Методички кафедры11

Эпидемиология

Заболеваемость составляет около 5 – 6 случаев на 100 000 населения в год.

Болезнь чаще манифестирует в возрасте от 16 до 40 лет преимущественно у лиц женского пола.

Классификация

ДТЗ классифицируется по степени увеличения щитовидной железы и степени тяжести тиреотоксикоза. Степень увеличения щитовидной железы определяется по О.В. Николаеву, а степень тяжести тиреотоксикоза согласно классификации, описанной в разделе об узловом токсическом зобе. Однако на наш взгляд, тиреотоксикоз при ДТЗ всегда тяжелый. В зависимости от длительности заболевания и скорости аутоиммунной агрессии он может быть

неосложненным и осложненным серьезными изменениями со стороны внутренних органов. Для хирурга важно различать степень компенсации тиреотоксикоза, так как операцию можно выполнять только в эутиреоидном состоянии. Поэтому мы считаем, что при ДТЗ нужно выделять

некомпенсированный, субкомпенсированный и компенсированный тиреотоксикоз.

Диагностика

Клиническая симптоматика обусловлена влиянием избытка тиреоидных гормонов на органы и системы организма. Сложность и многочисленность факторов, участвующих в патогенезе, обусловливает разнообразие клинических проявлений заболевания. При анализе жалоб и результатов объективного обследования выявляется ряд симптомов, которые можно объединить в определенные синдромы. Щитовидная железа, как правило, увеличена за счет обеих долей и перешейка, мягко-эластической консистенции, безболезненная,

смещается при глотании. Синдром поражения сердечно-сосудистой системы

проявляется тахикардией, мерцательной аритмией, развитием дисгормональной миокардиодистрофии (“тиреотоксическое сердце”), высоким пульсовым давлением. Кардиальные нарушения связаны как с непосредственным токсическим влиянием гормонов на миокард, так и с усиленной работой сердца

в связи с возросшими потребностями периферических тканей в кислороде в условиях повышенного обмена. В результате увеличения ударного и минутного объема сердца и ускорения кровотока повышается систолическое артериальное давление, на верхушке сердца и над сонными артериями выслушивается систолический шум. Механизм снижения диастолического артериального давления связан с развитием недостаточности коры надпочечников и сниженной продукцией глюкокортикоидов, которые являются основным регулятором состояния тонуса сосудистой стенки. Синдром гипокортицизма

кроме сниженного артериального давления характеризуется также гиперпигментацией кожных покровов. Часто появляется пигментация вокруг глаз - симптом Еллинека. Синдром поражения других желез. Усиленный распад гликогена и поступление большого количества глюкозы в кровь заставляет работать поджелудочную железу в режиме максимального напряжения, что в конечном итоге приводит к ее истощению – развивается тиреогенный сахарный диабет. Течение существующего сахарного диабета у больных ДТЗ значительно ухудшается. Из других нарушений, следует отметить дисфункцию яичников с нарушением менструального цикла, фиброзно-

кистозную мастопатию (тиреотоксическая мастопатия, болезнь Вельяминова), у

мужчин может развиться гинекомастия. Синдром поражения центральной и периферической нервной системы. Отмечается повышенная возбудимость,

психоэмоциональная лабильность, снижение концентрации внимания,

плаксивость, быстрая утомляемость, нарушение сна, тремор пальцев рук

(симптом Мари) и всего тела (синдром “телеграфного столба”), повышенная потливость, стойкий красный дермографизм, повышение сухожильных рефлексов. Синдром катаболических нарушений проявляется похуданием при повышенном аппетите, субфебрилитетом и мышечной слабостью. Синдром поражения органов пищеварительной системы проявляется неустойчивым стулом со склонностью к диарее, приступами болей в животе, иногда желтухой,

которая связана с нарушением функции печени. Глазной синдром проявляется рядом глазных симптомов. Они обусловлены гипертонусом мышц глазного

яблока и верхнего века вследствие нарушения вегетативной иннервации под влиянием избытка тиреоидных гормонов. Симптом Дальримпля (экзофтальм,

