1.5. Болезнь и синдром Рейно

В 1862 французский врач M.Raynaud впервые описал клиническою картину заболевания, сопровождающегося периодически возникающими приступами локальной ишемии, а также симметричной гангреной пальцев рук и (или) ног. Данную патологию в дальнейшем выделили в отдельную нозологическую форму. Болезнь Рейно (БР) - заболевание, характеризующееся приступообразными расстройствами артериального кровоснабжения преимущественно кистей и стоп, приводящими к трофическим нарушениям тканей. Все клинические проявления заболевания обусловлены поражением мелких артерий, артериол и капилляров дистальных отделов конечностей в связи с нарушением вегетативной иннервации. Поэтому БР некоторые исследователи относят к спастической форме ангиотрофоневрозов - группе нозологий, обусловленных динамически возникающими расстройствами вазомоторной и трофической иннервации органов и тканей.

Следует различать собственно болезнь Рейно (идиопатическая форма) и синдром Рейно (аналогичный по клиническим проявлениям вторичный симптомокомплекс при различных по своей природе заболеваниях или внешних повреждающих воздействиях). Среди общего числа пациентов с приступообразными расстройствами кровообращения в конечностях 70-85% составляют лица с синдромом Рейно. Известно свыше 70 различных нозологий и патологических состояний, сопровождающихся синдромом Рейно и условно разделенных на 7 групп:

●Заболевания сосудистой системы (ОА, ОТ, ангиодисплазии, клубочковые опухоли Барре-Массона);

●Коллагенозы (системная склеродермия, системная красная волчанка, ревматоидный артрит, дерматомиозит, узелковый периартериит и др.);

●Патология крови (криоглобулинемия, синдром повышенной вязкости крови);

●Заболевания с компрессионным нейроваскулярным синдромом (шейное ребро, синдром передней лестничной мышцы, костно-клавикулярный синдром, синдром малой грудной мышцы, гиперабдукционный синдром; патология позвоночника - деформирующий спондилез, остеохондроз, сколиоз, кифоз и др.);

●Отравления и повышенная чувствительность к лекарственным средствам (соли тяжелых металлов, эрготамин, цитостатики, гормональные противозачаточные препараты);

●Неврологические заболевания (сирингомиелия, болезнь Бехтерева, рассеянный склероз, полиомиелит, радикулит и др.);

●Соматические заболевания (сравнительно редко) - при гипотиреозе, первичной легочной гипертензии, первичном билиарном циррозе печени.

Установление в каждом конкретном случае диагноза болезни или синдрома Рейно имеет принципиальное значение, так как стойкие положительные результаты терапии (обычно комплексной и длительной) при вторичных артериопатиях возможны только при устранении или воздействии на первопричину синдрома Рейно.

Этиология и патогенез. До настоящего времени причина БР не выяснена. Существует наследственная теория, основанная на фактах довольно частой встречаемости заболевания в нескольких поколениях одних и тех же семей (у 4,5-6% пациентов). Полагается, что на конституциональную неполноценность вазомоторной иннервации наслаиваются неблагоприятные внешние факторы (неоднократные переохлаждения, инфекции, интоксикации, курение табака, инсоляции, переутомление, психоэмоцианальные перегрузки). Важное значение придается частому воздействию холода, особенно в условиях повышенной влажности. Постоянная нагрузка и микротравматизация пальцев рук также благоприятствует развитию БР (относительно частое развитие у машинисток, пианисток и лиц, постоянно работающих на компьютере).

Патогенез БР сложен и также не до конца выяснен. Установлено, что при данном заболевании в крови, оттекающей от дистальных отделов пораженных конечностей имеется повышение концентрации катехоламинов. Исследования последних лет позволяют предположить, что при БР нарушено образование специфического нейропептида (calcitonin gene-related peptide), обеспечивающего мощный сосудорасширяющий эффект. Выявляются структурные изменения в узлах симпатического ствола, а также локальный дефект на уровне пальцевых артерий, обусловленный стойким возбуждением α₂-адренорецепторов, участвующих в вазоконстрикции. Местная сосудистая реакция на пониженную температуру и прочие провоцирующие факторы, проявляется в виде генерализованного спазма артериол и артериовенозных анастомозов, что вызывает побледнение и похолодание кожных покровов. Затем наступает парез венул и возникает цианоз и отечность.

