1. Определение и классификация тубулопатий.

Тубулопатии – канальцевые болезни почек, характеризуемые различными нарушениями тубулярного транспорта электролитов, минералов, воды и органических субстанций, наследственного (первичные тубулопатии) или приобретенного характера (вторичные тубулопатии).

Классификация тубулопатий основана на локализации транспортного дефекта определенного отдела нефрона.

Проксимальные тубулопатии

• Гипофосфатемический рахит (фосфат-диабет)

• Проксимальный ренальный тубулярный ацидоз (II тип)

• Синдром Фанкони (Де Тони-Дебре)

• Ренальная глюкозурия

• Болезнь Дента

Петлевые тубулопатии

• Синдром Барттера

Дистальные тубулопатии

• Синдром Гительмана

• Дистальный ренальный тубулярный ацидоз (I тип)

• Псевдогипоальдостеронизм

• Нефрогенный несахарный диабет

• Синдром Лиддла

Несмотря на разнообразие тубулопатий, основу их диагностики составляет раннее выявление таких клинических симптомов, как артериальная гипертензия/гипотензия, полидипсия, полиурия, рахитоподобные изменения, с последующим исследованием и определением нарушений кислотно-щелочного состояния (метаболический ацидоз/алкалоз), натрий-калиевого и кальций- фосфорного гомеостаза.

2. Определение, этиология и патогенез пиелонефрита.

Пиелонефрит- инфекционное заболевание с поражением почечной лоханки, ее чашечек и межуточной ткани паренхимы почки. В связи с этим пиелонефрит - одно- или двусторонний интерстициальный (межуточный) нефрит.

Этиология: кишечная палочка энтерококк, стрептококк, стафилококк, протей.

Патогенез:

Микроорганизмы попадают в почки восходящим путем из мочеточников, мочевого пузыря, мочеиспускательного канала- урагенный восходящий пиелонефрит. Этому способствуют дискинезия мочеточников и лоханки, повышение внутрилоханочного давления (везико- и пиелоренальный рефлюксы) и обратное всасывание содержимого лоханок в вены мозгового вещества почек (пиеловенозный рефлюкс). Восходящий пиелонефрит нередко осложняет заболевания мочеполовой системы, при которых затруднен отток мочи: камни и стриктуры мочеточников, стриктуры мочеиспускательного канала, опухоли мочеполовой системы. следствие этого он часто возникает во время беременности. Инфекционные агенты могут проникать в почку, в том числе и лоханку, с током крови - гематогенный нисходящий пиелонефрит. Такой путь возникновения пиелонефрита наблюдают при многих инфекционных заболеваниях- брюшном тифе, гриппе, ангине, сепсисе. Возможен и лимфогенный занос инфекции в почки (лимфогенный пиелонефрит), источники инфекции в этих случаях- толстая кишка и половые органы.

Для развития пиелонефрита недостаточно лишь проникновения инфекции в почки. Его возникновение определяется реактивностью организма и рядом местных причин, обусловливающих нарушение оттока мочи и мочевой стаз. Этими же причинами объясняют возможность рецидивирующего хронического течения болезни.

3. Клиническая и морфологическая характеристика острого пиелонефрита. Осложнения, исходы и причины смерти при остром пиелонефрите.

Патологическая анатомия:

В разгар острого пиелонефрита обнаруживают полнокровие и лейкоцитарную инфильтрацию лоханки и чашечек, очаги некроза слизистой оболочки, картину фибринозного пиелита. Межуточная ткань всех слоев почки отечна, инфильтрирована лейкоцитами; нередки множественные милиарные абсцессы, кровоизлияния. Канальцы в состоянии дистрофии, просветы их забиты цилиндрами из слущенного эпителия и лейкоцитов. Процесс имеет очаговый или диффузный характер. 

Почка (почки) увеличена, ткань набухшая, полнокровная, капсула легко снимается. Полости лоханок и чашечек расширены, заполнены мутной мочой или гноем, их слизистая оболочка тусклая, с очагами кровоизлияний. На разрезе почечная ткань пестрая, желто-серые участки окружены зоной полнокровия и геморрагии, встречаются абсцессы.

Исходы: выздоровление, хронизация процесса.

Осложнения: При остром пиелонефрите прогрессирование гнойного воспаления ведет к слиянию крупных абсцессов и образованию карбункула почки, сообщению гнойных полостей с лоханкой (пионефроз), его распространению на фиброзную капсулу (перинефрит) и околопочечную клетчатку (паранефрит). Острый пиелонефрит осложняется некрозом сосочков пирамид (папиллонекроз) в результате токсического действия бактерий в условиях мочевого стаза. Это осложнение пиелонефрита встречается часто у больных СД.

Причина смерти: пионефроз, сепсис, папиллонекроз