тиреогенный экзофтальм) – расширение глазной щели с появлением белой полоски склеры между радужной оболочкой и верхним веком; Симптом Грефе

– отставание верхнего века от радужной оболочки при фиксации взгляда на медленно перемещающемся вниз предмете, при этом между верхним веком и радужной оболочкой остается белая полоска склеры; Симптом Кохера – при фиксации взгляда на медленно перемещающемся вверх предмете между нижним веком и радужной оболочкой остается белая полоска склеры; Симптом Штельвага – редкое мигание век; Симптом Мебиуса – потеря способности фиксировать взгляд на близком расстоянии, вследствие слабости приводящих глазных мышц фиксированные на близко расположенном предмете глазные яблоки расходятся и занимают исходное положение; Симптом Репнева – Мелехова – гневный взгляд. Глазные симптомы (тиреогенный экзофтальм) при ДТЗ следует отличать от эндокринной офтальмопатии (ЭОП), аутоиммунного заболевания, которое не является проявлением ДТЗ, но часто (40-50%)

сочетается с ним. При ЭОП аутоиммунным процессом поражаются периорбитальные ткани. Вследствие инфильтрации тканей орбиты лимфоцитами, отложения кислых гликозаминогликанов, продуцируемых фибробластами, развивается отек и увеличение объема ретробульбарной клетчатки, миозит и разрастание соединительной ткани в экстраокулярных мышцах. Постепенно инфильтрация и отек переходят в фиброз и изменения глазных мышц становятся необратимыми. ЭОП клинически проявляется нарушениями глазодвигательных мышц, трофическими расстройствами и экзофтальмом. Больные жалуются на боли, двоение и ощущение “песка” в

глазах, слезотечение. Часто развивается конъюктивит, кератит с изъязвлением роговой оболочки вследствие ее высыхания при неполном смыкании век.

Иногда заболевание приобретает злокачественное течение, развивается ассиметрия протрузии глазных яблок вплоть до полного выпадения одного из них из орбиты. Выделяют три стадии ЭОП: I стадия - припухлость век,

ощущение “песка” в глазах, слезотечение; II стадия - диплопия, ограничение отведения глазных яблок, парез взора кверху; III стадия – неполное закрытие глазной щели, изъязвление роговицы, стойкая диплопия, атрофия зрительного нерва. Другим аутоиммунным заболеванием, сопровождающим ДТЗ, является

претибиальная микседема (1 – 4%). При этом поражается кожа передней поверхности голени, она становится отечной и утолщенной. Часто имеется зуд и эритема.

Диагностика ДТЗ, как правило, не вызывает затруднений. Характерная синдромальная клиническая картина, повышение уровня Т3, Т4 и

специфических антител, а также значительное снижение ТТГ в крови позволяют поставить диагноз. УЗИ и сцинтиграфия позволяют отличить ДТЗ от других заболеваний, проявляющихся тиреотоксикозом. При УЗИ отмечается диффузное увеличение щитовидной железы, ткань гипоэхогенная, “гидрофильная”, при допплеровском картировании отмечается усиленная васкуляризация – картина “тиреоидного пожара”. При радионуклидном сканировании отмечается повышенный захват радиоактивного йода всей щитовидной железой.

Лечение.

Основной целью лечения является ликвидация тиреотоксикоза и связанных с ним нарушений. В настоящее время применяются три метода лечения ДТЗ – консервативный, хирургический и лечение радиоактивным йодом.

При впервые выявленном ДТЗ следует назначить консервативное лечение.