В течение длительного времени при БР отмечается лишь гипертрофия стенок капилляров. При этом пальцевые артерии остаются в нормальном состоянии, однако в дальнейшем возможна гипертрофия гладкой мускулатуры пальцевых артерий, дисторфические изменения сосудистой стенки, тромбоз концевых артерий. При тяжелых формах БР в результате хронической ишемии возможны трофические изменения мягких тканей, дистрофические изменения костей фаланг пальцев в виде остеопороза, остеолиза и остеонекроза.

Клиническая картина. БР наблюдается преимущественно у молодых женщин (более 90%) в возрасте 25-35лет, очень редко - у детей и пожилых лиц. Характерны строгая симметричность поражения и более раннее вовлечение рук, чем ног. У 40% пациентов сосудистые кризы одновременно наблюдаются на кистях и стопах. Локализация приступов на лице (губы, нос, подбородок, кончики ушей) отмечается у 8% пациентов; наиболее часто - вовлечение 2-4 пальцев кистей или стоп.

Течение БР разделено на три стадии. Для I стадии (ангиоспастической) характерно внезапное появление онемечение пальцев (преимущественно кисти). Чаще всего подобное состояние первоначально отмечается при мытье холодной водой или резком волнении. При этом отмечается похолодание пораженных пальце; их цвет становится белым (симптом "мертвого пальца"). Продолжительность приступов (кризов) - от нескольких секунд до нескольких минут, после чего наступает покраснение кожи, пальцы теплеют вследствие реактивной гиперемии. Вслед за этим возникают жалобы на чувство жжение, нередко сильные боли и отечность в области межфаланговых суставах. После нормализации сосудистого тонуса окраска и температура пальцев становиться обычной и все неприятные ощущения исчезают. С течением времени подобные приступы учащаются и могут возникать даже без провоцирующих факторов.

При II стадии (ангиопаралитической) частота приступов обратимой ишемии пальцев нарастает, а их продолжительность увеличивается до 1ч и более. Приступы могут возникать и без явных внешних причин. После стихания болей появляется стойкий цианоз пораженных пальцев стопы (кисти), умеренная отечность и пастозность покровных тканей. На фоне цианоза возникает интенсивная, приступообразная, жгучая или разрывающая боль. Выражен гипергидроз. Продолжительность I-II стадий в среднем 3-5лет.

III стадия (трофопаралитическая) БР характеризуется необратимыми изменениями кожи пальцев. Продолжительные и частые приступы микроциркуляторных расстройств приводят к появлению эпидермальных пузырей с геморрагическим содержимым (фликтены), панариций и ТЯ. Образующиеся очаги некроза, небольших размеров охватывают мягкие ткани одной (двух) концевых фаланг, реже всего пальца стопы. С развитием демаркации наступает отторжение некротических участков, после чего остаются медленно заживающие и чрезвычайно болезненные язвочки, рубцы от которых имеют бледную окраску, нередко спаяны с костью (склеродактилия, кальциноз). Отмечаются выраженные дистрофические изменения ногтей вплоть до сухого некроза. Характерны повышенная ранимость пальцев, снижение мышечной силы, значительное нарушение чувствительности и абсолютная непереносимость низких температур. Часто у пациентов с наблюдаются психическое и физическое истощение, снижение общей работоспособности, быстрая утомляемость, раздражительность и плохой сон.

Следует отметить, что обширные некрозы и гангрены пальцев встречаются крайне редко. Гангрена дистального сегмента нижней конечности чаще отмечается при синдроме Рейно, обусловленном системной склеродермией, артериитом, криоглобулинемией. Для распознавания истинной БР американские исследователи E.Allen и G.Brown в 1932г. разработали 5 дифференциально-диагностических критериев, позволяющих исключить синдром Рейно. Для БР характерны следующие симптомы:

●Эпизодическое появление приступов побледнения или асфиксии в пальцах ног (рук), выступающих частях лица, возникающих под влиянием охлаждения или эмоционального напряжения;

●Обязательная симметричность сосудистых или трофических нарушений;

●Отсутствие гангрены или минимальный некроз кожи;

●Отсутствие у пациента каких-либо заболеваний, которые могут вторично привести к сосудистой дисциркуляции;

●Необходимость наблюдения за пациентом с подозрением на БР не менее 2 лет (в эти сроки обычно выявляются заболевания, протекающие с синдромом Рейно).

