увеличение концентрации нейротоксических цитокинов в спинномозговой жидкости, накопление лактата в нейронах мозга. Следует учитывать, что в ряде случаев симптомы поражения нервной системы могут возникать раньше гематологических нарушений. В этих случаях надежным диагностическим критерием является определение увеличенных серологических уровней метилмалоновой кислоты (в норме метилмалонил-КоА-мутаза при участии В12 превращает метилмалонил-КоА в сукцинил-КоА) и гомоцистеина. Интересно, что низкий уровень витамина В12 в крови коррелирует с более быстрыми темпами снижения познавательных способностей и высоким уровнем метилмалоновой кислоты в сыворотке крови .

Суточная доза очень мала и составляет всего 1-2 мкг.  Источником цианкобаламина, кроме микрофлоры кишечника, являются печень, почки, сыр и рыбные продукты.

Биотин

В основе строения биотина лежит тиофеновое кольцо, к которому присоединена молекула мочевина, а боковая цепь представлена валерьяновой кислотой.  Биотин устойчив к действию молекулярного кислорода и серной кислоты, но разрушается под действием пероксида водорода, бромной воды и некоторых неорганических кислот и щелочей. 

Универсальным ингибитором биотина служит авидин – гликопротеин, содержащийся в сыром яичном белке. Авидин образует с биотином прочный комплекс, который не расщепляется ферментами пищеварительного тракта и не всасывается.  Биотин широко распространен в природе. Наиболее богаты биотином печень, почки, сердце быка, яичный желток, бобы, рисовые отруби, пшеничная мука, цветная капуста, соя. В обычных условиях человек получает доста-точное количество биотина в результате бактериального синтеза в кишечнике. Суточная доза биотина не превышает 10 мкг.  Биологическая функция биотина связана с выполнением коферментной функции, в составе карбоксилазы, участвующей в образовании активной формы СО2. В организме биотин используется для образования малонил-СоА из ацетил-СоА, в синтезе пуринового кольца, а также в реакциях карбоксилированияпирувата с образованием оксалоацетата. Недостаток биотина может наблюдаться при чрезмерном употреблении сырого яичного белка и нарушении всасывания при дисбактериозе кишечника, после приема больших количеств антибиотиков или сульфамидных препаратов, вызывающих гибель микрофлоры кишечника. При этом у человека наступает ряд патологических изменений, сопровождающихся выпадением волос, дерматитами, усиленным выделением жира сальными железами и развитием себореи. Наблюдается также поражение ногтей, часто отмечаются боли в мышцах, сонливость, быстрая утомляемость, депрессия.