Для блокады синтеза тиреоидных гормонов используют тиреостатики:

мерказолил, метимазол, тиамазол, тирозол, пропицил. Мерказолил назначают в дозе до 30–60 мг/сут, пропицил – до 100–400 мг/сут. После достижения эутиреоидного состояния доза препарата снижается до поддерживающей (5-10

мг/сут) и для профилактики зобогенного эффекта тиреостатика дополнительно назначается L-тироксин (25–50 мкг/сут). Сочетание тиреотстатика с L-

тироксином работает по принципу “блокируй и замещай”. Симптоматическое лечение включает назначение седативных препаратов и β–адреноблокаторов

(анаприлин, обзидан, атенолол). При надпочечниковой недостаточности,

эндокринной офтальмопатии обязательно назначаются глюкокортикоиды

(преднизолон по 5–30 мг/сут). Курс лечения продолжается в течение 1 – 1,5 лет под контролем уровня ТТГ. Стойкая ремиссия в течение нескольких лет после отмены тиреостатиков свидетельствует о выздоровлении. При небольшом объеме щитовидной железы вероятность положительного эффекта от консервативной терапии составляет 50 – 70%.

Лечение радиоактивным йодом (J – 131) основано на способности β – лучей вызывать гибель фолликулярного эпителия щитовидной железы с последующим замещением его соединительной тканью. Вследствие девитализации тиреоцитов развивается глубокий, труднокомпенсируемый гипотиреоз, что несомненно отражается на качестве жизни пациентов. Лечение показано при высоком операционном риске (тяжелые сопутствующие заболевания, старческий возраст), при категорическом отказе больного от операции, при рецидиве заболевания после хирургического лечения. Лечение радиоактивным йодом противопоказано в молодом возрасте (до 40 лет) и при беременности.

Хирургическое лечение показано при отсутствии стойкого эффекта от консервативной терапии, при большом объеме щитовидной железы (более 3540 мл), когда заведомо ясно, что эффект от консервативной терапии сомнителен, при осложненном тиреотоксикозе, при компрессионном синдроме.

Выполняется субтотальная субфасциальная резекция щитовидной железы по О.В. Николаеву с оставлением суммарно 4 – 7 г тиреоидной паренхимы с обеих сторон от трахеи. Считается, что сохранение такого количества ткани адекватно обеспечивает организм тиреоидными гормонами. В последние годы наметилась тенденция к выполнению тиреоидэктомии при ДТЗ, что устраняет риск развития рецидива тиреотоксикоза, но приводит к тяжелому гипотиреозу. По нашему мнению операция в таком объеме нецелесообразна, так как такого же эффекта можно достичь и при лечении радиоактивным йодом. Для профилактики тиреотоксического криза операция выполняется только после

компенсации тиреотоксикоза. В основе подготовки к операции лежат те же принципы, что и при лечении больных ДТЗ. При непереносимости тиреостатиков используют большие дозы йода, обладающие тиреостатическим эффектом. Для этого проводится короткий курс подготовки раствором Люголя,

в течение 5 дней дозировку препарата увеличивают с 1,5 до 3,5 чайных ложек в день с обязательным приемом 100 мкг/сут L-тироксина. При тяжелом тиреотоксикозе в курс предоперационной подготовки включают глюкокортикоиды, плазмаферез.

Самым грозным осложнением после операции, выполненной по поводу токсического зоба, является тиреотоксический криз. В настоящее время осложнение наблюдается крайне редко. Основную роль в механизме развития криза отводят острой надпочечниковой недостаточности и быстрому увеличению в крови свободных фракций Т3 и Т4. Больные беспокойны,

гипертермия до 40˚С, кожные покровы влажные, горячие и гиперемированные,

выраженная тахикардия, мерцательная аритмия, высокое пульсовое давление. В

дальнейшем быстро развивается сердечно-сосудистая и полиорганная недостаточность, что и является причиной летальных исходов. Лечение проводится в условиях специализированного реанимационного отделения и включает назначение больших доз глюкокортикоидив, тиреостатиков, раствора Люголя, β – адреноблокаторов, дезинтоксикационной и седативной терапии,

коррекции водно-электролитных нарушений и сердечно-сосудистой недостаточности. Летальность при кризе очень высокая, достигает 50% и более.

