III. Редкие заболевания артерий нижних конечностей

3.1. Кистозное поражение адвентиции подколенной артерии

Окклюзия ПКА, вызванная кистозным поражением ее адвентициальной оболочки, является редкой и не до конца изученной патологией. Заболевание наблюдается чаще у мужчин (соотношение 15:1), чем у женщин, в основном в IV-V декадах жизни. Материальным субстратом является киста, имеющая сходство с адвентициальной оболочкой ПКА; точной причины ее возникновения к настоящему времени не установлено. По данным F.Bergan, кистозное поражение адвентиции ПКА наблюдается у одного из 1200 пациентов с ПХ; при РКАГ исследовании частота обнаружения составляет 0,1%.

Клиническая картина и диагностика. Симптоматика зависит от размеров кисты, длительности заболевания и развития коллатерального кровообращения - обычно появляются неожиданно. Жалобы пациентов, в первую очередь, сводятся к боли в икроножной мышце при ходьбе на стороне поражения. Боль обычно возникает при ходьбе на 50-100м. Наряду с болевым синдромом отмечаются преходящие парестезии в ноге, усиливающиеся при движении. Обычно с момента появления боли до обращения к врачу проходит несколько дней или недель. При окклюзии кистой ПКА пульсация в подколенной ямке и на артериях стоп отсутствует (в 35%). В случаях стеноза отмечается ее ослабление (в 65%), при этом в подколенной области, как правило, выслушивается систолический шум, усиливающийся при физической нагрузке на конечность. Пальпаторно объемное образование в подколенной ямке выявляется только при больших размерах кисты.

УЗДАС, будучи наиболее информативным методом исследования, позволяет выявить жидкостное образование в проекции ПКА, дифференцировать кисту от аневризматического расширения сосуда и кисты Бейкера, определить проходимость артерии и протяженность ее поражения. КТА и МРА мягких тканей позволяют получить более объективную информацию о размерах кисты, ее взаимоотношениях с окружающими тканями и степени вовлечения ПКА в патологический процесс, помогают в дифференциальной диагностике с другими опухолевыми образованиями. Методом окончательной диагностики считается селективная РКАГ пораженного сосуда в двух проекциях.

Лечение только хирургическое. При отсутствии окклюзии ПКА операцией выбора является удаление кисты, а при ее наличии - удаление кисты с резекцией окклюзированного участка артерии и протезированием. В качестве пластического материала предпочтение отдают аутовене. Прогноз благоприятный, рецидива заболевания не наблюдается.

3.2. Фиброзно-мышечная дисплазия

Фиброзно-мышечная дисплазия (ФМД) - вариант стенотического поражения сосудистой стенки, имеющий определенную патоморфологическую картину и проявляющийся клинически различными синдромами в зависимости от его локализации в том или ином сосудистом бассейне. Широко известная как патология почечных артерий, ФМД в крайне редких случаях может локализоваться и в аорте и ветвей ее дуги; артериях верхних и нижних конечностей, включая артерии кисти и стопы.

Этиология и патогенез заболевания неизвестны. Имеются основания относить данное заболевание как к врожденной слабости эластических структур артериальной стенки, так и к приобретенной дегенерации их. Определенная роль в развитии фибромускулярной дисплазии может отводиться первичным поражениям vasa vasorum. Во всех случаях пусковым моментом является дефицит эластической ткани. В последующем наступает компенсаторная гипер­трофия мышечной и пролиферация фиброзной ткани, что сопровождается диспластическими процессами с преимущественным поражением одного из слоев артериальной стенки. Основными морфологическими формами ФМД являются: интимальная фиброплазия, гиперплазия медии, фиброплазия медии, перимедиальная дисплазия.

В клинической практике наиболее приемлемой является классификация ФМД исходя из артериографических данных (примененных изначально в отношении поражений почечных артерий), на основании которой стенозы разделяются на следующие виды:

●Одиночные или фокальные (менее чем 1см в длину);

●Множественные или мультифокальные, имеющие на ангиограмме вид "нитки бус";

●Концентрические, или тубулярные - в виде цилиндрического сужения, охватывающего пораженный магистральный сосуд в виде ошейника (Покровский А. В., 1974).

Киническая картина и диагностика. Как было отмечено выше, наиболее часто поражаются почечные артерии, прогрессирующие стенозы которых приводят к синдрому вазоренальной гипертензии. Наиболее часто заболевают молодые женщины. При изолированном поражении магистральных артерий нижних конечностей развиваются типичные симптомы ХАН; при этом ведущими методами диагностики являются УЗДАС и РКАГ ветвей БА.

Лечение. Оперативные методы также занимают ведущее положение в лечении данной патологии. В тех случаях, когда имеет место поражение устья магистральной артерии конечности, одной из разновидностей реконструкций является резекция артерии, с последующей имплантацией ее в старое устье либо формирования нового устья выше или ниже старого. В случае, когда осуществить сосудистую реконструкцию с использованием только собственной ткани артерии не представляется возможным (при протяженном более 1,5см процессе), выполняют протезирование или шунтирующие вмешательства.