Лабораторная и инструментальная диагностика. Информативной является холодовая проба П.П.Алексеева - определение времени ренагрева конечности. При рентгенографии в I стадии БР в дистальных фалангах пальцев стоп нередко обнаруживается остепороз. В дальнейшем остепороз выявляется и в других участках дистального сегмента конечности. Одновременно обнаруживаются участки остеолиза. В III стадии ренгенологически диагностируется очаги остеонекроза. В ранних стадиях заболевания УЗДАС и РКАГ малоинформативны, в более поздних стадиях иногда выявляются необратимые поражение (стенозирование) пальцевых артерий. Магистральные сосуды при Б всегда интактны. Используют также тепловидение, капилляроскопию, реовазо- и плетизмографию, подтверждающие расстройства артериального кровоснабжения тканей и помогающие при установлении стадии заболевания. Лабораторные тесты при БР демонстрируют существенное повышение вязкости крови, повышение титра холодовых и противососудистых антител в поздних стадиях.

Лечение. При возникновении ишемического приступа, особенно в начальных стадиях неотложная помощь заключаются в немедленном согревании конечности и приеме спазмолитических препаратов, анальгетиков. Плановое лечение всегда начинают с консервативных мероприятий и продолжают курсами не реже 2раз в год и не менее 2лет. Чем раньше оно начато, тем лучше результаты. Терапевтическая программа при БР включает:

●Устранение факторов риска (запрет курения и алкоголя; освобождение от работы, связанной с охлаждением и перенапряжением конечностей; переезд в регион с теплым и мягким климатом; нормализация АД);

●Психотерапия, рефлексотерапия, аутогенная тренировка, седативная терапия (реланиум, элениум и др.);

●Устранение вазоконстрикции - новокаиновые блокады симпатических ганглиев, антагонисты кальция (коринфар, верапамил) как лекарственные средства первого выбора; α-дреноблокаторы (фентоламин, празозин), ингибитор АПФ (капотен), спазмолитики миотропного действия (но-шпа, спазган, папаверин), симпатолитики (допегит, раунатин и др.); внутривенные инфузии сосудорасширяющих смесей (0,25% новокаин, спазмолитики, витамины, производные никотиновой кислоты) - обязательны на период стационарного лечения и при обострении БР;

●Купирование болевого синдрома (новокаиновые блокады симпатических ганглиев, анальгетики, нейролептики);

●Коррекция реологических нарушений и улучшение микроциркуляции (ксантинола никотинат, курантил, тиклопидин, пентоксифиллин, микродозы аспирина, низкомолекулярные декстраны, вазапростан, а также плазмаферез);

●Десенсибилизирующие средства (хлористый кальций, димедрол, , тавегил и пр.), коррекция иммунодефицита (иммуномодуляторы), борьба с аутосенсибилизацией (преднизолон, препараты ряда НПВС).

●Улучшение тканевой трофики и укрепление сосудистой стенки (АТФ, витамины А, Е, С и группы В, троксевазин, эскузан и др.);

●Физиотерапевтическое лечение (амплипульс, фонофорез, магнитотерапия, радоновые и серводородные ванны, бальнеолечение), ГБО.

При неэффективности консервативного лечения ставят показания к хирургическим вмешательствам, основными из которых являются операции на симпатическом отделе вегетативной нервной системы. К таковым на сегодняшний день относятся резекция симпатического ствола и ганглиев: при поражении верхних конечностей - II-IV грудного ганглия, при локализации процесса на стопах - II-III симпатического ганглия в поясничном отделе пограничного ствола (ПС). При одновременном поражении верхних и нижних конечностей показана изолированная резекция левого 3-го грудного ганглия, являющегося "центром симпатической иннервации" всей артериальной системы. Для предотвращения синдрома Бернара - Горнера разработана операция шейной рамикотомии- рассечение соединительных ветвей между спинным мозгом и симпатическими стволом, между узлами симпатического ствола и соматическими нервами. В настоящее время используется также эндоскопические вмешательства на симпатическом стволе под контролем видеотехники. Ампутации и экзартикуляции пораженных фаланг пальцев, крайняя и вынужденная мера, выполняются при III стадии БР - менее чем у 1% пациентов.

В целом, несмотря на отчетливый положительный эффект у большинства оперированных больных, результаты ПС при болезни, и особенно при синдроме Рейно труднопредсказуемы, а прогностические пробы не всегда надежны. Комбинация хирургических и нехирургических методов лечения дает положительные результаты у 79-83% пациентов. Стабильность результатов определяется соблюдением мер профилактики, длительностью диспансерного наблюдения и терапии. Следует помнить, что беременность и роды нередко приводят к спонтанному излечению БР. Консервативное лечение при синдроме Рейно идентично таковому при БР, однако главное внимание у этих пациентов необходимо уделить воздействию на причинный фактор, т.е. на основное заболевание, провоцирующее акроспазм.