Прогноз после операции, как правило, хороший. Послеоперационный гипотиреоз вряд ли следует рассматривать как осложнение. Скорее это закономерный исход операции, связанный с излишним радикализмом,

оправданным профилактикой рецидива тиреотоксикоза. В этих случаях необходима заместительная гормональная терапия. Рецидив тиреотоксикоза встречается в 0,5% - 3% случаев. При отсутствии эффекта от тиреостатической терапии, назначается лечение радиоактивным йодом или повторная операция.

Тиреоидит Хашимото и Риделя

Хронический аутоиммунный тиреоидит Хашимото (ХАТ) – генетически детерминированное заболевание, проявляющееся стойким снижением продукции тиреоидных гормонов под влиянием тиреоидингибирующих антител и в результате уменьшения объема гормонопродуцирующей ткани. Тиреоидит Риделя (фиброзный тиреоидит) – хроническое заболевание, характеризующееся замещением нормальной паренхимы щитовидной железы соединительной тканью.

Основные черты патологии

В результате аутоиммунной агрессии при тиреоидите Хашимото происходит диффузная инфильтрация щитовидной железы лимфоцитами с формированием лимфоидных фолликулов (лимфоцитарный тиреоидит), деструкция тиреоцитов и пролиферация фиброзной ткани, замещающей нормальную щитовидную железу. Короткая фаза гипертиреоза (Хаситоксикоз) связана с деструкцией клеток фолликулярного эпителия и выбросом в кровь ранее синтезированных гормонов. В дальнейшем вследствие замещения паренхимы щитовидной железы соединительной тканью развивается гипотиреоз. При тиреоидите Риделя нормальная тиреоидная паренхима замещается фиброзной тканью с инвазией в окружающие ткани, что приводит к компрессионному синдрому.

Тиреоидит Риделя часто сочетается с медиастинальным и ретроперитонеальным фиброзом, что позволяет рассматривать его в рамках системного фиброзирующего синдрома Ормонда. Согласно другой точке зрения тиреоидит Риделя является исходом тиреоидита Хашимото.

Эпидемиология

ХАТ является одним из наиболее частых заболеваний щитовидной железы и самой частой причиной гипотиреоза. Чаще всего заболевание встречается у женщин после 35 – 40 лет, причем вероятность его выявления в возрасте старше 60 лет составляет более 10%. Тиреоидит Риделя, напротив, является очень редким заболеванием (менее 0,1% от всех оперированных).

Классификация

Выделяют гипертрофическую и атрофическую формы ХАТ. Гипотиреоз при тиреоидите может носить явный (сниженный Т4 и повышенный ТТГ) и

скрытый (нормальный Т4 и повышенный ТТГ) характер.

Диагностика

При обнаружении клинических симптомов гипотиреоза у женщины средних лет (отеки лица, сухость кожи, выпадение волос, ломкость ногтей, вялость,

сонливость, ощущение зябкости, запоры, увеличение массы тела) в первую очередь следует предположить ХАТ. Анализ крови на Т4 и ТТГ подтвердит гипотиреоз, а выявление в крови антител к тиреоглобулину и тиреоидной пероксидазе (микросомальному антигену) свидетельствует в пользу заболевания. При гипертрофической форме щитовидная железа увеличена за счет обеих долей, часто имеется ассиметрия вследствие преимущественного увеличения одной из долей. При пальпации щитовидная железа, как правило,

плотная, но подвижная и не спаяна с окружающими тканями. Компрессионный синдром наблюдается не часто. При УЗИ картина часто напоминает ДТЗ – ткань гипоэхогенная, с множеством гиперэхогенных прослоек, соответствющих соединительной ткани, часто можно обнаружить псевдоузлы (скопления лимфоидных фолликулов). Цитологическое исследование позволяет точно поставить диагноз. При тиреоидите Риделя щитовидная железа приобретает каменистую плотность, часто в процесс вовлекаются соседние органы,

развивается компрессионный синдром. Клинически и цитологически заболевание трудно отличить от злокачественной опухоли.

