Цервикальная дистония

Цервикальная дистония

Наиболее типичный элемент - ротация головы (тортиколлис), обусловленная гипертонусом кивательной мышцы.

Преобладание дистонического спазма в других мышцах приводит к формированию латероколлиса (наклон головы к плечу), антероколлиса и ретроколлиса.

Очень редко дистоническиий спазм выражен одинаково в правой и левой половинах шеи, и тогда она фиксируется в средней позиции; больной при этом поворачивает голову за счет мышц грудного отдела позвоночника.

Краниальная дистония

Лицевой параспазм, синдром Меижа - синдром блефароспазма и оромандибулярной дистонии

чаще всего возникает в зрелом возрасте, на 5-6-ом десятилетии жизни. Начало в детском возрасте встречается исключительно редко.

женщины болеют в 2 раза чаще мужчин.

начинается медленно прогрессирует в течение 2 – 3 лет, после чего приобретает упорное стационарное течение.

У 10% пациентов наблюдаются непродолжительные ремиссии.

Краниальная дистония

Чаще начинается с блефароспазма, и лишь спустя несколько лет присоединяется дистония мышц орального полюса.

Промежуток времени между появлением блефароспазма и началом оромандибулярной дистонии иногда может увеличиваться до 10 и даже 20 лет.

Блефароспазм правомерно рассматривать

и как стадию, и как форму краниальной дистонии (эссенциальный блефароспазм).

Гораздо реже болезнь начинается с нижней половины лица. В этом случае, как правило, блефароспазм в дальнейшем не присоединяется.

Краниальная дистония

Характерны корригирующие жесты (особенно на ранних стадиях болезни) и

парадоксальные кинезии.

Блефароспазм способен прекращаться при определенной деятельности, чаще всего во время тех или иных движении ртом (разговор, жевание, сосание, курение и т.д.), после ночного сна, приема алкоголя, в темноте, при прикрывании глаз.

Блефароспазм зависит от особенностей постуральной иннервации: практически всегда можно наити такие позы и положения глазных яблок, в которых блефароспазм прекращается: при краиних отведениях глазных яблок во время следящих движении, при полуопущенных веках (при письме, стирке, вязании).

Блефароспазм прекращается во время гипнотических внушении, алкогольного, наркотического опьянения.

Гиперкинез нередко уменьшается в положении сидя и лежа

Краниальная дистония

Наибольшее провоцирующее воздеиствие на блефароспазм оказывает солнечный свет, яркий белый снег или просто ходьба по улице.

Эмоциональные реакции могут оказывать неоднозначное влияние на выраженность блефароспазма, либо усиливая его проявления, либо (реже) времененно устраняя его (например, во время посещения врача).

В 20% случаев блефароспазм первоначально бывает односторонним или асимметричным.

Исключительно редко блефароспазм остается односторонним при многолетнем наблюдении.

Писчий спазм

Писчий спазм начинается постепенно, чаще на 2-4-м десятилетии жизни.

Поначалу больной ощущает затруднения только при письме: процесс писания замедляется, буквы становятся более крупными (мегалография), появляются неровности, а затем — зигзаги и колебания линий, свидетельствующие о подергиваниях и дрожании пальцев.

Субъективно - напряжение и скованность в мышцах кисти. Нередко больной не может начать письмо, хотя видимых мышечных спазмов или явных патологических поз может и не быть.

В выраженных случаях вместо письма возникают некоординированные хаотичные движения всей кисти, рука остается на одном месте, а на бумаге остаются каракули, в которых нет и намека на очертания каких-либо букв.

Писчий спазм

Специальные приемы: берут ручку или карандаш особым образом, фиксируют их между II и III, иногда между III и IV пальцами. Больной может зажимать ее в кулаке. Стараясь сдвинуть кисть с места, больные подталкивают правую руку левой или подтягивают лист бумаги левой рукой.

По мере прогрессирования болезни они приводят в движение ручку или карандаш все более проксимальным отделом руки. Вначале больные перемещают ручку движениями пальцев, затем — движением запястья, предплечья и, наконец, движениями плеча.

Парадоксальные кинезии проявляются в том, что больной может писать, если отрывает локоть от стола, стоит или меняет положение кисти. Писание на доске, как правило, не затруднено.

Со временем имеет место тенденция к постепенному расширению круга двигательных актов, выполнение которых нарушается, но при этом наиболее трудным действием для больного на всех этапах болезни остается письмо.

Некоторые больные пытаются научиться писать другой (левой) рукой, но писчий спазм может развиться и на этой руке

Ларингеальная дистония

обычно начинается у лиц зрелого возраста и поначалу имеет неспецифические проявления в виде охриплости. Лишь при длительной ларингоскопии можно выявить нерегулярные дистонические спазмы голосовых связок.

Медленно прогрессирует в течение 2—4 лет, после чего, как правило, приобретает стационарное течение.

По мере развития заболевания иногда появляются другие фокальные дистонические синдромы (блефароспазм, оромандибулярная дистония, спастическая кривошея, писчий спазм), иногда постуральный или постурально-кинетический тремор. Появление хотя бы одного из перечисленных синдромов облегчает диагностику ларингеальной дистонии.

Важное диагностическое значение имеет динамический характер дисфонии. Выраженность дисфонии заметно уменьшается после ночного сна (особенно на первом этапе болезни), приема алкоголя, а также во время определенных действий, таких как пение, смех, плач. Иногда голос значительно улучшается в первые минуты разговора по телефону, при декламации, шепотной речи (парадоксальные кинезии). В то же время весьма типично нарастание выраженности дисфонии в ситуации эмоционального напряжения, после интенсивной голосовой нагрузки, к концу рабочего дня.

Корригирующие жесты выражены менее ярко, но присутствуют (надавливание на область щитовидного хряща либо поднимание его пальцами кверху, надавливание на область угла нижней челюсти и др.)