Лечение

При ХАТ проводится пожизненная заместительная гормональная терапия препаратами тиреоидных гормонов. Операция показана при зобе больших размеров с компрессионным синдромом или при невозможности исключить злокачественную опухоль на фоне тиреоидита. Выполняется операция в объеме тиреоидэктомии или субтотальной резекции щитовидной железы. При фиброзном тиреоидите вследствие инвазивного роста и большими трудностями

морфологической верификации диагноза показана тиреоидэктомия. При высоком риске повреждения соседних органов ограничиваются частичной резекцией щитовидной железы, направленной на декомпрессию соседних органов.

Воспалительные заболевания щитовидной железы

Острый гнойный тиреоидит

Острый гнойный тиреоидит (струмит) представляет собой абсцесс щитовидной железы, обусловленный заносом бактериальной инфекции гематогенным, лимфогенным или контактным путем из соседних органов в тиреоидную паренхиму или кисту (нагноившаяся киста). Развивается на фоне тонзиллита, синусита, пневмонии и других заболеваний, вызванных стрептококковой или стафилококковой инфекцией. Опасным исходом может быть вскрытие абсцесса в средостение (медиастинит), в просвет трахеи или пищевода.

Заболевание характеризуется острым началом – повышается температура до

39 - 40º С, появляется боль, иррадиирующая в затылочную область и уши. В

проекции гнойного очага появляется плотное, резко болезненное при пальпации образование, кожные покровы над ним могут быть гиперемированы.

УЗИ подтверждает диагноз – определяется полость с неоднородным содержимым.

Лечение заключается в дренировании абсцесса, использовании антисептиков и антибактериальных препаратов.

Подострый тиреоидит де Кервена

Подострый гранулематозный тиреоидит де Кервена развивается спустя непродолжительное время после перенесенных вирусных инфекций. В основе заболевания лежит деструкция клеток фолликулярного эпителия, в связи с чем в кровь в избытке поступают ранее синтезированные тиреоидные гормоны

(гипертиреоз). Сравнительно короткая фаза легкого гипертиреоза (1 – 2 недели)

сменяется фазой эутиреоза. В отдаленные сроки, вследствие замещения поврежденной тиреоидной ткани соединительной тканью, может развиться

гипотиреоз. Диагностика заболевания строится на основе четкой связи с вирусной инфекцией и характерной клинической картины. Доля щитовидной железы увеличивается, в ее проекции появляется сильная боль, иррадиирующая в ухо, челюсть, затылочную область. Пальпация вызывает резкую болезненность. Температура тела, как правило, повышается до субфебрильных цифр. При УЗИ выявляется выраженная неоднородность ткани щитовидной железы за счет появления множественных участков сниженной эхогенности,

соответствующих зонам деструкции. Хотя при цитологическом исследовании пунктата щитовидной железы и имеется характерная морфологическая картина,

ТАБ выполнять не следует вследствие очевидности диагноза.

Лечение консервативное и заключается в назначении стероидных и нестероидных противовоспалительных препаратов в высоких дозах в сроки до

1 – 1,5 месяцев. Интратиреоидное введение стероидов в долю щитовидной железы под контролем УЗИ значительно снижает общую дозу препарата и продолжительность лечения.

Безболевой тиреоидит

Безболевой тиреоидит (послеродовой тиреоидит, “молчащий” тиреоидит)

наблюдается у 3% - 5% родивших женщин. Заболевание манифестирует через 1

– 3 месяца после родов и характеризуется увеличением щитовидной железы и легким транзиторным тиреотоксикозом вследствие деструкции тиреоицитов,

который сменяется гипотиреозом со спонтанной ремиссией через 6 – 8 месяцев.

В связи с возможным исходом в стойкий гипотиреоз показано наблюдение с контролем уровня тиреоидных гормонов.

Врожденные аномалии

Зачаток щитовидной железы возникает на 2 – 4 неделе внутриутробного развития из эпителиального тяжа пищеварительной трубки и мигрирует в каудальном направлении (щито-язычный проток, ductus thyreoglossus).

Дистальный конец зачатка (протока) раздваивается и из него образуются доли щитовидной железы, из центрального отдела – перешеек щитовидной железы.

Сам щито-язычный проток в процессе смещения вниз облитерируется.